Sesión 13 - Ataxia

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SESIÓN 13: 
Ataxia 
Definición: 
• Son alteraciones en la postura y el control del 
movimiento voluntario derivado de la disfunción del 
cerebelo, las aferencias de los lóbulos frontales o 
los cordones posteriores de la médula espinal. 
• Se produce por una dificultad en el correcto control 
de las fuerzas entre músculos antagónicos y con 
dificultad para mantener el equilibrio, sobre todo 
en bipedestación y realizar movimientos finos con 
las extremidades 
Etiología 
• Congénita (Malformaciones del SNC) 
• Adquirida 
Las lesiones o enfermedades cerebrales que pueden 
causar movimientos descoordinados abarcan: 
• Lesión al cerebro o traumatismo craneal 
• Varicela o algunas otras infecciones cerebrales 
• Afecciones hereditarias 
o Ataxia cerebelosa congénita 
o Ataxia de Friedreich 
o Ataxia telangeictasia 
o Enfermedad de Wilson 
• Esclerosis múltiple accidente cerebrovascular o 
accidente isquémico transitorio 
• Alcocjol 
• Medicamentos como aminoglutetimida, 
anticolinérgicos, fenitoína, carbamazepina, 
fenobarbital y antidepresivos tricíclicos y 
cualquier sedante 
• Metales pesados como el mercurio, el talio y el 
plomo 
• Disolventes como el tolueno o el tetracloruro de 
carbono 
Síntomas 
- Dificultad para 
hablar 
- Cambios en la 
visión, 
particularmente la 
visión cromática 
- Disminución en la 
capacidad para 
sentir vibraciones 
en las 
extremidades 
inferiores 
- Pérdida de la 
coordinación y el 
equilibrio que lleva 
a caídas frecuentes 
- Debilidad muscular 
- Ausencia de 
reflejos en las 
piernas 
- Marcha inestable y 
movimientos 
descoordinados 
(ataxia) que 
- Hipoacusia que 
ocurre en alrededor 
del 10% de los 
pacientes 
 
empeoran con el 
tiempo 
- Movimientos 
espasmódicos de los 
ojos 
Ataxia según localización 
• Afección de nervios periféricos 
o de las raíces. Alteración de la vía aferente de 
propiocepción hacia la médula espinal. 
• Se conoce también como ataxia 
sensitiva y puede observarse por lesión de los 
cordones posteriores, signo de Romberg positivo 
• Pérdida de eumetría 
(dismetría), falta de sinergia (asinergia) y de 
coordinación de movimientos alternantes. 
• La persona afectada se carga 
hacia un lado (siempre el mismo) y al cerrar los ojos 
aumenta (Romberg laberíntico). Marcha en estrella. 
Fenómenos auditivos, vértigo. Propiocepción y 
coordinación respetadas. 
• La lesión a este nivel afecta la 
conducción de estímulos propioceptivos. Existe 
hemiataxia contralateral, hemiparesia transitoria, 
hemianestesia global, algias, hemitemblor, 
hemiatetosis. 
• Lesiones en la corteza frontal y 
parietal pueden ocasionar ataxias que se acompañan 
a su vez de trastornos sensitivos y motores. 
Causas más frecuentes 
• 
Es responsable de alrededor del 40% de todos los 
casos de ataxia aguda en niños. Se genera en la 
mayoría de las ocasiones por una desmielinización 
cerebelosa postinfecciosa. Una pequeña parte se 
produce por ataque directo del germen sobre el 
cerebelo. 
• Alrededor del 
30% de los casos de ataxia aguda se producen por 
intoxicaciones. Es frecuente la aparición de 
síntomas cerebelosos tras la ingesta de cantidades 
supraterapeúticas de fármacos sedantes e 
hipnóticos toma de alcohol e inhalación de 
monóxido de carbono. 
• La mayoría de las ataxias 
postraumáticas aparecen de forma precoz tras el 
traumatismo, formando parte del síndrome 
postconcusión, asociándose entonces a vómitos y 
somnolencia. 
• En 
torno al 60% de los tumores encefálicos en los niños 
se localizan en tronco encefálico o cerebelo. 
• Puede aparecer ataxia en 
meningitis y meningoencefalitis, tanto de etiología 
vírica como bacteriana. Normalmente se acompaña 
de fiebre y afectación del estado de conciencia. En 
las encefalitis con implicación del tronco encefálico 
es común la alteración de pares craneales. 
Tres tipos principales 
de ataxia: 
Las Ataxias se clasifican bajo tres rumbos amplios: 
• : una que se da en las familias y 
se hereda genéticamente. Los síntomas pueden 
convertirse despacio durante muchos años. 
• éste es el tipo más 
común de ataxia hereditaria y casi compensa la 
mitad de los casos de ataxias hereditarias. Los 
Síntomas generalmente primero comienzan a 
aparecer en niñez entre las edades de ocho y 15 
años. 
• Hay deformidad definitiva de los pies, además 
la espina dorsal se puede curvar a una escoliosis. 
Es una enfermedad neurodegenerativa que 
causa en quienes la padecen un deterioro 
progresivo del cerebelo y ganglios espinales 
dorsales. 
• También conocida 
como Síndrome de Louis-Barr, está causada por 
una mutación en el gen ATM, localizado en el 
cromosoma 11, y que codifica para una proteína 
necesaria para el funcionamiento correcto de 
las células nerviosas del cerebelo, y que está 
implicada en la regulación de los procesos de 
control de la división celular y en la reparación 
de daños sufridos por la molécula de ADN.
Muchas personas con la condición también 
desarrollan cánceres como leucemia 
linfoblástica o linfomas. 
• Hay episodios de la ataxia 
entremezclados con períodos normales sin la 
ataxia. Los brotes pueden durar minutos u 
horas. Los brotes vienen después de 
disparadores específicos tales como tensión, 
ejercicio o entusiasmo. 
• Las enfermedades 
que causan la degeneración cerebelosa pueden 
involucrar también zonas del cerebro que 
conectan el cerebelo a la médula espinal, tales 
como la médula oblongada, la corteza cerebral y 
el tronco encefálico. 
La degeneración cerebelosa es a menudo 
consecuencia de mutaciones genéticas 
hereditarias que alteran la producción normal 
de proteínas específicas necesarias para la 
supervivencia de las neuronas 
• 
 en este tipo de ataxia el cerebelo es 
progresivamente dañado debido a las causas 
inexplicadas que llevan a la ataxia. 
• Estas ataxias son raras y comienzan 
generalmente alrededor de la edad de 50 y 
después empeoran progresivamente con el 
tiempo. Hay síntomas que afectan a correr, al 
equilibrio, al sueño perturbado, a la visión doble, 
a cambios cognoscitivos, a baja de memoria, y a 
incontinencia urinaria. etc. 
• Estas ataxias son raras y comienzan 
generalmente alrededor de la edad de 50 
• los síntomas se convierten 
rápidamente. Este tipo de ataxia puede ocurrir 
debido al daño al cerebro o debido a un recorrido o 
a la otra enfermedad del cerebro que afecta a los 
movimientos y a la coordinación. 
• Los síntomas son similares a las ataxias 
hereditarias, pero son rápidos en inicio. 
• Además, pueden resultar después de ciertas 
enfermedades o condiciones tales como AIT, 
esclerosis múltiples, daño al cerebro debido a la 
lesión en la cabeza severa. 
Pruebas y exámenes 
• Electrocardiografía 
• Estudios electrofisiológicos 
• Pruebas genéticas 
• Pruebas de conducción nerviosa 
• Biopsia de músculo 
• Radiografía, tomografía computarizada o 
resonancia magnética de la cabeza 
• Radiografía de tórax 
• Radiografía de columna vertebral 
Tratamiento 
• El tratamiento generalmente está dirigido a 
tratar la causa de la ataxia y a realizar 
ejercicios físicos de rehabilitación con la 
finalidad de recuperar funciones. 
• Aunque en general los niños tienden a adaptarse 
y recuperarse mejor en condiciones similares 
de enfermedad que los adultos