displasia ectodemica estudiar

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La displasia ectodérmica grupo heterogeneo de enfermedades genetica caracterizada por defectos en el desarrollo de dos o más estructuras ectodérmicas, como cabello, las uñas, los dientes y/o las glándulas sudoríparas. Esta patología se produce por una mutación genética que puede ser heredada o de novo durante el proceso de la fecundación. En el caso de ser heredada, puede ser autosómica dominante o recesiva, pero siempre va a estar ligada al cromosoma X. En el 90 % de los casos son 4 genes identificados como responsables: EDA1, EDAR, EDARAAD y WNT10A. Estos genes codifican diferentes proteínas, como la ectodisplasina A, que actúan durante el desarrollo embrionario en la estrecha interacción celular entre el ectodermo y el mesodermo, esencial para la formación de las estructuras que surgen a partir del ectodermo.
Las displasias ectodérmicas son relativamente raras y ocurren con una frecuencia variando entre 1:10.000 y 1: 100.000 nacidos vivos.
El diagnóstico de los pacientes con displasia ectodérmica está basado, fundamentalmente, en la historia clínica (distrofia ungueal, hipotricosis, anodoncia, oligodoncia, hipodoncia, etc.); en la realización de biopsia cutánea, en los casos de alteración de la sudación (disminución de unidades pilosebáceas y glándulas sudoríparas); estudio capilar que muestra cabellos finos y delgados; radiografía panorámica (evidenciando claramente agenesias y dismorfias dentales).
El diagnóstico diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson.
Las manifestaciones orales, principalmente las alteraciones dentales, son comunes en la displasia ectodérmica, por lo que el odontopediatra debe estar preparado para diagnosticar y tratar de forma multidisciplinar estos pacientes. 
Tipos de Displasia Ectodermica 
displasia ectodérmica Hidrótica o Síndrome de Clouston es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por la triada: alopecia,agenesia dental, distrofia en uñas e hiperqueratosis palmo plantar, sin presentar alteraciones en las glándulas sudoríparas 
Hidrótica generalmente se transmite como un carácter autonómico dominante; por lo tanto, ambos géneros poseen el mismo potencial de ser afectados(6).
la DE hipohidrótica, también conocida como síndrome de Christ-Siemens Turaine. Esta es la más frecuente exhibe la triada clásica: hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia . también dimorfismo facial. afecta mayoritariamente a varones. Las mujeres, en cambio, suelen ser portadoras o presentan defectos menores.
 El cuadro clínico está dominado por la disminución del número de glándulas sudoríparas y sus más inmediatas consecuencias, escasa sudoración y aumento de la temperatura corporal
puede mostrar ya sea un patrón autosómico recesivo o un patrón ligado al cromosoma X, pero el tipo más común es el ligado al cromosoma X presentado en varones. Sin embargo, el síndrome de displasia ectodérmica hipohidrótica o anhidrótica puede ocurrir en una familia sin historial previo de esta enfermedad debido a la mutación del gen Xq12-q13. 
Los portadores femeninos de esta displasia pueden tener un grado variable de implicaciones clínicas, que pueden ir desde signos no detectables a manifestar signos considerables de hipodoncia, hipotricosis e hipoplasia unilateral del pecho.
El gen es transmitido por la mujer y el desorden se manifiesta la mayoría de las veces en hombres
El diagnóstico se basa en la ausencia o disminución de glándulas sudoríparas
Aunque no haya cura para la DEH los tratamientos correctivos pueden dar buenos resultados (Freire-Maia & Pinheiro, 1984a,b; Pinheiro & Freire-Maia, 1991; Freire-Maia, 1999). Entre los profesionales involucrados en estos tratamentos están los odontólogos, de ahí la importancia de que ellos esten familiarizados con este síndrome.
es lo más grave de ellos, ya que puede determinar fiebre alta con calor, y probablemente esta es la primera razón por la cual la madre busca al pediatra. Junto a eso hay que considerar que la hipohidrosis está presente desde el nacimiento, quizá por eso el pediatra sea el primer profesional de la salud a lo cual se busca (Freire-Maia & Pinheiro, 1984a, b).
Sin embargo, a veces el pediatra tiene dificultades para hacer el diagnóstico en edad temprana, ya que el paciente además de presentar los dientes no erupcionados, puede tener uñas normales y cabello escaso, o sea, condiciones de normalidad para la edad. Freire-Maia & Pinheiro (1984a, b) señalaron que en los casos de fiebre alta sin diagnóstico, tratandose del paciente de sexo masculino, el pediatra debe comprovar si este niño tiene la “cara diferente”. Estos autores sugieren que en estos casos conviene que el pediatra focalice su atención en la cara del paciente, observando por ejemplo: la presencia de hipoplasia maxilar, lábios inferiores prominentes, depresión del puente nasal, hiperpigmentación de la región periorbitaria, entre otras características
Diagnostico:
es complicado realizarlo en un recién nacido, ya que al principio las características son poco evidentes. La alopecia suele ser el primer signo clínico, pero raramente es total. Las alteraciones dentales pueden empezar a manifestarse durante la lactancia, y puede observarse una marcada hipoplasia de las crestas alveolares. Habitualmente, a edades tempranas suele diagnosticarse por diversos episodios de hipertermia de origen desconocido y por la ausencia completa o parcial de las glándulas sudoríparas. Siempre va a ser necesario llevar a cabo un estudio genético para obtener un diagnóstico de certeza
Los pacientes con displasia ectodérmica son pacientes que requieren un enfoque multidisciplinario en su tratamiento. Es de gran importancia que el paciente sea atendido a una edad temprana para que no se vea afectada su autoestima y su integración a la sociedad. Debido a las características bucales de la DEH el tratamiento más concurrido es la elaboración de prótesis totales, aunque el clínico puede enfrentar a diversas diſ cultades como el pobre desarrollo de los procesos alveolares y a la resequedad bucal, consecuente de la pobre o nula secreción salival. El uso de saliva artiſ cial es un auxiliar tanto como en el uso de las prótesis totales como para la buena alimentación y el mantenimiento de la salud bucofaríngea. El uso de saliva artiſ cial a base de mucílago de nopal es una alternativa viable, por su parecido en cuanto a viscosidad y pH que es muy parecida a la de la saliva natural de un individuo sano; además de que elaborarla es razonablemente más económico que los sustitutos de saliva que se venden comúnmente a base de glicerina, carboximetil celulosa sódica y sorbitol.
Característica clínicas
En la hipohidrosis se destacan las altas temperaturas corporales, por la falta de capacidad del organismo para producir sudor, pues las glándulas sudoríparas se encuentran en hipofunción o reducidas en su número (34). La hipotricosis se caracteriza por una alteración en el folículo pilosebáceo, el cual se encuentra reducido o con aplasia, por lo que el pelo capilar y corporal es escaso, fino y corto.
Densidad reducida de cabello, Cejas despobladas, Frentes prominentes, Orejas de implantación baja, Piel seca y brillante, Arrugas perioculares que les confieren ese aspecto de vejez
Hipoplasia del tercio medio del rostro 5. Labios prominentes (Figura 1). 6. Base de cráneo pequeña (Figura 2). 7. Orejas situadas en forma oblicua a la cabeza, en este paciente no se encontraron discrepancias en la ubicación de las orejas (Figura 2). 8. Cara pequeña debido a que la frente es protuberante (Figura 2). 9. Aumento de pigmentación alrededor de ojos y boca. Características Corporales 1. Anomalías ungueales: uñas, hiperconvexas o distróficas. 2. Alteraciones dermatológicas: hiperqueratosis de las palmas de las manos y plantas de los pies.
La facies se caracteriza por frente amplia, puente nasal aplanado, nariz pequeña con alas hipoplásicas,arcadas supraorbitales y labios prominentes; hipopigmentación
periorbitaria y pabellones auriculares prominentes con implantación baja. La piel del resto del cuerpo es seca e rupopigmentada, lo que da mayor visibilidad a las venas. El pelo es fino, seco e hipocrómico; hay hipoplasia o ausencia de las glándulas sudoríparas y sebáceas. En las mucosas oral y nasal existe hipoplasia de las glándulas mucosas. Los dientes anteriores pueden ser cónicos. Hay carencia de lágrimas, falta de desarrollo de los cornetes nasales, cambios eczematosos de la piel. Se han observado glándulas mucosas hipoplásicas o ausentes en las vías respiratorias, en la mucosa esofágica y en el colon. En algunos casos hay estenosis de los orificios lagrimales, opacidad corneat hipoplasia o ausencia de las glándulas mamarias e hipoacusia conductiva. Los pacientes pueden tener retraso mental debido a los frecuentes episodios de hipertermia causantes de crisis convulsivas febrile
El desarrollo físico es normal, en general, aunque se han observado casos con estatura reducida, epilepsia, sordera, dedos en palillo de tambor, poromas múltiples y cataratas bilaterales
Clínicamente, la apariencia facial demuestra aspecto de pacientes envejecidos, ya que se suman cambios en la dermis, presencia clínica de piel seca, áspera y descamativa, o hiperqueratosis en pies y manos, alteraciones en uñas, ausencia de estas al nacer o frágiles y quebradizas durante la vida (33, 35, 36). El bajo peso y los problemas nutricionales están en relación con la falta de piezas dentarias, lo que dificulta la alimentación y los trastornos asociados a estas carencias (41). El aspecto estético está afectado severamente y esto provoca dificultades en la inserción social (40). Se asocian a este síndrome otras manifestaciones clínicas como sordera, conjuntivitis, estrabismo y sequedad ocular, y se describieron hallazgos de hipoplasia glandulares submandibulares, así como la asociación a otros síndromes como el de paladar fisurado y labio leporino (40, 42).
Manifestaciones a nivel bucal 
Presencia de diastemas en incisivos centrales superiores producidos por la inserción del frenillo labial en la encía marginal y sequedad de la mucosa bucal con alteración en su color condicionan el medio a riesgos infecciones como caries dental, enfermedades periodontales y ulceraciones (40). En la evaluación oral, las encías se presentan con atrofia y xerostomía, producto de la hipoplasia de las glándulas salivares y de la hipodoncia o anodoncia, lo cual provoca que el tamaño del arco mandibular sea pequeño, asociado a una reducción del reborde alveolar en forma de filo de cuchillo (1, 35).
, alvéolos escasamente desarrollados, problemas para comer y aspecto desagradable en su sonrisa. maloclusión, dientes mal posicionados, diastema, microdoncia, supernumerarios, heteromórficos, frágiles, exfoliados, hipocrómicos, con estrias transversales, márgenes irregulares, cáries extensas y precoces, hipoplasia de la corona, cámaras pulpares pequeñas o ausentes, protrusión de los incisivos, incisivos y caninos cuadrangulares, taurodoncia molar, raíces cortas, periodontosis, erosión hasta la encía, displasia de la dentina, manchas marrones, molares piramidales o con raíces fusionadas, anodoncia o hipodoncia (leve, moderada o grave) primaria o secundaria, pseudoanodoncia (con presencia de los gérmenes dentarios de la primera y segunda dentición), persistencia de los dientes temporales, erupción precoz o tardía de los dientes temporales, fusión de los dientes temporales, pérdida temprana o tardía de los dientes temporales, esmalte hipoplásico. Präger et al. (2006) señalan que hipodoncia y malformación suelen ser características dentales regulares en la DEH. Lexner et al. (2007) afirman que la ausencia de dientes permanentes y malformaciones dentales son frecuentes en la DEH
En las mucosas oral y nasal existe hipoplasia de las glándulas mucosas.
la agenesia dental es una característica típica en pacientes con displasia ectodérmica.
Los dientes permanentes con mayor probabilidad de estar presentes : son los incisivos centrales, seguidos por los primeros molares y caninos en el arco superior, primeros premolares y primeros molares en el arco inferior
hipodoncia o anodoncia, lo que lleva a una insuficiencia masticatoria, por lo que el crecimiento de los maxilares es anormal.
 Mientras que los dientes más afectados por la agenesia : incisivo lateral en maxilar superior y centrales y laterales en el inferior; segundos premolares y 2.º-3.º molares.
La asociación de la agenesia dental con la displasia ectodérmica es frecuentemente caracterizada por estructuras óseas subdesarrolladas con rebordes alveolares ausentes o reducidos.
dentición temporal existe una gran variabilidad en los dientes ausentes 
subdesarrollo de las estructuras óseas: muestra falta de desarrollo de la cresta alveolar y una reducción de la dimensión vertical, lo que provoca una protrusión y eversión de los labios, que se presentan engrosados 
Los procesos alveolares que contienen los alvéolos dentarios, se deben a la presencia de los dientes. Su desarrollo depende de la presencia de los elementos dentarios, así comienzan a formarse alrededor de los gérmenes dentarios, y más adelante serán los responsables por el soporte de los dientes, por lo que en su ausencia los procesos alveolares también se quedarán ausentes
Dependiendo de los problemas estéticos y funcionales, la condición dentaria de los pacientes con displasia ectodérmica tiene implicaciones psicosociales,así, la restauración de una apariencia natural y agradable es importante para el desarrollo psicológico normal del niño. Las prótesis dentales totales o parciales son opciones de tratamiento que pueden ser ofrecidas. considerando el crecimiento craneofacial, el tratamiento rehabilitador debe ser monitoreado regularmente y adaptado de acuerdo con el desarrollo del paciente. 
Durante la fase de dentición mixta, la prótesis requerirá de modificaciones para acomodar la perdida de dientes primarios y la apariencia de los dientes permanentes que están erupcionando.
En la dentición permanente, las prótesis removibles pueden ser substituidas por fijas o por prótesis implanto soportadas, dependiendo del número, posición de los dientes, cantidad de hueso alveolar.Ante la importancia del tratamiento y acompañamiento odontológico de pacientes odontopediátricos con displasia ectodérmica
Es frecuente observar taurodontismo de grado moderado o severo en los casos que presentan 2.º molares temporales. En ambas denticiones pueden presentar alteraciones en la cronología de erupción, amplio diastema entre incisivos centrales superiores, oclusión dental pobre y anomalías estructurales, tales como coronas cónicas o hipoplasias del esmalte. Los incisivos centrales superiores y caninos son los dientes más frecuentemente afectados
es común encontrar una mucosa oral reseca debido a la disminución o ausencia de glándulas salivales. Así mismo, por la ausencia de dientes en el reborde residual, éste no se desarrolla de manera adecuada, en ocasiones parece ausente, consecuentemente puede existir una disminución de la dimensión vertical facial. En estos pacientes la apariencia de sus dientes es extremadamente importante, ya que puede afectar su autoestima. Es necesaria la atención odontológica a edad temprana por razones fisiológicas y psicosociales. Así como de revisiones periódicas para el mantenimiento y seguimiento del estado de salud bucal
Ante las características bucales de los pacientes con displasia ectodérmica, la rehabilitación protésica es fundamental y el inicio de tratamiento debe ser precoz, permitiendo que el niño tenga oportunidad de desarrollar formas normales en el habla, la masticación, la función articular y la estética, posibilitándole una vida social normal, sin perjuicio en el desarrollo psicológico.
Diversos tipos de tratamiento son posibles para los pacientes con displasia ectodérmica, lo que depen derá de la edad, del volumen óseo alveolar, y la presencia de dientes.18 Dentrode las intervenciones está la confección de prótesis parciales o totales19 y la instalación de implantes.20 Sin embargo, el uso de implantes en pacientes en crecimiento debe ser evitado, especialmente los parcialmente edéntulos, debido a las consecuencias relativamente imprevisibles que el crecimiento y el desarrollo de la mandíbula pueden ejercer sobre la posición del implante. Por lo tanto, la colocación prótesis removibles pueden ser la única opción rehabilitadora en estos pacientes pediátricos.13-22 
El tratamiento protésico es recomendado para niños con edad superior a 3 años y, como parte de un abordaje multidisciplinar se incluye la actuación de psicólogos y fonoaudiólogos. El uso de prótesis parciales y totales de acrílico son alternativas interesantes y prácticas, que proporcionan una solución relativamente rápida, fácil, agradable y económica para la rehabilitación oral estética funcional y promueve beneficios psicológicos en los pacientes jóvenes con edentulismo pronunciado. Esta solución mejora la calidad de vida del paciente y optimiza la integración social. Además, la instalación de prótesis en edades tempranas tiene ventaja de mejoras significativas en el habla y en las funciones masticatorias, auxiliando en el establecimiento de patrones alimenticios a lo largo de la vida.
Debido al crecimiento y desarrollo craneofacial de los pacientes pediátricos son necesarios controles periódicos y sustituciones protésicas, por eso, después de la instalación de las prótesis los profesionales deben instruir adecuadamente a los responsables de los niños en cuanto a la utilización y manutención de las mismas, con el fin de conseguir una mejor adaptación del niño al tratamiento.9-15 Además, de disminuir daños futuros ocasionados debido a la ausencia de dientes, como, por ejemplo, la atrofia y reabsorción de los rebordes alveolares. 
CASO CLINICO
Paciente pediátrico de sexo masculino y de 2 años de edad, que fue derivado al Servicio de Odontología del Hospital Universitario Sant Joan de Déu - UB por el dermatólogo para valorar las ausencias dentales. En ese momento el paciente estaba pendiente del diagnóstico de certeza del tipo de DE, que se confirmó posteriormente como subtipo de DE hipohidrótica (Fig. 1).
El motivo de la interconsulta fue que tanto los padres como el logopeda solicitaban valorar la restitución de los dientes ausentes mediante una prótesis dental. En una primera exploración intraoral se observó la ausencia de dentición temporal completa y una atrofia severa de los rebordes alveolares. Se realizó una radiografía periapical de la zona anterior para corroborar la ausencia de estas piezas. A continuación, se comunicó a los padres que todavía era prematuro plantear un tratamiento protésico y que debíamos esperar a la posible erupción de molars
A los 3 años de edad se observa que empiezan a erupcionar los segundos molares temporales (5.5, 6.5, 7.5 y 8.5) bien posicionados, con una anatomía anómala y cúspides cónicas, y que presentan una correcta oclusión. Es en este momento cuando se decide valorar la posibilidad de tratamiento protésico (Fig. 3). En pacientes de edad tan temprana no suelen realizarse tratamientos protésicos debido a la falta de colaboración. Sin embargo, en este caso la demanda familiar y del logopeda por problemas de fonación hicieron que valorásemos distintas alternativas terapéuticas. Inicialmente en estos casos el tratamiento de elección sería la prótesis removible, pero siempre comporta mayor incomodidad para el paciente y, además, que pronto dejaría de utilizarla. Por todo ello, se decidió colocar un aparato fijo tipo Groper que proporcionaría retención, estabilidad y soporte adecuado, lo que nos permitiría incorporar los dientes ausentes. El paciente fue citado para la toma de impresiones. Consensuamos con los padres empezar por la arcada superior para ver la adaptación del niño al aparato fijo y, si se habituaba correctamente, proseguir con la arcada inferior. En la arcada superior se confeccionó una prótesis tipo Groper de 5.3 a 6.3, con bandas en 5.5 y 6.5. El acrílico de la zona vestibular lo solicitamos festoneado para una mejor higiene oral y una estética más favorable.
Se cementó la prótesis, bien ajustada, con el adhesivo de 3M UnitekTM Multi-Cure Glass Ionomer Orthodontic Band Cement. Se explicó a los padres la importancia de controlar la zona del frenillo labial superior para evitar ulceraciones y se facilitaron instrucciones de higiene oral (Fig. 5).
Se observa una correcta adaptación de ambas prótesis y una correcta oclusión con las mismas.
Llevamos a cabo reinstrucciones de higiene oral y subrayamos la importancia del cepillado dental. Se tomaron fotografías clínicas para analizar el aumento de la dimensión vertical del tercio facial inferior, con lo que mejoró la armonía facial del paciente (Fig. 8). Transcurrida una semana de la cementación del aparato inferior, la familia explicó que el niño ya comenzaba a cortar alimentos con ambas prótesis. Actualmente siguen realizándose controles multidisciplinares y el logopeda destaca la favorable progresión del niño con el lenguaje. Los padres también remarcan que el tratamiento ha repercutido muy positivamente en su autoestima. Transcurridos nueve meses de su colocación, el Groper seguía presentando una muy correcta adaptación. A los 4 años de edad, se realizó una ortopantomografía para valorar la dentición permanente y se observó la presencia de los dientes permanentes: 1.6, 2.6, 3.6, 4.6 y 2.3 (Fig. 9)
La rehabilitación oral en niños con DE tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de estos pacientes. El paciente infantil necesita desde temprana edad poder realizar correctamente los mecanismos funcionales de masticación, deglución y fonación (11-14). Se recomienda realizar un tratamiento de rehabilitación protésica para proporcionar una armonía facial y evitar posibles problemas emocionales y psicológicos, que también pueden dificultar su integración social (5,10,13). Generalmente este tipo de tratamiento se indica a partir de los 2-3 años, coincidiendo con el momento previo al inicio de la escolarización, siempre teniendo en cuenta la colaboración del niño (3,10,12,13,15). En estos pacientes es necesario tanto el establecimiento de una dimensión vertical adecuada como la reconducción del patrón de crecimiento para iniciar la fase protésica (4,10). El tratamiento protésico en un paciente pediátrico tiene mayor dificultad para su ejecución, ya que requiere tener en cuenta el crecimiento del niño. Por otra parte, la adaptación de estos pacientes a las prótesis es mucho más fácil que en los adultos. A pesar de ello, sigue considerándose muy necesaria la intervención temprana, ya que esto favorece la preservación del hueso alveolar para tratamientos posteriores (9,12,13). La rehabilitación oral en pacientes con DE ha evolucionado históricamente desde prótesis removibles parciales o completas hasta los implantes dentales osteointegrados (9). El tratamiento más habitual en caso de pacientes de temprana edad suelen ser las prótesis removibles. Este tipo de prótesis suele requerir un periodo más largo de adaptación tanto para el niño como para los padres, que, en definitiva, serán responsables de su uso y mantenimiento (10). Las prótesis removibles suelen generar dificultades del lenguaje a los pacientes pediátricos, sobre todo en los casos tempranos como el que presentamos, ya que el niño aún no había consolidado la función del lenguaje. Además, para su colocación precisan un mayor número de dientes en boca para que la prótesis sea estable (13). Las prótesis fijas en estos pacientes son menos frecuentes debido a que la ausencia de numerosas piezas dentales dificulta su soporte y estabilidad, y todavía son demasiado jóvenes para el tratamiento con implantes (13,15). A nuestro paciente le ofrecimos una alternativa de tratamiento muy empleada en odontopediatría indicada para casos de pérdida prematura de dientes anteriores, como es la prótesis fija tipo Groper. Jasmin y Groper en 1984 describieron variostipos de aparatología fija con frente estético. Años más tarde, Waggoner describió una prótesis de este tipo a la que denominó aparato de Groper. Este aparato es una prótesis parecida al dispositivo de Nance, donde el frente estético está soldado a una barra palatina que se une a bandas o coronas metálicas, las cuales se cementan en molares temporales. Los dientes de resina de esta prótesis pueden colocarse sobre una base de acrílico o directamente en el espacio edéntulo (16). Este tipo de aparato es una buena opción para el tratamiento, sobre todo cuando el paciente presenta dientes en sectores posteriores donde cementar la prótesis. Durante el seguimiento de nuestro paciente hemos visto que es exitoso; de hecho, otros casos revisados así lo demuestran (13). Para nuestro paciente la adaptación fue muy sencilla, lo incorporó de forma natural y, además, le permitió mejorar la fonación. En la literatura revisada hemos encontrado publicados casos con prótesis fijas similares, con mayor tiempo de evolución y, ocasionalmente, algunas incidencias como la fractura de la estructura por fatiga de los materiales. Varios autores indican que transcurridos los 3 años desde su colocación, y debido al crecimiento de los maxilares, será necesario recambiarla por una prótesis removible (13). En pacientes pediátricos de edades más avanzadas se han reportado casos de utilización de prótesis removibles con tornillo de expansión para dirigir el desarrollo maxilofacial (10,17). En nuestro caso prevemos que la prótesis fija tipo Groper que hemos realizado pueda mantenerse en uso hasta aproximadamente los 5-6 años de edad. Sería en este momento cuando valoraríamos la colocación de esta prótesis removible en las arcadas superior e inferior. En cualquier caso, llevaremos a cabo un seguimiento del crecimiento del niño y se indicaría el cambio de prótesis si antes de esa edad se detectase una disminución de la dimensión vertical y una postura anormal debido al crecimiento (15). La mayoría de los autores sugiere el cambio de prótesis en función del desarrollo cráneo-facial y coincide en que debería realizarse aproximadamente cada 4-6 años. En algunas ocasiones es necesario el rebase de la prótesis a los 2-4 años (12,13).
En la actualidad, otra posibilidad de tratamiento con gran cantidad de estudios ya publicados son los implantes osteointegrados. Estos se consideran una posibilidad de tratamiento a partir de los 12 años de edad y deben planificarse teniendo en cuenta el futuro crecimiento del paciente. De hecho, los implantes se colocan más frecuentemente en la mandíbula en la zona anteroinferior, ya que el crecimiento en esta zona se considera que se consolida a los 3 años de edad y, por tanto, es más predecible su posición a largo plazo (18). En 2013, durante un taller internacional de expertos sobre la rehabilitación oral en niños con displasia ectodérmica, se elaboró un consenso en el que se acordó que para el tratamiento con implantes debemos esperar hasta los 7 años si se trata de la mandíbula y hasta los 8 años si se trata del maxilar. En cualquier caso, el momento de la colocación de implantes en los pacientes pediátricos con DE también depende del desarrollo maxilofacial, del crecimiento óseo alveolar local y de la maduración de la dentición (19). Actualmente está en auge la colocación de miniimplantes en la zona mandibular y posterior rehabilitación protésica mediante una sobredentadura. Ciertamente, a corto y medio plazo, según varios estudios publicados, los miniimplantes son de gran utilidad antes de los 12 años para la preservación del hueso alveolar (20,21). En nuestro paciente, podrían valorarse estas opciones de tratamiento como una alternativa subsiguiente a la utilización de la prótesis removible. Algunos trabajos recientes apuntan a que la terapia sustitutiva con ectodisplasina-A puede ser útil para el tratamiento precoz en estos pacientes. Esta proteína se administraría en los primeros días de vida para conseguir una estimulación del desarrollo dental, de glándulas sudoríparas y cabello (22). Incluso algunos investigadores están estudiando la inyección intraamniótica de esta misma proteína durante el embarazo con el objetivo de corregir el fenotipo de la enfermedad. Schneider y cols. (2018) reportaron resultados exitosos en varios casos administrando esta proteína sintética en las semanas 26 y 31 del embarazo. Estos autores observaron en estos niños un mejor desarrollo tanto de las glándulas sudoríparas y salivales como en la dentición (23). Desde el punto de vista odontopediátrico existen diferentes opciones de rehabilitación oral del paciente infantil que sufre displasia ectodérmica. En nuestro caso, haber formado parte de un equipo multidisciplinar con otros facultativos dentro del ámbito hospitalario fue clave para conseguir unos resultados tan favorables (3,10,11).
 CONCLUSIÓN La rehabilitación oral mediante prótesis debe realizarse lo antes posible teniendo en cuenta tanto el grado de colaboración del paciente como el de la familia. Este tratamiento individualizado mejora la calidad de vida de los niños afectados de displasia ectodérmica, ayudándoles a incrementar su autoestima además de la armonía facial, la fonación y la masticación. 
Los pacientes con displasia ectodérmica son pacientes que requieren un enfoque multidisciplinario en su tratamiento. Es de gran importancia que el paciente sea atendido a una edad temprana para que no se vea afectada su autoestima y su integración a la sociedad. Debido a las características bucales de la DEH el tratamiento más concurrido es la elaboración de prótesis totales, aunque el clínico puede enfrentar a diversas diſ cultades como el pobre desarrollo de los procesos alveolares y a la resequedad bucal, consecuente de la pobre o nula secreción salival. El uso de saliva artiſ cial es un auxiliar tanto como en el uso de las prótesis totales como para la buena alimentación y el mantenimiento de la salud bucofaríngea. El uso de saliva artiſ cial a base de mucílago de nopal es un alternativa viable, por su parecido en cuanto a viscosidad y pH que es muy parecida a la de la saliva natural de un individuo sano; además de que elaborarla es razonablemente más económico que los sustitutos de saliva que se venden comúnmente a base de glicerina, carboximetil celulosa sódica y sorbitol.