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SISTEMA URINARIO FUNCIONES Recuperan componentes esenciales para el organismo y eliminan los residuos metabólicos y sustancias extrañas al cuerpo. Participan en la regulación del volumen de líquido extracelular y de la cantidad total de agua en el organismo. También está bajo su control el equilibrio ácido-base y la concentración de la mayor parte de los componentes del organismo. Tienen función endocrina, dado que sintetiza y secreta dos hormonas al torrente sanguíneo: la eritropoyetina y la renina. Embriología del Sistema Urinario Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio, del epitelio celómico y de la cloaca. Se reconocen 3 etapas sucesivas parcialmente superpuestas: Desarrollo del pronefros (día 20 al 30). Del mesonefros (día 26 al 4to mes). Del metanefros o riñón definitivo (a partir de la 5ta semana). RIÑONES Los riñones son órganos pares. Ubicados en el retro peritoneo, de T12 a L3. 12cm de largo x 6 de ancho y 3cm de grosor. Peso aprox. de 150 gr. En el polo sup. esta la glándula suprarrenal. Rodeado por una capsula de TC denso. Presenta zona medular y zona cortical. Corteza y médula La corteza Aspecto rojo oscuro granulado. Rodea por completo la médula y envía prolongaciones, las columnas renales (Bertini). Desde la médula hacia la corteza se proyectan los rayos medulares (de Ferrein) en número de 400 a 500. La médula Se compone de 8-12 estructuras cónicas, las pirámides renales (Malpighi), con bases orientadas hacia la corteza y ápices (papilas renales) ubicadas en un cáliz menor. La pirámides presentan un estriado característico, desde la base a la papila, consecuente con los túbulos que recorren esta porción del riñón, la papila está perforada por 250 orificios pequeños por los que drena la orina a los cálices menores (área cribosa). Lóbulos y lobulillos renales El riñón se divide en lóbulos, cada uno formado por una pirámide renal y el tejido cortical asociado con su base y sus lados (la mitad de cada columna renal contigua). Un lobulillo contiene un rayo medular central, con el tejido cortical circundante. Tiene un fundamento fisiológico importante ya que consiste en un conducto colector y todas las nefronas que drena. Rayo medular Médula Corteza Unidad Funcional del Riñón Nefrona (Nefrón) Túbulo colector Nefrona Nefrona Túbulo colector Segmento delgado descendente del asa de Henle Segmento grueso ascendente del asa de Henle Segmento grueso descendente del asa de Henle Túbulo contorneado distal Túbulo contorneado proximal Corpúsculo renal Segmento delgado ascendente del asa de Henle La longitud de los segmentos descritos es variable en las distintas nefronas, en correspondencia con la localización del corpúsculo renal en la corteza. Las nefronas corticales: El CR se localizan en la parte externa de la corteza, presentan un asa de Henle corta, que recorre un pequeño segmento de la médula y un segmento delgado corto o ausente. Las nefronas yuxtamedulares: El CR se encuentran en la parte profunda de la corteza, cerca de la médula. Poseen un asa de Henle larga que se extiende hasta el interior de la papila y un segmento delgado largo. Nefronas intermedias: El CR se localiza en la región media de la corteza. Sus asas de Henle son de longitud intermedia. Nefrona cortical Nefrona yuxtamedular Corteza Médula Corpúsculo Renal El también denominado Corpúsculo de Malpighi, representa la primera porción ensanchada de la nefrona. Se encuentran exclusivamente en la corteza. Cada uno se compone de un ovillo capilar, el glomérulo, rodeado por una cápsula de dos capas, la cápsula de Bowman. El glomérulo se origina de una arteriola aferente y termina con una arteriola eferente. La cápsula de Bowman está formada por dos capas: -Externa (parietal) formada por un epitelio plano simple que se apoya en la LB. -Interna (visceral) células llamadas podocitos revisten los capilares a través de sus prolongaciones primarias y secundarias, estas últimas emiten gran cantidad de pedículos o pedicelos. El espacio entre ambas capas se denomina espacio urinario o capsular y es donde pasa el ultrafiltrado desde los capilares. Riñón: corteza Riñón: Corpúsculo renal Polos del corpúsculo renal Polo urinario, el espacio capsular se comunica con la luz del túbulo proximal, dado que allí la capa epitelial parietal se transforma en epitelio tubular. Polo vascular, al que ingresa la arteriola aferente y egresa la arteriola eferente. Región mesangial A la región central o axial del ovillo glomerular se le denomina región mesangial, formada por células mesangiales. Existen células mesangiales intraglomerulares (en el centro del ovillo) y células mesangiales extraglomerulares que se hayan entre la arteriola aferente y eferente. Lámina basal glomerular Existe una LB entre las cells endoteliales fenestradas y los podocitos que revisten la superficie de los capilares. Tiene de 100-300 nm de grosor y se divide en 3 zonas: - Lámina clara interna - Lámina densa (rica en colágeno IV y laminina) - Lámina clara externa Aparece gran cantidad de heparansulfato, en especial en las dos láminas claras y es quien le confiere la carga negativa importante para repeler electroestáticamente moléculas de la misma carga. Se tiñe con tinción de PAS. MBG= membrana basal glomerular Barrera de filtración glomerular Se denomina así a la barrera que actúa como filtro en la formación del ultrafiltrado. Separa la sangre de los capilares glomerulares del espacio capsular o urinario. Se compone de adentro hacia afuera por el endotelio fenestrado, la lámina basal y las ranuras de filtración. Filtración Glomerular La separación por filtrado depende sobre todo, del tamaño, la carga y la forma de las moléculas. Moléculas > de 8 nm son retenidas casi por completo. Peso > de 100 000 Da no pasan en su totalidad. Moléculas de carga negativa se repelen. Se cree que el endotelio solo retiene elementos formes de la sangre y que la lámina basal y las ranuras de filtración retienen las moléculas mayores de 100.000 Da. Los riñones humanos - Filtran aprox. 180 L por día es decir 125 ml por min. - De los que se reabsorbe 124 ml. - Se produce 1 ml de orina por min. Aprox. 1500 ml por día. Porción tubular de la nefrona Se divide en: Túbulo contorneado proximal. Asa de Henle. Segmento grueso descendente. Segmento delgado. Segmento grueso ascendente. Túbulo contorneado distal . Túbulo contorneado proximal Comprende parte inicial situada cerca del Corpúsculo de Malpighi y parte recta que penetra en la médula, para continuarse con el asa de Henle. Pared formada por Ep. cúbico simple. Cells con citoplasma acidófilo, anchas, núcleo central con gran cantidad de microvilli en la superficie apical (forman borde en cepillo). Límite celular de difícil observación al MO, pues presentan prolongaciones laterales que se intercalan con cells próximas. Luz amplia (En preparaciones bien realizadas). En los túbulos proximales se reabsorbe el 70% del agua y de los iones de Na del ultrafiltrado glomerular. Hay presencia de canales especializados de agua denominados acuaporinas 1 (AQP-1). Asa de Henle Los corpúsculos situados cerca de la región medular poseen asas de Henle mayores que los localizados junto a la capsula. Cada asa de Henle tiene forma de U. En las asas largas la curvatura esta siempre en la parte fina, en las cortas se localiza en la parte gruesa. La transición entre TCP y el asa de Henle puede ser brusca o gradual. La parte delgada tiene un diámetro exterior de 12 µm, pero la luz es amplia ya que su pared esta formada por cells planas, con núcleos que hacen prominencia en ellas. El segmento delgado descendente es permeable al agua (AQP-1), pero no al Na. El ascendente delgado es casi impermeable al agua, pero hay reabsorción de NaCl. La parte gruesa del asa de Henle tiene la pared formada por Ep. cúbico simple. Asa de Henle Túbulo contorneado distal Cuando la parte gruesa del asa de Henle penetra en corteza conserva la misma estructurahistológica pero se hace tortuosa y pasa a llamarse túbulo contorneado distal. Es más corto que el túbulo proximal. Pared formada por Ep cúbico simple. Células menos acidofilas y de menor tamaño que las del TCP. Parte apical con microvilli dispersos y más cortos (no borde en cepillo). En condiciones normales la luz siempre está abierta. Es casi impermeable al agua y reabsorbe NaCl. Este túbulo desemboca en un Tubo Colector. TCD TCD-Mácula densa El TCD esta situado junto al corpúsculo de Malpighi de la misma nefrona. Muy cerca de la región mesangial extraglomerular (entre las arteriolas aferentes y eferentes) la pared se modifica y conforma la mácula densa. Cells cilíndricas altas, con núcleos alargados y próximos unos de otros. Tubo Colector Los tubos colectores comienzan en la corteza y transcurren hacia la médula por los rayos medulares, mientras reciben aferentes de varias nefronas. En la médula interna se fusionan con otros tubos colectores, hasta formar el conducto papilar (Bellini) que es la última porción que desemboca en la papila renal formando el área cribosa. Los tubos colectores de menor diámetro (40 µm) están recubiertos de Ep. cúbico simple. Las cells van aumentando su altura (cilíndricas) al mismo tiempo que aumenta el diámetro del tubo (cerca de la papila alcanza 200 µm). Las cells tienen límites celulares nítidos y su citoplasma se tiñe poco con la eosina. Existen 2 tipos celulares, las principales o claras (más abundantes) y las intercalares u oscuras. Tubo Colector Las cells claras (son las cells principales) Son pálidas, con repliegues basales. Tienen un solo cilio primario (monocilio) en su superficie apical y relativamente pocas microvellosidades cortas. Poseen abundantes AQP-2, lo que explica la permeabilidad al agua de los conductos colectores. Estos están bajo regulación de la hormona antidiurética. En la membrana basolateral hay AQP-3 y AQP-4. Las cells oscuras (conocidas como cells intercalares). Tienen muchas mitocondrias y citoplasma de aspecto mas denso. En su superficie apical tienen micropliegues y microvellosidades. Estas cells participan en la secreción de Hidrógeno (cells intercalares α) o de Bicarbonato (cells intercalares β). Tubos colectores Representación esquemática de la ultraestructura de las cells de la porción tubular de la nefrona Aparato yuxtaglomerular Conformado por: - Las cells mesangiales extraglomerulares. - La mácula densa. - Las células yuxtaglomerulares. Las células yuxtaglomerulares (JG) aparecen en la pared (capa media) de la arteriola aferente cuando ésta se acerca al glomérulo. La función del aparato yuxtaglomerular es la producción y secreción de Renina. La renina a través del Angiotensinógeno provoca aumento de la presión arterial y de la secreción de Aldosterona (inhibe la excreción de sodio por el riñón). Tejido intersticial del riñón Aún cuando es muy escaso en la corteza y un poco más abundante en la médula, el tejido intersticial es de suma importancia. Entre las células constituyentes de este tejido conjuntivo encontramos: Fibroblastos (más abundantes). Miofibroblastos. Macrófagos. Células dendríticas. Células intersticiales cargadas de lípidos Algunos fibroblastos de la corteza, producen eritropoyetina. Las células intersticiales cargadas de lípidos producen prostaglandina E2, que disminuye la presión arterial, protegiendo al riñón, y además favorece la eliminación de sodio. Irrigación sanguínea del riñón Cada riñón recibe una arteria renal, directo de la aorta, que se divide en 5 arterias segmentarias en el hilio, en el seno renal se subdividen en arterias interlobulares que ingresan al parénquima renal por las columnas renales (de Bertini), donde se ramifica en la base de las pirámides en arterias arciformes que presentan un recorrido en la base de la pirámide es decir en el límite corticomedular. Cada arteria arciforme, emite arterias interlobulillares que ingresan a la corteza entre los rayos medulares, su recorrido es recto y llegan hasta la cápsula. En este recorrido emiten las arteriolas aferentes que forman los glomérulos renales. La arteriola eferente no drena directamente en la vena si no que va a formar una red capilar peritubular. VÍAS URINARIAS. Uréteres: Son 2 conductos de 21 a 30 cm de largo y 3 ó 4 mm de diámetro. Vejiga: Órgano hueco músculo-membranoso situado en la excavación de la pelvis. Con capacidad de 300-450 ml. Uretra: Conducto por el que pasa la orina en su fase final del proceso urinario. Vías urinarias. Las características histológicas de las vías urinarias excretoras son similares, salvo en la uretra. La pared se compone de 3 capas: Túnica mucosa Túnica muscular Túnica adventicia Los uréteres y la parte superior de la vejiga están revestidos por una cubierta serosa (peritoneo). Túnica mucosa Conformada por: - Epitelio de transición (urotelio). - Lámina propia de TC que varia de laxo a denso. El aspecto del urotelio se modifica de acuerdo con el grado de contracción del órgano. El urotelio es muy poco permeable, debido al plasmalema engrosado y a las uniones intercelulares (zónulas occludentes). Túnica muscular Por lo general está conformado por una capa longitudinal interna y una circular externa (ambas de musculo liso). En la parte inferior del uréter y en la vejiga aparece también una capa muscular longitudinal externa. Durante el vaciamiento de la vejiga se contraen las capas musculares de la pared vesical, por lo que se denominan en conjunto músculo detrusor de la vejiga. El uréter entra oblicuamente a la vejiga y su pared sólo muestra músculo longitudinal que hace función de válvula. La vejiga y los uréteres reciben inervación tanto simpática como parasimpática pero es esta última quien favorece el vaciamiento vesical. Túnica Mucosa Túnica Muscular Vejiga Túnica mucosa Túnica muscular Túnica adventicia Túnica mucosa Túnica muscular Túnica adventicia Uréter Uretra Tiene función excretora en ambos sexos. Función reproductiva en el hombre. En las mujeres mide aprox. 3,5 cm y se abre al exterior encima de la vagina. En el hombre mide aprox. 16 cm y tiene 3 porciones: Uretra prostática. Uretra membranosa. Uretra esponjosa. Uretra femenina El epitelio es muy variable, con predominio de epitelio plano estratificado, por lo general cerca de la vejiga se observa epitelio de transición y también algunas zonas de epitelio cilíndrico pseudoestratificado o estratificado. A menudo se observan glándulas intraepiteliales mucosas, las glándulas de Littré o glándulas uretrales. Glándulas parauretrales envían su secreción a conductos parauretrales comunes, que desembocan a cada lado del orificio uretral externo. La lámina propia se compone de tejido conectivo laxo, con plexos bien desarrollados, con venas de paredes finas. La mucosa está rodeada por una capa longitudinal de músculo liso, como continuación de la capa longitudinal externa de la vejiga. Rodeando este músculo hay un esfínter de músculo estriado (el músculo del esfínter uretral). Falta la adventicia, dado que la capa de tejido conectivo de la vagina actúa como tal. Uretra masculina Porción prostática Está revestida por un epitelio de transición, lámina propia formada de tejido conectivo laxo, rodeada de músculo liso que proviene de la última capa de la vejiga. Desembocan los conductos eyaculadores y muchos conductos excretores prostáticos. Porción membranosa El epitelio es pseudoestratificado o cilíndrico estratificado, posee músculo liso y alrededor de este hay músculo estriado, el músculo del esfínter uretral. Porción esponjosa Recorre todo el cuerpo esponjoso del pene, en el glande presenta un ensanchamiento denominado fosa navicular. El epitelio también es pseudoestratificado o cilíndrico estratificado hasta la fosa navicular donde se convierte en epitelio plano estratificado que se continua con la epidermis. Conductos excretores de las glándulas bulbouretrales (Glándulas de Cowper). Hay glándulas de Littré. La mucosa se continúa directamentecon el cuerpo esponjoso, no hay capa muscular. Fosa navicular Uretra femenina Uretra masculina Uretra femenina Uretra masculina (porción esponjosa) Muchas Gracias MALFORMACIONES CONGÉNITAS URINARIAS Agenesia bilateral Extremadamente rara. Incompatible con la vida. Vejiga hipoplásica (50% ausente) Oligoamnios, hipoplasia pulmonar MALFORMACIONES RENALES Agenesia unilateral Hallazgo casual Riñón supernumerario Infrecuente. Riñón anatómicamente es independiente. Circulación y vía excretora propia. Generalmente en situación inferior. El diagnóstico es casual Hipoplasia unilateral Conserva la arquitectura histológica de un riñón normal Es característica la disminución de peso y volumen (disminución del número de nefronas) Hipoplasia bilateral Riñones retraídos, sin límite claro de corteza/médula Evolucionan a IRC Nefronas y túbulos gigantes (10 veces su tamaño) Escasos número nefronas y túbulos Poliquistosis renal 10% diálisis. Otros quistes: hígado (50%), páncreas (10%), polígono de Willis (10-40%). Riñón en herradura (fusión ambos parénquimas) Pronóstico y tto: dependerá de complicaciones MALFORMACIONES DE LAS VÍAS URINARIAS Uréter Agenesia Doble Ciego Megauréter Ectopia Cálices y Pelvis Divertículos caliciales Hidronefrosis Hidronefrosis congénita Estenosis unión pielo-ureteral Reflujo vesico-ureteral Cicatrices renales Pielonefritis crónica Nefropatia por reflujo Primera causa de HTA en niños 2-20% IR. Duplicidad ureteral Desarrollo de 2 yemas ureterales 80% sin transcendencia patológica Asociado Reflujo vesico-ureteral 60% Ureterocele 10% Ectopia 2% SINDROME DE PRUNE-BELLY Hipoplasia de musculatura abdominal Vejiga grande, hipotónica, ureteres dilatados Criptorquidea bilateral MALFORMACIONES VESICALES Agenesia Hipoplasia Duplicación Divertículos vesicales Extrofia vesical Divertículos vesicales Sacos en área de debilidad pared vesical Sólo mucosa vesical Extrofia vesical Diagnost: Simple inspección Tto: Quirúrgico precoz 70 MALFORMACIONES URETRALES Hipospadia El meato se abre en cualquier punto de la cara ventral del pene 71 Hipospadia: Son malformaciones muy frecuentes que consisten en que el meato se abre en cualquier punto de la cara ventral o inferior del pene, desde el periné hasta el glande. Las hipospadias se clasifican, dependiendo del sitio de terminación del meato, en: Hipospadia perineal: es la forma más grave, al faltar toda la uretra anterior, acompañándose de un pene aplásico, testículos criptórquidos y adquirir sus genitales un aspecto vulviforme. Hipospadia peneoescrotal: de menor gravedad. El pene también es aplásico y presenta una gran incurvación debido a una cuerda fibrosa e inextensible que se extiende desde el meato uretral hasta la punta del glande. Hipospadia peneana: el meato puede abrirse en cualquier punto del pene. También presenta el pene la incurvación producida por la cuerda fibrosa, el prepucio es deforme, cuadrangular y falta en la cara ventral. Hipospadia balánica: es la +frec. y la menos grave. Estos pacientes podrán realizar el acto sexual aunque no se halla solucionado su defecto. Hipospadias femeninas: Se caracteriza por la ausencia de la porción baja del tabique uretrovaginal. La vagina y uretra comunican y abren en el periné por un orificio común. Hipospadia peneana Hipospadia escrotal El tto. de las diferentes hipospadias es complicado. El objetivo es construir una uretra y preparar el pene para la función sexual. Epispadia 72 Epispadia: Rara anomalía (). Aún cuando esta anomalía puede presentarse como un defecto. En los niños que sufren la enfermedad, el). El pene puede estar unido a los huesos pelvianos, que están muy separados, haciendo que el pene esté hundido hacia el cuerpo. La ubicación normal del meato es en el extremo libre del pene; sin embargo, en los niños con epispadia aparece en la parte superior del pene. Desde esta posición anormal hasta la punta, el pene está dividido y abierto, por lo que se forma un canal. La clasificación de las epispadias se hace sobre la base de la ubicación del meato en el pene. Puede estar ubicado sobre el glande (epispadia del glande), a lo largo del eje del pene (epispadia penianpeniana) o cerca del hueso del pubis (penopubianaepispadia penopubiana). La posición del meato es importante porque predice el grado en que la vejiga podrá almacenar orina (continencia). Cuanto más cerca esté el meato de la base superior del pene, más probable es que la vejiga no retenga la orina. En la mayoría de los casos de epispadia penopubianapenopubiana, los huesos de la pelvis están muy separados. Esto afecta al cuello de la vejiga. En estos casos el cuello de la vejiga no se cierra y no puede almacenar orina, y el resultado es un goteo constante de orina. Requerirán una cirugía reconstructiva del cuello de la vejiga. Casi todos los niños con epispadia en el glande tienen bien el cuello de la vejiga. Pueden retener la orina y aprenden a controlar los esfínteres normalmente. Sin embargo, la anormalidad del pene (curvatura hacia arriba y apertura anormal) igual requerirá una reparación Qx. La epispadia es mucho menos frecuente en las niñas. Las que sufren la enfermedad tienen los huesos del pubis muy separados en diferentes grados. Esto hace que el clítoris no se fusione durante el desarrollo, lo que resulta en un clítoris dividido en dos mitades. Más aún, el cuello de la vejiga casi siempre está afectado. Como consecuencia, las niñas que tienen epispadia invariablemente tienen pérdidas de orina. En la mayoría de los casos, un tto. Qx temprano puede resolver estos problemas. El diagnóstico de la epispadia típicamente se hace al nacer. No obstante, ocasionalmente cuando la malformación no es muy significativa la epispadia puede no diagnosticarse al nacer y se nota recién cuando el niño (normalmente ocurre en las mujeres) continúa mojándose luego de haber aprendido a controlar los esfínteres. Los objetivos principales del tratamiento de la epispadia son: maximizar el largo y la función del pene mediante la corrección de la curvatura dorsal; y crear genitales externos funcionales y de aspecto aceptable. Si la vejiga y su cuello también están afectados, se requiere un tto. Qx para establecer la continencia urinaria y para preservar la fertilidad.
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