Leucemia de Células Pilosas - Enrique Acuña

Vista previa del material en texto

Leucemia De Células Peludas (TRICOLEUCEMIA) 
La leucemia de células velludas es una enfermedad infrecuente caracterizada por 
esplenomegalia, pancitopenia y células velludas circulantes que infiltran diferentes órganos 
(médula ósea, bazo, hígado, etc.). Pertenece a un grupo de procesos linfoproliferativos crónicos 
malignos que incluye leucemia prolinfocítica y leucemia linfocítica crónica-T o B, linfomas no 
Hodgkin que evolucionan con una fase leucémica, leucemia/linfoma de células-T del adulto y 
linfoma cutáneo-T, todos los cuales se originan de linfocitos tempranos T o B y pequeños. 
 
Causas 
Sus causas son todavía desconocidas, aunque se sospecha que tiene cierto componente 
genético relacionado con el gen BRAF del cromosoma 7 (7q34). 
 Existen algunos factores de riesgo que pueden acrecentar la posibilidad de padecer la 
enfermedad: 
• Exposición al benceno 
• Exposición a la radiación 
• Exposición al serrín 
 
Etiología 
Las células peludas (CP), son clones tardíos de células B activadas que pueden estar 
relacionadas con células de memoria. Constantemente expresan un cambio de marcadores de 
superficie de células B (CD19, CD20, CD22). La expresión de inmunoglobulinas de 
superficie de un solo tipo de cadena ligera y el reordenamiento clonal de los genes de 
inmunoglobulinas confirman la naturaleza clonal de esta enfermedad. 
Las células peludas (CP) son probablemente originadas a partir de células B con un grado de 
diferenciación medio-alto; aunque las células malignas carecen de las características de las 
células plasmáticas. Las células neoplásicas expresan algunos antígenos (FMC7, CD25, 
CD72 y CD40L) involucrados en la activación de células B; Además expresan antígenos 
como CD11c, CD68, CD103 y HC2, siendo consecuente tal observación con la naturaleza 
activada de los progenitores celulares. 
 
Diferenciación de otras leucemias 
 CD5 Ciclina D1 Sox 11 CD23 CD25 IgD TRAP Anexina A1 CD 103 CD11c 
Leucemia de 
células peludas 
- + +/- - + - + + + + 
Linfoma 
esplénico 
- - X - - - - - - +/- 
Variante de 
leucemia de 
células peludas 
- - X - - - +/- - + + 
LLC + - - + - + - - - +/- 
Linfoma 
esplénico de la 
zona marginal 
- - - - - + - - - - 
Linfoma de 
células del 
manto 
+ + + - - + - - - - 
 
Síntomas 
 Los síntomas iniciales de la enfermedad de Células Falciformes incluyen molestias 
abdominales, fatiga, debilidad, pérdida de peso, manifestaciones hemorrágicas y infecciones. 
En muchos casos, la enfermedad es indolente y se detecta sólo cuando se realiza una 
biometría hemática o una exploración física, que pueden revelar esplenomegalia leve a 
moderada en la fase inicial o hepatomegalia. 
En la biometría hemática se encuentra una pancitopenia de moderada a intensa en 66% de los 
casos, con neutropenia hasta en 80% de los pacientes. Es común que sea difícil obtener 
muestra en el aspirado de la médula ósea y se describa como un “aspirado seco”. En el 
examen microscópico se documenta la infiltración por células vellosas o pilosas. La presencia 
de la enzima fosfatasa ácida, que es resistente al tartrato, se puede establecer mediante tinción 
citoquímica de estas células, y es característica de las células en esta leucemia. 
 
Tratamientos 
El pronóstico es bueno con tratamiento farmacológico y sólo en un 5% de los casos 
evoluciona a una forma más agresiva de la enfermedad. 
El tratamiento está indicado en pacientes que tienen esplenomegalia sintomática, Hb menor 
de 10 g/dl, trombocitopenia menor de 100 000/μl, neutropenia menor de 1000/μl, y 
complicaciones autoinmunes, infiltración hística o infecciones por microorganismos 
oportunistas. 
La leucemia de células pilosas puede comportarse como una LLC; esto ocurre en 10% de los 
casos, los cuales son generalmente de personas mayores, sin esplenomegalia masiva y sin 
gran carga tumoral y pueden nunca requerir tratamiento. Hay varias indicaciones de 
tratamiento y diferentes opciones terapéuticas; hace algunos años, la de primera elección en 
la mayoría de los casos es el interferón α, a dosis de uno a tres millones de unidades tres 
veces por semana; con este tratamiento, la mayoría de los pacientes tiene mejoría 
significativa que puede mantenerse por años; sin embargo, no es un tratamiento curativo, y 
algunos casos que tuvieron una respuesta inicial muy buena suelen desarrollar resistencia. En 
la actualidad, hay un par de fármacos con los cuales se puede obtener buena respuesta, la 
clorodesoxiadenosina que tiene tasas de respuesta de hasta el 98% y la 2- desoxicoformicina 
con una tasa de respuesta del 90% aproximadamente. 
La esplenectomía fue el primer tratamiento que se utilizó con buenos resultados antes de la 
introducción de los citotóxicos y, aunque en ocasiones, está indicada en los pacientes cuyo 
bazo no involuciona con la quimioterapia, se ha sustituido por la quimioterapia moderna, con 
la que la supervivencia a cinco años es de 70%. 
 
Estudios 
A menudo se diagnostica por esplenomegalia, pancitopenia o por síntomas constitucionales. 
Como parte del abordaje de esta clase de pacientes deberá realizarse un frotis de sangre 
periférica, inmunofenotipo, que revela restricción de la cadena ligera de las poblaciones B 
que expresan k o l, las células coexpresan CD19+, CD20+, CD11c1, CD25+, CD103+, caso 
contrario de la forma variante que no espera CD25 ni CD123, y determinar mutaciones del 
gen BRAF.8-11 
El aspirado de médula ósea y la biopsia de hueso ayudan a determinar el grado de infiltración 
medular, caracterizada por células linfoides con patrón de afectación de tipo intersticial que 
se vuelve difuso y crea una apariencia en panal de abeja. Deben realizarse química sanguínea 
y valoración de la función renal y hepática, inmunoglobulinas séricas, microglobulina b2, 
antiglobulina directa (DAT), prueba de Coombs, panel viral para hepatitis B, C y VIH; el 
estudio tomográfico deberá realizarse al diagnóstico ya que hasta un 10 % de los pacientes 
mostrará linfadenopatía abdominal y deberá efectuarse al haber recaída. Es probable que en el 
momento del diagnóstico se obtenga aspirado seco, debido a fibrosis y en un 10% se 
reportará una médula ósea hipocelular, el grado de afectación de las células peludas se evalúa 
mejor con inmunohistoquímica (CD20, a nexina A1, VE1 o tinción BRAFV600E); la necesidad 
de esplenectomía diagnóstica o terapéutica es poco frecuente, pero cuando se realiza muestra 
expansión difusa de la pulpa roja con alteración de la arquitectura normal y atrofia de la pulpa 
blanca. 
El diagnóstico se basa en la demostración de los linfocitos típicos de citoplasma basófilo y 
proyecciones citoplásmicas, núcleo excéntrico y cromatina abierta, que infiltran la médula 
ósea, el bazo, o ambos, los cuales resultan positivos para la tinción de fosfatasa ácida 
resistente al tartrato. La citofluorometría resulta útil, ya que estas células son positivas para 
CD19, CD20, CD22, CD79 y CD123; este último es útil para diferenciar a esta leucemia del 
linfoma esplénico de la zona marginal, y negativas para CD21, el cual es un marcador de 
linfocitos B maduros. 
 
Incidencias 
Es una enfermedad rara y tiene una incidencia estimada de 2 a 4 casos por 1.000.000. 
 
Personas propensas 
Es más frecuente en el género masculino, en una proporción varón-mujer de 5:1. La mediana 
de la edad de presentación es de 50 años; sin embargo, puede presentarse en pacientes de 35 
años o menores. Es una enfermedad más frecuente en caucásicos que en otras razas. 
Se relaciona con otro tipo de afecciones que incluyen trastornos autoinmunitarios, como la 
poliarteritis nodosa, la exposición a polvo de carbón, relación con antecedentes familiares de 
leucemia de células peludas o leucemia linfocítica crónica. 
 
 
Bibliografía 
Casanova, E. (2022). Leucemia de células velludas. Bol. Hosp. San Juan de Dios, 245–251. 
Retrieved from https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/lil-33759 
 
Uribe-Franco, Milán-Salvatierra.(2021). Leucemia de células peludas: comunicación de un 
caso como parte del abordaje de fiebre de origen desconocido. Rev Hematol Mex. 
Recuperado de: https://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2021/re213g.pdf 
 
Revision bibliografica. Biologia molecular de la leucemia de celulas peludas - Revista 
Electrónica de PortalesMedicos.com. (2012). Retrieved October 16, 2022, from 
Portalesmedicos.com website: 
https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/4464/1/Revision-bibliografica-
Biologia-molecular-de-la-leucemia-de-celulas-peludas.html?no_redirect=true 
 
Todo lo que tienes que saber sobre Tricoleucemia. (2018, July 4). Retrieved October 16, 
2022, from Tuotromedico.com website: 
https://www.tuotromedico.com/temas/tricoleucemia.htm 
 
 
 
 
 
https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/lil-33759
https://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2021/re213g.pdf
https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/4464/1/Revision-bibliografica-Biologia-molecular-de-la-leucemia-de-celulas-peludas.html?no_redirect=true
https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/4464/1/Revision-bibliografica-Biologia-molecular-de-la-leucemia-de-celulas-peludas.html?no_redirect=true
https://www.tuotromedico.com/temas/tricoleucemia.htm