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HerniaHernia diafragmáticadiafragmática pediatricapediatrica ContenidoContenido 1 Epidemiología 2 Clasificaciones 3 Fisiopatologia 4 Signos y sintomas 5 Diagnóstico 6 Tratamiento 1 por cada 2000 - 5000 nacidos vivos Afecta más a los niños que a las niñas. El 30% de los fetos con HDC nace muerto. La HDC forma parte de varios síndromes cromosómicos: Trisomías 21, 13, 18, Fryn, Brachmann-de Lange, Pallister- Killian y Turner. La hernia diafragmática congénita familiar es poco común e inferior al 2% de los casos EpidemiologíaEpidemiología ClasificacionesClasificaciones Hernia de Bochdalek Hernia de Morgagni Hernia hiatal Hernia traumática 1. 2. 3. 4. Más frecuente, se presenta en el 85% de los casos, permite el ingreso a la cavidad torácica de asas de intestino delgado y órganos. REGIÓN POSTEROLATERAL DEL DIAFRAGMA, TAMBIÉN LLAMADA HERNIA DE BOCHDALEK: se presenta en el 5-10% de los casos, permite el paso del colon transverso. REGIÓN ANTERIOR O HERNIA DE MORGAGNI Pentalogía de Cantrell: defecto del esternón distal, onfalocele, hernia peritoneopericárdica, defecto del tabique interventricular y divertículo ventricular izquierdo. HERNIA HIATAL Hernia de hiato esofágico: poco frecuente en los recién nacidos, permite el deslizamiento del esófago hacia el tórax a través del hiato esofágico HERNIA TRAUMATICA Disnea. Tos. Palpitaciones. Constipación Náuseas. Vómitos. Distensión abdominal 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. La severidad de la hipoplasia pulmonar depende delmomento de la vida fetal en el que se da la herniación y lacompresión. HERNIACIÓN FisiopatologíaFisiopatología HIPOPLACIA PULMONAR El paso de las vísceras abdominales al tórax ocasiona un daño dinámico en eldesarrollo del pulmón y del corazón. El mecanismo de producción se basa endos factores:• Un agente traumático de alta energíaque incide sobre la region tóraco-abdominal.• La Resistencia a la rotura que ofrecenlos órganos y tejidos de esos territories. Herniación en 4a y 5a semanas,durante la raminificaciónbronquial provocando hipoplasiapulmonar y muerte. I Herniación en 17a semana, durantela ramificación bronquial distalprovocando hipoplasia unilateral.II Herniación tardía. Pulmones se desarrollannormalmente, insuficiencia respiratoria se presentaposterior a la deglución de aire que distiendeintestino y tórax. III Herniación postnatal. Sin patología pulmonarIV Los problemas respiratorios asociados fueron clasificados porWiseman y MC Pherson en 1977: La primera causa de muerte en estos pacientes es la hipoxemia progresiva y acidosis. PRESENTACIÓN CLÍNICAPRESENTACIÓN CLÍNICA 24 hrs después del nacimiento Cianosis grave Dificultad respiratoria inmediata Hipoplasia pulmonar leve der herniación tardiaHipoplasia pulmonar leve der herniación tardia Taquipnea. Quejido espiratorio. Utilización de musculatura accesoria Abdomen excavado Tórax en tonel Disminución de los sonidos ventilatorios Ausencia del murmullo vesicular del lado afectado Apgar bajo EXPLORACIÓN FÍSICA: Dextrocardi a aparenteDísnea Cianosis TRIADA CLÁSICA DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO TRATAMIENTOTRATAMIENTO