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Primera parte. Son lesiones relativamente raras y poco frecuentes que pueden desarrollar un comportamiento agresivo, destructivo y mutilante, que en ocasiones pueden llegar a comprometer la vida del paciente. Los tumores odontogénicos (TOD) son lesiones exclusivas de los huesos maxilares y mucosa bucal; derivando de células epiteliales, mesenquimáticas y/o ectomesenquimales que son o fueron parte del proceso de odontogénesis. Los TOD representan hasta el 1% del total de las lesiones de cabeza y cuello. CLASIFICACION (OMS 2017): hubo una serie de instancias de revisión de las clasificaciones y agrupamientos de estas lesiones a medida que se fue conociendo mucho mejor su origen y sus características (sobre todo con respecto a sus mecanismos de formación). BENIGNOS Epitelio odontogénico sin ectomesenquima odontogénico ameloblastoma Tumor odontogénico escamoso. Tumor odontogénico espitelial calcificante Tumor odontogénico adenomatoide Epitelio odontogénico con ectomesenquima odontogénico (con o sin formación de tejidos duros dentales) Fibroma ameloblastico. Tumor odontogénico primordial. Tumor dentinogénico de células fantasmas odontoma (compuesto y complejo) Ectomesenquima odontogénico con o sin inclusión de epitelio odontogénico: Fibroma odontogénico. Mixoma (mixofibroma) Cementoblastoma. Fibroma cemento- osificante. MALIGNOS (rarísimos) Carcinomas odontogénicos: Carcinoma ameloblastico. Carcinoma intraóseo primario. Carcinoma odontogénico esclerosante. Carcinoma odontogénico de células claras. Carcinoma odontogénico de células fantasmas. Sarcomas odontogénicos (origen mesenquimáticos malignos): Carcinosarcomas odontogénicos TUMORES ODONTÓGENOS Primera parte. CLASIFICACION HISTOGENETICA: (2005) EPITELIALES MESENQUIMÁTICOS MIXTOS: Ameloblastoma. (mas frecuente) Tumor odontógeno de Células escamosas. Tumor odontógeno epitelial calcificante (t. de Pindborg). Tumor odontógeno adenomatoide. Tumor odontógeno de células claras. Tumor odontógeno de células fantasmas o quiste odontógeno calcificante. Queratoquiste (OMS) Mixoma odontógeno. Fibroma odontógeno periférico. Fibroma odontógeno central. Fibroma cementificante / osificante. Cementoblastoma o cementoma verdadero. Odontoma. (el segundo en frecuencia) Fibroma y fibroodontoma ameloblásticos. Confección de la nueva CLASIFICACION: fueron expertos de todo el mundo, nuestro representante fue Cabrini, de la catedra de Patología de la universidad Nacional de Buenos Aires. Cabrini propuso este agrupamiento que resulta muy útil y todavía vigente a la hora de adoptar una conducta de tratamiento. Propuso agrupar a los tumores odontogenicos en el grupo de los benignos, luego en los agresivos (sin ser malignos) y por ultimo en malignos (baja frecuencia de presentacion). Importante: tener en cuenta al grupo localmente agresivos (de alta y baja agresividad). Primera parte. TUMORES ODONTOGENICOS: Constituyen entre el 1% y 2% de neoplasias en general de cabeza y cuello. El 85% de la patología tumoral de los maxilares, el resto correponde a lesiones que se originan en el tejido oseo. Incluyen lesiones que son verdaderas neoplasias y otras que son en realidad hamartomas (lesiones que son masas ocupantes pero que no tienen el comportamiento de una neoplasia y están formados por una mezcla de tejidos que normalmente componen ese órgano que lo aloja y que forman una masa pseudotumoral). Muchas de estas lesiones son considerados verdaderos hamatomas y no neoplasias verdaderas, ya que, representan alteraciones o detenciones en algun punto de la odontogenesis normal y que forman masas ocupantes que simulan tumores. En general los tumores odontogénicos son de comportamiento benignos, pero localmente agresivos. Indispensable el estudio radiográfico, datos clínicos y hallazgos de la histopatología. AMELOBLASTOMA: más importante y frecuente. Neoplasia benigna localmente invasora constituida por una proliferación de epitelio odontogénico acompañado de un estroma fibroso. Es el mas frecuente d ellos tumores odontogénicos. Representa el 1% de los tumores y quistes maxilares. Origen: en la lamina dental, órgano del esmalte, restos epiteliales de Malassez y epitelio de quistes odontogénicos (sobre todo del quiste dentigeros). Edad de presentación: 40-50 años. Hay un pico de incidencia en menor edad en aquellos ameloblastomas de tipo uniquisticos. Sexo: afectan a ambos sexos por igual. Localización: 80% en la mandíbula. Primera parte. Macroscopía: tamaño variable puede llegar a ser grande, ocupando gran parte del maxilar. Crece lentamente. El hueso se encuentra deformado, soplado y las corticales adelgazadas. Expande las corticales, pero tardiamente la perfora. Rx: radiolúcido, multilocular que sopla al hueso, pero en general no destruye la cortical, la adelgaza. Imagen en “burbujas de jabón”. Comportamiento: es una neoplasia benigna pero localmente invasora e infiltrante. Es un tumor que luego de un periodo de crecimiento localizado tienden a infiltrar el hueso maxilar y en etapas finales avanza sobre los tejidos. Requiere una resección amplia con márgenes de seguridad para evitar las recidivas, porque a pesar de ser una lesion benigna, no tienen un limite o una capsula que delimiten la lesion tumoral del tejido sano circundante. TIPOS: existen cuatro tipos biológicos de ameloblastomas. Importante de recordar porque tienen distinta implicancia en cuanto al pronostico y en cuanto al tratamiento. 1. CENTRAL (intraóseo) MULTIQUÍSTICO O SÓLIDO. 2. UNIQUÍSTICO (deriva generalmente de lesiones quísticas de origen odontogenico, fundamentalmente de quiste dentigero): De acuerdo a la forma o el tipo de crecimiento epitelial: Luminal. Intraluminal. Mural. 3. PERIFERICO (extraóseo): afecta nada mas que los tejidos blandos generalmente de la encia. 4. DESMOPLASICO: recibe ese nombre porque el estroma acompaña al crecimiento epitelial del tumor es muy llamativo y sobresale de la lesión. Ameloblastoma multiquistico: Rx: expansión de las tablas óseas y una imagen radiolúcida multilocular, con desplazamiento de las piezas dentarias Algunas veces puede alcanzar grandes tamaños y producir mucha deformidad. Primera parte. HISTOLOGIA: Ameloblasto multiquistico: Pieza de resección de una hemimandibula, de una lesión ameloblastosa. Se puede ver: adelgazamiento y ruptura. Consistencia de cascara de huevo la cortical ósea, a la mínima presión se fractura, dejando ver espacios quísticos que suelen tener un contenido serosanguinolento en su interior. Otro hemimaxilar, lesión ameloblastosa con destrucción de las crestas corticales. Al seccionar se ve que estaba formado por múltiples cavidades quísticas, escasas zonas mas solidas. La mayor parte de la lesion era MULTIQUISTICA. La resección este hecho en block y se tomó el recaudo de dejar un margen de hueso sano, para evitar las recidivas. Piel Variante multiquistica. Al corte, se puede observar que el tumor esta formado por áreas solidas y otras por cambios quísticos, muchas se intercomunican entre si. Contienen también liquido serosanquinolento Destrucción casi completa Cuerpo Rama ascendente. Extremo posterior de resección. Borde anterior de resección de maxilar Primera parte. PATRONES HISTOPATÓLOGICOS: Son denominaciones que permiten describirlo, pero no tienen implicancia en cuanto a su comportamiento o pronostico. En el mismo tumor podemos ver mas de uno de estos patrones histológicos. La presencia de estos diferentespatrones en estas lesiones también dificulta el diagnostico diferencial con otras lesiones tumores que no son de origen odontogénico. Plexiforme: áreas de cordones epiteliales que se anastomosan entre sí. Acantomatoso: áreas donde puede haber metaplasia de tipo escamosa. Granuloso: áreas donde las células adoptan un citoplasma más amplio y eosinófilo. Desmoplásico: cuando tiene un estroma conectivo exuberante, mucho mas abundante que el estroma habitual. Fusiforme: cuando las células epiteliales adoptan un aspecto ahusado, alargado. Glandular: cuando las células se disponen formando luces que simulan glándulas. Recibe esta denominación porque presenta un estroma fibroso bastante llamativo intercalado con la proliferación de cordones epiteliales de tipo ameloblastico. Zonas con transformación quística Desplazamiento del tejido, tanto blandos como tejido óseo. Zonas más solidas Ameloblastoma Desmoplásico: Cordones epiteliales Estroma fibroso Primera parte. Lesiones que derivan generalmente de lesiones quísticas de origen odontogénico, fundamentalmente de quiste dentigero. De acuerdo a la forma que crece el epitelio en la cavidad quística del tumor, tenemos los subtipos histológicos que son los de Ackerman: SUBTIPOS HISTOLOGICOS (ACKERMAN): tienen mucha importancia y deben ser informados cuando estamos frente a un ameloblastoma uniquistico, ya que, tienen implicancias en el pronostico y en el tratamiento de la lesion. AU tipo I: membrana quística con cambios de transformación descriptos por Vickers y Gorlín. Reviste la cavidad del quiste. AU tipo II: proliferación hacia la luz quística como pequeños nódulos o grandes proyecciones con patrón Folicular y/o plexiforme. AU tipo IIIa: infiltración hacia el espesor de la pared quística en contacto con el hueso, musculo y acinos glandulares de la zona con patron Folicular y/o Plexiforme, desconectados de la cubierta epitelial del quiste en forma de nódulos o nidos. AU tipo IIIb: infiltración hacia el espesor de la pared quística en contacto con el revestimiento epitelial del quiste, adoptando patron Folicular con empalizada de los nucleos y zona central tipo retículo estrellado. En el tipo I y II el crecimiento del epitelio se limita nada mas que a la pared del quiste o a la luz, y por lo tanto, la simple nucleación de la lesion constituye un tratamiento eficaz para eliminar toda la lesion. SIMPLE NUCLEACION. Tipo IIIa y IIIb, crecimiento epitelial se proyecta hacia la periferia de la pared quística, en este caso la simple nucleación del quiste no bastaría para asegurarnos de que no existan recidivas de la lesión, pueden quedar islotes de epitelio ameloblastico. Cuando se realizan las resecciones de estos quistes, se hace una biopsia incisional de parte de la pared del quiste. RESECCION EN BLOCK (con márgenes de seguridad), ya que se comportará como un ameloblastoma multiquistico. Ameloblastoma uniquistico (AU): Primera parte. Tipo III: Nidos en conexión. Masas hacia la luz (tipo II) Comportamiento como un ameloblastoma multiquistico, y el tratamiento similar Tipo III: Nidos separados del revestimiento Primera parte. AMELOBLASTO PERIFERICO Son aquellos que crecen y comprometen nada más que tejido blando de la encía. Nódulos sésiles entre 0.5 y 2 cm a nivel de la encía con superficie lisa de color normal Rx: revela compromiso extra óseo 40X H/E islotes de Ameloblastoma folicular en estrecha proximidad al epitelio superficial Tratamiento: exeresis quirúrgica, tomando la precaución de evaluar los márgenes de resección, para lo que el patólogo pinta los márgenes y realiza cortes seriados y comprobar que existe margen de tejido sano. TUMOR ODONTOGENO ESCAMOSO Son islotes de tejido pavimentoso, de localización intraósea. Lo podemos confundir con un carcinoma epidermoide. Muy rara Neoplasia benigna, infiltrativa cuyo origen se da por los restos de Mallassez, restos de Serres Edad: promedio de 30 años Sexo: femenino Localización: maxilar superior (área Incisivo central) Maxilar inferior (área premolar) Rx: radiolucido con forma semicircular o triangular, se relaciona con las raíces, márgenes poco definidos Comportamiento: recidiva Islotes de tejido escamoso. No hay formación de quistes. No presentan atipias citológicas Primera parte. TUMOR ODONTOGENICO EPITELIAL CALCIFICANTE Neoplasia epitelial benigna localmente invasora, caracterizada por el desarrollo de estructuras intraepiteliales, probablemente de naturaleza amiloide, que puede calcificarse y desprenderse al romperse las células. Se confunde con carcinoma. Origen: estrato intermedio del órgano del esmalte Localización: mandíbula (zona primer molar) Edad: 20-60 años Microscopia: presencia dentro de los grupos celulares epiteliales de un material homogéneo acidofilo (amiloide) que puede estar calcificado formando círculos concéntricos (anillos de Liesegang) RX: radiolucido con focos radiopacos, puede rodear la corona de un diente no erupcionando Comportamiento: raramente recidiva TUMOR ODONTOGENICO ADEMATOIDE Lesion que muestra estructuras seosudodectales (como canalículos) y un grado variable de cambios inductivos en el tejido conectivo. ORIGEN: órgano del esmalte EDAD: 10-80 años (promedio 20 años) predomina en sexo femenino LOCALIZACION: maxilar superior (caninos). Existen 3 variantes de TOA: Tipo folicular, extra folicular y periférica RX: radiolucido unilocular (1 a 3cm), rodea un diente no erupcionado, dilata las tablas corticales, en muchos focos RO (calcificación dice pero anda a chequearlo) en su interior Rx: imagen radiolucida con irregularidades radiopacas y en adicion un quiste Puede llegar a haber ciertas atipias pero esto no es sinónimo de malignidad Rojo congo, usado para la sustancia amiloide Primera parte. MACROSCOPIA: lesión quística con una pequeña masa sólida en su interior. MICROSCOPIA: seudocanaliculos revestidos por células cilíndricas, células epiteliales dispuestas en cordones o nidos arremolinados (rosetas), estroma de tejido conectivo fibroso, calcificaciones COMPORTAMIENTO: benigno, encapsulado, no recidiva TUMOR ODONTOGENO DE CELULAS CLARAS Se lo puede confundir con lesiones metastasicas o tumores de glándulas salivales. PANORAMICA: muestra patrón bifásico con estroma fibroso y células claras (pueden haber eosinofilas y basaloide) DD: To. Gland. Salivales; Mts Ca renal; TOEC Células claras con gránulos PAS + mucina Inmunohistoquímico: CK 13, 14, 19, 8, 18 Y EMA positivos. Vimentina s-100, Desmina negativos TUMORES MESENQUIMATICOS MIXOMA ODONTOGENO Neoplasia localmente invasora constituida por células redondeadas y anguiosas con un abundante estroma mucoide. Es muy destructivo. Puede alcanzar gran tamaño Se denomina también MIXOFIBROMA cuando tiene mucho colágeno Origen: papila dental Edad: promedio de 30 años Sexo: ambos RX: lesión radiolucida multilocular que expande corticales MICROSCOPIA: tejido conectivo mixomatoso, fibroblastos con cantidad variable de colágeno en una matriz de mucopolisacáridos COMPORTAMIENTO: no tiene capsula y puede recidivar Primera parte. FIBROMA ODONTOGENO PERIFERICO Afecta los tejidos blandos submucosas. Constituido por la proliferación de tejido fibroso que puede ir acompañado de nidos o cordones epiteliales de apariencia odontogenos Coloración blanquecina por la presencia de tejido mixoide Tejidoconectivo laxo con mucha sustancia fundamental. Tiene apariencia benigna pero muy agresivo Primera parte. FIBROMA ODONTOGENO CENTRAL Hay compromiso óseo pero tiene histología idéntica. Nidos y cordones de epitelio de tipo odontogenico Tumor odontogenico fibroblastico con una porción variable de epitelio odontogenico inactivo. EDAD: promedio de 40 años. SEXO: femenino (7-1) LOCALIZACION: Maxilar superior (zona anterior hasta 1er molar) RX: radiolucido bien definido (a veces áreas opacas) MICRO: masa de tejido fibroso que contiene depósitos calcificados de material considerado dentinoide o cemento COMPORTAMIENTO: benigno CEMENTOBLASTOMA Se llama así para diferenciarlo de lo que antes se llamaba cementoma o displasia cementificante apical, que ahora no se considera neoplasia sino un proceso osteofibroso que puede parecerse a esta lesión. En cambio, el CEMENTOBLASTOMA es una lesión neoplásica que esta generalmente en relación a la raíz de la pieza dentaria, en intima relación con el cemento radicular. Periféricamente se ven proliferaciones de células mesenquimaticas con características de cementoblastos que sintetizan la matriz de cemento Primera parte. ODONTOMA Es el segundo en frecuencia luego del Ameloblastoma Malformaciones odontogenicas benignas (hamartomas) en las que se conjugan elementos epiteliales y mesenquimales y que muestran una diferenciación completa con formación de E, D, C (esmalte, dentina y cemento) y pulpa, en distintas etapas de maduración EDAD: niños y adolescentes LOCALIZACION: Maxilar superior (incisivos-caninos) ODONTOMA COMPUESTO: se hallan todos los tejidos dentarios con disposición organizada (dentículos) ODONTOMA COMPLEJO: se halla todos los tejidos dentarios desorganizados. Suele presentarse en la región posterior de los maxilares Ambos presentan capsula periférica quística. RX: masas radiopacas rodeadas por banda radiolucida que lo separa del hueso COMPORTAMIENTO: benigno. No recidivan Esta imagen es característica. No vemos el limite entre el ligamento periodontal y la masa calcificada que esta por fuera de la raíz. Si vemos una zona radiolucida correspondiente a la capsula que rodea al cementblastoma Generalmente acompañado por la retención de un diente residual y fracaso en la erupción del diente permanente Radiográficamente se ven las masas rodeadas por una capsula que impide la erupción del incisivo central permanente Primera parte. FIBROMA AMELOBLASTICO Neoplasia constituida por epitelio odontogenico proliferante incluido en un tejido mesodérmico similar a la papila dentaria pero sin formación de odontoblastos. ORIGEN: vaina radicular de Hertwig EDAD: 5 a 20 años. Ambos sexos LOCALIZACION: Maxilar Inferior (zona primer molar) MACRO: masa fibrosa, blanda MICRO: islotes y finos cordones epiteliales que emiten yemas y ramificaciones sostenidas por un tejido conjuntivo semejante a la papila dental. RX: radiolucido (uni o multilocular), con márgenes bien definidos COMPORTAMIENTO: crece lentamente, dilata corticales sin destruirlas, produce dolor y raramente recidiva Aca vemos otro ejemplo Tiene apariencia radiopaca densa, desestructurada que evita la erupción de una pieza dentaria Histología: masa amorfa, irregular, de tejido parcialmente calcificado. Se ve tejido dentinario, matriz de esmalte, esbozos de cámaras pulpares, todos entremezclados Patrón de crecimiento de folículo dental Formación de empalizada Primera parte. FIBRO-ODONTOMA AMELOBLASTICO Muchas veces las lesiones anteriores están en etapas más avanzadas y forman tejidos duros dentarios en el seno de la lesión. Vemos epitelio de tipo odontogenico, epitelio de diferenciación ameloblastica. En ese caso recibe la denominación de FIBRO-ODONTOMA AMELOBLASTICO Existe la contrapartida maligna de estas lesiones, que son muy raras de ver y puede ser el componente epitelial el que tenga características de malignidad (carcinoma ameloblastico) o el componente mesenquimatico el que presenta atipias (sarcoma odontogenico) CLASIFICACION HISTOGENETICA: (2005) TUMORES ODONTOGENICOS: HISTOLOGIA:
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