SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

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SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Control de movimientos voluntarios y del tono muscular.
• Participa en la producción de movimientos automáticos: emocionales, instintivos: defensivos o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta.
• Y asociados: son los movimientos automáticos complejos, que acompañan a los movimientos
voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).
Anatomia y fisiologia
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Núcleos grises subcorticales
· Caudado
· Putamen
· Globo pálido, con sus porciones interna y externa.Gânglios basales
· Núcleo subtalámico
· Sustanca negra
· Formación reticular
· Núcleo rojo
· Algunas vías medulares descendentes: haces vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal y reticuloespinal.
Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.
Espectro de disfunción...
Las disfunciones del sistema extrapiramidal:
•Trastornos del movimiento
•Trastornos del tono
•Trastornos de la postura
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Bradicinesia o Hipocinesia
• Dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario.
• Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos
• Hipomimia o inexpresividad facial.
• Falta de movs asociados (balanceo de los brazos al caminar).
• Micrografía
Hipercinesia
Conjunto de movimientos involuntarios:
· Temblor
· Corea
· Balismo
· Mioclonias
· Tics
Temblor
• Movimientos involuntario, oscilatorio y rítmico, de amplitud y frecuencia regulares.
• Lesión = Putamen y Núcleo caudado
• Tres tipos:
· Temblor en reposo
· Temblor de acción (postural)
· Temblor intencional
 Temblores...
	Temblor en reposo
	Temblor de acción
	Temblor intencional
	Intoxicación por mercurio
	Fisiológico: miedo, abstinencia alcohólica
	Intoxicación por fármacos
	Enfermedad de Parkinson
	Enfermedad cerebelosa
	Enfermedad cerebelosa
	Enfermedad de Wilson
	Enfermedad de Wilson
	Enfermedad de Wilson
Exploración Física
Sentado, piernas colgantes, ponga las manos sobre muslo. Si hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO
Extienda los brazos hacia el frente con dedos separados “posición de juramento”. 
Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR ACCIÓN
Prueba de confrontación de índices: enfrentar ambos dedos índices con los brazos en abducción, si hay temblor, los dedos oscilan describiendo círculos = TEMBLOR INTENCIONAL
Otras formas de exploración:
•Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a la boca
•Temblor al pedirle que toque la punta de su nariz con su dedo índice: temblor de actitud
•Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo resulta irregular.
Corea
Sacudidas musculares rápidas e irregulares 
•Involuntarias en cualquier parte del cuerpo, principalmente segmentos distales
•De pequeña o mediana amplitud 
•Desaparece con el sueño
•Aumenta con el estrés
•Puede afectar grandes grupos musculares
FISIOPATOLOGÍA
Pérdida de células de en los núcleos caudado y putamen o por agonistas dopaminérgicos.
ACH disminuida y DA aumentada
Equilibrios entre la neurotransmisión dopaminérgica y colinérgica en los ganglios basales en condiciones normales. Desequilibrios en la enfermedad de Huntington.
Manifestaciones:
• Apertura y cierre de la mano + pronosupinación y extensión del miembro….flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás de del tronco….desplazamiento del mentón hacia abajo….protusión de labios…apertura y cierre
de boca…flexión y extensión del cuello con retracción comisural.
• Ruidos de boca y lengua e inspiraciones profundas
• Marcha: Irregular e inestable (marcha danzante)
• Habla: irregular en volumen y velocidad.
Hemibalismo
• (Del griego emisys, y ballismós, baile). Es una corea unilateral (hemicorporal) especialmente violenta que ocurre porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades.
• Se produce más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral o en sus conexiones, y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro tipo de
enfermedades estructurales, en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia.
Mioclonía 
• Contracción muscular breve y repentina secundaria a una descarga neuronal.
• La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa.
• Pueden ser:
· Espontáneas,
· Reflejas o
· De acción
Mioclonía espontánea
• En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar.
• En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas.
• Pueden ser:
· Focales
· Multifocales o generalizadas
Mioclonía refleja
• Estímulos somestésicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía.
• Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias.
• Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes.
Mioclonía de acción
• Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.
• Lo más común es que sea focal o segmentario.
• Produce gran discapacidad.
• Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario.
ASTERIXIS
Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono -).
• Ausencia de contracción muscular.
• Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos extendidos, con los dedos y las muñecas
extendidas Causa: cese de activ.
Muscular flexión súbita de muñeca y retorno de los brazos a la extensión MOV. MANO ¨FLAPPING¨
O ALETEO
Tics
• Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, rápidos.
• Determinados grupos musculares
• Falta de ritmo
• Violentos y repetitivos
• Suprimidos por voluntad. Periodos cortos
• Aumentan con el estrés.
• Disminuyen en concentración mental
• Desaparecen durante el sueño
• Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)
Tics
Se clasifican en:
•Motores: 
· Simples
· Complejas
•Vocales: 
· Simples
· Complejas
Clínicamente se clasifican en:
•Simples transitorios: comunes en niños.Desaparecen de forma espontánea.
•Simples crónicos: A cualquier edad, con frecuencia empiezan en la niñez.
•Crónicos, motores complejos y vocales: Sd.Gilles de la Tourette.
TRASTORNOS DEL TONO
El aumento del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales. RIGIDEZ Se caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.
Fenómeno de la “Rueda dentada”
• Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la
hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o los dientes de una rueda de
engrane.
• Al soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.
Enfermedad de Parkinson
• Afecta todos los músculos con predilección por los m. antigravitacionales o axiales, y Ms > Mi
• La cabeza y tronco están inclinados hacia delante. • Brazos aducidos a ambos lados del cuerpo.
• Codos y rodillas parcialmente flexionados.
Las muñecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y extendidos en las
Articulaciones interfalangicas.
• Lentitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bardicinesia).
• Los reflejos son normales.
La hipertonía extrapiramidal se asocia con:
•Asimetría
•Disminución o pérdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha.
•Amimia
•Trastornos vegetativos.
•En el parkinson:
•Músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza. 
Exploración física
• Paciente en decúbito dorsal.
• El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola con una de sus manos.
• En un momento la deja caer súbitamente.
• Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la cabeza.
• La rapidez se comprueba visualmente.
• Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.
• Reflejos posturales alterados (contracción paradójica de Westphal).
• Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.
TRASTORNOS DE LA POSTURA
Distonía
Síndrome producido por contracciones musculares sostenidos y se expressa clínicamente por posturas anómalas
o
Movimentos repetitivos de torsión.
Hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de una pérdida de la inhibición en múltiples niveles en el SNC, incluyen córteza, tronco encefálico y medula espinal, en pacientes con distonía generalizada y focal.
• La distonía parece ser el resultado principalmente de disfunción de los ganglios basales.
Postura distónica = deformidad postural
• Torsión sobre un eje del segmento corporal afectado. Permanente o sostenida durante varios minutos.
• Acompañado de: movimientos rápidos o lentos. Temblor, mioclonías o tics.
Posturas distónicas fijas
Afecciones de ganglios basales
•Distonía flexora de la enf. De Parkinson (encorvamiento del tronco y flexión de los miembros)
•El pie y la mano estriados (enf de Parkinson y de Wilson): mano en ráfaga (artritis reumatoide); pie con
extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (seudo Babinski ).
•Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva.
EXPLORACION FISICA
Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta 20 pasos o se congelan.
Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.
Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea , en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales.
Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el índice o con el pie sobre el piso, en
forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.