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Medicina Legal de Costa Rica.Vol. 30 (1), Marzo 2013. ISSN 1409-0015
© 2013. Asociación Costarricense de Medicina Forense - ASOCOMEFO.
REVISIóN BIBLIogRÁFICA
TUMoRES NEURoENDoCRINoS 
gASTRoINTESTINALES
Daniel Zúñiga Monge *
 
Resumen: 
Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNEG), también llamados tumores carcinoides 
gastrointestinales, son neoplasias derivadas de células neuroendocrinas. Pueden formarse 
en todo el sistema gastrointestinal, siendo el íleon el lugar de origen más frecuente. Su forma 
de aparición es esporádica o asociada a síndromes familiares como von Hippel Lindau y 
neurofibromatosis. Los TNEG se diagnostican en su mayoría ya cuando la neoplasia ha invadido 
ganglios linfáticos u otros órganos distantes, ejemplo de esto es el síndrome carcinoide que se 
desarrolla por invasión hepática tumoral. La cirugía es el único tratamiento curativo.
Palabras clave: 
Tumores neuroendocrinos gastrointestinales, síndrome carcinoide, cirugía. 
Abstract:
Gastrointestinal neuroendocrine tumors (TNEG), also called gastrointestinal carcinoid tumors, 
are neoplasms arising from neuroendocrine cells. They may form all around the gastrointestinal 
system, being the ileum the most common place of origin. Its form of onset is sporadic or 
associated with familial syndromes such as von Hippel Lindau and neurofibromatosis. TNEG are 
mostly diagnosed when the tumor has already invaded lymph nodes or distant organs, being an 
example of this the carcinoid syndrome; which develops as a manifestation of hepatic invasion. 
Surgery is the only curative treatment.
Key words: 
Gastrointestinal neuroendocrine tumors, carcinoid syndrome, surgery.
* Médico Cirujano Universidad de Costa Rica. Área de Salud de Cartago. Coordinador área médica. Comité Cantonal de Deportes 
 de Cartago. Profesor del Departamento de Anatomía de la Escuela de Medicina, Universidad de Costa Rica.
 Correo electrónico: dr.danielzuniga@medicos.cr
Recibido para publicación: 16 de diciembre de 2012. Aceptado: 15 de enero de 2013
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Introducción
Los TNEG son tumores raros derivados de células 
neuroendocrinas (1). Su frecuencia anual ronda los 
8.4 / 100000 habitantes (2), representando el 2% 
de las neoplasias gastrointestinales (3) y el 0,49% 
de todos los tumores en general (1). En un estudio 
realizado por Modlin et al (4) el cual analiza 13.175 
tumores carcinoides por 50 años, se señala al 
tracto gastrointestinal como el responsable de la 
gran mayoría de tumores carcinoides (67.5%), 
seguido por el sistema broncopulmonar (25.3%). 
Además, el íleon (41.8%), recto (27.4%) y 
estómago (8.7%) fueron los lugares de aparición 
más comunes en el tracto gastrointestinal. 
Los tumores carcinoides sintetizan gran cantidad de 
aminas bioactivas como 5-hidroxitriptamina o seroto-
nina (5-HT), péptidos como la cromogranina A, taqui-
cininas y varios factores de crecimiento entre ellos el 
factor de crecimiento transformante beta (TGF- β) (1). 
Asimismo pueden presentarse de forma esporádica 
o asociados a síndromes familiares como el síndro-
me de Von Hippel Lindau y la neurofibromatosis (5). 
Histopatología
El tumor carcinoide de células enterocromafines 
es el tipo histológico más común. Esta estirpe 
tumoral se caracteriza por: propiedades argen-
tafines a la tinción, producción de serotonina y 
gránulos secretorios pleomórficos. Son de tama-
ño medio, muestran leve o moderada atipia, la 
tasa de crecimiento es lenta (menor a 2 mitosis/10 
campos de alto poder) y no presentan necrosis 
tumoral. Se han establecido diferentes patrones 
de crecimiento tumoral: nodular o insular, trabe-
cular, acinar, tubular y atípico (5). En los pacientes 
con TNEG localizado en duodeno, yeyuno distal, 
íleon y apéndice predomina el patrón insular. En 
tumores de duodeno y yeyuno se encuentran en 
orden descendente de frecuencia: gastrinomas, 
somatostatinomas y paragangliomas gangliocí-
ticos. En los tumores localizados en esófago, 
hígado y vesícula biliar se encuentra principal-
mente el patrón pleomórfico con atipia celular. 
Los tumores del recto se caracterizan por agre-
gados de células pequeñas con necrosis extensa 
y ocasionalmente células secretoras de moco. 
Los tumores de estómago y vías biliares no tie-
nen un patrón característico. La histología trabe-
cular es común para ambos sitios (6). 
 
Figura 1. Histología característica de tumor carcinoide del 
intestino delgado. Patrón insular (hematoxilina y eosina). 
Imagen tomada de Sleisenger and Fordtran´s Gastrointestinal 
and Liver Disease. Novena edición. 2010.
Clasificación y subtipos
La clasificación de los TNEG ha variado a 
través de los años. Recientemente nuevas 
clasificaciones dan énfasis en el grado de 
diferenciación del fenotipo neoplásico basándose 
en el potencial maligno. La conducta biológica 
de un tumor carcinoide puede cambiar con la 
localización tumoral, su tamaño o el índice de 
proliferación (Ki-67). Estas características, junto 
con otras asociaciones como los datos de invasión 
vascular, cambios biomoleculares tumorales, 
presencia de receptores de somatostatina y 
detección de marcadores neuroendocrinos como 
la cromogranina (en tejidos y sangre periférica), 
son variables imprescindibles en la categorización 
de los tumores neuroendocrinos (7). 
La clasificación de la organización mundial de la sa-
lud, recientemente actualizada por la Sociedad Eu-
ropea de Tumores Neuroendocrinos en un sistema 
TNM con estratificación por grados según la tasa 
mitótica y el índice de Ki-67, es la más aceptada 
en la actualidad. Aunque todos los TNEG presentan 
potencial maligno, las guías simplifican el pronósti-
co del paciente según la localización del tumor, su 
tamaño, invasión y compromiso de ganglios linfáti-
cos, así como la presencia de metástasis. El siste-
ma de estratificación en grados nació del estudio de 
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tumores del llamado intestino anterior (bronquios, 
estomago, duodeno, páncreas y vías biliares), y 
posteriormente con el análisis de los TNEG bien 
diferenciados del intestino medio y posterior (des-
de el ligamento de Treitz hasta el recto incluyendo 
apéndice). Se toma en cuenta el índice mitótico y el 
índice de Ki-67, de la siguiente forma: G1 (˂2 mito-
sis/10 Campos de alto poder (HPF) y/o índice Ki-67 
≤ 2%), G2 (2-20 mitosis/HPF y/o Ki-67 entre 3-20%) 
y G3 (˃ 20 mitosis / HPF y Ki-67 ˃ 20%). G1 y G2 
son tumores bien diferenciados que expresan cro-
mogranina A y sinaptofisina. Los G3 son tumores 
mal diferenciados, con necrosis, bajos niveles de 
cromogranina A y tinción intensa con sinaptofisina. 
Estos conllevan un peor pronóstico (8). 
Tabla 1
Sistema de estratificación tumoral propuesta 
por la Sociedad Europea de Tumores 
Neuroendocrinos.
Índice Grados
G1 G2 G3
mitótico ˂ 2 mito-
sis/10 HPF
2-20 mitosis/
HPF
˃ 20 
mitosis / 
HPF
Ki-67 ≤ 2% 3-20% ˃ 20%
Adaptado de Rindi G (et al). TNM staging of midgut and 
hindgut (neuro) endocrine tumors: a consensus proposal 
including a grading system. (8)
Los subtipos de TNEG se dividen según su 
localización anatómica: 
Esófago
Los tumores carcinoides primarios del esófago 
son raros. Se localizan principalmente en el 
tercio distal del esófago. Disfagia y pérdida de 
peso son los síntomas más comunes en estos 
pacientes. Los tumores carcinoides de esófago 
pueden coexistir con adenocarcinomas producto 
de esófago de Barrett (9). 
Estómago
Representan en promedio un 5% de los TNEG. 
Hay dos tipos de clasificaciones. Una divide los 
tumores gástricos carcinoides en 3 tipos: 
• Tipo 1: asociado con gastritis atrófica de 
predominio corporal. 
• Tipo 2: asociado con gastrinoma como parte 
del grupo MEN-1 (Neoplasias endocrinas 
múltiples tipo 1).
• Tipo 3: esporádicoasociado a células 
enterocromafines, así como otros tipos de 
tumores neuroendocrinos o mixtos con o sin 
producción hormonal. 
Otros autores han definido una clasificación 
de 4 tipos (10):
• Tipo 1: asociado con gastritis atrófica.
• Tipo 2: forma esporádica.
• Tipo 3: asociado con gastrinoma y MEN-1.
• Tipo 4: abarca otros tipos de carcinomas 
endocrinos y mixtos. 
Ventajas de esta última clasificación radica en 
que las estirpes tumorales de células enterocro-
mafines (tipos 1-3) se separan de las estirpes no 
semejantes a células enterocromafines (tipos 2 y 
4). Además las condiciones hipergastrinémicas 
son consecutivas (tipo 1 y 2) y el grado de malig-
nidad sigue un patrón ascendente, siendo el tipo 
1 el de menor potencial maligno y el tipo 4 el de 
mayor potencial maligno. Una desventaja de esta 
clasificación es que en la práctica clínica es difícil 
e innecesario distinguir el tipo 3 del 4; por lo que 
la estratificación en 3 tipos es también válida (10).
Páncreas 
Los tumores carcinoides de páncreas se 
caracterizan por su alta tasa metastásica, gran 
tamaño (promedio de 7 cm), una incidencia 
relativamente alta de síndrome carcinoide (23%) 
y, como en otras neoplasias pancreáticas, un 
diagnóstico tardío. Diarrea, dolor abdominal 
y pérdida de peso son síntomas frecuentes. 
Esteatorrea y acromegalia son signos a tomar en 
consideración en este tipo de tumores (11).
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Duodeno
Los tumores carcinoides duodenales son raros, 
abarcando de un 2% a un 3% de los TNEG. 
Se encuentran principalmente en la primera 
y segunda porción del duodeno. Tienden a 
confundirse con adenocarcinomas debido a que 
ambos pueden presentar en el análisis histológico 
un patrón insular. Raramente se originan de 
células enterocromafines, por lo cual no producen 
aumentos séricos significativos de serotonina. No 
obstante sí producen síntomas gastrointestinales, 
como dolor abdominal y sangrado. Estas masas 
duodenales aparecen como pólipos sésiles y 
menos frecuentemente como masas intramurales. 
Aunque no son grandes en tamaño (˂ 2 cm), las 
metástasis regionales hacia ganglios linfáticos 
son usuales a la hora del diagnóstico. Los 
tumores neuroendocrinos duodenales se asocian 
con síndromes como Zollinger-Ellison, MEN-1, y 
neurofibromatosis tipo 1, especialmente si hay 
múltiples focos tumorales (4,12).
Vesícula biliar y vías biliares
Los tumores neuroendocrinos de las vías biliares 
se manifiestan con dolor, ictericia y prurito. El 
conducto colédoco es el sitio de afección más 
común. En la vesícula biliar estos tumores son 
muy raros, aproximadamente un 0.2% del total 
de TNEG. Los síntomas son casi indistinguibles 
de aquellos de la colecistitis aguda, por ello el 
diagnóstico se hace generalmente de forma 
incidental luego de realizar la colecistectomía por 
sospecha de colecistitis (4,13).
Yeyuno e íleon
En el íleon se originan más comúnmente los 
tumores carcinoides y a su vez son las neoplasias 
más frecuentes del intestino delgado. Un 17% del 
total de TNEG se encuentran en el íleon. La 
mayoría de estos se localizan a 60 cm de la válvula 
ileocecal (4). Estos derivan de la transformación 
maligna de células enterocromafines, por lo 
que se espera un aumento en la producción de 
serotonina. Además hay aumento en los niveles 
de taquiquininas, neurokinina A, neuropéptido P y 
sustancia P (15). El intervalo de edad al diagnóstico 
es de 55 a 63 años. Generalmente se presentan 
con dolor abdominal y datos de obstrucción 
intestinal. Menos común son la diarrea, el 
sangrado gastrointestinal y la pérdida de peso. El 
síndrome carcinoide se puede presentar hasta en 
un 18% de los pacientes (14). La invasión transmural 
y la fibrosis se observan en forma común y reflejan 
la agresividad local del tumor. 
Apéndice
El apéndice es uno de los lugares más comunes 
para el desarrollo de los TNEG. Hacia el principio 
del siglo XXI se consideraba al apéndice como el 
sitio más común de origen de TNEG, abarcando 
hasta un 75% del total de los tumores carcinoides 
(3), sin embargo ha sido desplazado en los últimos 
años por el íleon y recto (5). Estos tumores se 
diagnostican generalmente en la cuarta o quinta 
década de la vida y son más frecuentes en 
mujeres. En niños y adolescentes las neoplasias 
carcinoides del apéndice son los tumores 
gastrointestinales epiteliales más comunes, 
usualmente diagnosticados de forma incidental 
luego de una apendicetomía (16). 
Se pueden clasificar los tumores carcinoides del 
apéndice en dos tipos: carcinoides típicos y carci-
noides atípicos, entre ellos los de células calicifor-
mes y los tumores adenocarcinoides. Los primeros 
son clínicamente silentes, usualmente pequeños 
(˂ 1 cm) y casi no producen metástasis. Los carci-
noides atípicos constituyen una familia variada de 
neoplasias con morfologías distintas y comporta-
miento maligno. La sobrevida a 5 años en distintos 
subtipos puede ser hasta 42%; y de 17% a tres 
años en los subtipos más malignos (17,18). 
Colon
Los tumores neuroendocrinos de colon 
representan un 5% de los TNEG y usualmente 
ocurren en el colon derecho, específicamente 
en el ciego (19). Estos tumores presentan tinción 
positiva por sinaptofisina, además de diseminación 
de células productoras de somatostatina y 
sinaptofisina. Comúnmente el diagnóstico se 
realiza en la sexta década, asociado a dolor 
abdominal, hematoquezia y cambios en el patrón 
intestinal. Debido a su potencial maligno y su 
capacidad para infiltrar tejidos vecinos, más de un 
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50% de los casos tienen metástasis al momento 
del diagnóstico (2). 
Recto
•Los tumores carcinoides de recto son el segundo 
lugar de origen más frecuente, con porcentajes 
que van desde un 15% hasta un 27.5% (3,5). Se 
ha presentado en los últimos años un incremento 
en la incidencia de estos tumores, principalmente 
debido a los nuevos protocolos de tamizaje con 
colonoscopía (20). Otro aspecto a tomar en cuenta 
es la gran cantidad de pacientes asintomáticos 
(˃ 50%), lo que hace más difícil realizar el 
diagnóstico. Es de 3 a 4 veces más común en 
afroamericanos (6). Los síntomas, si se presentan, 
abarcan constipación, pérdida de peso, cambios 
en el patrón intestinal, discomfort rectal y 
sangrado rectal. Dolor anal severo y prurito anal 
se observan en fases más avanzadas (21). Los 
tumores rectales neuroendocrinos producen 
metástasis de un 4% a 18% si se presentan como 
neoplasias pequeñas (˂ 1 cm), lo cual es lo más 
común. Si sobrepasan los 2 cm, tienen alto riesgo 
de infiltrar tejidos vecinos (60%-80%) (4). 
Clínica
La mayoría de los pacientes se mantienen 
asintomáticos hasta que la neoplasia se 
encuentre en fase avanzada. Los síntomas se 
presentan por efecto compresivo local, fibrosis 
o secreción de productos bioactivos. Estos son 
inactivados por el hígado, sin embargo cuando 
hay metástasis hepáticas los agentes bioactivos 
se secretan en sangre sin sufrir metabolismo 
hepático, lo cual produce una serie de síntomas 
conocido como síndrome carcinoide (ver más 
adelante). La mayoría de los síntomas obedecen 
a la localización del tumor y el tipo de sustancia 
secretada por la neoplasia. Síntomas comunes a 
los TNEG son: dolor abdominal, pérdida de peso 
y cambios en el patrón intestinal (6, 22). 
Síndrome Carcinoide
El síndrome carcinoide se desarrolla en un 10% 
a 15% de los pacientes con TNEG. Los síntomas 
característicos son diarrea, enrojecimiento facial 
y falla cardiaca derecha, conocida como la “triada 
clásica” del síndrome carcinoide, ya que se 
presenta en más del 85% de los pacientes con este 
síndrome. Otros síntomas son broncoespasmo y 
pelagra (deficiencia de niacina o vitamina B3) (5,22).
El enrojecimiento o flushing cutáneo es el 
primer síntomadiscernible. Se observa en 
90% de los pacientes, siendo la característica 
más frecuente de este síndrome (22). El flushing 
tarda de 2-5 minutos inicialmente, luego se 
prolonga por horas. Se observa comúnmente en 
neoplasias ileoyeyunales. El prurito acompaña al 
enrojecimiento cutáneo debido a la liberación de 
histamina por las células enterocromafines. La 
causa del rubor cutáneo obedece a la liberación 
de aminas como serotonina y péptidos como 
bradiquininas y taquiquininas (neurocinina A y 
sustancia P) (23). Causas que lo producen son: 
esfuerzo matutino, estrés emocional, relaciones 
sexuales, alcohol e ingesta de tiramina (en vino 
rojo, chocolates, queso bleu, entre otros) (5).
La diarrea de alta tasa es característica de este 
síndrome, generando hasta 30 deposiciones 
acuosas por día acompañadas de dolor abdominal. 
Hay varias hipótesis sobre su origen: el aumento 
en los niveles de serotonina que aumenta 
la motilidad intestinal; obstrucción intestinal 
parcial por efecto de masa, isquemia intestinal 
segmentaria, síndrome de intestino corto debido a 
resección tumoral, o tránsito intestinal rápido que 
produce malabsorción y/o esteatorrea. La diarrea 
ocurre independientemente de la aparición del 
flushing cutáneo (22,24).
La cardiopatía es el evento adverso más 
serio y complicado del síndrome carcinoide. 
Aproximadamente un 50% de los pacientes con 
este síndrome mueren debido a falla cardiaca. Las 
válvulas más comprometidas son la tricúspide y 
pulmonar, ocurre generalmente en la enfermedad 
avanzada y es indicativo de un tumor altamente 
funcional. Dentro de sus manifestaciones está la 
insuficiencia tricuspidea, estenosis pulmonar y 
arritmias cardiacas (25).
El broncoespasmo se asocia generalmente con 
flushing cutáneo. A diferencia del asma bronquial, 
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la epinefrina puede provocar en estos casos un 
ataque vasomotor llevando a la muerte. Por lo 
tanto los esteroides son el tratamiento de elección. 
La pelagra es la deficiencia de niacina debido a la 
conversión de triptófano (derivado de la niacina) 
hacia serotonina. Escamas cafés en extremidades 
inferiores, lengua roja rutilante y alteraciones del 
estado mental son manifestaciones clínicas de 
la pelagra, las cuales resuelven fácilmente con 
suplementos de niacina (26). 
Diagnóstico
El diagnóstico de los TNEG debe realizarse 
usando marcadores bioquímicos seguido de 
estudios de imágenes, con el fin de localizar 
el tumor primario y focos de metástasis. Otras 
características particulares de los TNEG y para lo 
cual se debe tomar especial consideración son el 
comportamiento multicéntrico, la asociación con 
otras neoplasias y síndromes, y la aparición del 
síndrome carcinoide con su triada característica. 
Los marcadores bioquímicos pueden dividirse 
en específicos y no-específicos (5). El marcador 
específico por excelencia es la medición urinaria 
de ácido 5-hidroxindol-3-acético (5-HIAA). Se 
encuentra disponible fácilmente y presenta una 
especificidad del 88%. Se requiere una colección 
de orina en 24 horas para realizar el test (prueba 
positiva: 5-HIAA ˃ 6mg/24 horas). Esta prueba no 
está exenta de falsos positivos; tal como dificultad 
para la recolección de la orina y comidas o 
medicamentos ricos en serotonina (ver Tabla 
2). Esto hace que la sensibilidad del 5-HIAA en 
orina de 24 horas pueda llegar a un 35% (1). Se 
han encontrado altas concentraciones de 5-HIAA 
urinario asociada a enfermedad cardíaca por el 
síndrome carcinoide (27). 
De los marcadores no específicos tenemos 
a la cromogranina A (CgA), la enolasa 
neuroespecífica (NSE) y la hormona gonado- 
trofina coriónica (HGC). 
La CgA forma parte de la familia de los 
cromograninas (CgA, CgB, CgC); se presentan 
como glicoproteínas almacenadas en gránulos 
secretorios de células neuroendocrinas (28,29).
Tabla 2
Comidas y medicamentos que alteran el 
resultado de 5-HIAA urinario.
Factores que elevan
el 5-HIAA urinario
Alimentos Medicamentos
Aguacate Acetaminofen
Bananos Acetanilida
Chocolate Cafeína
Café Fluorouracilo
Pecanas Guaifenesina
Piña L-Dopa
Té Melfalan
nueces Metanfetaminas
Salicilatos
Factores que disminuyen
el 5-HIAA urinario
ninguno Corticotropina
p- clorofenilalanina
Clorpromazina
heparina
imipramina
Isoniazida
Metildopa
IMAOs
Fenotiazinas
prometazina
Adaptado de Feldman Mark, Friedman Lawrence, Brend 
Lawrence. Sleisenger and Fordtran´s Gastrointestinal and 
Liver Disease (5)
 
Aunque supera en sensibilidad al 5-HIAA urinario, 
poseen baja especificidad ya que otros tumores 
endocrinos no gastrointestinales también la 
elevan, como en páncreas, pulmón e incluso el 
carcinoma esporádico de próstata (30). Hay una 
correlación significativa entre los niveles séricos 
de CgA y el crecimiento tumoral. La medición de 
CgA presenta falsos positivos en pacientes con 
disfunción renal y hepática (31). 
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La NSE es el isómero neuroespecífico de la 
enzima glicolítica 2-fosfo-D-glicerato hidroxilasa 
o enolasa. Esta se encuentra presente en 
células neuroendocrinas. Los niveles séricos 
de NSE se elevan en diferentes tipos de 
tumores neuroendocrinos y se asocia con tumor 
pobremente diferenciado (32). 
La HGC es una glicoproteína sintetizada durante 
el embarazo por las células trofoblásticas de la 
placenta. Secreciones ectópicas de la subunidad 
alfa se encuentran frecuentemente asociadas 
con tumores neuroendocrinos, especialmente en 
pacientes con tumores carcinoides pobremente 
diferenciados (33). 
La localización del tumor se realiza por estudios 
de imágenes, entre ellos gastroscopia, ultrasonido 
endoscópico, radiografías con contraste de bario, 
ultrasonografía, TAC, resonancia magnética, 
angiografía, radioscan utilizando receptores 
de somatostatina (SRS), PET (tomografía 
por emisión de positrones), radioscan con 
metayodobencilguanidina (MIBG) y cápsula 
endoscópica. 
La endoscopia es muy importante por el hecho 
de que se puede identificar la lesión rápidamente 
con la opción de toma de biopsia e inclusive 
resección tumoral. El ultrasonido endoscópico 
aporta imágenes de alta resolución de estructuras 
adyacentes al tracto gastrointestinal (34).
La RM y TAC juegan un papel crucial en el 
diagnóstico y manejo de pacientes con TNEG. 
Los hallazgos más importantes son las metástasis 
hepáticas, fibrosis alrededor del tumor primario 
debido a reacción desmoplásica tumoral y 
metástasis ganglionares (35).
Los estudios con radioisótopos son fundamentales 
en este tipo de tumores, entre ellos el radioscan 
con octréotido. Existen en humanos 5 subtipos 
de receptores de somatostatina (SST1- SST5). 
Los TNEG expresan en su mayoría los subtipos 
SST2 y SST5. El octreótido, un análogo de 
somatostatina, presenta alta afinidad por estos 
mismos receptores, por tanto se usa el Indio – 111 
alanil difenil ácido dietilentriaminapentaacético 
octreótido (111- In-DTPA octreótido) como agente 
para la localización de los tumores carcinoides. 
Este estudio presenta alta sensibilidad y excelente 
especificidad, sin embargo puede expresarse en 
otras patologías como tuberculosis, enfermedad 
tiroidea y linfomas. Otros marcadores como 
11C-5-HT, 18F-DOPA y 18Ga-DOTA han sido 
probados en algunos estudios con mejores 
resultados que el 11-DTPA octreótido (1). 
Figura 2. Adenopatía paraesofágica por tumor carcinoide, 
señalada por la convergencia de líneas rojas. A. 111- In 
DTPA octreótido. B-D. PET-CT scan, cortes sagitales. Imagen 
tomada de Gastrointestinal carcinoids: The evolution of 
diagnostic strategies. Journal of clinical gastroenterology. 
Volume 40. 2006
Tratamiento
El único tratamiento curativo es la cirugía. El mane-
jo quirúrgico difiere según la localización, tamaño y 
subtipo del tumor. Tumores gástricos tipo 1y 2 que 
sean menores a 1 cm se realiza resección endos-
cópica; mientras que los mayores a 2 cm requieren 
cirugía. No se ha establecido el manejo definitivo 
para tumores entre 1-2 cm. En los tumores gástri-
cos tipo 3 se debe realizar cirugía además de resec-
ción ganglionar regional en todos los casos debido 
a su potencial maligno (36). 
Las neoplasias neuroendocrinas de intestino 
delgado tienen alto potencial maligno, 
independiente de su tamaño, por lo tanto se 
debe realizar resección quirúrgica y extirpación 
de ganglios linfáticos adyacentes en todos los 
casos. Inclusive en tumores mayores a 2 cm se 
realiza una cirugía más extensa dependiendo de 
su localización (37).
En el caso de tumores apendiculares se clasifican 
previamente en neoplasias típicas o atípicas 
(tumor carcinoide de células caliciformes o tumor 
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adenocarcinoide). La apendicetomía convencional 
se realiza en los carcinoides típicos menores a 
2 cm, mientras que la hemicolectomía derecha 
se realiza en tumores típicos mayores a 2 cm (o 
entre 1-2 cm si se extiende a la muscular propia 
y/o se localiza cerca de la base de la apéndice) y 
carcinoides atípicos. Además de llevar a cabo la 
hemicolectomía derecha en carcinoides atípicos, 
se debe hacer resección ganglionar combinada 
con quimioterapia (38). 
Con respecto a los tumores neuroendocrinos 
rectales, se subdivide igualmente si son mayores 
a 2 cm o menores a 1 cm. 
Se realiza resección endoscópica si el tamaño es 
menor a 1 cm, o si se encuentra entre 1-2 cm sin 
infiltración o metástasis regionales. En tumores 
mayores a 2 cm se recomienda resección anterior 
baja con extirpación de nódulos regionales y 
anastomosis primaria (39). 
En casos de tumor resecable y metástasis 
hepáticas, estas últimas pueden ser extirpadas 
con beneficios para el paciente, incluso de forma 
curativa. Se recomienda la resección si al menos 
un 90% del tumor primario es resecable (38). 
Además del manejo quirúrgico, existe tratamiento 
no-quirúrgico para pacientes en estadíos 
irresecables del tumor o no candidatos a cirugía: 
quimioembolización arterial transcateter (TACE), 
quimioterapia, análogos de somatostatina, 
interferon-α y agentes biológicos. La TACE es un 
método importante a la hora de abordar pacientes 
con enfermedad avanzada. Quimioembolizaciones 
con doxorubicina y estreptozotocina, o ambos, han 
producido mejoría sintomática y disminución de los 
niveles de 5-HIAA urinario (40). La quimioterapia en 
general ha sido poco satisfactoria en el manejo 
de los TNEG. Los análogos de somatostatina 
(octreótido y lanreótido) controlan los síntomas, 
especialmente asociados al síndrome carcinoide, 
en un 60%-80% de los pacientes (5). El interferon-α 
se ha utilizado desde los años 80 en el tratamiento 
de TNEG, ya que disminuye la sintomatología del 
paciente y presenta, al igual que los análogos de 
somatostatina, efecto tumoricida (disminuye el 
tamaño tumoral). Sin embargo este tratamiento 
se asocia con efectos adversos frecuentes, 
como síntomas flu-like, fatiga y pancitopenia 
(41). Los nuevos agentes biológicos entre ellos el 
bevacizumab (inhibidor del VEGF o factor de 
crecimiento endotelial vascular) han sido motivo 
de estudios recientes, especialmente relacionado 
a la disminución del tamaño tumoral y aumento de 
la sobrevida del paciente con estos regímenes (42). 
Conclusiones
• Los TNEG son un grupo infrecuente de 
neoplasias con alto potencial maligno, por lo 
cual se deben tomar siempre en cuenta en el 
estudio de las neoplasias gastrointestinales.
• La mayoría de los TNEG se diagnostican de 
forma tardía, por lo tanto se debe mejorar 
en los métodos de diagnóstico, estadiaje y 
tratamiento de los mismos.
• La medición de 5-HIAA urinaria aunque muy 
específica tiene poca sensibilidad debido a 
múltiples falsos positivos.
• No se ha encontrado el método de imágenes 
ideal para la localización del tumor y posibles 
focos metastásicos.
• Aún quedan pendientes mejoras en el 
tratamiento no quirúrgico de los tumores 
carcinoides, prueba de ello es el advenimiento 
y estudio de agentes biológicos.
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