Paciente-con-cardiopata-congenita-del-adulto-hospitalizado-en-una-unidad-de-cuidados-coronarios--caractersticas-clnicas-y-evolucion

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA, DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA 
 
“IGNACIO CHAVEZ” 
 
 
 
TESIS 
 
Paciente con cardiopatía congénita del adulto hospitalizado en una 
unidad de cuidados coronarios: características clínicas y evolución 
 
 
 
 
QUE PARA OBTENER EL TITULO DE ESPECIALISTA EN CARDIOLOGÍA 
P R E S E N T A: 
 
 
Dr. Alvaro Contreras Villaseñor 
 
 
 
 
 
 
Ciudad de México, Julio 2013 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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DERECHOS RESERVADOS © 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 2 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA “IGNACIO CHAVEZ” 
 
TESIS DE TITULACIÓN DE CARDIOLOGÍA CLÍNICA 
 
TITULO: 
 
Paciente con cardiopatía congénita del adulto hospitalizado en una 
unidad de cuidados coronarios: características clínicas y evolución 
 
 
PRESENTA: 
DR. ALVARO CONTRERAS VILLASEÑOR 
RESIDENTE DE CARDIOLOGIA 
 
DIRECTOR DE ENSEÑANZA 
DR JOSÉ FERNANDO GUADALAJARA BOO 
 
ASESOR DE TESIS: 
DR. HECTOR GONZÁLEZ PACHECO. 
SUB-JEFE DE LA UNIDAD DE CUIDADOS CORONARIOS DEL INSTITUTO NACIONAL DE 
CARDIOLOGÍA “IGNACIO CHÁVEZ” 
 
 
 
MEXICO, D.F. AGOSTO 2013 
 
 3 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DR. JOSÉ FERNANDO GUADALAJARA BOO 
DIRECTOR DE ENSEÑANZA 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGíA "IGNACIO CHAVEZ" 
vl'G~'<LEZ PACHECO 
SUB - JEFE DEL SERVICIO DE NIDAD DE CUIDADOS CORONARIOS 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGíA "IGNACIO CHAVEZ" 
DR ALVARO CONTRERAS VILLASEÑOR 
MEDICO RESIDENTE DE CARDIOLOGíA 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDJOLOGIA "IGNACIO CHAVEZD 
 4 
CONTENIDO. 
 
AGRADECIMIENTOS…………………………………………………………………......pp.5 
RESUMEN……………………………………………………………………………….....pp.6 
MARCO TEORICO……………………………………………………….……………..…pp.7 
INTRODUCCION………………………………………………………………...…pp.7 
 EPIDEMIOLOGIA…………………………………………………………………..pp.9 
 DEFINICION………………………………………………………………………..pp.11 
 ANATOMIA Y NOMENCLATURA………………………………………...….…pp.11 
 CLASIFICACION………………………….………………….……………………pp.12 
 DIAGNOSTICO…………………………………………………….………………pp.14 
 TRATAMIENTO……………………………………………………………………pp.15 
 SECUELAS Y COMPLICACIONES……………………………………………..pp.16 
 HISTORIA NATURAL…………………………………………………………….pp.18 
 FORMAS CLINICAS DE SOBREVIDA…………………………………………pp.18 
 PRESENTACION AL SERVICIO DE URGENCIAS…………………………...pp.20 
JUSTIFICACION…………………………………………………………………………..pp.21 
OBJETIVOS………………………………………………………………………………..pp.22 
VARIABLES……………………………………………………………….………………..pp23 
TIPO DE ESTUDIO…………………………………………………………………….….pp.25 
METODOLOGIA…………………………………………………………………………..pp.25 
TAMAÑO DE LA MUESTRA…………………………………………………….pp.25 
CRITERIOS DE SELECCION…………………………………………………....pp.26 
 CRITERIOS DE INCLUSION……………………………………………..pp.26 
 CRITERIOS DE EXCLUSION……………………………………………pp.26 
ANALISIS ESTADISTICO………………………………………………………..pp.27 
ASPECTOS ETICOS………………………………………………...……………pp.28 
RESULTADOS……………………………………………………..…………………...…pp.29 
DISCUSION………………………………………………………………….....………….pp.46 
LIMITACIONES DEL ESTUDIO……………………………………...………………….pp.50 
CONCLUSIONES………………………………………………………..………………..pp.51 
BIBILIOGRAFIA…………………………………………………………….………..……pp.52 
 5 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
 
A Dios por permitirme ser una fuente de consuelo y auxilio para los necesitados 
 
 
A mis padres por su infinito amor y paciencia. Por su apoyo y comprensión pues 
sin ellos no habria llegado hasta donde estoy 
 
A mis pacientes por permitirme aprender a travez de ellos, por las enseñanzas 
que me han propiciado en el diario practicar de la medicina 
 
A mis maestros por forjar mi temple e iluminarme el camino del servicio 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 6 
 
RESUMEN 
 
Paciente con cardiopatía congénita del adulto hospitalizado en una unidad de 
cuidados coronarios: características clínicas y evolución 
 
Introducción: La cardiopatía congénita del adulto por su frecuencia, complejidad 
diagnostica y terapéutica, constituye uno de los nuevos retos de la practica actual de la 
cardiología, actualmente existen mas pacientes vivos adultos que pediátricos con 
cardiopatía congénita. Existe escaza información en la literatura respecto a las 
características de esta población. En México no existen trabajos publicados acerca de 
las características de los pacientes hospitalizados en terapias intensivas no quirúrgicas. 
 
Objetivo: Analizar las características demográficas, clínicas y evolución 
intrahospitalaria en los pacientes con cardiopatía congénita del adulto hospitalizados en 
la unidad de cuidados coronarios del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez 
 
Metodología: Estudio analítico, retrospectivo observacional de las características de 
los pacientes hospitalizados en la unidad de cuidados coronarios con diagnostico de 
cardiopatía congénita del adulto. 
 
Resultado: Se encontraron 195 pacientes con diagnostico de cardiopatía congénita del 
adulto, con una relación H:M 1:1.2, edad media de 35.9±15.9 años, las cardiopatías 
mas frecuentes fueron las moderadamente complejas. El principal motivo de 
hospitalización fue insuficiencia cardiaca descompensada (31.9%). La principal causa 
de descompensación fueron infecciones (50%) y la principal causa de muerte fue el 
choque séptico (17.9%) 
 
Conclusión: La cardiopatía congénita del adulto es una enfermedad cada vez mas 
frecuente, con un gran espectro de presentación, que requiere de abordaje 
multidisciplinario en centros de alta especialidad 
------------------------------------------------------------------------------------- 
Palabras clave: cardiopatía congénita del adulto, insuficiencia cardiaca, compleja, 
comunicación interauricular 
 7 
 
MARCO TEORICO. 
INTRODUCCIÓN. 
 La cardiopatía congénitas del adulto se ha convertido en una de las patologías 
que, por su frecuencia, complejidad diagnostica y terapéutica, constituye uno de los 
nuevos retos de la practica actual de la cardiología. 
Gracias a los avances en la cardiología pediátrica, las técnicas quirúrgicas e 
intervencionista, los cuidados intensivos y las técnicas de imagen en las últimas 5 
décadas se calcula que cerca del 85% de los niños nacidos con algún tipo de 
cardiopatía congénita logrará sobrevivir hasta la edad adulta 1, convirtiéndose en uno 
de los más grandes logros en cuanto a recuperación de vida de la medicina 
cardiovascular actual 2. De estos adultos existen 2 poblaciones con características y 
evolución distintas entre si. Primero los pacientes con cardiopatías congénitas no 
reconocidas que llegan a la edad adulta sin tratamiento y aquellos que fueron 
diagnosticados durante la infancia recibiendo manejo médico, quirúrgico, 
intervencionista o una combinación de los anteriores 
La corrección de estas patologías en las que muchas veces persisten secuelas propias 
del tratamiento o lesiones residuales, han transformado la evolución clásica de 
patologías como la tetralogía de Fallot o la transposición de grandes arterias, 
convirtiéndolas en enfermedades prácticamente nuevas al ser transformadas por los 
procedimientos terapéuticos. Se han convertido en enfermedades cuyas secuelas o 
complicaciones tienen un comportamiento evolutivo durante la vida adulta, 
manifestándose de muchas y muy variadas maneras: insuficiencia cardiaca, arritmias,8 
cortocircuitos, infecciones, alteraciones vasculares, valvulares, embolismos, etcétera; 
manifestaciones que requieren en muchas ocasiones de manejo en servicios de 
urgencias. Además de las complicaciones inherentes de la enfermedad se agrega al 
cuadro clínico padecimientos adquiridos a lo largo de la vida del enfermo, como 
hipertensión arterial, diabetes mellitus y cardiopatía isquémica; sin olvidar también 
procesos fisiológicos como el embarazo que puede llegar a ocasionar severas 
descompensaciones de la patología de base. 
El paciente adulto con cardiopatía congénita presenta uno de los mas grandes retos 
para la medicina actual, se convierte en un enfermo que requerirá de atención médica 
de por vida, la cual en la gran mayoría de los casos deberá de ser multidisciplinaria. 
Cardiología, medicina critica, ginecología, cirugía, genética, psicología son solo algunos 
ejemplos de las ramas de la medicina que se involucran en el cuidado actual de estos 
paciente. Además que son pacientes que actualmente se encuentran en población 
escolar, económicamente activa y/o fértil en el caso de las mujeres, con la importante 
repercusión económica y social que esto conlleva. 
 El Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” al ser uno de los principales 
centros de referencia de enfermedades cardiovasculares a nivel nacional, es un sitio 
en el cual puede estudiarse con mayor precisión las características de esta 
enfermedad. 
Una muestra de la trascendencia de esta patología es la reportada por el 
departamento de planeación de este instituto en el año 2012, donde las cardiopatías 
congénitas fueron la primera causa de ingreso a atención médica en la consulta 
externa, superando el numero de pacientes ingresados por cardiopatía isquemia y 
enfermedades valvulares. 
 9 
EPIDEMIOLOGIA 
En la 32ª conferencia de Bethesda se reporto, para el año 2000 la existencia de 
800 000 adultos con cardiopatía congénita en los Estados Unidos de América3, esto 
aunado a una mortalidad quirúrgica esperada del 5% traducirá que en los próximos 
años 1 en cada 150 adultos en dicho país será portador de algún tipo de cardiopatía 
congénita 4. En fechas recientes se estimo que la población actual de pacientes adultos 
con cardiopatías congénitas en los Estados Unidos de América por primera vez en la 
historia es mayor que la población de pacientes de la misma categoría pero en la 
población infantil5. 
La prevalencia de las cardiopatías congénitas en México se estima en 8 casos por cada 
1000 recién nacidos vivos 6 y aun que no se cuentan con cifras oficiales se calcula que 
existen 300 000 adultos con cardiopatía congénita, a los que se agregan 15 000 
pacientes cada año7 , convirtiendo las cardiopatías congénitas en la malformación 
congénita mas frecuente8 . Además que de estos pacientes una tercera parte serán 
portadores de anomalías congénitas extracardiacas y el 17% de un síndrome 
genético9. El síndrome cromosómico mas frecuentemente asociado es el síndome de 
Down, hasta un 40% de los pacientes con este síndrome tiene una malfromacion 
cardiovascular 10 y representa al 81% del total de pacientes con malformaciones 
cardiovasculares y síndromes genéticos. 
Las cardiopatías congénitas mas frecuentes en la edad adulta atendidas en el instituto 
Nacional de Cardiología Ignacio Chávez en los últimos 17 años se observan en la tabla 
1. 
 
 
 10 
Tabla 1 
Cardiopatías mas frecuentes en la edad adulta atendidas en los últimos 17 años en el 
Instituto Nacional de Cardiología “ Ignacio Chávez” 
 
 
DIAGNOSTICO 
 
No 
Comunicación interatrial 466 
Persistencia del conducto arterioso 154 
Comunicación interventricular 145 
Coartación aortica 125 
Aorta bicúspide 86 
Anomalía de Ebstein 76 
Estenosis Pulmonar Valvular 60 
Conexión anómala total de venas pulmonares 48 
Tetralogía de Fallot 31 
Tomado de Attie F. “Cardiopatias congénitas en el adulto” 1ª ed, Editorial Elsevier, 2003 
 
 
 
DEFINICION 
Las cardiopatías congénitas del adulto se definen como malformaciones 
cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las 
primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el 
desarrollo del sistema cardiovascular 8 
 
 
 
 
 11 
ANATOMIA Y NOMENCLATURA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS 
El diagnostico anatómico de las cardiopatías congénitas ha evolucionado 
durante las ultimas décadas, con cambios importantes en su terminología. Hoy en día 
el diagnostico anatómico correcto de las cardiopatías congénitas se realiza mediante 
el análisis secuencial 11, el cual divide el corazón en tres segmentos: los atrios, los 
ventrículos y las grandes arterias, haciendo análisis de sus conexiones y anomalías 
asociadas, además de su posición en el espacio, morfología y las características de las 
conexiones 6. El análisis secuencial segmentario consta de cinco pasos, el primero: 
definir el situs atrial, el segundo: describir la unión atrioventricular, tercero: analizar la 
conexión entre los ventrículos y las grandes arterias, cuarto: describir los efectos 
asociados y el quinto: describir particularidades adicionales. En la figura 1 podemos 
ver una diagrama que representa el análisis secuencial segmentario 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 12 
Fig 1 
Diagnostico secuencial y segmentario de las cardiopatías congénitas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tomado de Attie et al “Cardiología Pediatrica” 2ª Ed , México, Editorial Panamericana, 2013 pp. 18 
 
 
CLASIFICACION 
Existen distintas formas de agrupar a las cardiopatías congénitas para fines de 
este trabajo se les estratificara de acuerdo a su severidad de acuerdo a las guías 2008 
de la asociación americana del corazón para el manejo de adultos con cardiopatía 
congénita 4, en cardiopatías congénitas del adulto simple, de complejidad moderada o 
de gran complejidad, como se puede ver en las tabla 2. 
 
 
 13 
 
Tabla 2 
Clasificación de acuerdo a severidad 
 
Enfermedad congénita 
cardiaca simple 
 
Enfermedad congénita 
cardiaca de complejidad 
moderada 
 
Enfermedad congénita 
cardiaca de gran complejidad 
 
Enfermedad valvular aortica 
aislada 
Enfermedad valvular mitral 
aislada (excepto válvula en 
paracaídas) 
Defecto interatrial pequeño 
Defecto interventricular 
pequeño aislado 
Estenosis pulmonar valvular 
ligera 
Conducto arterioso 
persistente pequeño 
Condiciones reparadas: 
Conducto arterioso 
Defecto interauricular tipo 
ostium secundum o seno 
venoso sin comunicación 
residual 
Defecto interventricular sin 
comunicación residual 
 
Drenaje venoso pulmonar 
anormal 
Defectos del septum 
atrioventricular 
Coartación de la aorta 
Anomalía de Ebstein 
Comunicación interauricular 
tipo ostium primum/ seno 
venoso 
Insuficiencia/ Estenosis 
Valvular Pulmonar 
Estenosis 
supra/infravalvular aortica 
Persistencia de conducto 
arterioso no corregida 
Tetralogía de Fallot 
Comunicación 
interventricular asociado a : 
insuficiencia aortica 
Coartación de la aorta 
Enfermedad Mitral 
Estenosis subaortica 
 
Conductos, valvados o no 
Cardiopatía cianógena 
Síndrome de Eisenmenger 
Doble salida ventricular 
Procedimiento de Fontan 
Atresia Mitral 
Ventrículo único 
Atresia pulmonar 
Transposición de grandes 
arterias 
Enfermedad obstructiva 
vascular pulmonar 
Atresia Tricuspidea 
Tronco Arterioso 
Otras anormalidades de 
conexión atrioventricular o 
ventrículoarterial( ej. 
Crisscross, heterotaxia, ) 
Tomado de Warnes et al. “ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD” JACC Vol. 52, No. 23, 2008 
 
 
 
 
 
 14 
La importancia de esta clasificación radica en que permite estratificar desde el 
diagnostico del paciente el sitio adecuado para su atención médica. Se recomienda que 
aquellos pacientes con cardiopatía congénita simple tengan seguimiento de su 
enfermedaden centros médicos comunitarios, mientras que los pacientes con 
cardiopatía moderada o de gran complejidad requerirán de seguimiento en centros 
especializados en cardiopatías congénitas. 
 
DIAGNOSTICO 
 El punto de inicio para el diagnostico de las cardiopatías congénitas del adulto 
siempre será una historia clínica acompañada de una exploración física , la cual 
requiere ser complementada por estudios de extensión que van de estudios tan 
sencillos como la radiografía de tórax , hasta procedimientos hemodinámicos 
invasivos. En la gran mayoría de las ocasiones el diagnostico de estos pacientes, 
requiere de un abordaje multimodal, que puede incluir radiografía, ultrasonido, 
resonancia magnética, o tomografía por emisión de positrones, por mencionar algunos. 
Además que en muchas ocasiones el seguimiento de estos pacientes se realiza 
mediante estudios de imagen exponiéndolos a los riesgos inherentes a la radiación 
ionizante de algunos de ellos. En la tabla 3 podemos ver una comparación entre las 
diferentes tipos de estudio de imagen no invasivos. 
 
 
 
 
 
 
 15 
Tabla 3 
 
 
R
adiacion ionizante 
C
om
patibilidad 
en presencia de 
m
etales 
R
esolucion espacial 
de estructuras 
extracardiacas 
R
esolucion espacial 
de estructuras 
intracardiacas 
R
esolucion de 
contraste 
R
esolucion 
tem
poral 
VA
loracion 
hem
odinam
ica 
M
edio de contraste 
ECO No Si Buena Superior Buena Buena Superior No 
RM No Si Buena Superior Superior Buena Buena Si/No 
TC Si No Superior Superior Superior Regular Regular Si/No 
PET Si No Mala Mala NA Regular Pobre NA 
PET/TC Si No Mala Mala Regular Regular Mala No 
SPECT SI No Mala Mala NA Regular Pobre NA 
ECO: Ecocardiograma RM: Resonancia magnética TC: Tomografia computada PET: Tomografia por 
emisión de positrones SPECT: Tomografia computada por emisión de fotones 
Tomada de Monesha G. “An Approach to Imaging adult congenital heart disease: pitfalls and pearls” 
MDCVJ, 2011;7: 18 
 
 
TRATAMIENTO 
Los tratamientos quirúrgicos para las cardiopatías congénitas inician en 1938 
cuando Gross realiza la primera ligadura de un conducto arterioso 12, pero es hasta 
1950 que Gibbon perfecciona la maquina de circulación extracorpórea 13 permitiéndole, 
en 1959 a Senning 14 realizar un switch arterial a un paciente con transposición de 
grandes arterias, con una adecuada mortalidad, iniciando la transformación de la 
cirugía paliativa a la correctiva. Desde entonces las mejorías en bypass cardiaco, las 
medidas de protección cardiaca y cerebral y los avances de la cateterización 
cardiaca15 han vuelto una realidad la reparación de la mayoría de las cardiopatías 
 16 
congénitas16. En la tabla 4 podemos ver los principales procedimientos terapéuticos 
intervencionistas en enfermedad congénita cardiaca 
 
Tabla 4 
Procedimientos terapéuticos intervencionistas en enfermedad congénita cardiaca 
 
Septostomia atrial con balón 
Septostomia atrial con navaja 
Embolización de fistulas arteriovenosas 
Extracción de cuerpo extraño intravasculares 
Valvuloplastìa aortica o pulmonar 
Angioplastia o implante de stent de coartación 
Angioplastia o implante de stent de arterias pulmonares 
Dilatacion de venas cava o pulmonares 
Dispositivos oclusores para conducto arterioso, comunicación 
interauricular o interventricular 
Prótesis valvular pulmonar percutánea 
 
Tomado de 1Oliver R. “Congenital Heart Disease in Adults: Residua, Sequelae, and Complications of 
Cardiac Defects Repaired at an Early Age” Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 
 
 
SECUELAS Y COMPLICACIONES 
A pesar del gran número de opciones terapéuticas es poco frecuente que los pacientes 
adultos tengan una anatomía y fisiologia cardiovascular normal, pocos procedimientos 
son totalmente curativos, la gran mayoría son de tipo reparativos y en algunos casos 
son de tipo paliativo, por lo que persistiran lesiones residuales o secuelas de la cirugía 
que tendran un carácter evolutivo durante la vida adulta. En la figura 2 podemos ver la 
clasifcacion modificada de Perlof y Warnes17 , por Oliver de las secuelas y 
complicaciones de las cardiopatías congentias 
 17 
 
Figura 2 
Secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas 
 
Tomada de Oliver R. “Congenital Heart Disease in Adults: Residua, Sequelae, and Complications of 
Cardiac Defects Repaired at an Early Age” Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88) 
 
 
 
alteraciones electrofisiológicas, enfermedad valvu-
lar, cortocircuitos persistentes, disfunción miocárdi-
ca, lesiones vasculares del árbol pulmonar o sistémi-
co, problemas derivados de los materiales
protésicos, complicaciones infecciosas, fenómenos
tromboembólicos o alteraciones totalmente extravas-
culares que afectan a múltiples órganos y sistemas.
En general, pueden deberse a malformaciones intrín-
secas, efectos de los procedimientos terapéuticos,
cambios hemodinámicos secundarios o complicacio-
nes inesperadas. Se consideran residuos aquellas al-
teraciones deliberadamente dejadas sin corregir du-
rante la reparación quirúrgica. Por ejemplo, una CIV
restrictiva asociada a una coartación aórtica repara-
da, o una insuficiencia mitral por cleft de la valva
anterior que no fue reparada durante el cierre quirúr-
gico de una CIA tipo ostium primum. También son
residuos las alteraciones neurológicas o sistémicas
que permanecen después de la intervención.
Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares
nuevas que se producen como consecuencia necesa-
ria de la reparación. La insuficiencia pulmonar, se-
cundaria a la corrección quirúrgica de la TF con par-
che transanular, o las alteraciones electrofisiológicas
persistentes después de una ventriculotomía derecha
son ejemplos frecuentes. Las complicaciones son,
por el contrario, alteraciones cardiovasculares o sis-
témicas no deseadas, que pueden estar relacionadas
con los procedimientos terapéuticos o aparecer de
forma espontánea en el curso de la evolución natu-
ral. El bloqueo AV postoperatorio, la disfunción
miocárdica por insuficiente protección del músculo
cardíaco durante el período de isquemia o las conse-
cuencias de una endocarditis infecciosa son compli-
caciones que pueden tener un impacto importante
sobre la supervivencia y la morbilidad durante la
vida adulta. Esta revisión no permite un análisis ex-
haustivo de los residuos, secuelas y complicaciones
de las CC operadas en la infancia44. No obstante, en
los próximos apartados revisaremos las principales
alteraciones residuales y las complicaciones más fre-
cuentes de los pacientes con TF, TGV y corazón uni-
ventricular, tres CC que han emergido a la enferme-
dad cardíaca del adulto en un estado modificado que
las convierte en enfermedades prácticamente nuevas.
TETRALOGÍA DE FALLOT
La TF es la CC cianótica más frecuente en el niño45.
Cada vez son menos los pacientes que con esta CC lle-
gan a la vida adulta por supervivencia natural, pero
cada vez son más los pacientes adultos con TF en se-
guimiento posquirúrgico. Se puede estimar una super-
vivencia del 86% a los 30 años de la operación34. La
corrección quirúrgica consiste en el cierre de la CIV y
la ampliación del tracto de salida del ventrículo dere-
cho. Para ello, el cirujano tiene que utilizar muchas
veces un parche transanular que puede llegar hasta la
bifurcación pulmonar y, en ocasiones, un conducto
protésico entre el ventrículo derecho y la arteria pul-
monar. No es infrecuente que tenga que realizar am-
pliación de las ramas pulmonares si existen estenosis
congénitas o provocadas por fístulas quirúrgicas pre-
vias.
Obstrucción del tracto de salida
Cuando llegan a la edad adulta, la mayoría de los
pacientes mantienen una corrección muy eficaz. En
más del 60% de nuestra serie la presión sistólica del
ventrículo derecho es inferior a 50 mmHg y no hay
gradiente residual significativo, pero del 10 al 15%
presentan obstrucción moderada o grave del tracto de
salida con presión sistólica del ventrículoderecho ma-
yor del 70% de la sistémica44. La obstrucción puede
ser de localización subvalvular, valvular o supravalvu-
lar, aunque con mayor frecuencia se localiza en las ra-
mas de la arteria pulmonar. Este hecho plantea serios
problemas diagnósticos en el adulto, porque las ramas
pulmonares son mal evaluadas por ecocardiografía
78 Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 96
Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto
TABLA 4. Clasificación de los residuos, secuelas 
y complicaciones de las cardiopatías congénitas
Alteraciones Cambios electrofisiológicos permanentes
electrofisiológicas Arritmias y defectos de la conducción
Enfermedad valvular Malformación intrínseca de las válvulas
Secuelas de intervenciones previas
Efectos hemodinámicos sobre válvulas 
normales
Cortocircuitos Residuos no corregidos
persistentes Secuelas de procedimientos terapéuticos
Disfunción Alteraciones estructurales
miocárdica Hipertrofia y remodelamiento
Isquemia perioperatoria
Alteraciones Estenosis congénitas o adquiridas
vasculares Hipertensión pulmonar o sistémica
Aneurisma, disección o rotura
Materiales protésicos Parches, válvulas o conductos
Complicaciones Válvulas cardíacas o endocardio mural
infecciosas Vasos arteriales o fístulas
Estructuras extravasculares 
(absceso cerebral)
Fenómenos Trombosis intravascular
tromboembólicos Tromboembolia pulmonar 
o sistémica
Alteraciones Desarrollo psíquico y físico
extravasculares Órganos de los sentidos
Estructura osteomuscular
Sistema nervioso central
Dentición
Otros órganos y sistemas
Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 11/07/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
 18 
 
HISTORIA NATURAL 
Como ya se menciono la historia natural de las cardiopatías congénitas ha 
sufrido una transformación radical gracias al advenimiento de nuevos procesos 
terapéuticos. Moller y Anderson en 199218 analizaron el estado de 1000 pacientes con 
cardiopatía congénita, inicialmente diagnosticados entre 1952 y 1967, después de un 
seguimiento de 26 a 37 años el 71% de los pacientes continuaban con vida. En 1993 
se publico también el resultado de un estudio prospectivo19 que evalúo la evolución de 
pacientes con estenosis pulmonar, aortica y defectos ventriculares, después de mas 
de 25 años de seguimiento 97%, 87% y 85%, respectivamente, de los pacientes 
continuaba con vida, se estima también que la sobrevida a 30 años de pacientes con 
tetralogía de Fallot es el 86%20, incluso para algunas patologías congénitas complejas 
hay buena sobrevida, como muestra un estudio de 216 pacientes con atresia 
tricuspidea corregidos con técnica de Fontan con una sobrevida del 79% a 25 años 21. 
 
FORMAS CLINICAS DE SOBREVIDA 
La población de adultos con cardiopatía congénita puede dividirse en dos 
grandes grupos, los pacientes que sobreviven sin ningún tipo de intervención, y los 
pacientes a los cuales se les realizo algún tipo de intervención terapéutica 1. El grupo 
de pacientes sobrevivientes sin ningún tipo de intervención pueden a su vez 
subdividirse en 3 grupos 22: Los que requieren reparación terapéutica primaria, los que 
no necesitan reparación, pero si monitoreo y seguimiento y los pacientes que se 
catalogan como inoperables debido a limitaciones técnicas o al riesgo quirúrgico 
elevado. En la figura 3 se reporta la frecuencia de las principales cardiopatías 
 19 
clínico de estos pacientes en una UCCA. Entre los
años 1990 y 2000 se atendió en esta unidad a 2.169
adultos con CC. Como se puede observar en la figura
1, el número de pacientes atendidos mayores de 40
años ha permanecido estable, pero entre las edades
de 15 a 40 años se ha producido una auténtica ava-
lancha de nuevos casos, en su mayoría procedente
del hospital infantil. El análisis de esta población
constituye la base principal de este artículo.
FORMAS CLÍNICAS DE SUPERVIVENCIA
La población de pacientes adultos con CC incluye
en la actualidad a dos grandes grupos: a) CC con su-
pervivencia natural39 y b) CC con algún tipo de inter-
vención terapéutica40 (cirugía o procedimiento percu-
táneo) realizada durante la edad pediátrica. Las CC
con supervivencia natural hasta la vida adulta, a su
vez, pueden ser clasificadas en tres subgrupos41:
1. CC que han necesitado una intervención terapéu-
tica primaria durante la vida adulta.
2. CC que no han necesitado intervención terapéuti-
ca pero que precisan vigilancia y seguimiento clínico
continuado.
3. CC inoperables en el momento actual, cuya única
alternativa de intervención es un trasplante, o en las
que el riesgo quirúrgico supera los riesgos de la evolu-
ción natural (tabla 3).
En la figura 2A se exponen las principales CC de la
serie del Hospital La Paz que precisaron una interven-
ción primaria durante la vida adulta. Sin duda, la CIA
sigue siendo la afección más frecuente en este grupo,
seguida de la estenosis aórtica, valvular o subvalvular,
y la coartación aórtica no complicada. Otras CC, como
la estenosis pulmonar, el ductus y la CIV, se operan
hoy día durante la vida adulta con mucha menos fre-
cuencia. De hecho, excepto la estenosis aórtica, que
puede evolucionar a lo largo de la vida, la mayoría de
los pacientes de este grupo deberían haber sido opera-
dos antes de alcanzar la vida adulta, por lo que cada
vez es menor el número de intervenciones primarias
de CC después de la edad pediátrica.
La figura 2B expone las CC acianóticas que no han
precisado intervención alguna en nuestra serie. Éste es
un grupo muy numeroso e importante en el que desta-
can los pacientes con válvula aórtica bicúspide, CIV
restrictiva y estenosis pulmonar leve. Son pacientes
asintomáticos con cardiopatías leves que no precisan
tratamiento pero que están expuestos a complicaciones
graves, como la endocarditis infecciosa o la degenera-
ción valvular progresiva (estenosis o insuficiencia).
En la figura 2C se observan las CC cianóticas de
nuestra serie con supervivencia natural hasta la vida
adulta. Destacan en este grupo el síndrome de
Eissenmenger, el corazón univentricular, la anomalía
de Ebstein y la atresia pulmonar con CIV. Son pacien-
tes sintomáticos con cardiopatías graves que no pue-
den ser operados con un riesgo razonable. En algunos
76 Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 94
Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto
174
0 50 100 150 200
Número de casos
A
CIA
Estenosis aórtica
Coartación
Estenosis pulmonar
Ductus
CIV
Otras
Intervención primaria en vida adulta
87
53
23
17
15
28
261
0 50 100 150 200
B
Aorta biscúspide
CVI restrictiva
Estenosis pulmonar
CIA pequeña
Estenosis subaórtica
Otras
Cardiopatías acianóticas no intervenidas
195
104
81
44
125
250 300
46
0
C
Ventrículo único
Síndrome de Eissenmenger
Anomalía de Ebstein
Atresia pulmonar
35
26
10
10 20 30 40 50 60
Cardiopatías cianóticas no intervenidas
Fig. 2. Principales grupos diagnósticos de cardiopatías congénitas
con supervivencia natural hasta la vida adulta. A) Cardiopatías que han
precisado intervención primaria durante la vida adulta. B) Cardiopatías
acianóticas que no han precisado intervención. C) Cardiopatías cianó-
ticas no intervenidas.
TABLA 3. Clasificación de las cardiopatías
congénitas del adulto
Supervivencia natural Intervención durante la vida adulta
Seguimiento sin cirugía
Inoperables salvo trasplante de órganos
Intervención en edad pediátrica
Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 11/07/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
clínico de estos pacientes en una UCCA. Entre los
años 1990 y 2000 se atendió en esta unidad a 2.169
adultos con CC. Como se puede observar en la figura
1, el número de pacientes atendidos mayores de 40
años ha permanecido estable, pero entre las edades
de 15 a 40 años se ha producido una auténtica ava-
lancha de nuevos casos, en su mayoría procedente
del hospital infantil. El análisis de esta poblaciónconstituye la base principal de este artículo.
FORMAS CLÍNICAS DE SUPERVIVENCIA
La población de pacientes adultos con CC incluye
en la actualidad a dos grandes grupos: a) CC con su-
pervivencia natural39 y b) CC con algún tipo de inter-
vención terapéutica40 (cirugía o procedimiento percu-
táneo) realizada durante la edad pediátrica. Las CC
con supervivencia natural hasta la vida adulta, a su
vez, pueden ser clasificadas en tres subgrupos41:
1. CC que han necesitado una intervención terapéu-
tica primaria durante la vida adulta.
2. CC que no han necesitado intervención terapéuti-
ca pero que precisan vigilancia y seguimiento clínico
continuado.
3. CC inoperables en el momento actual, cuya única
alternativa de intervención es un trasplante, o en las
que el riesgo quirúrgico supera los riesgos de la evolu-
ción natural (tabla 3).
En la figura 2A se exponen las principales CC de la
serie del Hospital La Paz que precisaron una interven-
ción primaria durante la vida adulta. Sin duda, la CIA
sigue siendo la afección más frecuente en este grupo,
seguida de la estenosis aórtica, valvular o subvalvular,
y la coartación aórtica no complicada. Otras CC, como
la estenosis pulmonar, el ductus y la CIV, se operan
hoy día durante la vida adulta con mucha menos fre-
cuencia. De hecho, excepto la estenosis aórtica, que
puede evolucionar a lo largo de la vida, la mayoría de
los pacientes de este grupo deberían haber sido opera-
dos antes de alcanzar la vida adulta, por lo que cada
vez es menor el número de intervenciones primarias
de CC después de la edad pediátrica.
La figura 2B expone las CC acianóticas que no han
precisado intervención alguna en nuestra serie. Éste es
un grupo muy numeroso e importante en el que desta-
can los pacientes con válvula aórtica bicúspide, CIV
restrictiva y estenosis pulmonar leve. Son pacientes
asintomáticos con cardiopatías leves que no precisan
tratamiento pero que están expuestos a complicaciones
graves, como la endocarditis infecciosa o la degenera-
ción valvular progresiva (estenosis o insuficiencia).
En la figura 2C se observan las CC cianóticas de
nuestra serie con supervivencia natural hasta la vida
adulta. Destacan en este grupo el síndrome de
Eissenmenger, el corazón univentricular, la anomalía
de Ebstein y la atresia pulmonar con CIV. Son pacien-
tes sintomáticos con cardiopatías graves que no pue-
den ser operados con un riesgo razonable. En algunos
76 Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 94
Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto
174
0 50 100 150 200
Número de casos
A
CIA
Estenosis aórtica
Coartación
Estenosis pulmonar
Ductus
CIV
Otras
Intervención primaria en vida adulta
87
53
23
17
15
28
261
0 50 100 150 200
B
Aorta biscúspide
CVI restrictiva
Estenosis pulmonar
CIA pequeña
Estenosis subaórtica
Otras
Cardiopatías acianóticas no intervenidas
195
104
81
44
125
250 300
46
0
C
Ventrículo único
Síndrome de Eissenmenger
Anomalía de Ebstein
Atresia pulmonar
35
26
10
10 20 30 40 50 60
Cardiopatías cianóticas no intervenidas
Fig. 2. Principales grupos diagnósticos de cardiopatías congénitas
con supervivencia natural hasta la vida adulta. A) Cardiopatías que han
precisado intervención primaria durante la vida adulta. B) Cardiopatías
acianóticas que no han precisado intervención. C) Cardiopatías cianó-
ticas no intervenidas.
TABLA 3. Clasificación de las cardiopatías
congénitas del adulto
Supervivencia natural Intervención durante la vida adulta
Seguimiento sin cirugía
Inoperables salvo trasplante de órganos
Intervención en edad pediátrica
Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 11/07/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
congénitas del adulto documentados en una serie del Hospital de la Paz en España 
agrupándolas en base a si fueron intervenidos o no. 
 
Fig. 3 
Frecuencia de cardiopatías congénitas del adulto 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tomado de Oliver R. “Congenital Heart Disease in Adults: Residua, Sequelae, and Complications of 
Cardiac Defects Repaired at an Early Age” Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 
 
 
 
 
 
 
 
 
clínico de estos pacientes en una UCCA. Entre los
años 1990 y 2000 se atendió en esta unidad a 2.169
adultos con CC. Como se puede observar en la figura
1, el número de pacientes atendidos mayores de 40
años ha permanecido estable, pero entre las edades
de 15 a 40 años se ha producido una auténtica ava-
lancha de nuevos casos, en su mayoría procedente
del hospital infantil. El análisis de esta población
constituye la base principal de este artículo.
FORMAS CLÍNICAS DE SUPERVIVENCIA
La población de pacientes adultos con CC incluye
en la actualidad a dos grandes grupos: a) CC con su-
pervivencia natural39 y b) CC con algún tipo de inter-
vención terapéutica40 (cirugía o procedimiento percu-
táneo) realizada durante la edad pediátrica. Las CC
con supervivencia natural hasta la vida adulta, a su
vez, pueden ser clasificadas en tres subgrupos41:
1. CC que han necesitado una intervención terapéu-
tica primaria durante la vida adulta.
2. CC que no han necesitado intervención terapéuti-
ca pero que precisan vigilancia y seguimiento clínico
continuado.
3. CC inoperables en el momento actual, cuya única
alternativa de intervención es un trasplante, o en las
que el riesgo quirúrgico supera los riesgos de la evolu-
ción natural (tabla 3).
En la figura 2A se exponen las principales CC de la
serie del Hospital La Paz que precisaron una interven-
ción primaria durante la vida adulta. Sin duda, la CIA
sigue siendo la afección más frecuente en este grupo,
seguida de la estenosis aórtica, valvular o subvalvular,
y la coartación aórtica no complicada. Otras CC, como
la estenosis pulmonar, el ductus y la CIV, se operan
hoy día durante la vida adulta con mucha menos fre-
cuencia. De hecho, excepto la estenosis aórtica, que
puede evolucionar a lo largo de la vida, la mayoría de
los pacientes de este grupo deberían haber sido opera-
dos antes de alcanzar la vida adulta, por lo que cada
vez es menor el número de intervenciones primarias
de CC después de la edad pediátrica.
La figura 2B expone las CC acianóticas que no han
precisado intervención alguna en nuestra serie. Éste es
un grupo muy numeroso e importante en el que desta-
can los pacientes con válvula aórtica bicúspide, CIV
restrictiva y estenosis pulmonar leve. Son pacientes
asintomáticos con cardiopatías leves que no precisan
tratamiento pero que están expuestos a complicaciones
graves, como la endocarditis infecciosa o la degenera-
ción valvular progresiva (estenosis o insuficiencia).
En la figura 2C se observan las CC cianóticas de
nuestra serie con supervivencia natural hasta la vida
adulta. Destacan en este grupo el síndrome de
Eissenmenger, el corazón univentricular, la anomalía
de Ebstein y la atresia pulmonar con CIV. Son pacien-
tes sintomáticos con cardiopatías graves que no pue-
den ser operados con un riesgo razonable. En algunos
76 Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88 94
Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto
174
0 50 100 150 200
Número de casos
A
CIA
Estenosis aórtica
Coartación
Estenosis pulmonar
Ductus
CIV
Otras
Intervención primaria en vida adulta
87
53
23
17
15
28
261
0 50 100 150 200
B
Aorta biscúspide
CVI restrictiva
Estenosis pulmonar
CIA pequeña
Estenosis subaórtica
Otras
Cardiopatías acianóticas no intervenidas
195
104
81
44
125
250 300
46
0
C
Ventrículo único
Síndrome de Eissenmenger
Anomalía de Ebstein
Atresia pulmonar
35
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10
10 20 30 40 50 60
Cardiopatías cianóticas no intervenidas
Fig. 2. Principales grupos diagnósticos de cardiopatías congénitas
con supervivencia natural hasta la vida adulta. A) Cardiopatías que han
precisado intervención primaria durante la vida adulta. B) Cardiopatías
acianóticas que no han precisado intervención. C) Cardiopatías cianó-
ticas no intervenidas.
TABLA 3. Clasificación de las cardiopatías
congénitas del adulto
Supervivencia natural Intervencióndurante la vida adulta
Seguimiento sin cirugía
Inoperables salvo trasplante de órganos
Intervención en edad pediátrica
Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 11/07/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
 20 
 
PRESENTACION EN EL SERVICIO DE URGENCIAS 
 Existe poca información al respecto, en un estudio multicéntrico publicado en 
200823 se reporta la admisión al servicio de urgencias de 201 pacientes, con una 
relación hombre: mujer de 1.08:1 con una media de edad de 31.8+- 13.6 años, siendo 
las arritmias la presentación mas frecuente (37%), seguido por insuficiencia cardiaca 
descompensada (26%), se reportan otras causas de ingreso como infecciones, 
tromboembolismo y sangrado, con una hospitalización media de 11 +- 17 días y una 
mortalidad del 7.5%, y aunque en este estudio no se reportan las causas de muerte ni 
se especifican los diagnósticos , en una publicación del año 200024 se reporta mayor 
mortalidad en pacientes con transposición corregida de grandes arterias, atresia 
tricuspidea y conexiones univentriculares en orden descendente. De estos el 65% fue 
secundario a causas cardiovasculares, y la principal causa fue muerte súbita (26%) 
seguido por falla cardiaca (21%). 
Después de una revisión de los principales motores de búsqueda de citaciones y 
artículos de investigación no se encontró información al respecto en nuestro país 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 21 
 
 
JUSTIFICACIÓN 
Los avances de la medicina en las ultimas décadas ha transformado el espectro 
clínico de las cardiopatías congénitas, convirtiéndola en una enfermedad con afección 
cada vez mayor de la población adulta. 
El enfermo portador de una cardiopatía congénita del adulto se ha convertido en un 
paciente crónico, que requiere un abordaje diagnostico, multimodal, y terapéutico 
multidisciplinario, en muchas ocasiones de alta complejidad. Este fenómeno 
epidemiológico debido a su reciente presentación no se encuentra hoy en día, 
comprendido en su totalidad. La trascendencia del impacto económico y social de esta 
patología, que afecta a población en edad productiva permanece incierto. 
En México existe una alarmante escasez de información en cuanto a la epidemiologia, 
las características clínicas, complicaciones y pronostico de este grupo de pacientes. 
Las características de los pacientes que son hospitalizados en unidades de terapia 
intensiva o cuidados coronarios es desconocida 
El propósito de este estudio será el analizar a la población portadora de cardiopatía 
congénita del adulto que es ingresada a la unidad de cuidados coronarios del Instituto 
Nacional de Cardiología. El conocer las características de esta patología permitirá 
dimensionar de mejor manera la magnitud del problema, y diseñar estrategias que 
permitan mejorar su atención y tratamiento. 
 
 
 
 22 
 
OBJETIVOS. 
 
Primario: 
1. Analizar las características demográficas, clínicas y evolución intrahospitalaria 
en los pacientes con cardiopatía congénita del adulto hospitalizados en la unidad 
de cuidados coronarios del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. 
 
 
Secundario: 
1. Conocer las principales causas de hospitalización, además del desenlace 
medido como mortalidad total, de los pacientes con cardiopatía congénita del 
adulto hospitalizados en la unidad de cuidados coronarios . 
 
2. Identificar cuáles fueron los estudios de gabinete utilizados para el diagnostico 
de los pacientes, además de procedimientos invasivos utilizados en los 
pacientes hospitalizados 
 
3. Identificar los pacientes que requirieron de alguna intervención quirúrgica 
durante su hospitalización. 
 
 
 
 
 23 
 
VARIABLES 
DEFINICIONES 
VARIABLE CONCEPTUAL CATEGORÍA ESCALA 
Edad Años de vida cronológica 
Cuantitativa 
Continua de intervalo Años 
Género Sexo del paciente Cualitativa dicotómica nominal Masculino/Femenino 
Hipertensión 
arterial sistémica 
Presion arterial 
>140/90 mmHg Continua mmHg 
Dislipidemia Alteracion de los niveles de lípidos 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Diabetes mellitus Glucosa en ayuno >126 en 2 ocasiones 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Insuficiencia renal 
crónica 
Tasa de filtración 
glomerular menor a 60 
ml/min por mas de 3 
meses 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Cardiopatía 
isquémica 
Disminución del 
suministro de oxígeno 
al miocardio 
secundario a 
obstrucción arterial 
coronaria 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Evento vascular 
cerebral 
Deficit neurológico 
secundario a 
disminuciónl del flujo 
sanguíneo cerebral 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Uso de 
anticoagulantes 
orales 
Uso de inhibidores via 
oral de vitamina K 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Antecedente de 
cirugia correctiva o 
paliativa 
Antecedente de 
procedimiento 
quirúrgico especifico 
para cardiopatía 
congénita 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Bloqueo de rama 
del has de his 
Duracion del QRS 
>120 msg 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Fiebre Temperatura >38oC Cualitativa dicotómica nominal S/N 
Disena Sensacion subjetiva de falta de aire 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Sincope 
Perdida transitoria del 
estado de alerta 
secundario a bajo 
gasto cardiaco 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Neurológico 
Sensacion subjetiva de 
malestar de origen 
neurologico 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Indice de masa 
corporal 
Asociacion entre peso 
y talla Continua Kg/m2 
 24 
Insuficiencia 
cardiaca crónica 
Incapacida del corazón 
para cumplir los 
requerimentos 
metabólicos del 
organismo 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Tasa de filtración 
glomerular 
Volumen de fluido 
filtrado por unidad de 
tiempo desde los 
capilares glomerulares 
renales 
Continua ml/min 
Taquiarritmia 
Frecuencia cardica 
mayor a 100 lpm con 
ritmo no sinusal 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Bradiarritmia 
Frecuencia cardica 
menor a 60 lpm con 
ritmo no sinusal 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
Sangrado de tubo 
digestivo 
Sangrado 
macroscópicamente 
evidente originado del 
tubo dgestivo 
Cualitativa dicotómica 
nominal S/N 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 25 
TIPO DE ESTUDIO. 
 
• Analítico 
• Retrospectivo 
• Observacional. 
• Transversal 
 
METODOLOGÍA. 
 Se reviso la información contenida en la base de datos de los pacientes 
hospitalizados en la unidad de cuidados coronarios del Instituto Nacional de 
Cardiología “Ignacio Chávez” en el periodo comprendido de septiembre de 2005 a 
diciembre de 2012, recopilando los datos de los pacientes adultos hospitalizados de 
manera no programada con diagnóstico de cardiopatía congénita 
Se recabaron datos generales como edad, sexo, comorbilidades, antecedente de 
procedimientos quirúrgicos o intervencionistas, además de que se registro si se 
realizaron estudios de imagen auxiliares, requerimientos de terapia de soporte renal y 
nuevos eventos quirúrgicos 
 
TAMAÑO DE LA MUESTRA 
 
 Se incluyeron a todos los pacientes que reunieron los criterios de selección. 
 
 
 
 26 
 
CRITERIOS DE SELECCIÓN. 
 
Criterios de inclusión. 
 
1. Pacientes mayores de 18 años con el diagnóstico de cardiopatía congénita del 
adulto, aun hayan sido sometidos a cirugía correctiva o paliativa, hospitalizados 
en la unidad de cuidados coronarios del Instituto Nacional de Cardiología 
“Ignacio Chavez” en el periodo comprendido entre septiembre de 2005 t 
diciembre de 2012. 
 
Criterios de exclusión. 
 
1. Pacientes hospitalizados de manera programada 
 
2. Pacientes con diagnostico aislado de aorta bivalva con o sin estenosis aortica. 
 
3. Pacientes considerados portadores de cardiopatía congénita y en los estudios 
de extensión se refuto el diagnostico 
 
 
 
 
 
 27 
 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO. 
 
• Se realizó un análisis descriptivo de los datos utilizandomedidas de tendencia 
central y de dispersión. Las variables continuas son presentadas como medias 
con desviación estándar (DE) con mínimo y máximo según su distribución. 
Para el análisis de la relación de variables cuantitativas se utilizo análisis de 
varianza. 
 
• Las variables cualitativas son presentadas como frecuencias absolutas y 
relativas. Para el análisis de la relación de variables cualitativas se utilizo la 
prueba exacta de Fisher y/o de Chi cuadrada. Se considero una diferencia 
estadísticamente significativa cuando se obtuvo un valor de p <0.05 (dos colas) 
 
• Se realizo el análisis con el el paquete estadístico SPSS 13.0. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 28 
 
 
ASPECTOS ETICOS. 
 
• Investigación sin riesgo. 
 
• Se conserva la confidencialidad de los pacientes y los datos obtenidos. 
 
• Este estudio se basa en las recomendaciones de la Ley General de Salud de los 
Estados Unidos Mexicanos, en el Reglamento de la Ley en Materia de 
Investigación para la Salud, Capítulo Único, Título Segundo, Artículos 13, 14, 16, 
17, 20, 21 y 22. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 29 
RESULTADOS. 
 
Se reviso la base de datos de todos los pacientes hospitalizados en la unidad 
de cuidados coronarios del Instituto Nacional de Cardiología “ Ignacio Chávez” Durante 
el periodo comprendido de septiembre de 2005 a diciembre de 2012 en donde se 
identificaron 202 pacientes con diagnostico de cardiopatía congénita del adulto tras la 
revisión de datos se excluyeron 6 pacientes en los cuales no se confirmo el 
diagnostico, y 1 con edad menor a 18 años. El análisis final se realizo en 195 
pacientes. 
El 56.4% fueron mujeres y 43.6% hombres, con una relación hombre : mujer de 1:1.2, 
La media de edad al momento de la valoración fue de 36 ±15 años , y el índice de 
masa corporal promedio fue de 24.5 ± 4.92 kgs/m2 . Se identificó como principal 
antecedente personal patológico insuficiencia cardiaca crónica con prevalencia del 
53.7% , seguido de hipertensión arterial sistémica 15.9%, dislipidemia 6.7%, 
insuficiencia renal crónica en 5.6% de los pacientes y 3.1% de diabetes mellitus. Se 
encontró también antecedente de enfermedad vascular cerebral en 1.5% y cardiopatía 
isquémica en 1% de la población total. 
Del total de paciente analizados, el 36.4% del total tenia antecedente de haber sido 
sometido a algún tipo de reparación, correctivo o paliativo. 
El síntoma principal que motivo la atención de los pacientes fue la disnea en el 59.4% 
de todos los pacientes, ( p=0.137), seguido por fiebre en 21% (p=0.18) de la población, 
dolor torácico en 10.3% de los pacients (p=0.9) , sincope en 9.7% (p=0.8) y síntomas 
neurológicos en el 5.1% (p=0.3) 
Las características de la población en estudio se resumen en las tablas 5, 6 y 7. 
 30 
 
 
 
Tabla 5 
Características de la población en estudio 
Variable No. De pacientes (%) 
Femenino 119 (56.4%) 
Masculino 85 (43.6%) 
Hipertensión arterial sistémica 31 (15.9%) 
Dislpidemia 13 (6.7%) 
Diabetes Mellitus 6 (3.1%) 
Insuficiencia renal crónica 11 (5.6%) 
Insuficiencia cardiaca 67 (34.4%) 
Cardiopatía isquémica 2 (1%) 
Enfermedad vascular cerebral 3 (1.5%) 
Uso de anticoagulantes orales 33 (16.9%) 
Antecedente de cirugía correctiva o 
paliativa 
71 (36.4%) 
Bloqueo de rama del has de his 80(41%) 
Motivo de atención: 
Fiebre 41(21%) 
Disnea 116 (62%) 
Dolor torácico 20(10.3%) 
Sincope 19 (9.7%) 
Neurológico 10(5.1%) 
 
 
 
 31 
Tabla 6 
Característica de la población en estudio por severidad 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
p 
Edad (media) 42.15±20.0 36.3±13.5 29.2±12.8 .001 
Genero 0.14 
Masculino 14(35%) 45(39.5%) 26(63.4%) 
Femenino 26(65%) 69 (60.5%) 15 (36.6%) 
IMC 23.2±4.6 24.9±4.92 23.4±4.98 .090 
ICC (n) 9 (22.5%) 36 (31.6%) 22 (53.7%) 0.008 
HAS(n) 11 (27.5%) 16 (14%) 4 (9.8%) 0.65 
Dislipidemia (n) 4 (10%) 9 (7.9%) 0 (0%) 0.14 
IRC(n) 4 (10%) 7 (6.1%) 0(0%) 0.051 
CI 1(2.5%) 1(0.9%) 0(0%) 0.52 
EVC 0(0%) 3 (2.63%) 0(0%) 0.33 
ACO 8(22.2%) 20 (17.5%) 5 (12.2%) 0.34 
Antecedente de 
cirugía 
15 (37.5%) 44 (38.6%) 12 (29.2%) 0.13 
BRHH 19 (47.5%) 44 (38.6%) 17 (41.5%) 0.61 
Arritmias 10 (25.0%) 22 (19.3%) 13 (31.7%) 0.2 
Motivo de atención: 
Disnea 24 (60%) 67 (58.7%) 25 (60.9%) 0.13 
Dolor precordial 4 (10.%) 12 (10.5%) 4 (9.7%) 0.98 
Fiebre 10 (25%) 19 (16.7%) 12 (29.3%) 0.13 
Sincope 4 (10%) 10 (8.8%) 5 (12.2%) 0.8 
Neurologico 1 (2.5%) 6 (5.3%) 3 (7.3%) 0.3 
±Corresponde a desviación estandar 
IMC= Indice de masa corporal HAS= Hipertension arterial sistémica 
ICC= Insuficiencia cardiaca crónica IRC= Insuficiencia renal crónica 
EVC= Evento vascular cerebral ACO= Anticoagulacion 
BRHH= Bloqueo de rama del has de his 
 32 
 
Tabla 7 
Promedio de valores de laboratorio al ingreso 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
p 
TFG ml/min 
 
74.1 ±36.8 
 
92.7 ±44.7 
 
95.4 ±43.7 
 
0.046 
Hemoglobina 
gr/dl 
12.9 ±3.7 
 
14.3 ±3.7 15.8 ±3.9 .004 
Glucosa mg/dl 115 ±55 123 ±113 120 ±61 0.89 
BNP 8271 ±12032 6220 ±8769 7141 ±1051 0.70 
Albumina 3.2 ±0.79 3.4 ±0.74 3.2 ±0.72 0.33 
pH 7.3 ±0.11 7.41 ±0.8 7.38 ±0.1 0.13 
pO2 79.7 ±28.5 75 .7 ±39.1 67.9 ±27.2 0.3 
sO2 89.7 ±8.7 89.6 ±8.6 84.7 ±15.9 0.47 
HCO3 18.6 ±4.5 19.2 ±4.5 18.5 ±4.4 0.62 
Lactato 2.18±2,3 1.7±1.6 2.6±3.5 0.7 
± corresponde a desviación estándar 
 
La cardiopatía congénita mas frecuente fue la comunicación interatrial (24.6%), seguido 
por la persistencia del conducto arterioso (17.9%) y la comunicación interventricular 
(11.8%). Fig. 4. El 33.3% de los pacientes atendidos fueron diagnosticados con 
cardiopatía congénita por primera vez 
El 31.2% de las cardiopatías congénitas se presento con mas de un defecto congénito 
cardiaco, la asociación más común fue con comunicación interventricular en el 62% de 
los casos, seguido por comunicación interatrial en el 26% de los casos. 
 Agrupados de acuerdo a complejidad, se encontró la mayor prevalencia en las 
cardiopatías de moderada complejidad con el 58.5%, Fig. 5 Tabla 8 
 
 33 
 
CIA= comunicación interatrial CIV= comunicación interventricular CATP= Conexión anómala total de venas pulmoanres DEV= 
Doble entrada ventricular DSVD= Doble salida del ventrículo derecho VDH= Ventriculo derecho hipoplasico TAC= Tronco arterioso 
común TCGA= Transposicion corregida de grandes arterias PCA= Persistencia de conducto arterioso 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
24.6	
  
17.9	
  
11.8	
  
11.3	
  
10.3	
  
8.2	
  
5.1	
  
2.6	
  
1.5	
  
1.5	
  
1.0	
  
1.0	
  
1.0	
  
0.5	
  
0.5	
  
0.5	
  
0.5	
  
0.0	
   5.0	
   10.0	
   15.0	
   20.0	
   25.0	
   30.0	
  
CIA	
  
PCA	
  
CIV	
  
Anomalia	
  de	
  Ebstein	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  
Tetralogia	
  de	
  Fallot	
  
TCGA	
  
DSVD	
  
Estenosis	
  aortica	
  
Coartacion	
  de	
  la	
  aorta	
  
TAC	
  
Atresia	
  pulmonar	
  
CATP	
  
DEV	
  
Atresia	
  tricuspidea	
  
Estenosis	
  mitral	
  congénita	
  
Prolapso	
  de	
  valvula	
  mitral	
  
VDH	
  
Porcentaje	
  
Ti
po
	
  d
e	
  
ca
rd
io
pa
tí
a	
  
co
ng
én
it
a	
  
Fig.	
  4	
  Tipo	
  de	
  Cardiopatia	
  Congénita	
  
 34 
Tabla 8 
Principales diagnostico por complejidad de cardiopatía 
 Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
n= 195 
CIV (n) 
 
19 (47.5%) 
 
4 (3.5%) 
 
0 23 (11.8%) 
CIA 17 (42.5%) 
 
29 (25.4%) 1 (2.4%) 47 (24.1%) 
Estenosis 
mitral 
1 (2.5%) 0 0 1 (0.5%) 
PCA 3 (7.5%) 27 (23.6%) 4 (9.7%) 30 (15.4%) 
Prolapso de 
valvula mitral 
1 (2.5%) 0 0 1 (0.5%) 
Anomalía de 
Ebstein 
0 22(19%) 1 (2.4%) 23 (11.7%) 
CATP 0 2 (1.7%) 0 2 (1%) 
Estenosis 
supravalvular 
0 1 (0.8%) 0 1 (0.5%) 
Estenosis 
subvalvular 
0 6(5.2%) 0 6 (3%) 
Tetralogia de 
Fallot 
0 20 (17.5%) 0 20 (10%) 
Atresiapulmonar 
0 0 2 (4.8%) 2 (1%) 
Atresia 
tricuspidea 
0 0 1 (2.4%) 1 (0.5%) 
DEV 0 0 2(4.8%) 2 (1%) 
DSVD 0 0 10 (24.4%) 10 (5%) 
 
TCGA 0 0 16 (39%) 16 (8.2%) 
TAC 0 0 3 (7.3%) 3 (1.5)% 
VDH 0 0 1 (2.4%) 1 (0.5%) 
CIA= comunicación interatrial CIV= comunicación interventricular CATP= Conexión anómala total de venas pulmoanres DEV= 
Doble entrada ventricular DSVD= Doble salida del ventrículo derecho VDH= Ventriculo derecho hipoplasico TAC= Tronco arterioso 
común TCGA= Transposicion corregida de grandes arterias PCA= Persistencia de conducto arterioso 
 
 35 
 
 
 
 
 
La clase funcional mas frecuente al momento de la presentación, de acuerdo a la 
clasificación de la New York Heart Assocciation fue la clase funcional III en un 53% de 
los pacientes, el 34.2% en clase funcional II, 11.4% en clase funcional IV y solo un 
1.3% de los pacientes se encontraba en clase funcional I. Los pacientes con 
cardiopatía moderadamente compleja tuvieron peor clase funcional en total (p=0.07) 
 Fig. 6 y tabla 9 
 
 
 
20.5	
  
58.5	
  
21.0	
  
0.0	
  
10.0	
  
20.0	
  
30.0	
  
40.0	
  
50.0	
  
60.0	
  
70.0	
  
SIMPLE	
   MODERADA	
   COMPLEJA	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Grado	
  de	
  complejidad	
  
Fig	
  5.Grado	
  de	
  complejidad	
  
n=195	
  
 36 
 
 
 
 
 
Tabla 9 Clase funcional NYHA por grupo de complejidad 
p=0.07 
Complejidad de cardiopatía 
NYHA Simple 
n=40 
Moderada 
N= 114 
Compleja 
n=41 
Total 
n=195 
I 1 (6.7%) 0 (0%) 0 (0%) 1(1.3%) 
II 7 (46.7%) 14 (31.8%) 6 (30%) 27(34.2%) 
III 5 (33.3%) 23 (52.3%) 14 (70%) 42(53.2%) 
IV 2 (13.3%) 7 (15.9%) 0 (0%) 9(11.4%) 
 
 
1.3	
  
34.2	
  
53.2	
  
11.4	
  
0	
  
10	
  
20	
  
30	
  
40	
  
50	
  
60	
  
I	
   II	
   III	
   IV	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Estadio	
  NYHA	
  
Fig	
  6.	
  Clase	
  funcional	
  	
  
 37 
El diagnostico de ingreso mas frecuente fue insuficiencia cardiaca descompensada en 
el 31.9% de las ocasiones, seguido por infección en el 24.1% y taquiarritmias en el 
15.2%. Figura 7 y Tabla 10. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
31.9	
  
24.1	
  
15.2	
  
9.4	
  
3.1	
   2.6	
   2.6	
   2.1	
   2.1	
   1.6	
   1.6	
   1.6	
   1.0	
   0.5	
   0.5	
  
0.0	
  
5.0	
  
10.0	
  
15.0	
  
20.0	
  
25.0	
  
30.0	
  
35.0	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Diagnostico	
  de	
  ingreso	
  
Fig	
  7.	
  Diagnostico	
  de	
  ingreso	
  
 38 
Tabla 10. Diagnostico de Ingreso por grupo de complejidad 
 p=0.2 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
Insuficiencia cardiaca 
descompensada 
9 (22.5%) 35 (31.5%) 17(42.5%) 61 (31.9)% 
Infección 11(27.5%) 23 (20.7%) 12 (30%) 46 (24%) 
Taquiarritmia 3(7.5%) 22(19.8%) 4(10%) 29(15.2%) 
Bradiarritmia 6(15%) 9(8.1%) 3(7.5%) 18(9.4%) 
CI 1 (2.5%) 5 (4.5%) 0 6 (3.1%) 
STD 2 (5%) 3(2.7%) 0 5 (2.6% 
Interrupcion de 
embarazo 
2 (5%) 3 (2.7%) 0 5 (2.6%) 
Tamponade 2 (5%) 2 (1.8%) 0 4 (2.1%) 
Sincope 0 3(2.7%) 1(2.5%) 4(2.1%) 
Disección aortica 1 (2.5%) 1 (0.9%) 1 (2.5%) 3 (1.6%) 
EVC isquémico 1 (2.5%) 1(0.9%) 1(2.5%) 3(1.6%) 
Dolor precordial 1 (2.5%) 2 (1.8%) 0 3 (1.6%) 
Hemorragia pulmonar 0 1(0.9%) 1(2.5%) 2(1%) 
TEP 0 1(0.9%) 0 1 (0.5%) 
Sobreanticoagulacion 1(2.5%) 0 0 1 (0.5% 
CI= cardiopatía isqémica STD= Sangrado de tubo digestivo TEP= Tromboembolia pulmonar 
 
Los valores hemodinámicos al momento de la ingreso se observan en la tabla 11 
 
Tabla 11 Parámetros hemodinámicos al ingreso 
Complejdiad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
p 
PAS 110 ±29 117 ±23 110 ±30 0.24 
PAD 69 ±19 72 ±15 71 ±18 0.72 
PAM 83 ±19 86 ±16 81 ±18 0.31 
FC 91 ±34 103 ±41 97±26 0.18 
± corresponde a los valores de desviación estándar 
PAS= Presión arterial sistólica PAD= Presión arterial diastólica 
PAM= Presión arterial media FC= Frecuencia cardiaca 
 39 
 
De los pacientes ingresados con diagnostico de insuficiencia cardiaca se identifico el 
desencadenante de la descompensación en 36% de los pacientes, la causa mas 
frecuente fue infección en el 11% de los casos. Figura 8 y tabla 12 
 
 
 
Tabla 12 Desencadenante de insuficiencia cardiaca 
p=0.56 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
195 
Infección 2(66.7%) 5 (38.5%) 4 (66.7%) 11(50%) 
Embarazo 1 (33.3%) 4 (30.8%) 0 (0%) 5( 22.7%) 
STD 0 (0%) 3 (23.1%) 0(0%) 3 (13.6%) 
Taquiarritmia 0 (0%) 1 (7.7%) 1 (16.7%) 2 (9.1%) 
STD= Sangrado de tubo digestivo 
50.0	
  
13.6	
  
22.7	
  
13.6	
  
0.0	
  
10.0	
  
20.0	
  
30.0	
  
40.0	
  
50.0	
  
60.0	
  
Infeccion	
   Taquiarritmia	
   Embarazo	
   STD	
  
Po
rce
nta
j
e	
  
Desencadenante	
  
Fig	
  8.	
  Motivo	
  de	
  descompensacion	
  de	
  IC	
  
 40 
 
Los desencadenantes de origen infeccioso se encontraron un total de 26 endocarditis 
representando el 56% de los motivos de ingreso por causas infecciosas y 13 
neumonías adquiridas en la comunidad, que representa el 24.%. La válvula mas 
frecuentemente afectada por endocarditis infecciosa fue la pulmonar (34.5%) Fig 9. 
Tabla 13 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
34.6	
  
26.9	
  
23.1	
  
7.7	
   3.8	
   3.8	
  
0	
  
5	
  
10	
  
15	
  
20	
  
25	
  
30	
  
35	
  
40	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Sitio	
  de	
  afeccion	
  
Fig	
  9.	
  Localizacion	
  de	
  endocarditis	
  
 41 
Tabla 13. Válvula afectada por endocarditis por complejidad de cardiopatía 
p=0.38 
Complejidad de cardiopatía 
Sitio de 
infeccion 
Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
n=195 
Mitral 0 (0%) 1 (6.3%) 0 (0%) 1 (3.8%) 
Aortica 1 (25)% 5 (31.3%) 1 (16.7%) 7 (26.9%) 
Mitro 
aortica 
0 (0%) 2 (12.5%) 0 (0%) 2 (7.7%) 
Tricuspide 0 (0%) 1 (6.3%) 0 (0%) 1 (3.8%) 
Pulmonar 2 (50%) 6 (37.5%) 1 (16.7%) 9 (34.6%) 
Otros 1 (25%) 1 (6.3% 4 (66.7%) 6 ( 23.1%) 
 
El 41% de los pacientes presento un bloqueo completo de rama, 95% bloqueo de rama 
derecha y solo el 5% bloqueo de rama izquierda del has de his. El 23.1% de los 
pacientes tuvo algún tipo de arritmia. El tipo mas frecuente fue la fibrilación auricular 
46%, seguido por el flutter auricular en el 37% de los casos. En la figura 10 se 
representa el porcentaje de arritmias 
 
 
47.9	
  
37.0	
  
23.5	
  
17.4	
  
10.4	
   3.1	
  
0.0	
  
10.0	
  
20.0	
  
30.0	
  
40.0	
  
50.0	
  
60.0	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Tipo	
  de	
  arritmia	
  
Fig	
  10.	
  Arritmias	
  
 42 
En la tabla 14 se reporta el uso de estudios de imagen invasivos y no invasivos 
utilizados como auxiliares diagnósticos. El ecocardiograma transtorácico fue el estudio 
mas utilizado (84.5% de todos los pacientes) 
 
Tabla 14. Estudios adicionales diagnósticos utilizados 
Complejidad de cardiopatia 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
195 
P 
ECOTT 34 (85%) 100 (87,7%) 31(75.6%) 165 (84.6%) 0.18 
ECOTE 6 (15%) 14 (12.3%) 6 (14.6%) 26(13.3%) 0.8 
TC 10 (25%) 26 (22.8%) 8 (19.5%) 44 (22.6%) 0.8 
RM 3 (7.5%) 10 (8.8%) 8 (19.5%) 21 (10.8%) 0.08 
CTT 4 (10%) 14 (12.3%) 5 (12.2%) 23 (11.8%) 0.9 
ECOTT= ecocardiograma transtoracico ECOTE= ecocardiograma transesofagico 
TC= Tomografia computada RM= Resonancia magnética CTT= cateterismo cardiacao 
 
Los principales hallazgos ecocardiograficos se reportan en la tabla 12 
 
Tabla 15. Parametros ecocardiograficos 
 
 
 
 
 
 
± corresponde a los valores de desviación estándar 
FEVI= Fraccion de explusion del ventrículo izquierdo 
TAPSE= Desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspideo 
PSAP= Presion sistolica de la arteria pulmonar 
 
 
 
Complejidad FEVI 
p=0.04 
TAPSE 
p=0.27 
PSAP 
p=0.45 
Simple 55±10.8 18.4±5.7 61.4±26.3 
Moderada 57.3±10.5 17.1±4.7 61.2±29.8 
Compleja 48.9±15.4 18.9±7.0 68.3±30.02 
 43 
En cuanto a los eventos intrahospitalarios se registraron 11 eventos de sepsis que 
representa el 5.6% de la población total, 7 neumonías asociadas a cuidados de la salud 
(3.6%) y 3 EVC intrahospitalarios (1.5%).Tabla13 
 
Tabla 16 Eventos intrahospitalarios por complejidad 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
n=195 
p 
NACS 2 (5.0%) 4 (3.5%) 1 (2.4%) 7 (3.6%) 0.5 
SEPSIS 3 (7.5%) 7 (6.1%) 1 (2.4%) 11 (5.6%) 0.8 
EVC 
intrahospitalario 
0(0%) 3 (2.6%) 0 (0%) 3 (1.5%) 0.19 
 
NACS= Neumonia asociada a cuidados de la salud EVC= Evento vascular cerebral 
 
Se registro un total de 71 procedimientos invasivos, que representan el 36% de la 
población total. De estos procedimientos 13.8% consistió en una nueva intervención 
quirúrgica. Tabla 14 
Tabla 17. Procedimientos invasivos por complejidad 
Complejidad de cardiopatía 
 Simple 
n=40 
Moderada 
n=114 
Compleja 
n=41 
Total 
195 
p 
Intubacíon 5 (12.5%) 14 (12.3%) 5 (12.2%) 24 (12.3%) 0.99 
TRR 1 (2.5%) 9 (7%) 0(0%) 10 (5%) 0.2 
Marcapaso 
transitorio 
3 (7.5%) 2 (1.8%) 0 (0%) 5 (2.6%) .03 
Marcapaso 
definitivo 
3 (7.5%) 2 (1.8%) 0 (0%) 5 (2.6% .051 
Cirugia 4(10%) 18 (15.8%) 5(12.2%) 27 (13.8%) .06 
TRR= Terapia de remplazo renal 
 
 44 
 
Falleció un total de 28 pacientes lo cual representa una mortalidad del 14.4% , con una 
mayor mortalidad en los pacientes con complejidad moderada (17.5%) Fig 11. La 
principal causa de muerte fue el choque cardiogénico (17.9%), seguido de insuficiencia 
cardiaca (14.3%) y neumonía(14.3%).. Fig12 
 
 
 
 
7.5	
  
17.5	
  
12.2	
  
0	
  
5	
  
10	
  
15	
  
20	
  
Simple	
   Moderada	
   Compleja	
  
Po
rc
en
ta
je
	
  
Complejidad	
  
Fig	
  11.	
  Mortalidad	
  total	
  	
  	
  	
  	
  
n=	
  28	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  p=0.2	
  
 45 
 
TV= Taquicardia ventricular STD = Sangrado de tubo digestivo RDCP= ruptura de derivación cavopulmonar 
 
 
 
 
 
 
 
17.9	
  
14.3	
  
14.3	
  
10.7	
  
7.1	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
3.6	
  
0.0	
   2.0	
   4.0	
   6.0	
   8.0	
   10.0	
   12.0	
   14.0	
   16.0	
   18.0	
   20.0	
  
Choque	
  septico	
  
InsuHiciencia	
  cardiaca	
  
Neumonia	
  
Choque	
  cardiogenico	
  
EVC	
  hemorragico	
  
EVC	
  isquémico	
  
Hemorragia	
  pulmonar	
  
Hemotórax	
  masivo	
  
Infarto	
  agudo	
  al	
  miocardio	
  
RDCP	
  
STD	
  
Sangrado	
  quirúrgico	
  
TV	
  
Trombosis	
  arterial	
  aguda	
  
Porcentaje	
  
D
ia
gn
os
ti
co
	
  
Fig	
  12Causas	
  de	
  muerte	
  
 46 
DISCUSIÓN. 
 
Del total de pacientes incluidos en el estudio se encontró una relación 
hombre:mujer de 1:1.2 , con diferencia no significativa en cuanto a la prevalencia de 
hombres y mujeres (p=0.14). Los pacientes con cardiopatía congénita compleja fueron 
más jóvenes que los otros 2 grupos con una media de 29.2± 12.8 años, no hubo 
diferencias significativas en cuanto al índice de masa corporal. El análisis de varianza 
mostro significancia para la edad y la depuración de creatinina. Se encontró diferencia 
significativa (p=0.008) en cuanto al antecedente de insuficiencia cardiaca crónica, 
nuevamente con una mayor prevalencia en los pacientes con cardiopatía compleja, el 
resto de antecedentes patológicos, no tuvo diferencias significativas aunque se 
observa una tendencia en el antecedente de insuficiencia renal con un valor de 
p=0.051. No se observaron diferencias tampoco en cuanto al antecedente de cirugía. 
En los valores de laboratorio al ingreso se observo una diferencia significativa en 
cuanto a los valores de hemoglobina, con valores mas altos en las cardiopatías 
complejas (p=0.04) lo cual es esperado por el mayor numero de pacientes con hipoxia 
crónica secundario a cardiopatías cianógenas. No hubo diferencias significativas en la 
tasa de filtración glomerular y las medias en los 3 grupos se encontraban con función 
renal normal. Los 3 grupos tuvieron niveles de péptido natriurético atrial elevado pero 
sin diferencia significativas, lo cual correlaciona con los resultados obtenidos den 
cuanto a clase funcional. La clasificación de la NYHA para la estadificación de la 
insuficiencia cardiaca tiene una utilidad limitada en pacientes con cardiopatía congénita 
pues en los casos que presentan cianosis la disminución de la clase funcional por 
disnea esta mediada por el cortocircuito y no por sobrecarga de volumen, sin embargo 
 47 
mientras no exista una herramienta específica para su estratificación se continua 
usando. Solo el 1.3% de los pacientes hospitalizado ingreso en clase funcional I, la 
clase funcional mas frecuente fue la clase III con una prevalencia del 53.2%, no se 
observaron diferencias significativas entre los 3 grupos de complejidad 
Los parámetros hemodinámicos al momento del ingreso no presentaron 
diferencias significativas entre los 3 grupos. Las medias de presión arterial media 
fueron mayores a 80 mmHg y las medias de la frecuencia cardiaca en rango de 
taquicardia (>90 lpm) 
La cardiopatía congénita del adulto más frecuente fue la comunicación interatrial 
seguido de persistencia de conducto arterioso y la comunicación interventricular. El 
grupo de cardiopatías con mayor numero de pacientes fue el de las cardiopatías 
moderadamente complejas. Del total de pacientes atendidos 65 (33.3%) se 
desconocían como portadores de cardiopatía congénita, y fueron diagnosticados por 
primera vez durante su hospitalización . 
El síntoma que mas frecuentemente ocasiono atención de los pacientes fue la 
disnea en 62% de los casos, de acuerdo a este dato, la clase funcional y los niveles de 
BNP el principal diagnóstico de ingreso fue la insuficiencia cardiaca seguido por causas 
infecciosa y en tercer lugar las taquiarritmias. Estos datos difieren con los publicados 
en la literatura que reporta como principal causa de ingreso las arritmias y en segundo 
lugar la insuficiencia cardiaca aguda 23. Solo se pudo identificar el desencadenante de 
la insuficiencia cardiaca en el 36% de los pacientes, el hallazgo de infección como el 
principal causante refleja la vulnerabildad de este grupo de pacientes. Merece particular 
atención el hecho que el principal evento infeccioso sea la endocarditis infecciosa 
(34.5%), la prevalencia de endocarditis en los pacientes con cardiopatía congénita del 
 48 
adulto de acuerdo a la literatura es cercana al 20%25. La válvula que mas 
frecuentemente fue afectada fue la valvula pulmonary (34.6%) seguida por la aortica. 
(26.9%) La taquiarritmia mas frecuente fue la fibrilación auricular en el 47.9% de los 
caso seguido por el flutter auricular en el 37% de los casos. El riesgo acumulado de 
desarrollar algún tipo de arritmia de origen atrial a 30 años es del 18% 26. El resto de 
diagnósticos que fueron motivo de ingreso a la unidad de cuidados coronario refleja la 
complejidad de este grupo e pacientes, desde pacientes que ingresaron con patologías 
habitualmente tratadas en este tipo de unidades como es la cardiopatía congénita, 
hasta pacientes que ingresaron para interrupción del embarazo o eventos catastrófico 
como puede ser la disección aórtica o la hemorragia pulmonar. No existió diferencia 
significativa en los 3 grupos en cuanto al uso de ecocardiograma transtorácico (84.5% 
de los pacientes se les realizo), ecocardiograma transesofágico, tomografía y 
cateterismo diagnostico. Los pacientes con cardiopatía compleja requirieron de 
resonancia magnética para el diagnóstico con mayor frecuencia que el resto de las 
cardiopatías (p=.08). Los pacientes con cardiopatía compleja tuvieron una menor 
fracción de expulsión del ventrículo izquierdo que el resto de las cardiopatías (p=0.04), 
no existieron diferencia significativa en el tiempo de excursión del plano del anillo 
tricuspideo ni la presión sistólica de la arteria pulmonar aunque hay que notar que los 
rangos de la media se encuentran en hipertensión arterial pulmonar. 
Durante su estancia intrahospitalaria no hubo diferencia estadísticamente 
significativa en cuanto al numero de eventos intrahospitalarios y delos procedimientos 
invasivos solo se observo significancia en el uso de marcapaso transitorio el cual fue 
mas frecuente en los pacientes con cardiopatía simple (p=.03) 
 49 
La principal causa de murete fue choque séptico en el 17.9% de los casos, seguido 
por insuficiencia cardiaca (14.3%) y neumonía (14.3%). Estos datos difieren de los 
datos de la literatura donde la primera causa de muerte reportada es la muerte súbita 
(26%) seguido por la insuficiencia cardiaca 27 
Hasta donde se tiene conocimiento, este es el primer estudio realizado en México que 
describe las características clínicas y paraclínicas de los pacientes adultos con 
cardiopatía congénita hospitalizados de manera no programada en una terapia 
intensiva no quirúrgica, revisando la bibliografía solo se encontró un articulo indexado 
que reporte el manejo de las emergencias en pacientes con cardiopatía congénita del 
adulto 23. 	
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 50 
LIMITACIONES DEL ESTUDIO. 
 
Las limitaciones de este estudio incluyen: su naturaleza observacional en un 
centro hospitalario de concentración de padecimientos cardiovasculares como es el 
INCICH, con un sesgo de selección; el ser centro de referencia de tercer nivel en donde 
es probable que ingresen los pacientes de mayor gravedad y el número reducido de 
casos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 51 
CONCLUSIONES. 
 
• La cardiopatía congénita del adulto mas frecuente en la unidad de cuidados 
coronarios del Instituto Nacional de Cardiologia “Ignacio Chavez” es la 
comunicación interauricular, seguida por la persistencia del conducto 
aterioso 
• La relación H:M es 1:1.2 y la edad media de presentación es 35.9 ±15.9 años 
• De acuerdo a su complejidad la cardiopatía mas frecuente es la 
moderadamente compleja 
• El síntoma mas frecuente de los pacientes es la disnea, y el principal 
diagnostico de hospitalización es insuficiencia cardica 
• El antecedente personal patológico de mayor prevalencia es la insuficiencia 
cardiaca. El principal motivo de descompensación de insuficiencia cardica 
son las infecciones. La endocarditis infecciosa fue la infección mas frecuente 
• La arritmia mas frecuente es la fibrilación auricular 
• El estudio auxiliar de diagnostico mas utilizado es el ecocardiograma 
transtorácico 
• La principal causa de muerte es el choque séptico 
• Los pacientes con cardiopatía congénita compleja tiene mayor prevalencia de 
insuficiencia cardiaca, peor clase funcional, mayores niveles de hemoglobina 
y un mayor porcentaje de utilización de resonancia magnética 
 
 
 
 52 
 
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27 Oechslin En. et al: Mode of death in adults with congenital heart di- sease. JACC 
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