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Riñon resumen A-S - Patologia Estructural Y Funcional
Patologia Sistemica (Universidad Catolica de Honduras)
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Riñon resumen A-S - Patologia Estructural Y Funcional
Patologia Sistemica (Universidad Catolica de Honduras)
Descargado por Felipe carlos Carlos (lipexx33@gmail.com)
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Riñón
El estudio de las nefropatías es más fácil si se dividen en las
que afectan a los cuatro componentes morfológicos básicos:
 Glomérulos
 Túbulos
 Intersticio
 Vasos sanguíneos
Algunos componentes parecen ser más vulnerables a algunas
formas específicas de lesión renal: ejemplo, la mayoría de las
glomerulopatias son de mecanismo inmunitario, mientras que
los problemas tubulares e intersticiales se deben con
frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
Existe una tendencia a que todas las nefropatía crónica
destruyan finalmente los cuatro componentes del riñón,
culminando en una insuficiencia renal crónica y lo que se
conoce como nefropatía terminal.
Manifestaciones clínicas de las enfermedades renales
Azotemia: incremento de las concentraciones de nitrógeno
ureico sanguíneo (BUN) y creatinina, y está relacionado con la
reducción de la filtración glomerular (FG).
*La azotemia es consecuencia de muchas enfermedades
renales, pero también aparece en trastornos extrarrenales.*
 Azotemia prerrenal: se detecta en caso de una
hipoperfusion renal, que deteriora la función renal en
ausencia de daño parenquimatoso. (ej., hemorragia,
shock, depleción del volumen, ICC).
 Azotemia posrenal: se detecta siempre que existe una
obstrucción al flujo urinario distal al riñón.
 Uremia: cuando la azotemia se asocia a una serie de
signos y síntomas clínicos y anomalías bioquímicas. 
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- Se caracteriza no solo por el fracaso de la función
excretora renal, sino también por una serie de
alteraciones metabólicas y endocrinas que se
producen como consecuencia al daño renal.
Presentaciones clínicas de las nefropatías:
 Síndrome nefrítico: enfermedad glomerular dominado
por hematuria de inicio agudo, proteinuria leve o
moderada e hipertensión. Es la presentación clásica de la
glomerulonefritis estreptocócica.
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se
caracteriza por un síndrome nefrítico con deterioro
rápido de la FG.
 Síndrome nefrótico: enfermedad glomerular, se
caracteriza por una proteinuria importante,
hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y
lipiduria (lípidos en orina).
 Hematuria y proteinuria asintomáticas :
manifestación de anomalías glomerulares sutiles o leves.
 Insuficiencia renal aguda: dominada por una oliguria
o anuria (reducción o ausencia del flujo urinario) y
azotemia de inicio reciente. Puede ser por una lesión
glomerular, intersticial, vascular y tubular aguda.
 Insuficiencia renal crónica: se caracteriza por signos y
síntomas de uremia prolongados. *
- Es el resultado final de todas las enfermedades
parenquimatosas renales crónicas
 Los defectos tubulares renales están dominados por
poliuria (formación excesiva de orina), nicturia y
trastornos electrolíticos.
 La infección de las vías urinarias se caracterizan por
bacteriuria y piuria (bacterias y leucocitos en orina). 
- La infección puede ser sintomática o asintomática y
puede afectar al riñón (pielonefritis) o a la vejiga
(cistitis). 
 Nefrolitiasis (piedras en el riñón): se manifiesta por
espasmos intensos de dolor (cólico renal) y hematuria.
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Insuficiencia renal
Insuficiencia renal aguda: deterioro rápido y, con frecuencia
reversible de la función renal. Lesión renal aguda (necrosis
tubular aguda).
Insuficiencia renal crónica:
Evoluciona en términos generales a través de una serie de 4
estadios:
1. En la reserva renal disminuida, la FG es un 50% de la
normal.
2. En la Insuficiencia renal, la FG es un 20-50% de la
normal. Aparece la azotemia asociada a anemia e
hipertensión.
3. En la Insuficiencia renal crónica la FG es inferior al
20-25% de lo normal.
4. En la Nefropatía terminal la FG no alcanza un 5% de
la normal, es el estadio terminal de la uremia.
Glomerulopatias
La glomerulonefritis crónica es una de las causas más
frecuentes de nefropatía crónica en los seres humanos.
Glomérulopatias primarias: es cuando el riñón es el único
órgano afectado y el más predominante.
Glomerulopatias secundarias: es cuando los glomérulos se
pueden lesionar por varios factores y en el transcurso de
varias enfermedades sistémicas.
Características clínicas
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Muchas de la manifestaciones clínicas de la enfermedad
glomerular son consecuencia de alteraciones de los
componentes específicos del ovillo glomerular.
Los glomérulos están formados por una red de capilares
anastomosados revestidos por un endotelio fenestrado y que
se rodea de dos capas de epitelio.
- El epitelio visceral se incorpora a la pared capilar y se
convierte en una parte intrínseca de la misma
separadas de las células endoteliales por la membrana
basal.
- El epitelio parietal , situado en la capsula de bowman,
recubre el espacio urinario, la cavidad en la que se
recoge primero el plasma filtrado.
La pared del capilar glomerular está formado por las
siguientes estructuras:
1. Células endoteliales fenestradas
2. Membrana basal glomerular (MBG) con:
- Lamina densa
- Lamina rara interna
- Lamina rara externa
3. Células epiteliales viscerales (podocitos)
4. Células mesangiales que se encuentran entre los
capilares.
Las principales características de filtración glomerular
normal son:
- Una permeabilidad extraordinariamente alta al agua y 
- Los pequeños solutos, debido a la naturaleza
intensamente fenestrada de endotelio y la
impermeabilidad a las proteínas, como las moléculas
del tamaño de la albumina o mayores.
La barrera de la filtración glomerular permite discriminar
entre las distintas moléculas proteicas, dependiendo de su
tamaño y su carga.
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La nefrina es una proteína transmembrana que tiene una
gran porción extracelular compuesta por dominios similares a
las inmunoglobulinas.
Las moléculas de nefrina se extienden unas hacia otras desde
los podocitos vecinos, formando dímeros a través del
diafragma en hendiduras.
Alteraciones histológicas
1. Hipercelularidad: aumento del número de células de
los ovillos glomerulares.
- Se caracteriza por: 
 Proliferación celular: células mesangiales o endoteliales.
 Infiltrado leucocitario: neutrófilos, monocitos, linfocitos.
 Formación de semilunas: acumulaciones de células
epiteliales parietales proliferativas y leucocitos
infiltrantes.
Moléculas que provocan formación de semilunas son la
fibrina, factor tisular, citosinas, IL-1, TNF, INF γ.
2. Engrosamiento de la membrana basal: 
- Puede adoptar 2 formas:
 Depósito de material amorfo electro denso (fibrina,
amiloide, crioglobulinas)
 Aumento de la síntesis de componentes proteicos.
3. Hialinosis y esclerosis: hialinosis, acumulación de
material de aspecto homogéneo y eosinofilo. Suele ser
consecuencia de una lesión de la pared endotelial o
capilar.
Esclerosis: acumulaciones de la matriz de colágenoextracelular, que se puede limitar a áreas mesangiales y asas
capilares.
Las glomerulopatias primarias se clasifican por su histología.
Los cambios histológicos pueden subdividirse según su
distribución:
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 Difusos, afecta a todos los glomérulos.
 Globales, que afectan a la totalidad del glomérulo.
 Focales, afectan a solo a una proporción de los
glomérulos.
 Segmentarios, afectan a una parte de cada glomérulo.
Patogenia de la lesión glomerular
 Las glomerulonefritis pueden inducirse
experimentalmente con facilidad mediante reacciones
antígeno-anticuerpo.
 Se encuentran depósitos glomerulares de
inmunoglobulinas, a menudo con componentes del
complemento.
Dos formas de lesiones asociadas a anticuerpos:
1) Por anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los
glomérulos (intrínsecos).
2) Depósito de complejos antígeno-anticuerpo circulantes
en los glomérulos.
Depósito de complejos inmunitarios relacionado
con antígenos renales intrínsecos e in situ.
Los anticuerpos reaccionan directamente con el antígeno
tisular intrínseco o con antígenos plantados en los glomérulos
desde la circulación.
Modelos experimentales mejor conocidos para la lesión
gromerular mediada por anticuerpos antiglomerulares
son: glomerulonefritis inducida por anticuerpos
antimembrana basal glomerular (anti-GBM) y la nefritis
de Heymann.
Nefritis de Heymann
La enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG y la
nefropatía membranosa son enfermedades auto inmunitarias,
causadas por anticuerpos frente a los componentes tisulares
endógenos. Se puede inducir varias formas de
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glomerulonefritis autoinmunitaria con fármacos, productos de
agentes infecciosos y la reacción injerto contra huésped.
Anticuerpos frente a antígenos implantados
Los anticuerpos pueden reaccionar in situ con antígenos
que normalmente no estarían presentes en el glomérulo,
pero que se han implantado allí.
Los antígenos implantados son moléculas catiónicas que se
unen a los componentes anionicos de los glomérulos, ADN,
nucleosomas y otras proteínas que tienen afinidad por los
componentes de la MBG, productos bacterianos, grandes
agregados de proteínas.
Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG
Los anticuerpos se dirigen frente a los antígenos fijos
intrínsecos que son componentes normales de la MBG
propia. Homologa de la nefritis de Masugi o nefrotoxica.
Los anticuerpos anti-MBG ocasionan una reacción cruzada
con otras membranas basales, especialmente las de los
alveolos pulmonares, con lo que se producen lesiones
simultaneas en pulmón y riñon (síndrome de Goodpasture).
El antígeno de la MBG que es responsable de la
glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG clásica
y el síndrome de Goodpasture es un componente del
dominio no colágeno (NC1) de la cadena α3 del colágeno
tipo IV, que es esencial para el mantenimiento de la
supraestructura de la MBG.
Glomerulonefritis con complejos inmunitarios
circulantes.
La lesión glomerular se debe al atrapamiento de complejos
antígeno-anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos. 
Los anticuerpos no tienen una especificidad inmunitaria por
los componentes glomerulares y los complejos se localizan
dentro de los glomérulos por sus propiedades fisicoquímicas y
por los factores hemodinámicos propios de los glomérulos. 
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Los antígenos que forman complejos inmunitarios pueden
tener origen endógeno (glomerulonefritis asociada al LES) o
exógeno (glomerulonefritis por infecciones).
Varios factores condicionan la localización glomerular de los
antígenos, anticuerpos o complejos de ambos. 
La carga y el tamaño molecular de esos reactantes es
importante.
Los inmunogenos altamente catiónicos tienden a atravesar la
MBG y los complejos tiene localización subepitelial, las
macromoléculas anionicas quedan excluidas fuera de la MBG,
las moléculas de carga neutra se acumulan en el mesangio.
Anticuerpos frente a células del glomérulo
los anticuerpos frente a antígenos de las células glomerulares
pueden reaccionar con los componentes celulares y provocar
la lesión mediante mecanismos citotóxicos o de otro tipo. Los
anticuerpos frente a antígenos de las células mesangiales
pueden causar mesangiolisis seguida por proliferación de la
celula mesangial, los anticuerpos frente a los antígenos de la
célula endotelial causan lesión endotelial y trombosis
intravascular.
Inmunidad celular en la glomerulonefritis
Los linfocitos T sensibilizados causan algunas formas de lesión
glomerular y están implicados en la progresión de muchas
glomerulonefritis. Su función en la inmunidad celular incluye
la presencia de de macrófagos y linfocitos 
T activados.
Activación de la vía alternativa del complemento
 Se produce en la entidad clínico-patológica denominada
enfermedad con depósitos densos, que también se conoce
como glomerulonefritis membranoproliferativa.
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Lesión de la célula epitelial
 Se puede inducir por anticuerpos frente a antígenos de la
célula epitelial visceral. Este tipo de lesión se refleja
morfológicamente por: 
 Borramiento de los podocitos
 Vacuolizacion
 Retracción y desprendimiento de las células de la MBG
(perdida de proteínas)
Mediadores de la lesión glomerular:
Células 
 Neutrófilos y monocitos
 Macrófagos, linfocitos T y células asesinas naturales
 Plaquetas
 Células resistentes en el glomérulo
Mediadores solubles
 Componentes quimiotacticos del complemento
 Eicosanoides, NO, angiotensina, endotelina
 Citosinas (IL-1, TNF)
 Quimiocinas
 Sistema de coagulación
Mecanismos de progresión en las glomérulopatias
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
Parece iniciarse por el cambio adaptativo que se produce en
los glomérulos relativamente no afectados de los riñones
enfermos.
La hipertrofia de los glomérulos restantes mantiene la función
renal, pero desarrollan proteinuria, esclerosis glomerular total
y uremia.
La hipertrofia glomerular se debe a cambios hemodinámicos:
 Aumento del flujo sanguíneo glomerular
 Aumento la presión de filtración y transcapilar
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 Hipertensión sistémica
Los mediadores de la inflamación crónica y la fibrosis (TGF-β)
participan en la inducción de la esclerosis. La incapacidad de
las células epiteliales viscerales maduras para proliferar
después de la lesión contribuye a la lesión progresiva de la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Fibrosis tubulointersticial
Se manifiesta por el daño tubular y la inflamación intersticial,
es un componente de muchas glomerulonefritis agudas y
crónicas. 
Manifestaciones:
 Reducción de la función renal
 Extensión del daño tubulointersticial
 Proteinuria 
Factores que la pueden ocasionar: 
 Isquemia de los segmentos del túbulo distal desde
glomérulos escleróticos
 Inflamación aguda y crónica del intersticio
 Daño o pérdida del aporte sanguíneo capilar peritubular
SINDROME NEFRITICO
Se caracterizan por: inflamación de los glomérulos.
El paciente se presenta con:
 Hematuria
 Cilindros hemáticos en orina
 Azotemia
 Oliguria
 Hipertensión leve o moderada
Se puede presentar en enfermedades multisistemicas, como
LES y la poliangeitis microscópica
Glomerulonefritis aguda proliferativa
(postestreptococica opostinfecciosa)
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Se caracteriza por la proliferación difusa de las células del
glomérulo, asociada a la entrada de leucocitos. 
Las lesiones se deben a complejos inmunitarios. El antígeno
desencadenante puede ser endógeno o exógeno.
Glomerulonefritis postestreptococica
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección
estreptocócica de la faringe o la piel (impétigo).
Es más frecuente en niños de 6 a 10 años de edad, pero
también a adultos.
Etiología y patogenia
Estreptococos β-hemolitico del grupo A son nefritogenas (tipos
12, 4 y 1).
Es una enfermedad de mecanismo inmunitario. El periodo de
latencia entre la infección y el inicio de la nefritis es
compatible con el tiempo necesario para la producción de
anticuerpos y la formación de complejos inmunitarios.
Existen varios antígenos catiónicos: el receptor de la plasmina
estreptocócica asociada a nefritis.
Morfología
1. Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño
- Hipercelularidad se debe a: 1) infiltrado
leucocitario, 2) proliferación de células
endoteliales y mesangiales, 3) formación de
semilunas.
1. Depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mesangio y
a lo largo de la MBG.
2. Depósitos definidos, amorfos y electrodensos en la
vertiente epitelial de la membrana.
Evolución clínica
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Niño pequeño: malestar, fiebre, nauseas, oliguria y hematuria
(orina con hollín o de color Coca-Cola), 1 o 2 semanas después
de un catarro.
Los px tienen cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve,
edema periorbitario e hipertension leve y moderada.
Adultos: hipertensión o edema y elevación de BUN.
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON
SEMILUNAS)
Es un síndrome asociado a una lesión glomerular importante y
no denota una etiología específica de la glomerulonefritis.
Clínicamente se caracteriza por una perdida rápida y
progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y
signos del síndrome nefrítico.
El cuadro histológico más frecuente es la presencia de
semilunas en la mayoría de los glomérulos.
Clasificación y patogenia
En la mayoría de los casos la lesión glomerular se produce por
un mecanismo inmunitario.
Clasificación: 
1) Enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG: se
caracteriza por depósitos lineales de IgG y, C3 en la
MBG.
Los anticuerpos anti-MBG muestran reacción cruzada con
las membranas basales de los alveolos pulmonares, para
producir una hemorragia pulmonar asociada a
insuficiencia renal (Goodpasture).
2) Depósito de complejos inmunitarios: es frecuente la
proliferación celular dentro del ovillo glomerular y
formación de semilunas.
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3) Tipo Pauciinmunitario: se define por la ausencia de
anticuerpos anti-MBG o complejos inmunitarios. 
La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos
anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) circulantes.
Morfología 
 Riñones aumentados de tamaño y pálidos
 Semilunas 
 Hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre
las capas celulares de las semilunas
 Depósitos granulares
 Roturas evidentes de la membrana basal
 Con el tiempo, la mayoría de semilunas sufre esclerosis
Evolución clínica
 Hematuria con cilindros hemáticos en orina
 Proteinuria moderada
 Hipertensión
 Edema
 Hemoptisis y hemorragia (Goodpasture)
SINDROME NEFROTICO
Fisiopatología 
 Proteinuria masiva (aumento de la premeabilidad)
 Hipoalbuminemia (proteinuria, catabolismo de la
albumina)
 Edema generalizado (disminución de la presión
coloidosmotica)
 Hiperlipidemia y lipiduria (aumento la síntesis de
lipoproteínas por el hígado, transporte anormal de
partículas lipídicas circulantes, descenso del
catabolismo)
Los pacientes nefróticos son vulnerables a infecciones. 
Complicaciones tromboticas y tromboembolicas por la pérdida
de anticoagulantes endógenos y antiplasmina en orina.
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Causas 
 Niños menores de 17 años: el sindrome nefrotico se debe
a una lesión primaria del riñón
 Adultos: se asocia a una enfermedad sistémica
Causas sistémicas más frecuentes
 Diabetes
 Amiloidosis
 LES
Lesiones glomerulares primarias más importantes
 Enfermedad con cambios mínimos
 Glomerulopatia membranosa
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Nefropatía membranosa
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos.
Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared del
capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos
electrodensos de Ig siguiendo la vertiente subepitelial de la
membrana basal.
Está asociada a:
 Fármacos (captopril, AINES)
 Tumores malignos subyacentes (carcinomas de pulmón,
colon y melanoma)
 LES
 Infecciones
 Trastornos autoinmunitarios (ej. Tiroiditis)
Patogenia
Es una forma de enfermedad crónica mediada por complejos
inmunitarios.
Los antígenos identificados pueden ser, antígenos exógenos,
antígenos endógenos no renales y antígenos endógenos
renales.
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Morfología
 Glomérulos de aspecto normal en los primeros estadios
de la enfermedad.
 Engrosamiento uniforme difuso de la pared capilar
glomerular.
 Complejos inmunitarios entre la membrana basal y las
células epiteliales supraadyacentes con afectación de los
podocitos
 Depósitos granulares
 Enfermedad avanzada (esclerosis de los glomerulos)
 Las cel epiteliales de los tubulos proximales contienen
goticulas por reabsorción de proteínas y puede verse una
inflamación intersticial con cel mononucleadas.
Características clínicas
Inicio insidioso
 Proteinuria no nefrótica
 Hematuria
 Hipertensión leve
La progresión se asocia a un aumento de la esclerosis de los
glomérulos y el incremento de la creatinina sérica refleja la
insuficiencia renal e hipertensión
Enfermedad de cambios mínimos
Trastorno benigno que es la causa más frecuente de síndrome
nefrótico en niños , menos frecuente en adultos.
Se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones
de las células epiteliales viscerales (podocitos) en los
glomérulos. Su característica más llamativa es su respuesta
normalmente espectacular al tx con cortico esteroides.
Etiología y patogenia
Características de la enfermedad con base inmunitaria:
1. Asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas
profilácticas.
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2. Respuesta a los corticoesteroides
3. Trastornos atópicos
4. Prevalencia de haplotipos HLA
5. Aumento de la incidencia en personas con linfoma de
Hodgkin
6. Publicaciones sobre factores inductores de la proteinuria
en el plasma o los sobrenadantes de linfocitos de
pacientes con enfermedad de cambios minimos.
Principal hipótesis: Implica disfunción inmunitaria que, da
lugar a elaboración de citosinas que dañan las células
epiteliales viscerales y causan proteinuria.
Cambios ultraestructurales: lesión visceral primaria de la
celula epitelial
Nefrina y podocina, proteínas de los podocitos que por sus
mutaciones pueden ocasionar proteinuria.
Morfología
 Borramiento uniforme y difuso de los podocitos,
reemplazados por un ribete de citoplasma que muestra
vacuolizacion, inflamación e hiperplasia de vellosidades
 Nefrosis lipoidea
Características clínicas
 Proteinuria masiva
Glomeruloesclerosis focal y segmentariaSe caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos,
aunque no de todos, aunque no de todos (focal), y en los
glomérulos afectados solo se afecta una porción del ovillo
capilar (segmentario). 
Clasificación y tipos
a. Como enfermedad primaria (glomeruloesclerosis focal y
segmentaria idiopática)
b. Asociado a enfermedades conocidas (infección por VIH,
nefropatía por heroína)
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c. Como proceso secundario que reflejaría la cicatrización
de lesiones necrosantes previamente activas.
d. Como componente de la respuesta adaptativa a la
perdida de tejido renal
e. Formas hereditarias infrecuentes del síndrome nefrótico
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática es 
responsable de hasta el 10-35% de los casos de síndrome 
nefrótico en niños y adultos.
Patogenia
La degeneración característica y la alteración focal de las 
células epiteliales viscerales parecen presentar una 
acentuación de los cambios difusos que afectan a la celula 
epitelial. Este daño epitelial es el característico de la GEFS. 
Morfología
 Lesiones focales y segmentarias en el glomérulo
 Goticulas de lípidos
 Células espumosas
 Borramiento de podocitos y desprendimiento de células
epiteliales
 IgM y C3 en las áreas escleróticas o en el mesangio
 Glomerulopatia colapsante (retracción o colapso de todo
el ovillo glomerular)
Evolución clínica
 Proteinuria masiva
 Insuficiencia renal
Nefropatía asociada al VIH
Incluye la insuficiencia renal aguda o la nefritis intersticial
aguda inducidas por fármacos o infección, microangiopatías
trombóticas, glomerulonefritis postinfecciosa y, con mayor
frecuencia, una forma grave de la variante colapsante de la
GEFS.
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Características morfológicas
 Una frecuencia elevada de la variante colapsante de la 
GEFS
 Dilatación quística focal de los segmentos tubulares
 Presencia de gran número de inclusiones 
tubuloreticulares en las células endoteliales.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Se caracteriza histológicamente por alteraciones de la
membrana basal glomerular, proliferación de células del
glomérulo e infiltrado leucocitario.
El GNMP es responsable del 10-20% de los casos de síndrome
nefrótico en niños y adultos jóvenes.
La GNMP puede asociarse a enfermedades sistémicas y
agentes etiológicos conocidos (GNMP secundario) o puede ser
idiopática (GNMP primaria).
La GNMP primaria se divide en dos tipos: GNMP I y GNMP II.
Patogenia
GNMP I, hay indicios de complejos inmunitarios en los
glomérulos y activación de la via clásica y alternativa del
complemento.
GNMP II, presentan anomalías que sugieren la activación de la
via alternativa del complemento. Estos pacientes tienen un
antícuerpo circulante denominado factor nefrítico C3, que es
un autoanticuerpo que se une a la convertasa C3 de la vía
alternativa.
Morfología
 Glomerulos grandes hipercelulares
 La MBG está engrosada
 Pared capilar glomerular muestra el aspecto de doble 
contorno o en vía de tren.
 Depósitos electrodensos subendoteliales delimitados.
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Características clínicas
 Hematuria
 Proteinuria leve
 Insuficiencia renal crónica
GNMP secundarias
Surgen en las siguientes circunstancias:
 Trastornos crónicos por complejos inmunitarios
 Deficiencia de α1-antitripsina
 Enfermedades malignas
 Deficiencias hereditarias de las proteínas reguladoras del
complemento.
ANOMALIAS URINARIAS AISLADAS
Nefropatia por IgA (enfermedad de Berger)
Se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de 
IgA en las regiones mesangiales, detectadas por el 
microscopio de inmunofluorescencia.
La nefropatía por IgA es una causa frecuente d hematuria de 
repetición macro y microscópica y es, probablemente, el tipo 
de glomerulonefritis más común en todo el mundo.
La nefropatía po IgA se asocia con la enfermedad sistémica de
la infancia, la purpura de Schonlein – Henoch.
Patogenia 
IgA es la principal en las secreciones mucosas, se encuentra
en plasma en concentraciones bajas en forma monomerica y
la polimérica se catalizan en el hígado.
En esta nefropatía la IgA polimérica plasmática esta
aumentada y en algunos pacientes se detectan complejos
inmunitarios circulantes que contienen IgA.
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Anomalía genética o adquirida de la regulación inmunitaria
que provoca el aumento de la síntesis de IgA en respuesta a la
exposición respiratoria o digestiva a agentes ambientales.
La nefropatía por IgA se produce por el aumento de la
polaquiuria en sujetos con enteropatía por gluten
(enfermedad celiaca), o con enfermedad hepática en la que
existe una eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos
de IgA (nefropatía por IgA secundario).
Morfología
 Los glomérulos pueden ser normales o muestran
ensanchamienro mesangial y proliferación endocapilar
(glomerulonefritis mesangioproliferativa), proliferación
segmentaria segmentaria confinada a algunos
glomérulos (glomerulonefritis proliferativa focal).
 Deposito mesangial de IgA, a menudo con C3 y
properdina y cantidades menores de IgG o IgM.
Características clínicas
 Hematuria microscópica con o sin proteinuria
 Síndrome nefrítico agudo 
 Insuficiencia renal crónica
Síndrome de Alport
 Cuando se desarrolla en su plenitud, se manifiesta con
hematuria con progresión a una insuficiencia renal
crónica, acompañada por sordera de conducción y varios
trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia
corneal. Se hereda como rasgo ligado al X en el 85% de
los casos.
Patogenia
 Las manifestaciones se deben a cadenas anormales α3
(COL4A3), α4 (COL4A4), α5 (COL4A5) del colágeno de
tipo IV.
 El colágeno tipo IV, es crucial para el funcionamiento de
la MBG, el cristalino del ojo y la cóclea.
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Morfología
 Adelgazamiento difuso d la MBG.
 Células espumosas intersticiales llenas de grasas neutras
y mucopolisacáridos.
 Esclerosis vascular
 Atrofia tubular
 Fibrosis intersticial
 Escisión y laminación pronunciada de la lámina densa
Características clínicas
 Hematuria macro o microscópica, con cilindros 
hemáticos.
 Proteinuria
 Defectos auditivos
Lesión de la membrana basal delgada (hematuria 
familiar benigna)
Es una entidad hereditaria que se manifiesta clínicamente por
hematuria familiar asintomática, que se descubre en un
análisis rutinario.
 Morfológicamente presenta un adelgazamiento difuso de
la MBG hasta entre 150 y 250nm.
 Aparece proteinuria leve o moderada, función renal
normal.
GLOMERULONEFRITIS CRONICA 
Alude a una mezcla de enfermedades glomerulares terminales
ocasionadas por varios tipos específicos de glomerulonefritis.
Morfología
 Riñones con reducción asimétrica de tamaño y
superficies corticales con granulado difuso.
 Corteza adelgazada
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 Incremento de grasa peripelvica
 Obliteración del glomérulo
 Masas eosinofilas acelulares (glomérulo)
 Aumento de la matriz mesangial
 Esclerosis arterial o arteriolar
 Atrofia de tubulos asociados
 Pericarditid urémica
 Gastroenteritis urémica
 Hipertiroidismo secundario
 Osteodistrofia renal
 Hipertrofia ventricular izquierda
Evolución clínica
 Evoluciona a insuficiencia renal o muerte por uremia.
 Pérdida del apetito
 Anemia, vómitos o debilidad Hipertensión, cuadro cerebral o cardiovascular
LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENFERMEDADES 
SISTEMICAS
Son enfermedades sistemicas de mecanismo inmunitario, 
metabolico o hereditarios que se asocian a una lesión 
glomerular.
Nefritis lúpica
El LES da lugar a un grupo heterogéneo de lesiones o
presentaciones clínicas como hematuria repetida macro o
microscópica, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal crónica e hipertensión.
Púrpura de Schonlein-Henoch
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Lesiones cutáneas purpúricas que afectan típicamente a las
superficies extensoras de brazos y piernas y a las nalgas, con
manifestaciones abdominales como dolor, vómitos y
hemorragia intestinal, artralgia no migratoria y anomalías
renales (hematuria, síndrome nefrítico y síndrome nefrótico).
Depósitos de IgA en el mesangio glomerular similar a la
nefropatía IgA.
Morfología
 Proliferación mesangial focal leve
 Proliferación endocapilar difusa
 Depósitos de IgA, IgG, C3 en la región mesangial.
 Hemorragias subepidérmicas
Glomérulonefritis asociada a endocarditis bacteriana
Las lesiones glomerulares se presentan por complejos de 
antígeno bacteriano y anticuerpo. 
Clínica
Hematuria y proteinuria.
Las formas más leves presentan glomerulonefritis necrosante
focal y segmentaria y la más grave glomerulonefritis
proliferativa difusa.
Morfología
Gran número de semilunas y depósitos inmunitarios 
glomerulares.
Nefropatía diabética
La diabetes mellitus es la causa más importante y las lesiones
más frecuentes afectan el glomérulo y se asocia clínicamente 
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a tres síndromes: proteinuria no nefrótica, síndrome nefrótico 
e insuficiencia renal crónica.
Morfología
Engrosamiento de la membrana basal capilar, esclerosis
mesangial difusa y gloméruloesclerosis nodular.
Patogenia
 Defecto metabólico, deficiencia de insulina, 
hiperglucemia resultante u otros aspectos de la 
tolerancia a la glucosa
 Glucosilación no enzimática
 Cambios hemodinámicos
Amiloidosis
 Se asocia a depósitos de amiloide dentro de los 
glomérulos. La forma más frecuente de amiloide renal es
la ligada a cadenas ligeras (AL) o la de tipo AA.
Los pacientes presentan síndrome nefrótico 
destrucción del glomérulo fallecen por uremia
Glomerulonefritis fibrilar y glomerulopatia 
inmunotactoide.
Glomerulonefritis fibrilar, asociada a depósitos fibrilares
caracteristicos en el mesangio y paredes capilares
glomerulares parecidas a las fibrillas de amiloide.
Glomerulonefritis inmunotactoide, los depósitos muestran una
estructura microtubular y miden 30-50 nm de ancho.
Otras enfermedades sistémicas
 Síndrome de Goodpasture, poliangeitis microscópica y la
granulomatosis de Wegener.
 Crioglobulinemia mixta esencial
 Discrasias de células plasmáticas (mielomamultiple)
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ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES
Grupos mayores de afección: 
 Lesión tubular isquémica o toxica (lesión renal aguda, 
insuficiencia renal aguda)
 Reacciones inflamatorias de los tubulos e intersticio 
(nefritis tubulointersticial)
LESION RENAL AGUDA (LRA)(NECROSIS TUBULAR 
AGUDA, NTA)
Entidad clínico-patológica que se caracteriza clínicamente por
la disminución aguda de la función renal y a menudo, pero no
invariablemente, por evidencias morfológicas de lesión
tubular.
Se debe a varios trastornos:
 Isquemia, reducción o interrupción del flujo sanguíneo
 Lesión toxica directa de los túbulos (fármacos, radiación,
mioglobina)
 Nefritis tubulointersticial aguda
 Obstrucción urinaria
La LRA es una lesión renal reversible.
Patogenia 
 Lesión de la célula tubular: las células epiteliales
tubulares son particularmente sensibles a la isquemia y
también son vulnerables a las toxinas.
La isquemia causa numerosas alteraciones estructurales
y funcionales a las células epiteliales.
 Depleción de ATP, acumulación de calcio intracelular,
activación de proteasas.
 Trastornos del flujo sanguíneo: se caracteriza por
alteraciones hemodinámicas que reducen la FG.
 Vasoconstricción intrarrenal
Morfología 
 Necrosis epitelial tubular focal
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 Rotura de membranas basales
 Oclusiones de las luces tubulares con cilindros
 Atenuación o perdida de los bordes en cepillo del túbulo
proximal
 Simplificación de la estructura celular, inflamación
celular y vacuolizacion
 Desprendimiento de las células tubulares no necróticas
hacia la luz tubular.
 Cilindros hialinos eosinófilos (contienen proteína Tamm-
Horsfall)
 Edema intersticial, acumulación de leucocitos dentro de
los vasos rectos dilatados
 Células epiteliales aplanadas con nucleos
hipercromaticos
Evolución clínica
 Fase de inicio, dura unas 36 horas, episodio medico,
quirúrgico u obstetrico. Descenso de la diuresis con
aumento del BUN
 Fase de mantenimiento, descenso mantenido de la
diuresis a entre 40 y 400 ml/dia (oliguria), sobrecarga de
sal y agua, aumento de BUN, hiperpotasemia, acidosis
metabolica.
 Fase de recuperación, incremento paulatino de la
diuresis que puede alcanzar 3L/día.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
 Se caracteriza por alteraciones histológicas y funcionales
que afectan predominantemente a los túbulos y al
intersticio.
 Nefritis tubulointersticial secundaria, también aparece en
varios trastornos vasculares, quísticos y metabólicos.
 Nefritis tubulointersticial aguda: inicio clínico rápido,
edema intersticial, infiltrado leucocitario en el intersticio
y túbulos.
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 Nefritis tubulointersticial crónica: infiltrado
leucocitario mononuclear, fibrosis intersticial, atrofia
tubular diseminada.
 Estas afecciones se distinguen clínicamente de las
glomerulopatías por la ausencia de características
propias de la lesión glomerular.
Pielonefritis e infección de las vías urinarias
 Pielonefritis es un trastorno renal que afecta a los
tubulos, el intersticio y la pelvis renal, es una de las
enfermedades mas frecuentes del riñon.
 Pielonefritis aguda: se debe a una infección bacteriana y
es la lesión asociada a la infección de las vías urinarias. 
 Pielonefritis crónica: infección bacteriana y otros factores
como reflujo vesicoureteral u obstrucción.
 Pielonefritis es una complicación grave de las infecciones
urinarias que afectan la vejiga o a los riñones y sistemas
colectores.
Etiología y patogenia
 Bacilos gramnegativos, que son habitantes normales del
tubo digestivo (escherichia coli, proteus, klebsiella y
enterobacter)
 Virus (poliomavirus, citomegalovirus, adenovirus)
Vías por las que las bacterias pueden llegar al riñon:
 Por el torrente sanguíneo
 Desde las vías urinarias bajas
Acontecimientos para que se produzca la infección renal:
1. Colonización de la uretra distal y del introito (en las
mujeres) por bacterias coliformes.
2. Desde la uretra a la vejiga, los microorganismo logran
entran por medio de un sondaje uretral u otra
instrumentación.
3. Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina.
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4. Reflujo besico ureteral (incompetencia de la válvula
vesicoureteral que permitea a bacterias ascender por el
uréter a la pelvis renal)
5. Reflujo intrarrenal.
Pielonefritis aguda 
Es una inflamaciónsupurativa aguda del riñon causada por 
una infeccio bacteriana y a veces vírica.
Morfología 
 Inflamación supurativa intersticial parcheada
 Agregados intratubulares de neutrofilos
 Necrosis tubular
 Abscesos focales
 Las complicaciones de la pielonefritis aguda aparecen en
circunstacias especiales: 
 Necrosis papilar
 Pionefosis: Se ve cuando la obstrucción es total o 
casi completa
 Absceso perinefrotico: Es una extensión de una 
inflamación supurada a través de la cápsula renal
en el tejido periférico.
 Cicatrices irregulares (depresiones fibrosas)
Características clínicas
Problemas predisponentes:
1. Obstrucción de vías urinarias
2. Instrumentación
3. Reflujo vesicoureteral
4. Embarazo
5. Sexo y edad
6. Lesiones renales preexistentes
7. Diabetes mellitus
8. Inmunosupresión e inmunodeficiencia
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El inicio suele ser súbito, con dolor en le angulo
costovertebral, evidencias sistémicas de infección, fiebre y
malestar.
Irritación vesical y uretral, como disuria, polaquiuria y
tenesmo.
Pielonefritis crónica y nefropatia por reflujo
Pielonefritis crónica es un trastorno en el que la inflamación
tubulointersticial crónica y la cicatrizacion renal se asocia a la
afección patológica de los cálices y la pelvis.
La pielonefritis crónica es la causa más frecuente de
nefropatía terminal.
La pielonefritis crónica se divide en dos formas: 
 Crónica con reflujo 
 Crónica obstructiva
Nefropatia por reflujo: Es la forma más frecuente de 
cicatrización por pielonefritis crónica. Se produce en la 
primera infancia como consecuencia de una infección urinaria 
en un reflujo vesicoureteral congénito y reflujo intrarrenal. El 
reflujo puede ser unilateral o bilateral. Pielonefritis crónica 
obstructiva: las infecciones repetidas superpuestas a 
lesiones obstructivas difusas o localizadas ocasionan brotes 
repetidos de inflamación y cicatrización en el riñon.
Morfología
 Riñones muestran cicatrices irregulares (macroscópico)
 Cicatrices corticomedulares groseras y defindidas
 Tubulos dilatados con epitelio aplanado
 Inflamación intersticial crónica y fibrosis de la corteza y 
la medula.
 Vasos arciformes e interlobulillares con eclerosis 
obliterante
 Fibrosis periglomerular
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 Pielonefritis xantogranulomatosa (forma infrecuente y 
rara de pielonefritis crónica, por acumulación de 
macrófagos espumosos)
Características clínicas
 Dolor de espalda
 Fiebre
 Piuria frecuente y bacteriuria
 La nefropatia por reflujo se descubre cuando se estudia 
hipertensión en niños.
 Se puede desarrollar glomeruloesclerosis focal y 
segmentaria secundaria con proteinuria.
Nefritis tubuloinerticial inducida por fármacos y 
toxinas
Los fármacos y toxinas pueden producir lesión renal en tres 
formas:
1. Reacción intersticial inmunitaria
2. Puede causar insuficiencia renal aguda
3. Lesión sutil pero acumulativa de los tubulos que tarda 
varios años en manifestarse.
Nefritis aguda intersticial medicamentosa
Se trata de una reacción adversa de sobra conocida ante un 
número de fármacos cada vez mayor.
La enfermedad comienza a los 15 días después de la 
exposición al fármaco y se caracteriza por fiebre, eosinofília, 
exantema, anomalías renales.
Patogenia
Las características de la enfermedad sugieren un mecanismo 
inmunitario.
Las concentraciones séricas de IgE están aumentadas y en las
lesiones se detectan células plasmáticas cargadas con IgE y 
basófilos lo que implica una reacción de hipersensibilidad 
tardía mediada por IgE (tipo I)
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Morfología
Edema, infiltrado de células mononucleadas (linfocitos y 
macrófagos), tubutis (infiltrado de los túbulos por linfocitos), 
necrosis y regeneración tubular.
Características clínicas
La insuficiencia renal medicamentosa la retirada del fármaco 
agresor.
Nefropatia por analgésicos
Nefropatia crónica causada por la ingestión excesiva de 
mezclas de analgésicos y se caracteriza morfologicamente por
nefritis tubulointersticial crónica y necrosis papilar.
Patogenia
 En la secuencia de sucesos que produce el daño renal, la 
necrosis papilar se produce en primer lugar y despues se 
produce nefritis tubulointersticial cortical como consecuencia 
de la alteración del flujo de la orina.
Morfología 
 Riñones con tamaño ligeramente reducido
 Atrofia cortical
 Papilas muestran estadios de necrosis, calcificación, 
fragmentación y desprendimiento de células muertas.
 Pérdida y atrofia de los túbulos y fibrosis intersticial e 
inflamación.
Características clínicas
 Incapacidad para concentrar la orina
 La acidosis tubular renal distal contribuye a la formación 
de cálculos.
 Cefalea, anemia, síntomas digestivos, hipertensión
Nefropatía asociada a AINE
Muchos AINE son inhibidores no selectivos de la 
ciclooxigenasa y sus efectos adversos renales están 
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relacionados con su capacidad para inhibir la síntesis de 
prostaglandinas dependiente de ciclooxigenasa.
Síndromes renales relacionados con AINE:
 Insuficiencia renal aguda
 Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
 Nefritis intersticial aguda y enfermedad con cambios 
mínimos
 Nefropatía membranosa
Otras enfermedades tubulointersticiales
Nefropatia por uratos
Se pueden presentar tres tipos de nefropatia en personas con 
problemas hiperuricemicos:
 Nefropatia aguda por acido urico- precipitación de los 
cristales de acido urico en los tubulos renales 
principalmente en los colectores,lo que provocan la 
obstrucción de las nefronas y el desarrollo de 
insuficiencia renal aguda.
 Nefropatia crónica por uratos.-las lesiones se atribuyen a
los depósitos de los cristales de urato monosodico , estos
depósitos tiene un aspecto diferenciado y forman 
espicualas caciculares birrefrigentes.
 Nefrolitiasis-se precian piedras de acido urico.
Hipercalcemia y nefrocalcinosis
Trastornos asociados a un hipertiroidismo, mieloma multiple, 
intoxicación por vitamina D, cáncer metastasico o ingesta 
excesiva de calcio, induce la formación de cálculos y 
depósitos de calcio en el riñon.(nefrocalcinosis)
EL defecto funcional mas precoz es la incapacidad para 
concentrar la orina.
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Nefropatia aguda por fosfatos
Pacientes que consumen soluciones orales de fosfatos como 
preparación para la colonoscopia se ven acumulaciones 
extensas de cristales de fosfato cálcico en los tubulos.
Nefropatia por cilindros de cadena ligera (riñon del 
mieloma)
Los tumores malignos no renales, en particular los de origen 
hematopoyético afectan a los riñones.
Implicaciones mas frecuentes son tubulointersticiales 
causadas por las complicaciones del propio tumor o por el 
tratamiento.
Factores que contribuyen al daño renal:
1. Proteinuria de Bence jones y nefropatia por cilindros-la 
causa principal de desfuncion renal se debe a esta 
proteinuria.
Dos mecanismos que explican la toxicidad renal 
En primer lugar algunas cadenas largas son 
directamente toxicas para las células epiteliales
En segundo lugar las proteínas de bence jones se 
combina con una glucoproteina urinaria.
2. Amiloidosis
3. Enfermedad por deposito de cadenas ligeras
4. Hipercalcemia e hiperuricemia
Morfología
 Cilindros tubulares de Bence Jones aparecen como 
masas amorfas rosas o azules, laminada 
concéntricamente.
 Algunos de los cilindros están rodeados por células 
gigantes multinucleadas que derivan de los fagocitosmononucleares.
 Fibrosis
Características clínicas
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1. Insuficiencia renal crónica
2. Insuficiencia renal aguda con oliguria
3. Proteinuria de Bence jones 
VASCULOPATIAS
NEFROESCLEROSIS BENIGNA
Patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas 
renales y pequeñas arterias.
 Los efectos parenquimatosos consisten en 
glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica , 
produciendo una reducion en la masa renal funcional.
Patogenia
Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales
1. Engrosamiento de la media e intima
2. Deposito hialino en las arteriolas
Morfología
 Perdida de la masa por la cicatrización y perdida del 
volumen cortical
 Estrechamiento de la luz de las arteriolas y pequeñas 
arterias por engrosamiento y la hialinizacion de las 
paredes.
 Ateroesclerosis hialina
 Glomérulos escleróticos y perida tubular
 Arterias interlobulillares y arciformes
 Hiperplasia fibroelastica
 Atrofia isquémica parcheada
1. Focos de atrofia tubular y fibrosis intersticial
2. Alteraciones glomerulares
Características clínicas
 Proteinuria leve
 Hipertensión 
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 Insuficiencia renal y uremia infrecuentes.
HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS 
ACELERADA
La nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatia asociada
a la hipertensión maligna o a la fase acelerada de la 
hipertensión.
Es una causa frecuente de muerte por uremia en sujetos con 
esclerodermia.
Patogenia
El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular en 
los riñones, que podría ser consecuencia de una hipertensión 
benigna de larga evoucion con pobre lesión de las paredes 
arteriolares, una coagulopatia o algún otro trastorno que 
cause la exacerbación aguda de la hipertensión.
Los pacientes con hipertensión maligna tienen una elevación 
muy importante de la renina plasmática.
Morfología
 Hemorragias petequiales puntiformes
 Alteraciones histológicas de los vasos sanguíneos en la 
hipertensión maligna:
1. Necrosis fibrinoide de las arteriolas
2. Arterias y arteriolas interlobulilares, engrosamiento de
la intima, proliferación de células de musculo liso 
alrgadas dispuestas concéntricamente junto al 
colágeno (capas de cebolla)
Características clínicas
 presion sistólica mayor de 200 mmHg y una presion 
diastólica mayor de 120 mmHg, papiledema, 
hemorragias retinianas, encefalopatía, anomalías 
cardivasculares e insuficiencia renal.
 Aumento de la presion intracraneal: cefalea, nauseas 
vomito y deterioro visual.
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 Proteinuria y hematuria 
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
Es una causa infrecuente de hipertensión, responsable de 2-
5% de los casos, curable con tratamiento quirúrgico.
Patogenia
Estimulacion en la secreción de renina por las células del 
aparato yuxtaglomerular y la consecuente producción del 
vasoconstrictor angiotensina. 
Una gran proporción de sujetos con hipertensión renovascular
tiene concentraciones elevadas de renina en plasma o en la 
vena renal.
Otros factores: retención de sodio, la endotelina y la perdida 
de oxido nítrico.
Morfología
 Placa ateromatosa
 Displasia fibromuscular de la arteria renal 
(engrosamiento fibroso o fibromuscular)
Características clínicas
 Puede oírse un soplo en la auscultación de los riñones 
afectados.
 Las cicatrices renales y la pielografia intravenosa 
facilitan el diagnostico.
MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
Estos trastornos se caracterizan clínicamente por anemia 
homolitica microangiopatica, trombocitopenia e insuficiencia 
renal.
Morfologicamente, lesiones tromboticas en los capilares y 
arteriolas en varios lechos tisulares.
Clasificación de estos trastornos:
1. Síndrome hemolítico urémico (SHU)
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2. Purpura trombocitopenica trombotica (PTT)
Esos transtornos se clasifican cpnforme a nuestros 
conocimientos actuales sobre sus causas o asociaciones :
1) SHU típico (sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea) 
asociado con mayor frecuencia al consumo de alimentos 
contaminados por bacterias productoras de toxinas tipo 
Shiga.
2) SHU atípico (sinónimos: no epidémico, sin diarrea) 
asociado a:
a) Mutaciones hereditarias
b) Lesión endotelial
3) PTT: se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de 
ADAMTS13.
Patogenia
Domina dos factores patogénicos descencadenates:
1. Lesión endotelial
2. Activación y agregación plaquetaria
Síndrome hemolítico-uremico atípico
Existen otros trastornos asociados a las formas atípicas del 
SHU, como son:
 Síndrome antifosfolipido
 Insuficiencia renal posparto
 Vasculopatías que afectan al riñon
 Fármacos quimioterapéuticos e inmunosupresores
 Irradiación al riñon
Morfología
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 Necrosis cortical parcheada o difusa y petequias 
subcapsulares
 Capilares glomerulares ocluidos
 Paredes capilares engrosadas por la inflamación 
endotelial
 Mesangiolisis
OTROS PROBLEMAS VASCULARES
1. Nefropatia isquemica aterosclerotica
2. Nefropatia ateroemboica
3. Nefropatia de la enfermedad falciforme- las 
anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes son la 
hematuria y la disminución de la capacidad de 
concentración.
4. Necrosis cortical difusa-aparece después de una 
urgencia obstétrica como desprendimiento de la 
placenta, shock séptico o cirugía extensa .
5. Infartos renales
Una de las fuentes de embolos son los trombos murales 
de la auricula y el ventrículo izquierdo.
Muchos infartos son clínicamente silentes, asociado a la 
aparición de eritrocitos en la orina.
MALFORMACIONES CONGENITAS
 Agenesia renal
 Hipoplasia
 Riñones ectópicos
 Riñones en herradura
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
Trastorno esporádico que se debe a una anomalía de la 
diferenciación metanefrica que se caracteriza 
histológicamente por la persistencia en el riñon de estructuras
anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y tubulos 
colectores inmaduros) y por una organización lobular anormal.
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NEFROPATIAS QUISTICAS
Clasificación de los quistes renales:
1. Displasia renal multiquistica
2. Nefropatia poliquistica
a) Enfermedad poliquistica autosómica dominante (del 
adulto)
b) Enfermedad poliquistica autosómica recesiva (de la 
infancia)
3. Enfermedad quística medular
a) Riñon esponjoso medular
b) Nefronoptisis
4. Enfermedad quística adquirida (asociada a diálisis)
5. Quistes renales localizados (simples)
6. Quistes renales en los síndromes de malformación 
hereditaria
7. Enfermedad granuloquistica
8. Quistes renales etraparenquimatosos (quistes 
pielocaliciales, quistes linfangiticos hiliares)
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE 
(DEL ADULTO)
Es un trastorno que se caracteriza por multiples quistes 
expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el 
parénquima renal y causaran insuficiencia renal.
Genética y patogenia
Mecanismo de la formación del quiste
1. Policistina 1 como la pilicistina 2 estan localizados en el 
cilio primario
2. Con los genes inactivados del gen PKD1 en un organismo
modelo aparece una anomalía ciliar con formación del 
quiste.
3. No hay flujo de Ca 2+ en las celulas tubulares
Morfología 
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Quistes de 3 o 4 cm de diámetro
Nefronas funcionales dispersas en los quistes
Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso 
transparente o un liquidoturbio rojo.
Formaciones epiteliales papilares y pólipos hacia la luz
Características clínicas
Los pacientes se muestran asintomaticos hasta la 
insuficiencia renal, la hemorragia o la dilatación progresiva del
quiste produce dolor.
Hematuria de comienzo insidioso seguída por protinuria, 
poliuria e hipertensión.
Prolapso de la valvula mitral y otras anomalías valvulares 
cardiacas.
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA (DE
LA INFANCIA)
Es una entidad genéticamente diferenciada de la nefropatia 
poliquistica del adulto. Variantes perinatal, neonatal, lactante,
juvenil.
Morfología
1. Riñones aumentados de tamaño
2. Quistes pequeños en la corteza y medula
3. Canales alargados y dilatados
4. Quistes tiene un revestimiento uniforme de células 
cubicas
ENFERMEDADES QUISTICAS DE LA MEDULA RENAL
Riñon en esponja medular
Lesiones que consisten en multiples dilataciones quísticas de 
los conductos colectores en la medula.
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Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio 
en el adulto
Trastornos renales progresivos se caracteriza por un numero 
variable de quistes medulares, normalmente concentrados en 
la unión corticomedular.
El daño tubulointersticial cortical es la causa de la 
insuficiencia renal.
Se conocen tres variantes de nefronoptisis:
1. Esporádica no familiar
2. Nefronoptisis juvenil familiar
3. Displasia renal-retiniana
Morfologia
 Riñones son pequeños, tienen superficies granulares 
retraídas y muestran quistes en la medula, mas 
prominentes en la unión corticomedular.
 Los quistes están revestidos de un epitelio aplanado o 
cubico, rodeados de células inflamatorias y tejido fibroso.
 Atrofia de la corteza y engrosamiento de la membrana 
basal
ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A 
DIALISIS)
Los quistes mide 0.5-2 cm de diámetro, contienen liquido 
claro, revestido por epitelio tubular hipierplasico o aplanado. 
Probablemente se forman como consecuencia de la 
obstruccion de los tubulos por fibrosis intersticial o por 
cristales de oxalato.
La mayoría de de los casos son asintomáticos, pero a veces 
los quistes sangran causando hematuria.
QUISTES SIMPLES 
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Normalmente miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los 10 cm 
o mas de tamaño.
Son translucidos y se rodean por una membrana lisa, gris 
brillante, estando llenos de un liquido claro.
Los quistes simples son hallazgos post mortem frecuentes, sin
significado clínico.
En ocasiones la hemorragia de su interior puede causar una 
distención súbita con dolor y la calcificación de la hemorragia 
da lugar a sombras extrañas en la radiografia.
OBSTRUCCION DE LAS VIAS URINARIAS
La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y a la 
formación de cálculos y una obstrucción no solucionada casi 
siempre provoca una atrofia renal permanente, en forma de 
hidronefrosis o uropatia obstructiva.
Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa, unilateral o 
bilateral.
Las causas mas frecuentes son:
1. Malformaciones congénitas
2. Cálculos urinarios
3. Hipertrofia prostática benigna
4. Tumores: carcinoma de próstata, cáncer de vejiga, 
carcinoma de cuello o utero.
5. Inflamación: prostatitis, ureteritis,
6. Papilas desprendidas o coagulo de sangre
7. Embarazo
8. Prolapso uterino y cistocele
9. Trastornos funcionales: problemas neurogenos
Hidronefrosis es el termino utilizado para describir la 
dilatación de la pelvis renal y de los calices asociados a la 
atrofia progresiva del riñon debido a la obstrucción de la 
salida de la orina.
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La obstrucción también desencadena una reacción 
inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis 
intersticial.
Morfología
Cuando la obstrucción es brusca o completa, la foltracion 
glomerular se reduce y se provoca la dilatación de la pelvis y 
los calices y la atrofia del parénquima renal.
Riñon ligera o masivamente aumentado de tamaño.
En los casos crónicos el cuadro es una atrofia tubular cortical 
con fibrosis intersticial difusa.
 En casos avanzados el riñon se puede transformar en una 
estructura quística de paredes finas con un diámetro hasta de 
15-20cm.
Características clínicas
Obstrucción provoca dolor atribuido a la distensión del 
sistema colector o la capsula renal.
Hidronefrosis unilateral completa o parcial puede mantenerse 
silente durante mucho tiempo.
La obstrucción bilateral parcial la primera manifestación es la 
incapacidad para concentrar la orina, que se manifiesta como 
poliuria o nicturia.
La obstrucción bilateral completa da lugar a oliguria o anuria y
es incompetente con la supervivencia a menos que se 
solucione la obstuccion.
UROLITIASIS (CALCULOS RENALES, PIEDRAS)
Es un problema clínico frecuente que afecta al 5-10% de los 
norteamericanos a lo largo de la vida. Los varones se afectan 
con mayor frecuencia que las mujeres a la edad máxima de 
inicio es entre los 20 y los 30 años.
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Etiología y patogenia
Se describen cuatro tipos principales de cálculos:
1. Calcio (70%) (hipercalcemia, hipercalciuria)
2. Cálculos triples o de estruvita (15%)
3. Acido urico (5-10%) (hiperuricemia (Gota))
4. Cistina (1-2%) (defectos genéticos en la reabsorción de 
aminoácidos)
El determinante mas importante es el aumento de la 
concentración de los componentes de los mismos en la orina, 
en una cuantia que supere su solubilidad (sobresaturación).
Una diuresis reducida puede favorecer la sobresaturación en 
algunos pacientes metabólicamente normales.
Morfología
Los lugares favoritos para su formación son dentro de los 
calices y pelvis renales y en la vejiga.
En la pelvis renal tienen un diámetro medio de 2-3mm. 
Pueden tener un perfil liso o adoptar una forma irregular 
dentada con espiculas.
Cálculos coraiformes, estructuras ramificadas por la 
acumulación progresiva de sales.
Características clínicas 
Son importantes cuando obstruyen el flujo urinario o producen
ulceración y hemorragia.
Pueden estar presentes sin producir síntomas o pueden 
causar daño renal significativo.
Los mas pequeños son mas peligrosos ya que atraviesan los 
uréteres, produciendo colico, una de las formas mas intensas 
de dolor y obstrucción ureteral.
TUMORES RENALES
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TUMORES BENIGNOS
Adenoma papilar renal
Originados en el epitelio tubular renal.
Morfología
Tumores de menos de 0.5 cm de 
diámetro.macroscopiacamente Se presentan invariablemente
dentro de la corteza, aparecen como nódulos palidos amarillos
o grises definidos y bien delimitados. 
Estructuras complejas ramificadas papilomatosas en 
numerosas ramas complejas. Los elementos celulares tienen 
forma cubica o poligonal y muchos nucleos pequeños.
No difieren de adenocarcinomas 
Angiomiolipoma
Tumor benigno formado por vasos, musculos liso y grasa. Se 
presenta en el 25-50% de los pacientes con esclerosis 
tuberosa. 
La importancia clínica del angiomiolipoma radica, 
principalmente, en su tendencia a la hemorragia espontanea.
Oncocitoma
Tumor epitelial compuesto por células eosinofilas con nucleos 
con nucleos pequeños, redondo y de aspecto benigno. 
Se originan en las células intercaladas de los tubulos 
colectores.
TUMORES MALIGNOS
Carcinoma de células renales (adenocarcinoma renal)
Representa el 3% de los canceres viscerales y causa el 85% 
de los canceres renales en el adulto.
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Los tumores son mas frecuentes en los sujetosmayores, 
normalmente en la sexta y séptima década de la vida, con 
una preponderancia 2:1 a favor de los varones
Epidemiologia
El tabaco es el factor de riesgo mas significativo.
Otros factores, la obesidad, hipertensión, tratamiento con 
estrógenos sin oposición hormonal y la exposición a advestos,
derivados del petróleo y metales pesados.
Variantes familiares:
1. Sinfrome de Von Hippel-Lindau (VHL)
2. Carcinoma de células claras hereditario (familiar)
3. Carcioma papilar hereditario
Clasificación de los carcinomas de células renales: 
histología, citogenética y genética:
1. Carcinoma de células claras: asociado a VHL.
Las concentraciones de HIF-1 se mantienen altas y 
aumenta la transcripción de proteínas proangiogenicas 
como VEGF, PDGF, TGF-α TGF-β.
2. Carcinoma papilar: se caracreriza por un patrón de 
crecimiento papilar.
Las anomalías citogenicas mas frecuentes son las 
trisomías son las trisomías 7, 16 y 17 y la perdida del 
cromosoma Y.
3. Carcinoma renal cromófobo: compuesto por células 
con membranas celulares prominentes y citoplasma 
eosinofilo palido. Muestran multiples perdidas de 
cromosomas y una hipodiploidia extrema.
4. Carcinoma del conducto colector: se caracteriza por 
nidos de células malignas atrapadas en un estroma 
fibroso prominente, típicamente en una localización 
medular.
Morfología
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Carcinoma de células claras, patrón de crecimiento varia 
desde solido a trabecular o tubular. Las células tumorales son 
redondeadas o poligonales, citoplasma claro o granular que 
contiene glucógeno y lípidos, atipia nuclear con presencia de 
nucleos pleomorfos y células gigantes.
Carcinoma papilar, células cubicas y cilíndricas bajas. Células 
espumosas intersticiales. Cuerpos de psamoma.
Carcinoma cromófobo, células eosinofilas palidas organizadas 
en laminas solidas.
Carcinoma del conducto colector, canales irregulares 
recubiertos por epitelio intensamente atípico con un patrón en
tachuela.
Características clínicas 
Dolor costovertebral, una masa palpable y hematuria.
Cuando su mayor tamaño constituye síntomas como fiebre, 
malestar, debilidad y perdida de peso.
Carcinoma uroteliales de la pelvis renal.
Suelen ser clínicamente evidentes en un periodo de tiempo 
relativa mente corto.
Producen una hematuria apreciable.
Pueden bloquear el flujo urinario y provocan una hidronefrosis
palpable y dolor en el flanco.
Pueden ser multiples, afectando pelvis, uréteres y vejiga.
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