PEDIATRAI III-Clase 5

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PEDIATRAI 3.
ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.
ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5
TITULO:
TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS
EL CÁNCER INFANTIL: NO ES UNA SOLA ENFERMEDAD SINO QUE INCLUYE UN GRAN
NUMERO DE ENFERMEDADES CON CARACTERÍSTICAS PARTICULARES Y CON UN
COMPORTAMIENTO ABSOLUTAMENTE DIFERENTE ENTRE SI.
SIN EMBARGO TODOS TIENEN EN COMÚN QUE SE ORIGINAN A PARTIR DEL CRECIMIENTO
ANORMAL DE UNA SOLA CÉLULA O DE UN GRUPO DE ELLAS QUE POSEEN LA CAPACIDAD DE
INVADIR TANTO LOS ÓRGANOS VECINOS COMO LOS ÓRGANOS ALEJADOS.
LA INCIDENCIA DEL CÁNCER EN LOS NIÑOS ES MUY BAJA CONSIDERÁNDOSE UNA
ENFERMEDAD POCO FRECUENTE.
TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: ES UN TUMOR EMBRIONARIO
COMPLEJO, MIXTO RENAL COMPUESTO DE TRES ELEMENTOS:
• BLASTEMA.
• EPITELIO.
• Y ESTROMA.
ETIOLOGÍA: EN REPORTES INTERNACIONALES SE CALCULA QUE APROXIMADAMENTE EN
EL 1% DE LOS PACIENTES SE OBSERVA INCIDENCIA FAMILIAR.
Y EN ALREDEDOR DEL 12 AL 15% ESTÁN ASOCIADOS CON DIVERSOS SÍNDROMES Y
ANOMALÍAS CONGÉNITAS QUE INCLUYEN:
• ANIRIDIA ESPORÁDICA.
• TRASTORNOS GENITO URINARIOS.
• ASÍ COMO LOS SÍNDROMES DE BECKWITH – WIEDEMANN.
• WAGR.
• DENYS DRASH ENTRE OTROS.
EPIDEMIOLOGIA: SUELE AFECTAR A NIÑOS ENTRE 2 Y 5 AÑOS AUNQUE SE HAN
PUBLICADO ALGUNOS CASOS EN NEONATOS, ADOLESCENTES Y ADULTOS.
SUPONE UN 6% DE LOS TUMORES PEDIÁTRICOS Y ES EL TUMOR RENAL MALIGNO MÁS
FRECUENTE EN LA INFANCIA.
PUEDE AFECTAR A UN SOLO RIÑÓN O A LOS DOS PERO LA INCIDENCIA BILATERAL ES BAJA.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: A NIVEL HISTOLÓGICO SE DISTINGUEN DOS GRANDES
GRUPOS DE TUMORES ELLOS SON:
• LOS FAVORABLES.
• Y LOS DESFAVORABLES.
LOS FAVORABLES: COMO SU NOMBRE LO INDICA SUELEN TENER MEJOR PRONOSTICO ESTOS
SON LOS MÁS FRECUENTES Y SE CARACTERIZAN POR:
• BLASTEMA.
• EPITELIO.
• Y ESTROMA SIN ECTOPIA NI ANAPLASIA.
SIN EMBARGO EN EL SUBTIPO DESFAVORABLE: LAS ÁREAS DE ANAPLASIA PUEDEN SER
FOCALES O DIFUSAS Y PREDICEN UNA PROBABILIDAD MÁS ELEVADA DE RECAÍDA Y MUERTE
POR EL TUMOR.
LOS GANGLIOS U OTRAS METÁSTASIS SUELEN SER EL LUGAR EN EL QUE MEJOR SE
DEMUESTRA LA ANAPLASIA QUE ES MUY INFRECUENTE EN NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: POR LO GENERAL SE PRESENTA COMO UNA MASA
ABDOMINAL QUE SE SUELE DESCUBRIR DE FORMA ACCIDENTAL CON FRECUENCIA PORQUE
LOS PADRES NOTAN EL TUMOR MIENTRAS BAÑAN AL NIÑO.
TAMBIÉN PUEDE IDENTIFICARSE DURANTE UNA EXPLORACIÓN CLÍNICA EXHAUSTIVA.
LAS MASAS RENALES DE ESTE TIPO SUELEN SER LISAS Y FIRMES Y A VECES ATRAVIESAN LA
LÍNEA MEDIA.
SU TAMAÑO ES VARIABLE.
EN OCASIONES OCURRE UNA CONSULTA POR DOLOR ABDOMINAL VÓMITOS Y HEMATURIA.
PUEDE APARECER HTA DEBIDA PROBABLEMENTE A ISQUEMIA RENAL.
TAMBIÉN PUEDE EXISTIR UN AUMENTO RÁPIDO DEL PERÍMETRO ABDOMINAL.
Y ANEMIA.
CUANDO EL TUMOR CRECE HACIA LAS VENAS RENALES O CAVA PUEDE EMBOLIZAR EL
CORAZÓN O LOS PULMONES CON GRAVES CONSECUENCIAS.
DIAGNOSTICO: CUALQUIER MASA ABDOMINAL EN UN NIÑO SE DEBE CONSIDERAR
MALIGNA HASTA QUE LOS DATOS RADIOLÓGICOS Y DE LABORATORIO CONFIRMEN SU
NATURALEZA REAL SI EXISTEN DUDAS SE DEBE.
OBTENER UN BIOPSIA.
O RESECAR LA LESIÓN PARA QUE EL ESTUDIO HISTOLÓGICO CONFIRME EL DIAGNOSTICO.
ANTE EL DESCUBRIMIENTO DE UNA MASA ABDOMINAL SE DEBE REALIZAR:
• UNA EXPLORACIÓN FÍSICA COMPLETA.
• SEGUIDA DE HEMOGRAMA COMPLETO.
• PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA Y RENAL.
• Y DETERMINACIÓN DE MARCADORES TUMORALES ESPECÍFICOS SECRETADOS POR EL
POSIBLE TUMOR.
• LAS PRUEBAS RADIOLÓGICAS DEBEN INCLUIR UNA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE
ABDOMEN, ECOGRAFÍA, TAC Y/O RMN.
• SE DEBE EFECTUAR UN ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL TÓRAX PARA DETERMINAR LA
PRESENCIA DE METÁSTASIS PULMONARES.
ESTADIFICACION: SE CLASIFICAN EN 5 ESTADIOS QUE SE CORRELACIONAN CON EL
PRONÓSTICO Y ES OBLIGATORIO PARA EL TRATAMIENTO.
ES IMPORTANTE QUE RESUMAS A TRAVÉS DE LA BIBLIOGRAFÍA
BÁSICA LAS CARACTERÍSTICAS QUE DISTINGUEN A CADA UNO.
LA INTENCIÓN ES ESTABLECER UN TRATAMIENTO ÓPTIMO CON EL OBJETIVO DE REDUCIR LA
INCIDENCIA Y LA NATURALEZA DE LOS EFECTOS TARDÍOS.
EL MISMO SE BASA EN EL USO DE QUIMIOTERAPIA, RADIOTERAPIA Y CIRUGÍA DE ACUERDO
CON EL ESTADIO Y LA HISTOLOGÍA DEL TUMOR.
EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO:
• LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES TOLERAN LA QUIMIO Y RADIOTERAPIA AUNQUE
PUEDE CAUSAR EFECTOS TANTO AGUDOS COMO CRÓNICOS.
ENTRE LOS EFECTOS ADVERSOS AGUDOS: SE ENCUENTRAN
• LAS NAUSEAS.
• VÓMITOS.
• Y MIELOSUPRESIÓN CON POSIBLE INFECCIÓN AÑADIDA.
LOS EFECTOS ADVERSOS CRÓNICOS AFECTAN AL
• SISTEMA DIGESTIVO.
• HEPÁTICO.
• REPRODUCTOR.
• Y ESQUELÉTICO.
SEGUIMIENTO: SE SUGIERE REALIZAR UN SEGUIMIENTO MENSUAL CON EVALUACIÓN
CLÍNICA Y RADIOGRAFÍA DE TÓRAX DURANTE LOS DOS PRIMEROS AÑOS.
LUEGO EL INTERVALO SE AMPLIA ANUALMENTE.
TAMBIÉN ES IMPORTANTE REALIZAR LAS DETERMINACIONES DE:
• PRESIÓN ARTERIAL.
• PROTEÍNAS EN ORINAS.
• CREATININA PLASMÁTICA.
• ACLARAMIENTO RENAL.
• Y TAMAÑO RENAL ESPECIALMENTE EN LOS CASOS DONDE EL TUMOR ES BILATERAL.
EL TUMOR DE WILLMS ES EL PARADIGMA DEL ÉXITO DEL TRATAMIENTO DEL ÉXITO
MULTIDISCIPLINARIO.
Y MÁS DEL 60% DE LOS NIÑOS DE TODOS LOS ESTADIOS SOBREVIVEN.
EN LOS CASOS DE TUMORES EN ESTADIOS DEL I AL III SON MAYORES DEL 90%.
NEUROBLASTOMA: TUMOR MALIGNO EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO
SIMPÁTICO PERIFÉRICO CON PRESENTACIÓN Y CURSO CLÍNICO HETEROGÉNEOS.
EL ESPECTRO CLÍNICO VARÍA DESDE LA REGRESIÓN ESPONTÁNEA EN ALGUNOS TIPOS HASTA
LOS TUMORES DE GRAN AGRESIVIDAD QUE NO RESPONDEN A TRATAMIENTO MULTIMODAL EN
OTROS CASOS.
EPIDEMIOLOGIA: ES EL TUMOR SÓLIDO EXTRACRANEAL MÁS FRECUENTE DE LA INFANCIA
EL MÁS DIAGNOSTICADO EN LACTANTES.
Y REPRESENTA EL 28 AL 395 DE LOS TUMORES MALIGNOS NEONATALES.
UN 90% DE LOS CASOS SE DIAGNOSTICA ANTES DE LOS 5 AÑOS.
SU INCIDENCIA ES ALGO MAYOR EN VARONES Y EN LA RAZA BLANCA.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: INCLUYE UN CONJUNTO DE TUMORES CON GRADOS
VARIABLES DE DIFERENCIACIÓN NEURAL ELLOS SON:
• EL NEUROBLASTOMA.
• EL TUMOR INDIFERENCIADO DE CÉLULAS REDONDAS Y PEQUEÑAS.
• Y EL GANGLIONEUROBLASTOMA QUE CONTIENE CÉLULAS GANGLIONARES MADURAS.
EL PRONOSTICO VARIA SEGÚN EL PATRÓN HISTOLÓGICO DEL TUMOR.
PATOGENIA: PARECE PROBABLE QUE SE RELACIONE CON UNA SERIE DE MUTACIONES
ACAECIDAS TANTO ANTES COMO DESPUÉS DEL NACIMIENTO Y QUE SE PUEDEN DEBER A
FACTORES AMBIENTALES Y GENÉTICOS:
• ES FAMILIAR EN ALREDEDOR DEL 2% DE LOS CASOS.
• TAMBIÉN PUEDE ASOCIARSE A MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES
CONGÉNITAS.
REVISA EN EL LIBRO DE TEXTO LAS CARACTERÍSTICAS
CITOGENETICAS QUE SE INVOCAN EN LA ETIOLOGÍA DE ESTE TIPO DE
TUMOR.
PUEDE APARECER EN CUALQUIER LUGAR DONDE EXISTA TEJIDO NERVIOSO SIMPÁTICO Y SUS
SÍNTOMAS Y SIGNOS DEPENDEN DE LA LOCALIZACIÓN Y DE LA EXTENSIÓN DE LA
ENFERMEDAD.
LA MAYORÍA DE ESTOS TUMORES SE ORIGINAN EN EL ABDOMEN A NIVEL DE LA GLÁNDULA
SUPRARRENAL O DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOS RETROPERITONEALES.
EN GENERAL SE TRATA DE UNA MASA FIRME NODULAR QUE SE PUEDE PALPAR EN EL FLANCO
O EN LA LÍNEA MEDIA Y QUE OCASIONA MOLESTIAS ABDOMINALES.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: LAS METÁSTASIS SUELEN AFECTAR A:
• LOS HUESOS LARGOS.
• EL CRÁNEO.
• LA MEDULA ÓSEA.
• EL HÍGADO.
• LOS GANGLIOS LINFÁTICOS.
• LA PIEL.
• EL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO.
• Y CON MENOR FRECUENCIA LOS PULMONES.
Y OCASIONA:
• FIEBRE.
• IRRITABILIDAD.
• RETRASO DEL CRECIMIENTO.
• DOLOR ÓSEO.
• NÓDULOS AZULADOS SUBCUTÁNEOS.
• PROPTOSIS ORBITARIA.
• Y EQUIMOSIS PERIORBITARIA.
LA AFECTACIÓN DEL GANGLIO CERVICAL SUPERIOR PUEDE CAUSAR UN SÍNDROME DE
HORNER.
EL NEUROBLASTOMA PARAVERTEBRAL PUEDE INVADIR LOS AGUJEROS NEURALES Y CAUSAR
SÍNTOMAS POR COMPRESIÓN DE LA MEDULA ESPINAL Y LAS RAÍCES NERVIOSAS, RARA VEZ
OCURREN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS.
TAMBIÉN PUEDE PAUSAR CON SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS CUYAS
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS REVISARAS EN LA BIBLIOGRAFÍA BÁSICA DEL TEMA.
DIAGNOSTICO: SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE POR LA APARICIÓN DE:
UNA O VARIAS MASAS EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE, LA TAC O LA RMN.
LOS MARCADORES TUMORALES COMO EL ÁCIDO HOMOVALÍNICO Y EL ÁCIDO
VALINILMANDÉLICO EN ORINA ESTÁN ELEVADOS EN EL 95% POR LO QUE RESULTAN MUY
ÚTILES PARA CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO.
LAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS SE OBSERVAN EN UNA MUESTRA DEL TUMOR OBTENIDA
POR BIOPSIA.
TRATAMIENTO: PARA SU CORRECTO TRATAMIENTO ES NECESARIO ESTUDIAR EL TUMORDEPENDIENDO DE LA UTILIZACIÓN DE DIVERSOS MEDIOS DIAGNÓSTICOS ENTRE LOS QUE SE
ENCUENTRAN:
• EL SURVEY ÓSEO.
• Y ESTUDIO CON METAYODO BENCILGUANIDINA.
• ESTUDIOS SIMPLES Y CONTRASTADOS DE TAC O RMN DE TÓRAX, ABDOMEN O
CRÁNEO.
• Y LA ECOGRAFÍA ABDOMINAL ENTRE OTROS.
SEGÚN LOS RESULTADOS DE ESTOS ESTUDIOS SE DIFERENCIAN 5 ESTADIOS LOS QUE
DEBES REVISAR EN EL LIBRO DE TEXTO BÁSICO DE LA ASIGNATURA.
• LAS ESTRATEGIAS DEL TRATAMIENTO DEPENDEN DEL ESTADIO Y EL GRUPO DE
RIESGO.
• LA CIRUGÍA, LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA SON UTILIZADAS DE ACUERDO
CON LO ANTERIOR.
ACTUALMENTE NO SE CONOCE LA FORMA DE EVITAR LA APARICIÓN DE ESTE TUMOR
EL LINFOMA: TERCER CÁNCER MÁS FRECUENTE EN LOS NIÑOS.
EXISTEN DOS TIPOS PRINCIPALES DE LINFOMA:
• LA ENFERMEDAD DE HODGKIN.
• Y EL LINFOMA NO HODGKIN.
AMBOS CON CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y MANEJOS DISTINTOS.
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN: ES UN PROCESO MALIGNO DEL SISTEMA
LINFORETICULAR QUE CONSTITUYE EL 6% DE LOS TUMORES INFANTILES ES POCO COMÚN
ANTES DE LOS 5 AÑOS DE EDAD Y MUY RARA ANTES DE LOS DOS AÑOS.
EPIDEMIOLOGIA: LA INCIDENCIA ES BIMODAL CON RELACIÓN A LA EDAD.
EN PAÍSES INDUSTRIALIZADOS EL PRIMER PICO OCURRE EN LA MITAD DE LA TERCERA
DÉCADA DE LA VIDA.
Y EL SEGUNDO DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS DE EDAD.
EN LOS PAÍSES EN DESARROLLO EL PRIMER PICO OCURRE ANTES DE LA ADOLESCENCIA.
EXISTEN OTROS FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS ASOCIADOS A ESTA ENFERMEDAD EN LOS
CUALES PROFUNDIZARAS DURANTE EL ESTUDIO INDEPENDIENTE.
ETIOPATOGENIA: LA ENFERMEDAD ES EL RESULTADO DE MÚLTIPLES PROCESOS
PATOLÓGICOS AUN SIN ESCLARECER ENTRE LOS QUE SE INCLUYEN:
• DIFERENTES AGENTES INFECCIOSOS COMO:
• EL VIRUS DEL HERPES HUMANO TIPO 6.
• EL CITOMEGALOVIRUS.
• Y EL VIRUS DE EPSTEIN – BARR.
ASÍ COMO LA SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
ES CARACTERÍSTICO LA PRESENCIA DE UN NÚMERO VARIABLE DE CÉLULAS DE REED-
STEMBERG RODEADAS POR UN INFILTRADO INFLAMATORIO DE LINFOCITOS, CÉLULAS
PLASMÁTICAS Y EUSINOFILOS EN DIFERENTES PROPORCIONES SEGÚN EL SUBTIPO
HISTOLÓGICO DE LA ENFERMEDAD.
EXISTEN OTROS RASGOS QUE CONDICIONAN EL TIPO HISTOLÓGICO ELLOS SON:
• EL GRADO DE FIBROSIS.
• LA PRESENCIA DE BANDAS DE COLÁGENO.
• NECROSIS.
• CÉLULAS RETICULARES MALIGNAS.
ATENDIENDO A ESTO EL SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE REED DEFINE 4 SUBTIPOS
HISTOLÓGICOS QUE SON:
• EL PREDOMINIO LINFOCITARIO.
• LA CELULARIDAD MIXTA.
• LA DEPLECIÓN LINFOCITARIA.
• Y LA ESCLEROSIS NODULAR.
ESTA CLASIFICACIÓN ES LA MÁS EMPLEADA UNIVERSALMENTE
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS: LOS PACIENTES PRESENTAN CON
FRECUENCIA ADENOPATÍAS:
• INDOLORAS.
• FIRMES.
• ELÁSTICAS.
• A NIVEL CERVICAL O SUPRACLAVICULAR Y EN EL MEDIASTINO.
NO ES FRECUENTE LA HEPATOESPLENOMEGALIA
SEGÚN LA EXTENSIÓN Y LA LOCALIZACIÓN DE LA AFECTACIÓN GANGLIONAR Y
EXTRAGANGLIONAR SE PRESENTAN SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON LA
OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS COMO:
• DISNEA.
• HIPOXIA.
• Y TOS.
• DERRAMES PLEURALES.
• DERRAMES PERICÁRDICOS.
• DISFUNCIÓN HEPÁTICA O INFILTRACIÓN MEDULAR CARACTERIZADA POR: ANEMIA,
NEUTROPENIA O TROMBOCITOPENIA.
TAMBIÉN APARECEN SÍNTOMAS SISTÉMICOS COMO:
• FIEBRE MAYOR DE 39 GRADOS DE CAUSA DESCONOCIDA.
• PERDIDA DE PESO MAYOR DE UN 10% DEL PESO CORPORAL EN TRES MESES.
• Y SUDORACIÓN NOCTURNA.
OTROS SÍNTOMAS MENOS FRECUENTES SON:
• EL PRURITO.
• LA OBNUBILACIÓN.
• Y LA ANOREXIA.
DIAGNOSTICO: EN CUALQUIER PACIENTE CON ADENOPATÍAS PERSISTENTES SIN CAUSA
APARENTE Y QUE NO SE ASOCIEN CON UNA ETIOLOGÍA INFECCIOSA O INFLAMATORIA
EVIDENTE SE DEBE REALIZAR:
• UNA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PARA IDENTIFICAR POSIBLES MASAS MEDIASTÍNICAS
ANTES DE REALIZAR UNA BIOPSIA GANGLIONAR.
• EN ADENOMEGALIAS PERSISTENTES INCLUSO AUNQUE TENGAN UNA INFECCIÓN DE
TIPO MONONUCLEOSIS DEMOSTRADA SEROLOGICAMENTE TAMBIÉN ESTA INDICADA
LA BIOPSIA GANGLIONAR.
• SE PREFIERE LA BIOPSIA ABIERTA NORMAL EN LUGAR DE REALIZAR PUNCIÓN CON
AGUJA FINA.
ESTADIFICACION: TRAS ESTABLECER EL DIAGNOSTICO SE REALIZARA LA ESTADIFICACIÓN
DE LA ENFERMEDAD LA EVALUACIÓN INCLUYE:
• UNA ANAMNESIS.
• UNA EXPLORACIÓN FÍSICA.
• Y ESTUDIOS DE IMÁGENES SIMPLES Y CONTRASTADOS.
• UNA ECOGRAFÍA.
• LA TAC.
• Y LA RMN.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: LOS ESTUDIOS DE LABORATORIO COMPRENDEN:
• RECUENTO CELULAR COMPLETO PARA IDENTIFICAR PARA IDENTIFICAR ANOMALÍAS
SUGESTIVAS DE AFECTACIÓN MEDULAR.
• LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR.
• Y LA DETERMINACIÓN DE LOS NIVELES SÉRICOS DE COBRE Y FERRITINA.
EL TRATAMIENTO: ACTUAL IMPLICA EL USO DE QUIMIOTERAPIAS COMBINADA CON O
SIN RADIOTERAPIA DE CAMPO A DOSIS BAJA DETERMINADO PRINCIPALMENTE POR:
• EL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD.
• LA EDAD AL DIAGNOSTICO.
• LA PRESENCIA O AUSENCIA DE SÍNTOMAS SISTÉMICOS.
• Y LA PRESENCIA DE ADENOPATÍAS HILIARES.
• DE ENFERMEDAD GANGLIONAR VOLUMINOSA.
COMPLICACIONES: LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO ESTÁN ASOCIADAS A LA
RADIOTERAPIA O QUIMIOTERAPIA Y COMPRENDEN:
LAS NEOPLASIAS SECUNDARIAS POR EJEMPLO:
• LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.
• TUMORES DE MAMA.
• PULMÓN.
• TIROIDES.
• Y LINFOMA NO HODGKIN.
OTRAS.
• LA SEPSIS.
• ESTERILIDAD.
• BAJA TALLA.
• E HIPOTIROIDISMO ENTRE OTRAS.
EL LINFOMA NO HODGKIN: ES UNA ENFERMEDAD MALIGNA GENERALIZADA DE LAS
CÉLULAS CONSTITUYENTES DEL SISTEMA INMUNE QUE SE DESARROLLA COMO CONSECUENCIA
DE ABERRACIONES GENÉTICAS QUE VAN A INFLUIR EN SU PROLIFERACIÓN.
DIFERENCIACIÓN Y HABILIDAD PARA LA APOPTOSIS.
EPIDEMIOLOGIA: CONSTITUYE LA TERCERA ENFERMEDAD MALIGNA MÁS COMÚN DE LA
INFANCIA ES RESPONSABLE DE APROXIMADAMENTE EL 60% DE LOS LINFOMAS EN NIÑOS Y
ADOLESCENTES.
SU MAYOR INCIDENCIA SE OBSERVA ENTRE LOS 7 Y 10 AÑOS DE EDAD Y ES POCO
COMÚN ANTES DE LOS 2 AÑOS.
LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS NO PRESENTAN ETIOLOGÍA OBVIA GENÉTICA O AMBIENTAL.
PATOGENIA: LOS 4 SUBTIPOS HISTOLÓGICOS SON:
• EL LINFOMA DE BURKITT.
• EL LINFOMA LINFOBLÁSTICO.
• EL LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES.
• Y EL LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DEPENDEN DEL SUBTIPO HISTOLÓGICO.
Y DE LOS LUGARES AFECTADOS DE FORMA PRIMARIA Y SECUNDARIA.
SON TUMORES DE CRECIMIENTO RÁPIDO APROXIMADAMENTE EL 70% DE LOS PACIENTES
DEBUTAN EN ESTADIOS III O IV LO CUAL INCLUYE ENFERMEDAD EXTRAGANGLIONAR QUE SE
MANIFIESTA COMO:
• AFECTACIÓN DIGESTIVA.
• DE LA MEDULA ÓSEA.
• Y DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
LAS MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS DE LOCALIZACIÓN COMPRENDEN:
• EL AUMENTO RÁPIDO E INDOLORO DEL TAMAÑO DE UN GANGLIO LINFÁTICO.
• TOS, SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR.
• DISNEA POR AFECTACIÓN TORÁCICA.
• MASA ABDOMINAL.
• OBSTRUCCIÓN INTESTINAL.
• SÍNTOMAS QUE SIMULAN INVAGINACIÓN.
• ASCITIS CON AFECTACIÓN ABDOMINAL.
• CONGESTIÓN NASAL, ATALGIA.
• PERDIDA DE AUDICIÓN.
• AUMENTO DE TAMAÑO DE AMÍGDALAS CON PARTICIPACIÓN DEL ANILLO DE
WALDEYER.
• Y DOLOR ÓSEO LOCALIZADO.
EXÁMENESCOMPLEMENTARIOS:LASPRUEBASDELABORATORIOS
RECOMENDADAS SON:
• HEMOGRAMA COMPLETO.
• COAGULOGRAMA.
• FUNCIONAMIENTO RENAL Y HEPÁTICO.
• ELECTROLITOS EN SUERO.
• ESTUDIOS VIROLÓGICOS.
• ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA ÓSEA.
• ESTUDIOS DEL LCF, PERITONEAL, PERICÁRDICO Y PLEURAL.
• ESTUDIOS DE IMÁGENES SIMPLES Y CONTRASTADAS.
• ECOGRAFÍA.
• TAC.
• RMN SEGÚN LOCALIZACIÓN DEL TUMOR.
Y GAMMAGRAFÍA ÓSEA.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
LAS ADENOPATÍAS DE LA CABEZA Y DEL CUELLO DEBERÍAN DIFERENCIARSE DE
LAS DE ETIOLOGÍAS INFECCIOSAS GANGLIONARES, LAS MASAS MEDIASTÍNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES.
LA AFECTACIÓN ABDOMINAL DE OTRAS MASAS TUMORALES MALIGNAS COMO EL
TUMOR DE WILMS, EL NEUROBLASTOMA Y EL RABDOMIOSARCOMA.
LA AFECTACIÓN DE LA MEDULA ÓSEA DE LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE
CÉLULAS B PRECURSORAS Y DE CÉLULAS T.
TRATAMIENTO: LA PRINCIPAL MODALIDAD TERAPÉUTICA ES:
LA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA CON MÚLTIPLES FÁRMACOS.
Y LA QUIMIOTERAPIA INTRATECAL.
LA CIRUGÍA SE EMPLEA PRINCIPALMENTE PARA OBTENER MUESTRAS DIAGNOSTICAS Y/O
BIOLÓGICAS Y PARA EL ESTADIAJE.
LA RADIOTERAPIA SE UTILIZA FUNDAMENTALMENTE EN LA AFECTACIÓN DEL SNC.
DEBIDO A LA QUIMIOTERAPIA CON MÚLTIPLES FÁRMACOS TIENE RIESGOS DE:
MUCOSITIS.
INFECCIONES.
CITOPENIAS IMPORTANTES.
DESEQUILIBRIOS HIDROELECTROLÍTICOS.
Y DETERIORO NUTRICIONAL.
LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO PUEDEN INCLUIR:RETRASO DEL CRECIMIENTO.
TOXICIDAD CARDIACA GONADAL.
ASÍ COMO NEOPLASIAS SECUNDARIAS.
EL PRONÓSTICO: ES EXCELENTE EN LA MAYORÍA DE LAS FORMAS LOS PACIENTES CON
ENFERMEDAD LOCALIZADA TIENEN POSIBILIDAD DE SOBREVIVIR DE UN 90 A UN 100% Y EN
LOS CASOS DE ENFERMEDAD AVANZADA ESTA POSIBILIDAD ES DE UN 65 A UN 95%