P048 MIR 2015-2016
El angioedema hereditario (AEH) tipo I es una enfermedad de herencia autosómica dominante, por déficit en la producción de C1 inhibidor (defecto cuantitativo). Cursa con brotes de angioedema bradiquinérgico que si afectan regiones como la boca, cuello y laringe pueden comprometer la permeabilidad de la vía aérea y ser potencialmente mortales. Según las diferentes fuentes bibliográficas hay discrepancias respecto a su frecuencia, siendo considerada en algunas como la inmunodeficiencia primaria (IDP) del complemento más frecuente en población caucásica, mientras que en otras son el déficit de C9 o el déficit de C2 las más frecuentes IDP del complemento.