Tumores neuroendocrinos y gastroenteropancreáticos

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tUMORES neuroendocrinos y gastroenteropancreáticos
Grupo heterogéneo de neoplasias que derivan de las células neuroendocrinas de la cresta neural. Los TNE GEP son los más frecuentes y pueden ser funcionantes (síndrome por secreción hormonal) o no funcionantes. Para el diagnóstico es necesaria la analítica, no es suficiente con la tinción inmunohistoquímica. Pueden ser G1, 2 o 3 teniendo en cuenta el Ki67.
· Cromogranina A: marcador inespecífico de TNEGEP, despistaje y monitorización de tratamiento. en el 60-80%.
· Secretina: inhibe las céls G normales, pero estimula las de un gastrinoma (↑ liberación de gastrina). Por tanto, ↓ secreción ácida en un paciente normal y la ↑ en un paciente con Z-E.
	
	Clínica 
	Diagnóstico 
	Tratamiento
	Gastrinoma
Síndrome Zollinger
 Ellison
70-80% 
malignos
	· 35- 65a, ♀, células G.
· DUODENO > páncreas (peor PX).
· MEN1 (25%): múltiple, peor PX.
· Dolor abodminal por ulceras gástricas y DUODENALES (por hipersecreción de HCl) en jóvenes y resistentes a tratamiento.
· Diarrea y esteatorrea: no se activan encimas por acidez, ↓ VB12.
	Gastrina
	>1000
	HCl 
basal
	· ↑: ZE
· ↓: aclorhidria
	· Sintomático: anti-H2, omeprazol DE, octreótida.
· QX de elección: duodenopancreatectomía en diferente grado, 30% curativo.
· Si asociado a MEN o Z-E resección controvertida por carácter multifocal.
	
	· 
	
	200-1000
	Test secretina IV
	· ↑↑↑ gastrina: ZE
· Normal: sano
	
	
	· 
	Niveles de gastrina muy elevados en 
presencia de pH ácido.
· Localización: ecoendoscopia, TC/RM, ECO-intraoperatoria.
· Metástasis: GMF con octreótida.
· DD Menetrier: ↑ parietales (hiperHCl), ↑ pliegues gástricos y duodenales.
	
	Insulinoma
+ frc
	· Benignos, únicos, páncreas.
· Tríada Whipple, ↑ peso
	· Test ayuno: hipoGlu + ↑ insulina, péptido C y proinsulina.
· Localizar: TCAR/RNM + ECO abdominales, ECO pancreática intraoperatoria (lo + eficaz)
	· Diazóxido/octreótide hasta QX curativa.
· M/irresecable: diazóxido + QTP.
	VIPoma
Síndrome Werner-Morrison
	· Pancreáticos, cels D.
· Diarrea secretora persistente al ayuno deshidratación.
· HipoK, hipoCl.
· Debilidad.
	VIP ↑ + heces ≥ 1 L/día
	· Sintomático: suero + inhibidores de la somatostatina (LANREOTIDA) +/- GC.
· QX: curativa incluso si hay mtx o paliativa.
· 2ª línea: interferón alfa, everolimus, sunitinib
	Glucagonoma
	· Diabetes.
· Depresión.
· Dermatitis: eritema necrolítico migratorio.
· Deep vein thrombosis.
	Glucagón ayunas ↑ con imposibilidad de glucosa para suprimirlo o de arginina para estimularlo
	· Sintomático: LANREOTIDA autogel, zinc/aminoácidos IV (exantema)
· QX: 30% curativo
	Somatostatinoma
	Diabetes + Esteatorrea + Colelitiasis
	· Somatostatina ↑.
· Estudios inmunocitoquímicos del tumor resecado.
	· QX
· El tratamiento con IBP produce hipergastrinemia en el 80-100% y también se eleva la cromogranina A.
· El vipoma, glucagonoma y el somatostatinoma suelen ser tumores malignos, grandes, únicos y METASTASICOS al diagnóstico.
	TUMORES CARCINOIDES
	Generalidades
	· Tumores endocrinos GI + frc. Células ENTEROCROMAFINES.
· Secretan: 5-HTP, péptidos y monoaminas (no son metabolizadas en el hígado y alcanzan la circulación).
	
	Tipos
	· 65% GI (ID > apéndice): sintomáticos solo si M hepáticas, ID suelen ser más agresivos.
· 30% bronquiales, 5% otras: sintomáticos sin M hepáticas.
	
	CLX
	· Rubefacción + diarrea + cardiopatía valvular (fibrosis endocárdica válvulas derechas IT o EP)
· HipoTA paroxística, telangiectasias, sibilancias, hiperpigmentación, edema, dolor abdominal.
· Crisis carcinoides: estrés, alimentos, OH.
	
	DX
	· OctreoScan > ecoendoscopia, TC, RM, PET.
· 5-HIAA orina de 24h: E. No es útil en pulmonares ni gástricos aumentan niveles de 5-hidroxitriptófano.
	
	Tto
	· Análogos SS marcados (síntomas y previos a Qx prevenir crisis carcinoide), IFN α, quimioembolización hepática.
· Sintomático: antidiarreicos, antihistamínicos, broncodilatadores, CC, niacina.
· QX. Está indicada incluso con mtx si hay posibilidad de resección completa o >90%.
	
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