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vasculitis VASCULITIS Su clasificación: Etiología: infecciosa, inmunológica (asociada a ANCA), física, química, mecánica, desconocida Localización: arteritis, capilaritis, flebitis (venulitis) Distribución: localizada, sistémica Duración: aguda, crónica Inflamación de los vasos sanguíneos. Arteritis ARTERITIS Tipo de vasculitis (proceso inflamatorio) localizada en la pared arterial o arteriolar. Clasificación Nomenclatura de Chapel Hill Patogenia Tamaño del vaso afectado ARTERITIS Según patogenia: Infecciosa - Endarteritis obliterante - Arteritis sifilítica - Arteritis no sifilítica No infecciosa - Poliarteritis nodosa - Poliarteritis microscópica - Granulomatosis de Wegener - Arteritis temporal - Arteritis de Takayasu - Enfermedad de Kawasaki - Enfermedad de Buerger ARTERITIS Según tamaño vascular: Asociados a ANCA: Poliarteritis microscópica, Granulomatosis de Wegener, Granulomatosis eosinofílica (Churg-Straus) -Poliarteritis nudosa -Enfermedad de Kawasaki -Arteritis de Takayasu -Arteritis Temporal (De células gigantes) Vasos medianos: arterias viscerales principales: renales, hepática, mesentéricas, coronarias Vasos pequeños: pequeñas arterias intraparenquimatosas (arteriolas y capilares) Vasos grandes: aorta y ramas ARTERITIS SIFILÍTICA Hay cambios inflamatorios, infiltrados perivasculares de linfocitos y células plasmáticas en los vasa vasorum. Hay endarteritis obliterante, cicatrices en adventicia y necrosis irregular de la túnica media con destrucción de las fibras elásticas. Inflamación granulomatosa de los vasa vasorum. Compromiso vascular sifilítico, principalmente en la etapa terciaria. Aorta y arterias cerebrales (arteritis de Heubner. Treponema pallidum invade los vasa vasorum. Cambios dentro y alrededor de las arterias. ARTERITIS DE TAKAYASU Vasculitis granulomatosa que afecta a la aorta y sus ramas principales. Llamada también enfermedad sin pulso/síndrome aórtico coronario. Mujeres jóvenes. Ausencia de pulso en ambos brazos y manifestaciones oculares. Causa desconocida pero relacionada a una reacción autoinmune. Macroscópicamente pared irregularmente engrosada con arrugamiento de la íntima. Microscópicamente esta comprometido todo el espesor pero los cambios inflamatorios linfocíticos con células gigantes multinucleadas son más marcados en la media y adventicia e infiltración linfocítica intensa perivascular de la vasa vasorum e incluso fibrosis de estas capas. ARTERITIS DE TAKAYASU Necrosis de la túnica media con destrucción del tejido elástico e infiltración linfocítica intensa e irregular en el área perinecrótica (*). Vasa vasorum en la adventicia muestra hipertrofia con estenosis (flecha). ARTERITIS TEMPORAL Llamada también de células gigantes. Inflamación granulomatosa. Causa desconocida pero relacionada a una reacción inmunológica mediada por células. Es la arteritis sistémica más común que afecta a los vasos grandes a pequeños, generalmente en la cabeza y el cuello. Pacientes >70 años. Ligero predominio femenino. Los pacientes con arteritis de células gigantes pueden tener una forma visible, arteria temporal dolorosa y palpable que se extiende sobre la superficie del cuero cabelludo. Macroscópicamente la arteria engrosada y luz reducida en forma de hendidura. ARTERITIS TEMPORAL Infiltrado mixto de células inflamatorias en la túnica media con células gigantes multinucleadas que bordean la lámina elástica interna. La luz se reduce e incluso puede quedar totalmente borrada. Inflamación en la túnica media y adventicia (puntas de flecha izquierda). 1. 2. 3. 3. ARTERITIS TEMPORAL Las células gigantes pueden ser de tipo Langhans (*) o de cuerpo extraño (■) (flechas) y pueden mostrar fragmentos de lámina elástica interna alterada. Presencia de inflamación linfocítica crónica densa que atraviesa las fibras circunferenciales del músculo liso (flecha curva) de la túnica media. ■ * * POLIARTERITIS NUDOSA Vasculitis necrotizante que afecta arterias medianas. Órganos afectados riñón, corazón, hígado, gastrointestinal, músculos, páncreas, testículos, SN y piel. Causa desconocida , resultado de la deposición de complejos inmunes y de antígenos relacionados a tumores. Inflamación segmentaria de la pared arterial con necrosis fibrinoide. La inflamación perivascular ocasiona nodularidad (de ahí su nombre). Localizados mayormente debajo d delas bifurcaciones. Histológicamente tres etapas: en la aguda hay necrosis fibrinoide central en la túnica media con inflamación aguda perivascular (periarteritis); en la de resolución proliferación fibroblástica e infiltrado inflamatorio cronico; en la cicatrización pared muy engrosada debido a la fibrosis con fragmentación o desaparición de la lamina elástica interna POLIARTERITIS NUDOSA Etapa aguda. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Otro tipo de vasculitis necrotizante que afecta al tracto respiratorio y a los riñones. Más común en adultos de sexo masculino. Los órganos más afectados son pulmones, riñones, senos paranasales y nasofaringe. Causa desconocida, presencia de complejos inmunes circulantes. ANCAc +70% de los casos. La lesión más característica en el tracto respiratorio es inflamación granulomatosa, necrotizante, focal, irregular, con neutrófilos dispersos y capilaritis alveolar. En riñones glomerulonefritis necrotizante focal o difusa en forma de media luna. Los granulomas consisten en necrosis fibrinoide con extenso infiltrado de neutrófilos, linfocitos, células epitelioides, células gigantes multinucleadas y proliferación fibroblástica. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Inflamación granulomatosa necrotizante con granulomas y capilaritis alveolar. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Granulomas con células gigantes multinucleadas. ARTERITIS Síntomas: Arteritis: Isquemia Infarto Aneurismas Hemorragias Vasculitis de vasos pequeños: Glomerulonefritis Capilaritis pulmonar Alveolitis hemorrágica Petequias, purpuras Flebitis: Isquemia Infarto Hemorragia mucosal Polineuropatía Gracias…
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