Inmunodeficiencias primárias - Inmunologia

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Agammaglobulinemia 
ligada a X (gen Btk)
Tférias primarias
Definición : enfermedades hereditária que afectar al
sistema inmunitario
.
Se pueden dar por a/teración de um gen .
• Predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias
Y procesos cancerosos
Cél
.
B Cél. plasmaticas A Iajs a
Médula ósea
•
oq - oq- A anticuerpos
~ a
W-ogt-mf-m.gg→ Mediadores
I.i.nfocitarios
① Céluas \ Ti Cél. Tprecursoras
•
MO
ao
Polinucleares Te
Monocitos/Macrófagos qq
Cél.
CitotóxicaS
• La
mayoría de
las inmunodeficiencias primarias se
manifiestan en la /actancia
• Entre tomes y
los âs de edad
H-ip-ga-mmaglob.ci/inemiaDisminuicio-n
de las inmunoglobulinas y Ausencia de LB
• Caracterizada por uma falta de respuesta contra inferiores
bacterianas y víricas
Formas
que se ~
> Déficit de Iga
→ Inmunodeficiencia Común Variable
apresentar :
→Agammaglobulinemia ligada a / cromosoma ×
Linfocito Pre B
Agammaglobulinemia ligada a X afffffLos pacientes afetados apresentar De
incapacidad para que los Linfocitos B ¥
precursores, pasen a convertirse en
Linfocitos B y células plasmáticos afffffboa
Linfocito B
Manifestaciones (cuando muy frecuentes)
• Sinusitis
- Faringitis
• Otifis media {Yicroorganismos causa/es' Nemmanias
> Bromquiectdsias
Deficiencia seletiva de IGA
Bloqueio en la sea recién de la IGA
Manifestaciones (cuando muy frecuentes)
• Sinusitis
- Bronquitis
" Otítis media { Microorganismos virdes
i Nemmanias
Inmunodeficiencia variable común ( IDCV)
Bajas niveles de Igis del sacro y susceptibilidade
infeccione
.
Manifestaciones (cuando muy frecuentes)
• Piógenas pulmonares
- Vírus del herpes
• Enterovírus
' G. lamb /ia
Síndrome da Dieese (h-ip-plas-iat-m.la)
Deficiencia de linfocitos T debido a la ausencia de
desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faríngea
' Hipoplasia o ausencia del timo
- Tetania → ausencia de paratireoides
• Mal. fornaciones en corazón o grandes vasos
- No es un trastorno familiar
- Es debido a una a/teración en la estructura de un gen
Effie combinada grave
Ausencia de inmunidad mediada por Linfócitos T y falta en
la función de Linfócitos B
.
> Muguet (candidiasis oral)
Lactantes afetados :L> Exantema del portal extenso
→ Retraso del crecimiento
La IDCG está ligada a / cremosoma X en el 60% de los
casos → + frecuente en hinos
• Falta en la subunidad de la cadena gamma común de los
receptores de citocinas, lo que causa detecta en el
desarrollo de los linfócitos por /a falta de seria/es del
receptor de la IL-7.
Deficiencia de linfocitos NK por /a falta de IL - 5
El otro 40% se hereda con un patron recesiro autosómico
•deficiencia del ADA
↳ Linfocitos Ty B
• deficiencia del Jak3