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© Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M TUMOR DE WILMS Palabras clave: aumento de volumen abdominal, coloración rojiza en orina, aniridia (ausencia de iris), WAGR, WT1, Sx Denys-Drash, Sx Beckwhit-Wiedemann DEFINICIÓN Es una neoplasia mesodérmica que se presenta en la cavidad abdominal. Está compuesto por epitelio, blastema y estroma. Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia. (después del NEUROBLASTOMA) Edad de presentación à 1 – 5 años (pico entre 2-3 años) ETIOLOGÍA Se origina del blastema metanéfrico primitivo. Asociado a anomalías congénitas y síndromes de predisposición • Gen WT1 en el cromosoma 11p13 • Sx de Beckwtih-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalia e hipoglucemia) • Sx de Denys-Drash (pseudohermafroditismo masculino, Insuf renal precoz por esclerosis) • Sx de WAGR o WILMS + ANIRIDIA + GENITOURINARIAS MALFORMACIONES + RETRASO MENTAL Dos tipos histológicos • Favorable/Convencional: predominan células epiteliales y elementos del estroma. • Desfavorable/Anaplásico: núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis. CLÍNICA • MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA à el signo más frecuente (75 % de los casos) o Aparece en un flanco, es redondeada, elástica, no suele superar línea media. • Hipertensión arterial: por compresión de la arteria renal y producción de renina • Hematuria: macro o microscópica • Policitemia: por producción de eritropoyetina Es el tumor renal más frecuente à 80% de los tumores TRIADA: ANIRIDIA + HEMIHIPERTROFIA + MALFORMACIONES GENITOURINARIAS © Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: HISTOLÓGICO POR BIOPSIA TRANSLUMBAR • Ultrasonido: SE RECOMEINDA PARA CONFIRMAR DIAGNÓSTICO Y LOCALIZACIÓN. Útil, no invasiva y barata • TAC/RM: corrobora origen intrarrenal y extensión. Valora afección de vena cava inferior y el riñón contralateral • Hemograma: puede ser normal (incluso la función renal) • Rx abdomen: se ve principalmente por el efecto masa • Rx tórax: para detectar metástasis pulmonares. National Wilms Tumor Study (NWTS) Estadios: Estadio I: Limitado al riiñón, con cápsula íntegra y extirpación completa Estadio II: Situado más allá del riñón, pero con cápsula íntegra y extirpación completa Estadio III: Restos tumorales posquirúrgicos, sin afectación hematógena. Estadio IV: Metástasis hematógenas Estadio V: Afectación bilateral TRATAMIENTO 1RA ELECCIÓN: NEFROURETERECTOMÍA + QUIMIOTERAPA • Radioterapia en casos avanzados (locoregional y/o metástasis) • Se puede aplicar quimioterapia preoperatoria con el objetivo de citorreducción y posteriormente cirugía. o Riesgo moderado: Vincristina y Actinomicina D o Riesgo alto: Doxorrubicina y Ciclofosfamida PRONÓSTICO Son marcadores de buen pronóstico: • Tipo histológico favorable • Estadios I y II • Edad menor de 2 años • Masa tumoral pequeña. METASTASIS: GANGLIOS BASALES Y PULMÓN
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