10 TNEGEP

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10. tnegep
· Cromogranina A: marcador inespecífico de TNEGEP, despistaje y monitorización de TX 
· Secretina: inhibe las céls G normales, pero estimula las de un gastrinoma (↑ liberación de gastrina). Por tanto, ↓ secreción ácida en un paciente normal y la ↑ en un paciente con Z-E
	
	CLX
	DX
	TX
	Gastrinoma
Z-E
	· 35- 65a, ♀, células G
· Páncreas > duodeno (peor PX)
· MEN1 (25%): múltiple, peor PX
· hiperHCL: úlceras duodenales > gástricas, dolor abdominal, esofagitis
· Esteatorrea: no se activan encimas por acidez, ↓ VB12
	Gastrina
	>1000
	HCl basal
	· ↑: ZE
· ↓: aclorhidria
	· Sintomático: anti-H2, omeprazol DE, octreótida
· CX: duodenopancreatectomía en diferente grado, 30% curativo
	
	· 
	
	200-1000
	Test secretina IV
	· ↑↑↑ gastrina: ZE
· Normal: sano
	
	
	· 
	· Localización: ecoendoscopia, TC/RM, ECO-intraoperatoria
· Metástasis: GMF con octreótida
· DD Menetrier: ↑ parietales (hiperHCl), ↑ pliegues gástricos y duodenales
	
	Insulinoma
+ frc
	· Benignos, únicos, páncreas
· Tríada Whipple, ↑ peso
	· Test ayuno: hipoGlu + ↑ insulina, péptido C y proinsulina 
· Localizar: TCAR/RNM + ECO abdominales, ECO pancreática intraoperatoria (lo + eficaz)
	· Diazóxido/octreótide hasta CX curativa
· M/irresecable: diazóxido + QTP
	VIPoma
	· Diarrea secretora persistente al ayuno DH
· HipoK, hipoCl
· Debilidad
	· VIP ↑ + heces ≥ 1 L/día
	· Sintomático: prednisona (mejora diarrea), octreótida (inhibe secreción de VIP)
· CX: curativa o paliativa
	Glucagonoma
	· Diabetes
· Depresión
· Dermatitis: eritema necrolítico migratorio
· Deep vein thrombosis
	· Glucagón ayunas ↑ con imposibilidad de glucosa para suprimirlo o de arginina para estimularlo
	· Sintomático: octreótida, zinc/aminoácidos IV (exantema)
· CX: 30% curativo
	SSoma
	· Diabetes + Esteatorrea + Colelitiasis
	· Somatostatina ↑
· Estudios inmunocitoquímicos del tumor resecado
	· CX
	TUMORES CARCINOIDES
	Generalidades
	· Tumores endocrinos GI + frc
· Secretan: 5-HTP, péptidos y monoaminas
	
	Tipos
	· 65% GI (ID > apéndice): sintomáticos solo si M hepáticas, ID suelen ser más agresivos
· 30% bronquiales, 5% otras: sintomáticos sin M hepáticas
	
	CLX
	· Rubefacción + diarrea + cardiopatía valvular (fibrosis endocárdica válvulas derechas)
· HipoTA paroxística, telangiectasias, sibilancias, hiperpigmentación, edema, dolor abdominal
· Crisis carcinoides: estrés, alimentos, OH
	
	DX
	· OctreoScan > ecoendoscopia, TC, RM, PET
· 5-HIAA orina: si sd. carcinoide
	
	TX
	· Análogos SS marcados, IFN α, quimioembolización hepática
· Sintomático: antidiarreicos, antihistamínicos, broncodilatadores, CC, niacina
· CX