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✓ Casi todos los órganos del aparato digestivo se desarrollan a partir del endodermo del intestino primitivo que se forma en la 4ta semana de desarrollo y se extiende desde la membrana bucofaríngea hasta la membrana cloacal (desaparece a comienzo de la 7ª semana). Los órganos que NO se originan del endodermo del intestino primitivo derivan del ectodermo del estomodeo y del proctodeo. El estroma de las glándulas y los músculos que forman estos órganos derivan del mesodermo circundante. ✓ El intestino primitivo se divide en Anterior, Medio y Posterior, debido al plegamiento céfalo-caudal. TUBO INTESTINAL SE DIVIDE EN 5 SECTORES: ✓ Faringe primitiva ✓ Intestino anterior ✓ Intestino medio ✓ Intestino posterior ✓ Cloaca INTESTINO ANTERIOR: ✓ Derivan esófago, estómago, una parte del duodeno, el páncreas y el hígado. ✓ Desde la membrana bucofaríngea hasta el portal anterior INTESTINO MEDIO: Desde el portal anterior hasta el portal posterior INTESTINO POSTERIOR: ✓ Desde el portal posterior hasta la cloaca ESÓFAGO: ✓ El esófago deriva de la parte del intestino anterior, situada entre el nacimiento del esbozo laringotraqueal. ✓ En un principio corto, se alarga progresivamente. (7ª semana) ✓ Al comenzar su desarrollo comparte la luz con la tráquea, hasta que se forma el tabique traqueo-esofágico (forma la pared ventral del sector cefálico del esófago) ✓ Sus 2/3 superiores tienen músculo estriado – Derivan del 4º y 6º par de arcos branquiales. ✓ Su 1/3 inferior tiene músculo liso – Deriva del mesodermo circundante ESTÓMAGO: ✓ Dilatación fusiforme en el intestino anterior - 4ª semana ✓ El borde dorsal crece más rápido ✓ El borde ventral crece más lentamente ✓ Rotación del estómago en el eje longitudinal • 90 grados en sentido de las agujas del reloj • Borde ventral queda ubicado hacia la derecha y forma la curvatura menor. • Borde dorsal queda ubicado a la izquierda y forma la curvatura mayor. DUODENO: ✓ La primera parte (irrigada por la arteria celíaca) del duodeno deriva del intestino anterior y la parte restante (irrigada por la arteria mesentérica superior) del intestino medio ✓ El limite entre ambas coincide con las desembocaduras de los conductos excretores del páncreas y del hígado ✓ Por la rotación del estómago el duodeno toma forma de “C” ✓ El mesenterio ventral y gran parte del dorsal desaparecen, sólo queda una pequeña porción fibrosa muscular que fija la parte terminal del duodeno a la pared posterior llamada: ligamento suspensorio de Treitz INTESTINO MEDIO: ✓ El alargamiento del intestino medio durante la 5ª semana genera el ASA INTESTINAL con forma de V ✓ Al final de la 5ª semana aparece un abultamiento en la rama caudal del asa que es esbozo del CIEGO. ✓ Rama craneal del intestino medio: Sistema Digestivo • Mitad del segunda, tercera y cuarta porciones del duodeno • Yeyuno • Íleon ✓ Rama caudal del intestino medio: • Ciego y apéndice • Colon ascendente • 2/3 proximales del colon transverso HERNIA UMBILICAL FISIOLOGICA: ✓ Rotación del intestino medio • El intestino medio sale hacia el celoma umbilical y rota 90º en sentido antihorario quedando la • rama caudal del lado izquierdo, cuando reingresan sufren una nueva rotación de 180º en el mismo sentido y la rama izquierda, pasa a ser derecha. • El ciego se ubica en hipocondrio derecho y al descender a la fosa ilíaca forma el colon ascendente. • La rama craneal es la primera en regresar y se sitúa a la izquierda • La rama caudal regresa después y se ubica a la derecha • La región del ciego es la última en retornar INTESTINO POSTERIOR: ✓ Se forman a partir del intestino posterior: • 1/3 distal del colon transverso • Colon descendente • Colon sigmoideo CONDUCTO ANAL Y ANO: ✓ El conducto anal tiene dos órganos: • 2/3 proximales: derivan del endodermo del seno anorrectal • 1/3 distal: se desarrolla a partir del ectodermo del proctodeo, que además forma el ano. ✓ El limite de los sectores endodérmico y ectodérmico del conducto anal corresponde a la inserción de la desaparecida membrana anal CLOACA: ✓ El endodermo de la cloaca y el ectodermo componen la membrana cloacal, por fuera de la cual se encuentra el proctodeo. ✓ La alantoides surge de la pared ventral de la cloaca, y los conductos de Wolff desembocan en las paredes laterales. DIVISIÓN DE LA CLOACA: ✓ Tabique Urorrectal divide a la cloaca en: • Seno urogenital • Seno anorrectal: que forma el recto y la porción superior del conducto anal. • La porción inferior del conducto anal deriva del ectodermo del proctodeo. HÍGADO Y VÍAS BILIARES: ✓ El esbozo hepático aparece el día 22, y es una evaginación endodérmica hueca que nace de la cara ventral del duodeno y se extiende dentro del mesenterio ventral ✓ El esbozo hepático crece con rapidez y se divide en dos porciones: • La porción craneal forma los cordones de hepatocitos, que se relacionan con las ramificaciones de las venas vitelinas, y las vías biliares intrahepáticas • La porción caudal forma la vesícula biliar y el conducto cístico. ✓ La yema hepática forma: • Los cordones celulares hepáticos • Los conductos biliares • El mesodermo esplácnico • El mesénquima del hígado y los tabiques, el tejido de sostén, los vasos sanguíneos, las células de Kupffer y el tejido hematopoyético ✓ El hígado tiene triple origen: • El estroma conectivo deriva del mesodermo del septum transverso, que además provee la cápsula del órgano • El parénquima – integrado por el epitelio de las vías biliares y por los hepatocitos – deriva del endodermo del esbozo hepático, más precisamente del brote de mayor tamaño • Los sinusoides hepáticos del sistema porta derivan de las venas vitelinas. La parte proximal del brote mayor no penetra en el septum transverso y se convierte en el conducto hepático, cuya desembocadura en el colédoco coincide con el lugar de nacimiento del conducto cístico. PÁNCREAS: ✓ Esbozo pancreático dorsal • Es una evaginación hueca que crece en el espesor del mesoduodeno dorsal • Nace del intestino anterior • Penetra entre las dos hojas del mesenterio dorsal ✓ Esbozo pancreático ventral • Nace del conducto de la yema hepática • Penetra entre las dos hojas del mesenterio ventral ✓ Con los cambios de posición del duodeno: • Ambas porciones se fusionan en la séptima semana del desarrollo • Del esbozo pancreático ventral forma la cabeza del páncreas. • El resto forman el cuerpo y la cola ✓ El conducto pancreático • El conducto pancreático principal o de Wirsung deriva, en parte, del esbozo ventral y gran parte del dorsal. • El conducto accesorio o de Santorini deriva del esbozo dorsal. • La secreción de insulina – inicia a las 10 semanas ✓ Páncreas endócrino: • Los primeros rudimentos de los ISLOTES DE LANGERHANS son brotes macizos que nacen de la pared de los conductos pancreáticos más pequeños, a partir del tejido parenquimatoso del esbozo dorsal (este hecho explicaría el porqué en el páncreas adulto, predominan los islotes en cuerpo y cola del órgano, en constaste con la cabeza). • Luego estos brotes se desprenden y forman grupos celulares independientes, diseminadas entre las estructuras secretoras y excretoras del PÁNCREAS EXÓCRINO. • Las células A (alfa), B (beta), D (delta) y F se diferencian tempranamente. Las CÉLULAS B comienzan a secretar INSULINA a partir del tercer mes de vida prenatal. CAVIDAD PERITONEAL Y MESOS: Envueltos por la hoja visceral del PERITONEO (mesodermo lateral), varios sectores del tubo digestivo crecen en el espacio que les cede la cavidad peritoneal. El tubo digestivo en desarrollo, se une a la pared corporal mediante: MESOS. Generalmente eses mesos son dorsales. IRRIGACION PRIMITIVA DEL TUBO DIGESTIVO: ✓ Estomodeo y faringe primitiva: arcos aórticos ✓ Intestinoanterior: artérias segmentarias ventrales que forman la artéria celíaca. ✓ Intestino medio: artérias vitelinas (parte proximal) percursoras de la artéria mesentérica superior ✓ Intestino posterior y seno anorrectal: arterias segmentarias ventrales que forman la arteria mesentérica inferior ✓ Proctodeo: 5 par de arterias intersegmentarias dorsales lumbares, precursor de las arterias ilíacas internas, de las que nacen las arterias pudendas destinadas al proctodeo. FUNCIONAMIENTO DEL SISTEMA DIGESTIVO DURANTE LA VIDA PRENATAL: ✓ El feto comienza a deglutir liquido amniótico a partir del cuarto mes, época en que aparecen las primeras CONTRACCIONES PERISTÁLTICAS en los órganos huecos del sistema digestivo. El líquido ingerido se absorbe en la mucosa intestinal junto con células descamadas de la epidermis, pelos y vérnix caseosa. Estos elementos se mezclan con las secreciones digestivas (pigmentos biliares) y se genera el MECONIO, la materia fecal que se acumula en el intestino grueso del feto y que es defecada poco después del nacimiento. ✓ Las glándulas digestivas comienzan a SECRETAR ENZIMAS a fines del tercer mes de la vida prenatal. Algunas se elaboran mucho más tarde, como la amilasa, que se secreta en la vida posnatal. MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO: PÁNCREAS ANULAR El páncreas anular es un aro o collar anormal de tejido pancreático que rodea al duodeno, la parte del intestino delgado que se conecta al estómago. Esta porción del páncreas puede estrechar el duodeno y bloquear o impedir el flujo de comida hacia el resto de los intestinos. ✓ CAUSA: En estado normal, los dos componentes del brote pancreático ventral se fusionan y experimentan rotación alrededor del duodeno de manera que llegan a situarse debajo del brote pancreático dorsal; sin embargo; en ocasiones, este desplazamiento no ocurre y, en estas circunstancias, la porción derecha de la yema ventral emigra por su camino normal, pero la porción izquierda se desplaza en dirección opuesta. Así, el duodeno queda completamente rodeado por tejido pancreático. Aunque esta malformación no suele causar síntomas, en ocasiones comprime el duodeno y causa su obstrucción completa. ✓ INCIDENCIA: 1 por cada 12000 o 15000, la mitad de los casos se presenta en los adultos y es probable que existan muchos casos que no son detectados debido a los síntomas leves. ✓ AFECCIONES: • Síndrome de Down • Otros problemas gastrointestinales congénitos • Pancreatitis • Líquido amniótico excesivo durante el embarazo (polihidramnios) ✓ SÍNTOMAS: • Los recién nacidos pueden no tolerar los alimentos. Igualmente, pueden regurgitar más de lo normal, • no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar. • Los síntomas en los adultos pueden abarcar: - Llenura después de comer - Náuseas o vómitos ✓ EXAMENES: • Radiografía del abdomen • Tomografía computarizada • Transito esofagogastroduodenal y del intestino delgado • Ecografía abdominal ✓ TRATAMIENTO: quirúrgico ✓ COMPLICACIONES: • Ulceras péptica • Perforación del intestino debido a una obstrucción • Peritonitis • Pancreatitis • Ictericia obstructiva GASTROSQUISIS: Es una malformación de la pared abdominal en el cual los intestinos y otros órganos protruyen por una abertura ubicada generalmente a la derecha del cordón umbilical. El defecto originalmente es producido por una involución defectuosa del mesénquima embrionario. La incidencia es de 1 en 10,000 recién nacidos y el 15-45% puede tener mal rotación, atresia, o infarto intestinal. Afecta en mayor medida a hombres. El riesgo aumenta si la madre es menor a 20 años y si consume drogas. ✓ CLÍNICA: • Engrosamiento e inflamación de la pared intestinal. • Atresias intestinales. • Zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto ✓ COMPLICACIONES: • Dificultades respiratorias. • Estenosis o muerte intestinal. • Infecciones. • Reapertura del orificio. ✓ DIAGNOSTICO: • Ecografía: Se visualizan el asa intestinal flotando en el líquido amniótico. • Punción de líquido amniótico: La gastrosquisis presenta las alfa-feto proteínas aumentadas. ✓ TRATAMIENOTO: Quirúrgico ONFALOCELE: Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos debido a que persiste la hernia umbilical fisiológica. ✓ CAUSA: Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Se produce como consecuencia de la retención del asa intestinal en el celoma umbilical (hernia umbilical fisiológica). La pared del saco herniario deriva del amnios que envuelve el cordón umbilical. Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos. ✓ SÍNTOMAS: Se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo y se encuentra cubierto por una capa (saco herniario) que deriva del amnios. ✓ DIAGNÓSTICO: • Ecografías prenatales • Examen físico • Por lo general no se necesitan exámenes ✓ TRATAMIENTO: Quirúrgico, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos ✓ INCIDENCIA: La herniación de los intestinos hacia el cordón umbilical se presenta en aproximadamente 1 de cada 5.000 nacimientos, mientras que la herniación de Hígado e Intestinos se presenta en 1 de cada 10.000 nacimientos. HERNIA UMBILICAL CONGÉNITA: ✓ Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del anillo umbilical. ✓ La hernia umbilical congénita no es una malformación del sistema digestivo sino una anomalía que se produce por el cierre defectuoso del anillo umbilical. Así envueltas por el peritoneo, las vísceras salen del abdomen a través del anillo. ✓ Una hernia puede variar de menos de uno a más de cinco centímetros de diámetro. Se presenta una hinchazón blanda sobre el ombligo cuando el bebé está sentado, llora o hace un esfuerzo. La protuberancia puede ser plana cuando el bebé está quieto y acostado boca arriba. ✓ Generalmente, no se requiere tratamiento a menos que la hernia continúe después de la edad de 3 a 4 años que pueden necesitar cirugía. Estas hernias generalmente son indoloras. ✓ En algunos casos poco comunes, el tejido del intestino u otros tejidos pueden protruir y perder su riego sanguíneo (resultar estrangulados), lo cual es una situación de emergencia que requiere cirugía. ¿HERNIA UMBILICAL CONGÉNITA Y ONFALOCELE SON LO MISMO? No es lo mismo Hernia umbilical congénita: es un defecto espontáneo de la pared abdominal, congénito, por el que se produce una hernia junto al ombligo. Generalmente son de pequeño tamaño y, salvo que crezcan o produzcan síntomas o complicación (estrangulación, incarceración), no suelen requerir intervención. En los niños pequeños no se deben intervenir, salvo que sean muy grandes y se compliquen, porque son congénitas, frecuentes y con el desarrollo suelen corregirse espontáneamente. Onfalocele: es una herniación congénita a través del ombligo, de tamaño variable, pero siempre con contenido de vísceras del abdomen, cubierta por el saco herniario. Se diferencia de la gastrosquisis en que el contenido abdominal herniado no está directamente en contacto con el exterior. Requiere un tratamiento quirúrgico urgente para reintroducir el contenido en el abdomen y cerrar el defecto parietal congénito. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO: ✓ Es un estrechamiento del Píloro, la abertura que va del estómago al intestino delgado. ✓ En la Estenosis Hipertrófica del Píloro, esta válvula presenta una hipertrofia (engrosamiento), de los músculos del Píloro, causando una obstrucciónde su luz, lo cual impide el vaciado del estómago en el intestino delgado. ✓ La causa del engrosamiento se desconoce. Los hijos de padres que tuvieron estenosis pilórica son más propensos a padecer esta afección. ✓ Incidencia: 2-4/1000 recién nacidos vivos. Más frecuente en niños que niñas. Es menos frecuente en negros y asiáticos. Generalmente se diagnostica cuando el niño tiene 6 meses y rara vez se presenta en pacientes mayores de esta edad. ✓ EL VÓMITO ES EL PRIMER SÍNTOMA EN LA MAYORIA DE LOS NIÑOS: • El vómito es fuerte (vómitos explosivos). • El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo • Dolor abdominal. • Eructos. • Hambre constante. • Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito. • Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso. • Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir alimentos y justo antes de • presentarse el vómito ✓ LA AFECCION GENERALMENTE SE DIAGNOSTICA ANTES DE QUE EL BEBÉ COMPLA 6 MESES: • Examen físico • Ecografía abdominal • Estudio de bario. • ANÁLISIS BIOQUÍMICO de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos. • El tratamiento para la EHP consiste en una cirugía (llamada Piloromiotomía y Piloroplastia) para • dividir o separar los músculos superdesarrollados ATRESIA DE VÍA BILIAR: ✓ Es la obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. ✓ Esta afección es congénita lo cual significa que está presente al nacer. Se puede manifestar tiempo después del nacimiento. ✓ 1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivos ✓ Predomina en sexo femenino ✓ Más frecuentes en niños asiáticos ✓ No es hereditario ✓ Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal ✓ CAUSAS: no se conocen, pero se puede relacionar con: • Cambios en los componentes de las bilis • Problemas con el sistema inmunológico (reacción autoinmune que daña los ductos biliares) • Factores genéticos • Falta de recanalización de los conductos biliares • Isquemia (falta parcial o total de aporte de sangre a un órgano o parte de él) ✓ TIPOS: • Tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales • Tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos • Tipo III (la más frecuente, 90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito • Intrahepática (20% de los casos): 1 de cada 100.000 nacidos vivos y puede deberse a infecciones fetales. La condición puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado. • Extrahepática (80% de los casos): 1 cada 10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstrucción de conductos a nivel o arriba del hilio hepático. ✓ SÍNTOMAS: • Ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) • Orina turbia • El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde • Crecimiento lento • Abdomen inflamado por crecimiento del hígado • Heces de color claro ✓ DIAGNOSTICO: • Análisis de sangre • Estudios por imágenes (ultrasonido abdominal y del hígado) • Biopsia del hígado • Exploración quirúrgica del abdomen • Colangiografía (radiografía de las vías biliares) ✓ TRATAMIENTO: Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, aún puede ser necesario un trasplante de hígado. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG O MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO: • La enfermedad de Hirschsprung o megacolon aganglionar congénito es una enfermedad genética que produce una obstrucción intestinal y dilatación o hipertrofia de una sección del colon (megacolon). La obstrucción intestinal se debe a que una parte del intestino carece de inervación (no tiene neuronas ganglionares que dan inervación parasimpática al colon) y cuya ausencia impide el movimiento normal del intestino o peristaltismo. • En la enfermedad de Hirschsprung las neuronas ganglionares están ausentes o en muy poca cantidad, se debe a causas genéticas. Los genes afectados son varios, incluyendo genes de los cromosomas 10 y 13, por lo que puede estar asociada a otros síndromes. ✓ CAUSAS: Genética y multifactorial (ambientales) ✓ SÍNTOMAS: • En los primeros días de vida (24-48 hs), se manifiesta con un retraso en la expulsión del meconio (primeras heces del recién nacido). • El bloqueo intestinal produce distensión abdominal (hinchazón), dolor y estreñimiento severo y crónico. • En niños mayores, también puede causar un crecimiento lento, baja talla, síndrome de mala absorción y vómitos. ✓ INCIDENCIA Y DIAGNOSTICO: • Incidencia: presente en 1 de cada 5.000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4 a 1. • Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los primeros 3 meses de vida. • Se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas (enema de bario), manometría anal (se infla un globo en el recto que mide la presión) y biopsia rectal (para demostrar la falta de inervación). ✓ TRATAMIENTO: • El tratamiento es quirúrgico. • Generalmente se lleva a cabo en 2 etapas: la primera intervención es una colostomía y la segunda intervención es una anastomosis ESTENOSIS ESOFÁGICA: ✓ Estrechez de la luz esofágica debido a su insuficiente reapertura después que se ocluye, o por la proliferación de las células de la mucosa. ATRESIA ESOFÁGICA: ✓ Acompañada o no por una fístula traqueoesofágica, la oclusión total del esófago se genera por el desarrollo defectuoso del tabique traqueoesofágico. ✓ Esta anomalía produce POLIHIDRAMNIOS (acumulación excesiva del liquido en la cavidad amniótica) debido a que el liquido amniótico ingerido no puede avanzar hacia el intestino. DIVERTÍCULO DE MECKEL: ✓ Persiste la parte proximal del conducto vitelino, de modo que es una pequeña evaginación que nace del íleon. ✓ Su pared posee todas las capas del intestino y puede contener tejido gástrico o pancreático ectópico. A veces el extremo distal del divertículo se conecta con el ombligo mediante un cordón fibroso o se abre en la superficie a través de una fístula (conexión normal)
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