ALTERACIONES DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

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El Eje Hipófiso-Suprarrenal 
Síndrome de hiperfunción adrenal:
Hiperfuncionalidad glucocorticoidea
Hiperaldosteronismo primario
Hiperandrogenismo
Hiperfuncionalidad glucocorticoidea: Síndrome de Cushing
Corresponde al conjunto de manifestaciones clínicas y las complicaciones metabólicas derivadas del exceso de cortisol (secreción normal 15-20mg/día) en los tejidos.
Clasificación:
Etiología:
Epidemiología:
Su incidencia es de 2-4 casos por millón de habitantes y año.
La mujer (25 y los 45 años) tiene una frecuencia 3-8 veces mayor que el varón para desarrollar una enfermedad de Cushing y 3-5 veces mayor para padecer un síndrome de Cushing por un tumor suprarrenal.
En la edad infantil, la mitad de los casos de síndrome de Cushing se debe a carcinoma suprarrenal, mientras que la sexta parte se debe a enfermedad suprarrenal benigna. 
Carcinoma microcítico de pulmón  causante del 50% de los síndromes de Cushing ectópicos
Signos y síntomas:
En los casos de se ectópico por un tumor agresivo (microcítico de pulmón) los síntomas y signos típicos del se no están presentes
La evidencia de virilización (hirsutismo, clitoromegalia, alopecia) es más habitual en el carcinoma suprarrenal (existe producción de andrógenos concomitantemente).
Confirmación Dx - Plan de Trabajo:
Cortisol libre urinario.
Prueba de Nuget
Cortisol en saliva nocturno
ACTH plasmático 
Hiperaldosteronismo primario: Sd. Conn
Aumento de la secreción de aldosterona con supresión de la secreción de renina y angiotensina.
Clasificación y Etiología:
Síndrome de Sutherland
Epidemiología:
Puede hallarse hasta en el 10% de pctes con HTA (en HTA refractaria y resistente al tto hasta 20%) 
Más frecuente en la mujer que en el varón, 2,5/1
Manifestaciones clínicas:
Hallazgo predominante y universal: HTA
En algunos casos Hipokalemia  debilidad, cefalea y crisis paletica, Sd. Poliuro-polidípsico, parestesias y tetania. EKG alterado. Hipokalemia espontanea o fácilmente inducible.
No hay edemas 
Con alguna frecuencia hiperglicemia.
Confirmación Dx – Plan de Trabajo:
Cociente aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática
Concentración de aldosterona en suero u orina.
Concentración plasmática de renina.
Hiperandrogenismo
Es la consecuencia del aumento de la producción de andrógenos por las glándulas suprarrenales, ováricas o de ambas, o del aumento de la actividad de la enzima 5α-reductasa en órganos blancos, o de la sobreexpresión del gen de receptor de andrógenos, o de origen todavía desconocido (idiopático).
HIRSUTISMO: Se cuantifica clínicamente por la escala de Ferriman-Gallwev.
Se considera hirsutismo cuando la puntuación total es superior a 7.
Síndrome de insuficiencia adrenal:
Insuficiencia corticosuprarrenal
Hipoaldosteronismo
Insuficiencia corticosuprarrenal: Enfermedad de Adisson
Es una entidad caracterizada por una deficiencia parcial de glucocorticoides asociada a déficit de mineralocorticoides, derivada de una disfunción de las glándulas suprarrenales debida a destrucción autoinmune, infecciosa o metastásica, aunque existen descritos otros mecanismos menos comunes.
Clasificación:
	FARMACOLÓGICO 	PATOLÓGICO
	Más frecuentes, no causan cuadros tan graves.
Supresión del eje hipófiso-suprarrenal por consumo crónico de glucocorticoides.	Espontáneos, ponen en riesgo la vida.
Destrucción autoinmune, infecciosa o metastásica, …
Epidemiología:
Incidencia: 3-6 casos por cada 100 000 habitantes
Mayor incidencia en mujeres que en varones 2-3/1
Mayor incidencia entre 15-60 años.
Etiología:
(70%)
Asociaciones más comunes:
Enf. Adisson + Tiroiditis autoinmune  Sd. Schmidt
Enf. Adisson + DM  Sd. Carpenter
o Central
 Terciario
Anticuerpos antisuprarrenales (anti·21-hidroxilasa)
(75%)
Manifestaciones clínicas:
Hiponatremia + hiperpotasemia y acidosis metabólica  IS primaria
Hiponatremia + hipoglucemia  IS central (coexiste déficit de cortisol y GH)
La presencia de hiponatremia no permite orientar el diagnóstico hacia una causa primaria o central, en cambio: 
Facie Addisoniana
Confirmación Dx - Plan de Trabajo:
Insuficiencia suprarrenal aguda: Crisis suprarrenal
Causada por:
Suspensión brusca de un tratamiento con corticoides prolongado (+frecuente).
En pctes con IS crónica bajo estrés.
Destrucción hemorrágica de las glándulas suprarrenales.
La manifestación clínica predominante es el SHOCK.
Hipoaldosteronismo
Incapacidad de secretar aldosterona, los pacientes se caracterizan por presentar hiperpotasemia que suele empeorar en las situaciones de restricción salina.
Déficit aislado de la síntesis de aldosterona con producción normal de cortisol, asocia a:
Causa más frecuente, 75% asociado a nefropatía diabética.
Dislipidemias
Hace referencia a las alteraciones del metabolismo lipídico de forma genérica, considerando el término de hiperlipidemia para definir, en concreto, la elevación plasmática de las concentraciones de colesterol, de triglicéridos o de ambos. Más frecuentemente con incremento de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) 
Clasificación
FENOTIPICAMENTE  hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia o hiperlipidemia mixta.
POR ETIOPATOGENIA:
Primaria: no hay causa que lo justifique.
Secundaria: manifestación clínica de enfermedades.