TUMORES CARDÍACOS - Agustina Indovina

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1 TUMORES CARDÍACOS 
Los tumores cardíacos son infrecuentes y pueden ocurrir en cualquier edad. La 
gravedad del cuadro clínico está relacionada con el tamaño, la ubicación 
(pericárdica, miocárdica, endocárdica o valvular) y la friabilidad del tumor, y no sólo 
por sus características histopatológicas. La insuficiencia cardíaca es la manifestación 
cardinal (90%) en los enfermos sintomáticos. 
El 10% de los pacientes están asintomáticos y el tumor se encuentra incidentalmente 
en un ECO de rutina u otra técnica de imagen. 
 
 MANIFESTACIONES CARDÍACAS 
 
Los síntomas y signos cardíacos son provocados por: 
 
a) obstrucción intracardíaca al flujo sanguíneo que origina insuficiencia cardíaca, 
b) prolapso tumoral que provoca insuficiencia o estenosis valvular, y 
c) invasión local que causa trastornos de la contractilidad miocárdica, arritmias 
(fibrilación o aleteo auriculares) y/o derrame pericárdico, con o sin 
taponamiento cardíaco. 
 
 MANIFESTACIONES EXTRACARDÍACAS 
 
Las embolias tumorales, sistémicas (accidente isquémico transitorio, accidente 
cerebrovascular) o pulmonares, aparecen en un 25% de los pacientes y son comunes 
en los fibroelastomas papilares de la válvula aórtica y en los mixomas de la aurícula 
izquierda. Los enfermos con tumores pequeños y mínimas manifestaciones 
cardiovasculares son los que tienen mayor riesgo embolígeno. 
 
Los síntomas constitucionales (astenia, pérdida de peso, fiebre, artralgias, mialgias), 
causados por la liberación de citocinas inflamatorias (interleucina-6), son las 
manifestaciones iniciales más frecuentes en los pacientes con tumores malignos y 
mixomas cardíacos. Pueden asociarse con anemia, elevación de la 
eritrosedimentación y de la proteína C reactiva, y positividad de los autoanticuerpos 
(factor antinuclear, factor reumatoideo). 
 
Los tumores endocárdicos también pueden provocar hemólisis mecánica con o sin 
anemia. Los tumores malignos primitivos pueden metastatizar u originar cualquier tipo 
de síndrome paraneoplásico. 
 
 Tipos de tumores cardíacos 
 
La mayoría son benignos (50%-75%) y se originan en el endocardio o las válvulas 
cardíacas; el más común es el mixoma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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TUMORES BENIGNOS PRIMITIVOS 
 
MIXOMA 
 
Se origina en las células progenitoras mesenquimáticas multipotenciales. Tiene un 
aspecto macroscópico parecido al de un trombo organizado, a veces con 
calcificaciones, forma polipoidea, consistencia gelatinosa y está unido al endocardio 
por un tallo. 
El 90% de los mixomas son esporádicos, tres veces más frecuentes en las mujeres y se 
localizan en la aurícula izquierda. Hasta el 10% de los mixomas aparecen en un 
síndrome de neoplasias múltiples (complejo de Carney), heredado de manera 
autosómica dominante (mutación PRKAR1A), que además incluye tumores o 
hiperactividad endócrina, neurofibromas y lesiones cutáneas pigmentadas. 
Se diagnostican con mayor frecuencia entre la cuarta y sexta décadas de la vida, 
por uno o más componentes de la tríada de embolias tumorales, obstrucción 
intracardíaca y síntomas constitucionales. La variabilidad de los síntomas y signos, a 
menudo relacionada con cambios posturales, es una característica del mixoma. 
La ecocardiografía define certeramente la ubicación, tamaño, adherencia y 
movilidad de estos tumores, así como las consecuencias hemodinámicas que 
pudieran producir. 
 
 Otros tumores benignos 
 
El fibroelastoma papilar, un papiloma endocárdico pequeño en las válvulas 
cardíacas, es el segundo tumor cardíaco primario más frecuente en los adultos. El 
diagnóstico habitualmente es casual, en un ECO realizado por motivos no 
relacionados o para la evaluación de una fuente de cardioembolia. Los 
rabdomiomas (casi exclusivamente en los niños), fibromas, lipomas, fibrolipomas, 
hemangiomas y linfangiomas son mucho menos frecuentes y producen obstrucciones 
valvulares o trastornos de la conducción. Finalmente, en el pericardio pueden 
descubrirse quistes, lipomas y teratomas. 
 
TUMORES MALIGNOS PRIMITIVOS 
 
Aproximadamente el 25% de los tumores cardíacos primitivos son malignos y el 75%-
95% son sarcomas. El linfoma no Hodgkin primario del corazón, más frecuente en 
enfermos inmunocomprometidos, y los mesoteliomas representan el porcentaje 
restante. 
 
SARCOMAS 
 
Son tumores muy agresivos que invaden rápidamente el pericardio y metastatizan a 
distancia. Predominan en individuos jóvenes y se localizan preferentemente en el 
miocardio ventricular, con cierta preferencia por el lado derecho. El angiosarcoma y 
el sarcoma pobremente diferenciado son los subtipos histológicos más comunes. 
Tienen un refuerzo marcado en la fase arterial de la TC y la RM que permite el 
diagnóstico de certeza. El 80% de los enfermos tienen metástasis en el momento del 
diagnóstico, y el órgano más afectado es el pulmón. 
 
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MESOTELIOMA 
 
Afectan preferentemente al pericardio y son más comunes en los varones. Pueden 
provocar taponamiento o constricción pericárdica. Su ubicación en el nódulo 
auriculoventricular es causa de bloqueos cardíacos. 
 
TUMORES MALIGNOS SECUNDARIOS Y OTRAS COMPLICACIONES CARDÍACAS DEL 
CÁNCER 
 
Las metástasis hematógenas y la invasión carcinomatosa local desde el mediastino 
son 40-100 veces más frecuentes que los tumores primarios. También puede 
acontecer el crecimiento de un carcinoma abdominal (carcinoma de células 
renales, hepatocarcinoma) en el interior de la vena cava y su prolongación a la 
aurícula derecha. 
 
Las metástasis de los tumores epiteliales se localizan en el pericardio y se manifiestan 
por un derrame neoplásico. El melanoma, los carcinomas de pulmón, mama, riñón y 
esófago y los linfomas son las localizaciones primitivas extracardíacas más frecuentes. 
Se debe considerar la posibilidad de metástasis cardíacas o pericárdicas en todo 
paciente con cáncer que desarrolla síntomas y/o signos cardiovasculares. Los 
enfermos con cáncer pueden presentar complicaciones cardíacas por otros 
mecanismos, como infartos de miocardio y endocarditis trombótica no bacteriana 
por la trombofilia. Otras veces, el corazón sufre los efectos tóxicos del tratamiento del 
cáncer: 
 
- La radioterapia mediastínica puede provocar o acelerar la arteriosclerosis 
coronaria o causar insuficiencia cardíaca incluso años después de su 
finalización. 
- La quimioterapia con antraciclina, desoxirubicina o trastuzumab puede provocar 
lesión miocárdica grave. Los tratamientos combinados o con dosis elevadas son 
especialmente peligrosos. 
 
 Diagnóstico 
 
El ECO transtorácico es el patrón y el ECO transesofágico mejora la calidad de las 
imágenes, pero es invasivo y tiene un campo restringido de visión. 
 
El ECO tridimensional ha mejorado la evaluación de una masa cardíaca en términos 
de ubicación anatómica, morfología e impacto funcional. La TC y la RM son 
procedimientos complementarios en los casos dudosos. 
La RM con material de contraste tiene una excelente certeza diagnóstica para 
diferenciar un trombo de un tumor, puede ser útil para distinguir neoplasias benignas 
de las malignas y es una técnica ideal para la evaluación preoperatoria y el 
seguimiento de un paciente con un tumor cardíaco. La PET es ventajosa para 
identificar metástasis y mixomas cardíacos; integrada con la RM puede mejorar el 
diagnóstico de una masa cardíaca en pacientes seleccionados. 
La angiocardiografía convencional debe ser el último recurso diagnóstico, por el 
riesgo de provocar embolias. 
 
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A veces puede confirmarse el diagnóstico histopatológico estudiando el material 
obtenido de una embolectomía o por una biopsia transvenosa. La biopsia 
miocárdica tiene poca utilidad clínica. 
 
 Pronóstico y tratamiento 
 
El tratamiento de elección, con excepción de los linfomas, es la resección completa, 
seguida de quimioterapia y/o radioterapia cuandocorresponda. La extirpación de 
algunos tumores puede ser curativa (mixomas, fibroelastomas) y la mortalidad 
operatoria es baja (aproximadamente 5%). Los indicadores de mal pronóstico más 
trascendentes son la histopatología tumoral, la duración de la circulación 
extracorpórea y la clase funcional preoperatoria III/IV. 
La mortalidad a largo plazo de los operados por un mixoma cardíaco es similar a la 
de la población general. La tasa de recidivas es 3% en las formas esporádicas y 22% 
en las familiares, aunque el riesgo de padecerlas disminuye a partir del cuarto año. 
Por este motivo se recomienda un ecocardiograma semestral durante ese lapso de 
tiempo. La resección de otros tumores cardíacos benignos tiene peores índices de 
supervivencia. 
 
El algoritmo terapéutico para los tumores cardíacos malignos está pobremente 
definido y las recomendaciones deben ser individualizadas. Los procedimientos 
quirúrgicos recomendados incluyen la reducción de la masa tumoral, sin resecciones 
extensas, y extirpaciones agresivas como la miocardioplastia y el autotrasplante. Estos 
tumores son poco sensibles a la radioterapia; algunos esquemas de quimioterapia 
adyuvante han sido eficaces en los sarcomas. Menos del 20% de los enfermos están 
vivos 1 año después del diagnóstico, a pesar del tratamiento. El trasplante cardíaco 
puede ocasionalmente ser una alternativa para los tumores irresecables.