Enfermedad de membrana hialina

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Enfermedad de membrana hialina
DEFINICIÓN
Cuadro respiratorio agudo, propio de la edad neonatal, particularmente en RNPT.
Debe su nombre al hallazgo anatomopatológico → Membranas hialinas: Fibrina, restos celulares; en alvéolos de prematuros fallecidos.
 
incidencia
Aproximadamente el 10 % de los niños con una edad gestacional menor a 36 semanas padece SDR.
 La incidencia del SDR es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso de nacimiento.
 
Niños con edad gestacional
28 –29 semanas 60% al 80 % 
31 –36 semanas 15 –20 % 
RNT 5 –10 % 
incidencia
Es inversamente proporcional a la EG y Peso de nacimiento.
60 a 80% <28 semanas
20 a 30% entre 32-36 semanas
Menos del 5% > 37 semanas
Sexo masculino y raza blanca 
Factores de riesgo
	MAYOR Riesgo	MENOR Riesgo
	Menor EG	Mayor EG
	Sexo Masculino	Sexo Femenino
	Raza blanca	Raza Negra
	L/E < 2, 0 en RNPT	L/E > 2,0
	Hermano previo con EMH	Preeclampsia materna
	Diabetes materna	Abuso de drogas maternas
	Hipotensión Materna	Corticoides antenatales 
	Cesárea sin trabajo de parto	Parto Vaginal
	Hemorragia del 3er Trimestre	Desprendimiento Crónico Placenta
	Segundo gemelar	Rotura prolongada de Membranas
	Hidrops fetal	Coriamnionitis
	Eritroblastosis	Retardo de Crecimiento Intratuterino 
	Depresión neonatal - Asfixia	Β miméticos, tiroxina, estrógenos
fisiopatología
 Déficit de surfactante → EMH
SURFACTANTE:
Es un sustancia lipoproteica que tapiza la superficie interna de los alveolos, previniendo el colapso alveolar durante la espiración.
Se sintetiza en Neumocito Tipo II
(24 – 28 semanas)
Se acumula intracelularmente como Cuerpos Lamelares
Disminuye la Tensión Superficial
Mantiene la expansión Alveolar 
Por acción de AMPc, ATP y Ca
Se elimina hacia la superficie alveolar
Fosfolípidos(90%): 
Fosfatidilcolina (80%)
Fosfatidilglicerol (10%)
 
2.-Proteínas(10%)
A: anti-Infeccioso
B: Aumenta acción de fosfolípidos
C: Reciclado de fosfolípidos-estabilidad
D:Defensa 
Déficit de surfactante → EMH
COMPOSICIÓN del SURFACTANTE:
Sustancia lipoproteica que tapiza la superficie interna de los alveolos, que disminuye la tensión superficial y previene el colapso alveolar durante la espiración.
fisiopatología
Funcionalmente la EMH, produce:
 Disminución de Capacidad Residual funcional efectiva, con alteración de la Ventilación Perfusión.
 Disminución de la Distensibilidad pulmonar, que incrementa el mecanismo ventilatorio → Fatiga muscular.
 Hipoxemia progresiva 
 Hipercarbia
 Acidosis respiratoria.
↑ Resistencia Vascular
 Hipertensión pulmonar 
↓ Perfusión pulmonar.
 
ALVEOLO COLAPSADO
Esfuerzo respiratorio
ESTRÉS ALVEOLAR
REAPERTURA
SOBRE DISTENCION
COLAPSADO
ALVEOLO DISTENDIDO 
aire
DAÑO EN LA ARQUITECTURA PULMONAR ALVEOLAR
Fuga de residuos hialinos en los alveolos
AUMENTA dificultad respiratoria
INSUFICIENCIA DEL SURFACTANTE
clínica
Retracción esternal e intercostal y quejido (muy importantes).
Taquipnea y aleteo nasal.
↓ del murmullo pulmonar y del diámetro antero posterior torácico.
Inicio precoz (antes de las 6 horas).
Requerimientos de O2 progresivos durante 24 a 48 horas y de duración en general mayor a 3 días. 
Alcanza su máxima gravedad entre 2 y 3 días.
↓ de la PO2 
↑ de la pCO2 (casos mas graves), por hipo ventilación alveolar y acidosis metabólica.
Diuresis baja durante las primeras 24 a 48 horas ( para ↑ luego).
Algunos cursan con Hipertensión pulmonar persistente (HPP).
clínica
Las manifestaciones clínicas comienzan desde el nacimiento, o dentro de las primeras horas de vida. El momento de inicio se relaciona con la severidad del cuadro, la edad gestacional y el peso de nacimiento.
 
El cuadro clínico clásico:
Taquipnea
Esfuerzo respiratorio
Retracción intercostal
Depresión xifoidea (con respiración en balancín)
Aleteo nasal 
Quejido espiratorio. 
PRENATAL: Estudio de Madurez pulmonar, cuyo valor varía con la EG → Test de Clements o Shake test; El Indice lecitina /esfingomielina (L/E) y la determinación de Fosfatidilglicerol (PDG).
Riesgo de EMH según relación L/E y PDG
	Líquido Amniótico	Riesgo de EMH
	L/E > 2,0	< 0,5 %
	L/E < 1,0	100%
	L/E 1,0 a 2,0	↓al ↑L/E
	PFG presente	< 0,5 %
	L/E < 2,0; PDG ausente	> 80%
> 2 = madurez pulmonar
Diagnóstico
El estudio de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico es útil.
Test de Clements
1. Si los 4 tubos son positivos el test es positivo 
2. Si 3 tubos son positivos y 1 negativo el test es intermedio 
3. Si 2 tubos son positivos y 2 negativos el test es dudoso 
4. Si los 4 son negativos el test es negativo. 
Se realiza mezclando liquido amniótico con alcohol al 95 %. 
Positivo cuando aparecen burbujas en el borde del tubo y la posibilidad de inmadurez es remota.
PRENATAL: Test TDx – FLM → Mide los miligramos de Surfactante por gramo de Albúmina. 
VN: 60mg/g → Pulmón Maduro.
 ≤ 45mg/g → Inmadurez Pulmonar 
POSNATAL: 
RADIOLOGÍA:
A. Rx Tórax: 
Patrón reticulogranular pulmonar, 
 imagen de “vidrio esmerilado”.
Broncograma aéreo. 
Silueta cardíaca con diferentes límites.. 
Radiológico El aspecto radiológico de los pacientes con EMH es bastante característico y es un punto importante en él diagnostico. Las imágenes radiológicas pueden tener una amplia variedad según la intensidad del cuadro clínico.
Esquemáticamente se divide en 4 grados:
Grado I: Corresponde a una EMH con curso clínico leve. Se observa un reticulado granular o esmerilado no intenso, el brocograma, si bien esta presente no es muy nítido y la silueta cardiaca tiene limites bien demarcados. La aireación pulmonar esta levemente comprometida.
Grado II: Corresponde a una ENH moderada, con un cuadro clínico más severo y de evolución más prolongada. El moteado granular es bien difuso y el bronco grama aéreo más nítido. La silueta cardiaca tiene bordes borrosos y la aireación pulmonar esta disminuida, dando la imagen de pulmón pequeño.
Grado III: Se observa en EMH grave El moteado es tan intenso que da una opacidad general o muy intensa en todo el pulmón. El bronco grama es bien nítido y no permite distinguir la silueta cardiaca, ya que sus límites se confunden con la opacidad del pulmón.
Grado IV: Es una opacidad grave, se observa una opacificación general o muy intensa de todo el pulmón, resulta imposible distinguir la silueta cardiaca.
Gasometría Arterial: 
Ph: ≥ 7,25 mmHg
PaO2: 50 – 70 mmHg
PaCO2: 45 – 60 mmHg
Sat O2: 88 – 92 %
Hipoxemia, Hipercarbia → Acidosis Respiratoria ; Metabólica.
Diagnóstico diferencial
Neumonía por estreptococo B hemolítico
Taquipnea transitoria del recién nacido 
Síndrome de aspiración meconial
PRENATAL:
Control Prenatal estandarizado del embarazo. 
Evitar Parto Prematuro
En embarazos con inminente trabajo de parto, entre 24-34 semanas de EG.:
Acelerar la maduración pulmonar → Administración de Corticoide Antenatal.
Betametasona: 2 dosis → 12 mg/IM cada 24hrs o
Dexametasona: 4 dosis → 6mg/IM cada 12 hrs.
tratamiento
PERINATAL:
Prevención de Asfixia perinatal.
NEONATAL:
Medidas Generales:
Ambiente Térmico neutro.
Equilibrio Hidroelectrolítico → Coadyuve a la pérdida de peso (10%) 
Evitar los cambios bruscos de Volemia, Presión (Shock, Edema pulmonar) y Osmolaridad
Equilibrio Acido Base: Bicarbonato Na debe usarse solo en caso de Acidosis metabólica Grave.
Considerar posibles Infecciones: ATB.
OXIGENOTERAPIA: SatO2: 82 – 92%.
CPAP nasal: 
Permite > Distensibilidad y ↓ Pa CO2.
Usa 5 – 7 cmH2O.
↓ Retorno venoso y ↓ GC.
↑ RV Pulmonar = Cortocircuito derecha a izquierda.
Deja de usarse: 
Examen Físico: Sin Sx Dificultad Respiratoria .
FiO2 < 0,3.
Rx Tórax: El Volumen Pulmonar es adecuado (Atelectasias).
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
6. TRATAMIENTO NEONATAL:
VENTILACIÓN MECÁNICA: 
Ventilador de Flujo continuo, limitado por Presión y ciclado por Tiempo → Modificar Ondas de Presión; Duración del Ti y Te; Permite la respiración espontánea (modo SIMV).Ventilación de Alta frecuencia: Minimiza la lesión pulmonar en RNPT con PIM y FiO2 elevadas; Sd. Fuga de Aire.
RN < 1500g con cuadro clínico compatible y FiO2 > 0,3.
Fracaso del CPAP, para mantener PaO2 > 50 mmHg con FiO2 ≥0,6. 
Acidosis Respiratoria: PaCO2 > 60mmHg ; pH < 7,20.
Agravación del cuadro de SDR y/o Apnea persistente.
PIM: 20 – 25cm H2O; PEEP: 5 - 6mmHg; FR: 25 – 30/min. 
Ti: 0,3 – 0,4 seg. FiO2: 0,5 a 1.
Administración de SURFACTANTE Exógeno:
Dosis: 75 a 100 mg/kg (rango de 50 a 200)
 Natural o Sintético
1.-Profilaxis: RNPT Alto riesgo( <26 semanas).
2.-De Rescate: Signos clínico-radiológicos de SDR. 
Administración Repetida (3 – 4 Dosis): 
 ↑ Oxigenación y Ventilación; ↓ Neumotórax y 
 ↑ Supervivencia.
Efectos Adversos: Desaturación; Bradicardia; Apnea y Hemorragia pulmonar.
SURVANTA (Beractant)
INFASURT
(Calfactant)
Poractant
Extracto lipídico de pulmón bovino: 4ml/kg (100mg/Kg): 4 dosis.
Extracto lipídico de lavado pulmonar bovino: 3mL/Kg (105mg/Kg): 3 dosis.
Extracto lipídico de pulmón porcino: 2, 5 ml/Kg (200mg/Kg):
 2 dosis (1,25ml/Kg).
Tienen proteínas B y C
SURFACTANTE Exógeno:
TIPOS DE SURFACTANTE:
Complicaciones 
Displasia broncopulmonar(más frecuente)
Enfisema intersticial
Neumomediastino
Neumotórax
CID
Enterocolitis necrosante