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Sist Urinario 1

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SISTEMA URINARIO
FUNCIONES
Recuperan componentes esenciales para el organismo y eliminan los residuos metabólicos y sustancias extrañas al cuerpo.
Participan en la regulación del volumen de líquido extracelular y de la cantidad total de agua en el organismo.
También está bajo su control el equilibrio ácido-base y la concentración de la mayor parte de los componentes del organismo.
Tienen función endocrina, dado que sintetiza y secreta dos hormonas al torrente sanguíneo: la eritropoyetina y la renina.
Embriología del Sistema Urinario
Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio, del epitelio celómico y de la cloaca.
Se reconocen 3 etapas sucesivas parcialmente superpuestas:
Desarrollo del pronefros (día 20 al 30).
Del mesonefros (día 26 al 4to mes).
Del metanefros o riñón definitivo (a partir de la 5ta semana).
RIÑONES
Los riñones son órganos pares.
Ubicados en el retro peritoneo, de T12 a L3.
12cm de largo x 6 de ancho y 3cm de grosor.
Peso aprox. de 150 gr.
En el polo sup. esta la glándula suprarrenal. 
Rodeado por una 
 capsula de TC denso.
Presenta zona medular
 y zona cortical.
Corteza y médula
La corteza 
Aspecto rojo oscuro granulado. Rodea por completo la médula y envía prolongaciones, las columnas renales (Bertini).
Desde la médula hacia la corteza se proyectan los rayos medulares (de Ferrein) en número de 400 a 500.
La médula
Se compone de 8-12 estructuras cónicas, las pirámides renales (Malpighi), con bases orientadas hacia la corteza y ápices (papilas renales) ubicadas en un cáliz menor. 
La pirámides presentan un estriado característico, desde la base a la papila, consecuente con los túbulos que recorren esta porción del riñón, la papila está perforada por 250 orificios pequeños por los que drena la orina a los cálices menores (área cribosa). 
Lóbulos y lobulillos renales
El riñón se divide en lóbulos, cada uno formado por una pirámide renal y el tejido cortical asociado con su base y sus lados (la mitad de cada columna renal contigua).
Un lobulillo contiene un rayo medular central, con el tejido cortical circundante. Tiene un fundamento fisiológico importante ya que consiste en un conducto colector y todas las nefronas que drena.
Rayo medular
Médula
Corteza
Unidad Funcional del Riñón
Nefrona (Nefrón)
Túbulo colector
Nefrona
Nefrona
Túbulo colector
Segmento delgado descendente del asa de Henle
Segmento grueso
 ascendente del asa de Henle
Segmento grueso descendente del asa de Henle
Túbulo contorneado distal
Túbulo contorneado proximal
Corpúsculo renal
Segmento delgado
ascendente del asa
 de Henle 
La longitud de los segmentos descritos es variable en las distintas nefronas, en correspondencia con la localización del corpúsculo renal en la corteza.
Las nefronas corticales: El CR se localizan en la parte externa de la corteza, presentan un asa de Henle corta, que recorre un pequeño segmento de la médula y un segmento delgado corto o ausente.
Las nefronas yuxtamedulares: El CR se encuentran en la parte profunda de la corteza, cerca de la médula. Poseen un asa de Henle larga que se extiende hasta el interior de la papila y un segmento delgado largo.
Nefronas intermedias: El CR se localiza en la región media de la corteza. Sus asas de Henle son de longitud intermedia.
Nefrona cortical
Nefrona yuxtamedular
Corteza
Médula
Corpúsculo Renal
El también denominado Corpúsculo de Malpighi, representa la primera porción ensanchada de la nefrona.
Se encuentran exclusivamente en la corteza.
Cada uno se compone de un ovillo capilar, el glomérulo, rodeado por una cápsula de dos capas, la cápsula de Bowman.
El glomérulo se origina de una arteriola aferente y termina con una arteriola eferente.
La cápsula de Bowman está formada por dos capas:
-Externa (parietal) formada por un epitelio plano simple que se apoya en la LB.
-Interna (visceral) células llamadas podocitos revisten los capilares a través de sus prolongaciones primarias y secundarias, estas últimas emiten gran cantidad de pedículos o pedicelos.
El espacio entre ambas capas se denomina espacio urinario o capsular y es donde pasa el ultrafiltrado desde los capilares. 
Riñón: corteza
Riñón: Corpúsculo renal
Polos del corpúsculo renal
Polo urinario, el espacio capsular se comunica con la luz del túbulo proximal, dado que allí la capa epitelial parietal se transforma en epitelio tubular.
Polo vascular, al que ingresa la arteriola aferente y egresa la arteriola eferente.
Región mesangial
A la región central o axial del ovillo glomerular se le denomina región mesangial, formada por células mesangiales. 
Existen células mesangiales intraglomerulares (en el centro del ovillo) y células mesangiales extraglomerulares que se hayan entre la arteriola aferente y eferente.
Lámina basal glomerular
 Existe una LB entre las cells endoteliales fenestradas y los podocitos que revisten la superficie de los capilares.
Tiene de 100-300 nm de grosor y se divide en 3 zonas:
- Lámina clara interna
- Lámina densa (rica en colágeno IV y laminina)
- Lámina clara externa
Aparece gran cantidad de heparansulfato, en especial en las dos láminas claras y es quien le confiere la carga negativa importante para repeler electroestáticamente moléculas de la misma carga.
Se tiñe con tinción de PAS.
MBG= membrana basal glomerular
Barrera de filtración glomerular
Se denomina así a la barrera que actúa como filtro en la formación del ultrafiltrado. Separa la sangre de los capilares glomerulares del espacio capsular o urinario.
Se compone de adentro hacia afuera por el endotelio fenestrado, la lámina basal y las ranuras de filtración.
Filtración Glomerular
La separación por filtrado depende sobre todo, del tamaño, la carga y la forma de las moléculas. 
Moléculas > de 8 nm son retenidas casi por completo. Peso > de 100 000 Da no pasan en su totalidad. Moléculas de carga negativa se repelen.
Se cree que el endotelio solo retiene elementos formes de la sangre y que la lámina basal y las ranuras de filtración retienen las moléculas mayores de 100.000 Da.
Los riñones humanos
- Filtran aprox. 180 L por día es decir 125 ml por min.
- De los que se reabsorbe 124 ml.
- Se produce 1 ml de orina por min. Aprox. 1500 ml por día.
Porción tubular de la nefrona
Se divide en:
Túbulo contorneado proximal.
Asa de Henle.
Segmento grueso descendente.
Segmento delgado.
Segmento grueso ascendente.
Túbulo contorneado distal .
Túbulo contorneado proximal
Comprende parte inicial situada cerca del Corpúsculo de Malpighi y parte recta que penetra en la médula, para continuarse con el asa de Henle. 
Pared formada por Ep. cúbico simple. 
Cells con citoplasma acidófilo, anchas, núcleo central con gran cantidad de microvilli en la superficie apical (forman borde en cepillo).
Límite celular de difícil observación al MO, pues presentan prolongaciones laterales que se intercalan con cells próximas.
Luz amplia (En preparaciones bien realizadas).
 En los túbulos proximales se reabsorbe el 70% del agua y de los iones de Na del ultrafiltrado glomerular. Hay presencia de canales especializados de agua denominados acuaporinas 1 (AQP-1).
Asa de Henle
Los corpúsculos situados cerca de la región medular poseen asas de Henle mayores que los localizados junto a la capsula.
Cada asa de Henle tiene forma de U.
En las asas largas la curvatura esta siempre en la parte fina, en las cortas se localiza en la parte gruesa. 
La transición entre TCP y el asa de Henle puede ser brusca o gradual.
La parte delgada tiene un diámetro exterior de 12 µm, pero la luz es amplia ya que su pared esta formada por cells planas, con núcleos que hacen prominencia en ellas.
El segmento delgado descendente es permeable al agua (AQP-1), pero no al Na. El ascendente delgado es casi impermeable al agua, pero hay reabsorción de NaCl. 
La parte gruesa del asa de Henle tiene la pared formada por Ep. cúbico simple. 
Asa de Henle
Túbulo contorneado distal
Cuando la parte gruesa del asa de Henle penetra en corteza conserva la misma estructurahistológica pero se hace tortuosa y pasa a llamarse túbulo contorneado distal.
Es más corto que el túbulo proximal.
Pared formada por Ep cúbico simple.
Células menos acidofilas y de menor tamaño que las del TCP. Parte apical con microvilli dispersos y más cortos (no borde en cepillo).
En condiciones normales la luz siempre está abierta.
Es casi impermeable al agua y reabsorbe NaCl.
Este túbulo desemboca en un Tubo Colector.
TCD
 TCD-Mácula densa
El TCD esta situado junto al corpúsculo de Malpighi de la misma nefrona. Muy cerca de la región mesangial extraglomerular (entre las arteriolas aferentes y eferentes) la pared se modifica y conforma la mácula densa.
Cells cilíndricas altas, con núcleos alargados y próximos unos de otros.
Tubo Colector
Los tubos colectores comienzan en la corteza y transcurren hacia la médula por los rayos medulares, mientras reciben aferentes de varias nefronas.
En la médula interna se fusionan con otros tubos colectores, hasta formar el conducto papilar (Bellini) que es la última porción que desemboca en la papila renal formando el área cribosa.
Los tubos colectores de menor diámetro (40 µm) están recubiertos de Ep. cúbico simple. Las cells van aumentando su altura (cilíndricas) al mismo tiempo que aumenta el diámetro del tubo (cerca de la papila alcanza 200 µm).
Las cells tienen límites celulares nítidos y su citoplasma se tiñe poco con la eosina.
Existen 2 tipos celulares, las principales o claras (más abundantes) y las intercalares u oscuras.
Tubo Colector
Las cells claras (son las cells principales)
Son pálidas, con repliegues basales.
Tienen un solo cilio primario (monocilio) en su superficie apical y relativamente pocas microvellosidades cortas.
Poseen abundantes AQP-2, lo que explica la permeabilidad al agua de los conductos colectores. Estos están bajo regulación de la hormona antidiurética.
En la membrana basolateral hay AQP-3 y AQP-4. 
Las cells oscuras (conocidas como cells intercalares).
Tienen muchas mitocondrias y citoplasma de aspecto mas denso.
En su superficie apical tienen micropliegues y microvellosidades.
Estas cells participan en la secreción de Hidrógeno (cells intercalares α) o de Bicarbonato (cells intercalares β).
Tubos colectores
Representación esquemática 
de la ultraestructura de las cells de
 la porción tubular de la nefrona
Aparato yuxtaglomerular 
Conformado por:
- Las cells mesangiales extraglomerulares.
- La mácula densa.
- Las células yuxtaglomerulares.
Las células yuxtaglomerulares (JG) aparecen en la pared (capa media) de la arteriola aferente cuando ésta se acerca al glomérulo.
 
La función del aparato yuxtaglomerular es la producción y secreción de Renina. 
La renina a través del Angiotensinógeno provoca aumento de la presión arterial y de la secreción de Aldosterona (inhibe la excreción de sodio por el riñón). 
Tejido intersticial del riñón
Aún cuando es muy escaso en la corteza y un poco más abundante en la médula, el tejido intersticial es de suma importancia.
Entre las células constituyentes de este tejido conjuntivo encontramos:
Fibroblastos (más abundantes).
Miofibroblastos.
Macrófagos.
Células dendríticas. 
Células intersticiales cargadas de lípidos
Algunos fibroblastos de la corteza, producen eritropoyetina. 
Las células intersticiales cargadas de lípidos producen prostaglandina E2, que disminuye la presión arterial, protegiendo al riñón, y además favorece la eliminación de sodio.
Irrigación sanguínea del riñón
Cada riñón recibe una arteria renal, directo de la aorta, que se divide en 5 arterias segmentarias en el hilio, en el seno renal se subdividen en arterias interlobulares que ingresan al parénquima renal por las columnas renales (de Bertini), donde se ramifica en la base de las pirámides en arterias arciformes que presentan un recorrido en la base de la pirámide es decir en el límite corticomedular.
Cada arteria arciforme, emite arterias interlobulillares que ingresan a la corteza entre los rayos medulares, su recorrido es recto y llegan hasta la cápsula. En este recorrido emiten las arteriolas aferentes que forman los glomérulos renales.
La arteriola eferente no drena directamente en la vena si no que va a formar una red capilar peritubular.
VÍAS URINARIAS.
Uréteres: Son 2 conductos de 21 a 30 cm de largo y 3 ó 4 mm de diámetro.
Vejiga: Órgano hueco músculo-membranoso situado en la excavación de la pelvis. Con capacidad de 300-450 ml.
Uretra: Conducto por el que pasa la orina en su fase final del proceso urinario.
Vías urinarias.
Las características histológicas de las vías urinarias excretoras son similares, salvo en la uretra. 
La pared se compone de 3 capas:
Túnica mucosa
Túnica muscular
Túnica adventicia
Los uréteres y la parte superior de la vejiga están revestidos por una cubierta serosa (peritoneo).
Túnica mucosa
Conformada por:
- Epitelio de transición (urotelio).
- Lámina propia de TC que varia de laxo a denso.
El aspecto del urotelio se modifica de acuerdo con el grado de contracción del órgano.
El urotelio es muy poco permeable, debido al plasmalema engrosado y a las uniones intercelulares (zónulas occludentes). 
Túnica muscular
Por lo general está conformado por una capa longitudinal interna y una circular externa (ambas de musculo liso).
En la parte inferior del uréter y en la vejiga aparece también una capa muscular longitudinal externa. 
Durante el vaciamiento de la vejiga se contraen las capas musculares de la pared vesical, por lo que se denominan en conjunto músculo detrusor de la vejiga.
El uréter entra oblicuamente a la vejiga y su pared sólo muestra músculo longitudinal que hace función de válvula.
La vejiga y los uréteres reciben inervación tanto simpática como parasimpática pero es esta última quien favorece el vaciamiento vesical.
Túnica Mucosa
Túnica Muscular
Vejiga
Túnica mucosa
Túnica muscular
Túnica adventicia
Túnica mucosa
Túnica muscular
Túnica adventicia
Uréter
Uretra
Tiene función excretora en ambos sexos.
Función reproductiva en el hombre.
En las mujeres mide aprox. 3,5 cm y se abre al exterior encima de la vagina.
En el hombre mide aprox. 16 cm y tiene 3 porciones:
Uretra prostática.
Uretra membranosa.
Uretra esponjosa.
Uretra femenina
El epitelio es muy variable, con predominio de epitelio plano estratificado, por lo general cerca de la vejiga se observa epitelio de transición y también algunas zonas de epitelio cilíndrico pseudoestratificado o estratificado.
A menudo se observan glándulas intraepiteliales mucosas, las glándulas de Littré o glándulas uretrales.
Glándulas parauretrales envían su secreción a conductos parauretrales comunes, que desembocan a cada lado del orificio uretral externo.
La lámina propia se compone de tejido conectivo laxo, con plexos bien desarrollados, con venas de paredes finas.
La mucosa está rodeada por una capa longitudinal de músculo liso, como continuación de la capa longitudinal externa de la vejiga. Rodeando este músculo hay un esfínter de músculo estriado (el músculo del esfínter uretral).
Falta la adventicia, dado que la capa de tejido conectivo de la vagina actúa como tal.
Uretra masculina
Porción prostática
Está revestida por un epitelio de transición, lámina propia formada de tejido conectivo laxo, rodeada de músculo liso que proviene de la última capa de la vejiga.
Desembocan los conductos eyaculadores y muchos conductos excretores prostáticos. 
Porción membranosa
 El epitelio es pseudoestratificado o cilíndrico estratificado, posee músculo liso y alrededor de este hay músculo estriado, el músculo del esfínter uretral.
Porción esponjosa
Recorre todo el cuerpo esponjoso del pene, en el glande presenta un ensanchamiento denominado fosa navicular. El epitelio también es pseudoestratificado o cilíndrico estratificado hasta la fosa navicular donde se convierte en epitelio plano estratificado que se continua con la epidermis.
Conductos excretores de las glándulas bulbouretrales (Glándulas de Cowper).
Hay glándulas de Littré.
La mucosa se continúa directamentecon el cuerpo esponjoso, no hay capa muscular.
Fosa navicular
Uretra femenina
Uretra masculina
Uretra femenina
Uretra masculina (porción esponjosa)
Muchas Gracias
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
URINARIAS
Agenesia bilateral 
Extremadamente rara. 
Incompatible con la vida. 
Vejiga hipoplásica (50% ausente)
Oligoamnios, hipoplasia pulmonar 
MALFORMACIONES RENALES
Agenesia unilateral 
 
Hallazgo casual
Riñón supernumerario 
Infrecuente.
Riñón anatómicamente es independiente.
Circulación y vía excretora propia.
Generalmente en situación inferior.
	El diagnóstico es casual 
Hipoplasia unilateral 
Conserva la arquitectura histológica de un riñón normal 
Es característica la disminución de peso y volumen (disminución del número de nefronas)
Hipoplasia bilateral 
Riñones retraídos, sin límite claro de corteza/médula
Evolucionan a IRC
Nefronas y túbulos gigantes (10 veces su tamaño)
Escasos número nefronas y túbulos
Poliquistosis renal
10% diálisis. 
Otros quistes: 
hígado (50%), 
páncreas (10%), 
polígono de Willis (10-40%).
Riñón en herradura (fusión ambos parénquimas) 
Pronóstico y tto: dependerá de complicaciones
MALFORMACIONES DE LAS VÍAS URINARIAS
 Uréter
	
	Agenesia
	Doble
	Ciego
	Megauréter
	Ectopia
Cálices y Pelvis
Divertículos caliciales
Hidronefrosis
Hidronefrosis congénita
Estenosis unión pielo-ureteral
Reflujo vesico-ureteral
Cicatrices renales
Pielonefritis crónica
Nefropatia por reflujo
Primera causa de HTA en niños 
2-20% IR.
		
Duplicidad ureteral
Desarrollo de 2 yemas ureterales
80% sin transcendencia patológica
Asociado
Reflujo vesico-ureteral 60%
Ureterocele 10%
Ectopia 2%
SINDROME DE PRUNE-BELLY
Hipoplasia de musculatura abdominal
Vejiga grande, hipotónica, ureteres dilatados
Criptorquidea bilateral
MALFORMACIONES VESICALES
Agenesia
Hipoplasia
Duplicación
Divertículos vesicales
Extrofia vesical
Divertículos vesicales
 
Sacos en área de debilidad pared vesical
Sólo mucosa vesical
	
Extrofia vesical
Diagnost: Simple inspección
Tto: Quirúrgico precoz 
70
MALFORMACIONES URETRALES
Hipospadia
El meato se abre en cualquier punto de la cara ventral del pene
71
Hipospadia: Son malformaciones muy frecuentes que consisten en que el meato se abre en cualquier punto de la cara ventral o inferior del pene, desde el periné hasta el glande. Las hipospadias se clasifican, dependiendo del sitio de terminación del meato, en: 
	Hipospadia perineal: es la forma más grave, al faltar toda la uretra anterior, acompañándose de un pene aplásico, testículos criptórquidos y adquirir sus genitales un aspecto vulviforme. 
	Hipospadia peneoescrotal: de menor gravedad. El pene también es aplásico y presenta una gran incurvación debido a una cuerda fibrosa e inextensible que se extiende desde el meato uretral hasta la punta del glande. 
	Hipospadia peneana: el meato puede abrirse en cualquier punto del pene. También presenta el pene la incurvación producida por la cuerda fibrosa, el prepucio es deforme, cuadrangular y falta en la cara ventral. 
	Hipospadia balánica: es la +frec. y la menos grave. Estos pacientes podrán realizar el acto sexual aunque no se halla solucionado su defecto. 
	Hipospadias femeninas: Se caracteriza por la ausencia de la porción baja del tabique uretrovaginal. La vagina y uretra comunican y abren en el periné por un orificio común. 
	
Hipospadia peneana
Hipospadia escrotal
	
	El tto. de las diferentes hipospadias es complicado. El objetivo es construir una uretra y preparar el pene para la función sexual. 
Epispadia
72
Epispadia: Rara anomalía (). Aún cuando esta anomalía puede presentarse como un defecto. 
En los niños que sufren la enfermedad, el). El pene puede estar unido a los huesos pelvianos, que están muy separados, haciendo que el pene esté hundido hacia el cuerpo. La ubicación normal del meato es en el extremo libre del pene; sin embargo, en los niños con epispadia aparece en la parte superior del pene. Desde esta posición anormal hasta la punta, el pene está dividido y abierto, por lo que se forma un canal. La clasificación de las epispadias se hace sobre la base de la ubicación del meato en el pene. Puede estar ubicado sobre el glande (epispadia del glande), a lo largo del eje del pene (epispadia penianpeniana) o cerca del hueso del pubis (penopubianaepispadia penopubiana). La posición del meato es importante porque predice el grado en que la vejiga podrá almacenar orina (continencia). Cuanto más cerca esté el meato de la base superior del pene, más probable es que la vejiga no retenga la orina. En la mayoría de los casos de epispadia penopubianapenopubiana, los huesos de la pelvis están muy separados. Esto afecta al cuello de la vejiga. En estos casos el cuello de la vejiga no se cierra y no puede almacenar orina, y el resultado es un goteo constante de orina. Requerirán una cirugía reconstructiva del cuello de la vejiga. Casi todos los niños con epispadia en el glande tienen bien el cuello de la vejiga. Pueden retener la orina y aprenden a controlar los esfínteres normalmente. Sin embargo, la anormalidad del pene (curvatura hacia arriba y apertura anormal) igual requerirá una reparación Qx.
La epispadia es mucho menos frecuente en las 
niñas. Las que sufren la enfermedad tienen los huesos 
del pubis muy separados en diferentes grados. Esto 
hace que el clítoris no se fusione durante el desarrollo,
lo que resulta en un clítoris dividido en dos mitades. 
Más aún, el cuello de la vejiga casi siempre está afectado.
Como consecuencia, las niñas que tienen epispadia 
invariablemente tienen pérdidas de orina. En la mayoría 
de los casos, un tto. Qx temprano puede resolver estos 
problemas.
El diagnóstico de la epispadia típicamente se hace al nacer. No obstante, ocasionalmente cuando la malformación no es muy significativa la epispadia puede no diagnosticarse al nacer y se nota recién cuando el niño (normalmente ocurre en las mujeres) continúa mojándose luego de haber aprendido a controlar los esfínteres.
Los objetivos principales del tratamiento de la epispadia son: maximizar el largo y la función del pene mediante la corrección de la curvatura dorsal; y crear genitales externos funcionales y de aspecto aceptable. Si la vejiga y su cuello también están afectados, se requiere un tto. Qx para establecer la continencia urinaria y para preservar la fertilidad.

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