Trastornos Plaquetarios

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Trastornos Plaquetarios
TRASTORNOS PLAQUETARIOS 
Las alteraciones de las plaquetas hacen 
referencia a su número:
• TROMBOCITOPENIA: <130x109/L
• TROMBOCITOSIS >450x...
O bien a su funcionalidad:
• TROMBOCITOPATIA
TROMBOCITOSIS
TROMBOCITOPENIA
Trastornos Plaquetarios
LOS VALORES DE REFERENCIA
• NORMAL: 130-400x109/L
• TROMBOCITOSIS: >500x...
• TROMBOCITOPENIA LEVE: 100-130x...
• TROMBOCITOPENIA MODERADA: 50-100 x...
• TROMBOCITOPENIA SEVERA: 25-50 x...
• TROMBOCITOPENIA GRAVE: <25 x...
Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 
(<100x...) debe comprobarse con FSP
Trastornos Plaquetarios: Trombocitosis 
4
Reactivas o SECUNDARIAS
A hemorragia
A infecciones
A estados de Ferropenia
Otras
PRIMARIAS
Trombocitosis Esencial
Otros S. Mieloproliferativos
Algunos S. Mielodisplásicos
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Trastornos Plaquetarios: Trombocitosis 
De las trombocitosis reactivas o 
secundarias se puede afirmar 
que:
• No se asocian a mayor 
incidencia de Trombosis
• No tienen significado de 
malignidad
• Prácticamente todas las 
halladas en niños son de este 
tipo (infecciones agudas)
Trastornos Plaquetarios
Trombocitopatías
Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías 
 Son procesos patológicos en los que las plaquetas no 
funcionan correctamente
 De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia 
hemorrágica
 El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es 
congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o 
cuando se observan datos de hemopatía primaria
• Síndrome de Bernard Soulier (GpIb)
• Tromboastenia de Glanzmann (GpIIb o IIa)
Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías Congénitas
Trombocitopatías: Síndrome de Bernard Souleir
 Herencia autosómica recesiva
 Déficit del complejo GP Ib – IX
 Principal receptor plaquetario del FvW
 Defecto de adherencia al subendotelio
Trombocitopatías: Síndrome de Bernard Souleir
 Diagnóstico:
 Tiempo de sangrado: prolongado
 Agregometría: 
 Deficiente adherencia plaquetaria en presencia de ristocetina
 Responden normalmente al resto de inductores: ADP, adrenalina, 
ácido araquidónico y colágeno
 Frotis de Sangre Periférica: plaquetas de gran tamaño 
 Citometría Hemática:
 Trombocitopenia
Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
 Autosómico recesivo
 Deficiencia de las GP IIb y IIIa
 Fibrinógeno no se fija normalmente 
 Manifestaciones hemorrágicas suelen ser graves
 Inician en la infancia
Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
 Tres tipos:
 Tipo I: ausencia o déficit intenso cuantitativo
 Deleciones en genes de GPIIIa y de GP IIb
 Mutación (Asp119-Tyr) abolió la unión del péptido al receptor 
 Tipo II: deficiencia moderada
 Tipo III: variante que presenta cantidades normales o rosando 
la normalidad con déficit cualitativo
Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
 Clínicamente:
 Hemorragias mucocutáneas:
 Púrpura o epistaxis y menorragias en las mujeres
 Hemorragia postparto
 Hemorragia gastrointestinal (menos frecuentes)
 Hemartrosis (raras)
Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
 Diagnóstico:
 Tiempo de hemorragia prolongado
 Retracción del coagulo inhibida
 Ausencia de disminución agregación inducida por ADP, ácido 
araquidónico, adrenalina. Colágeno y trombina
Trombocitopatías: Otras
 Disminución del contenido intraplaquetario:
 Disminución del contenido intraplaquetario de gránulos:
 Síndrome de Hermansky - Pudlak (disminución de los gránulos densos): 
albinismo y tendencia hemorrágica con cifra plaquetaria normal.
 Síndrome de la plaqueta gris: déficit aislado de gránulos a.
 Trastornos de liberación del contenido de los gránulos:
 Alteración en el metabolismo del ácido araquidónico
 Defectos en la movilización del calcio
Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías Adquiridas
 Uremia :
 Disfunción del factor 3 plaquetario
 Disminución en la agregación plaquetaria
 Hepatopatías:
 Déficit de la agregación plaquetaria con ristocetina
 Disminución cuantitativa de la GPIb
 Fármacos: 
 ASA, dextrano, triprilina, haloperidol, cloropromacina, etc.
Trombocitopenia
Trastornos Plaquetarios: Trombocitopenia Causas
 Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,...
 Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, 
inmunológica, citotoxicidad,...
 Secuestro en el bazo: Hiper - esplenismo (cirrosis 
hepática)
 Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas
Trombocitopenia: Centrales
 Amegacariocíticas
 Depresión medular (medicamentos, tóxicos, infecciones)
 Invasión medular (leucemias, metástasis)
 Insuficiencia medular (aplasia, mielofibrosis)
 Megacariocíticas
 Anemia perniciosa
 Alcoholismo
 Sx de Wiskott Aldrich
 Vida plaquetaria normal con reducción o ausencia de 
megacariocitos en la MO
Trombocitopenia: Periférica
 Inmunológicas
 Agudas (fármacos, virus, post- transfusionales)
 Crónicas (enfermedades autoinmunes)
 Idiopática (PTI)
 Hiperconsumo
 Sepsis
 Hiperesplenismo
 CID
 Hemodiálisis
 Hemorragia intensa
 Número aumentado o normal de megacaricitos en la MO con 
vida media plaquetaria acortada
Trombocitopenia: Manifestaciones Clínicas
 Son características:
 Petequias
 Equimosis
 Epistaxis
 Gingivorragias 
 Menos frecuente:
 Hemorragias retinianas o del humor vítreo
 Hemorragias meníngeas
 Hematuria 
 Hemorragias digestivas 
Trombocitopenia: Diagnóstico
 Fragilidad capilar
 Tiempo de hemorragia prolongado
 Retracción del coagulo deficiente
 AMO: para diferenciar trombocitopenia megacariocítica de las 
amegacariocíticas. 
 Investigación de la vida media plaquetaria con I marcado
 Anticuerpos plaquetarios 
 Cuenta plaquetaria: pseudotormbocitopenia
Trastornos Plaquetarios: Pseudotrombocitopenia
 En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto 
analizador no se corresponde con la realidad, reportando 
una cifra inferior. 
 Esto surge con relativa frecuencia debido a:
 Extracción inadecuada de la muestra de sangre
 Pseudo - trombocitopenia provocada por EDTA
 Macro plaquetas no identificables por los aparatos
Trastornos Plaquetarios: Pseudotrombocitopenia
 Esto suele ocurrir cuando las venas 
son de difícil acceso (neonatos, 
personas obesas) y se mantiene la 
compresión con la ligadura de 
goma durante un tiempo excesivo
 Las plaquetas se activan en la 
sangre estancada en las venas y 
tienden a agregarse
Trastornos Plaquetarios: 
Trombocitopenia Congénita Amegacariocítica
 Trombocitopenia severa al primer día de nacimiento, asociado a 
anormalidades neurológicas y ortopédicas
 Dx diferencial: PTI fetal, trombocitopenia aloinmune
 AMO: Ausencia de megacariocitos
 Etiopatogenia:
 Mutación en el receptor del TPO (c- mlp)
 Megacariocitos no proliferan
 Tratamiento: 
 Apoyo transfusional 
 TMO 
Trombocitopenias Centrales: 
Síndrome de Wiskott - Aldrich
 Mutación del gen WASP en el brazo corto del cromosoma X
 Microtrombocitopenia
 Eczema
 Inmunodeficiencia con disminución de linfocitos T
 Riesgo de infecciones recurrentes 
 A largo plazo enfermedades autoinmunes y linfoproliferativas
 El TMO es el tratamiento de elección
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
 Enfermedad de Werlhof:
 Se define por exclusión como una trombocitopenia aislada, con 
número normal o aumentado de megacariocitos en MO sin 
otra enfermedad o alteración subyacente, no atribuible a 
afección viral o bacteriana, ni a l acción de tóxicos químicos o 
medicamentos
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
 Antígenos contra los que se forman anticuerpos:
 GPIIb / IIIa
 GP Ib/IX
 GPIV
 La respuesta es policlonal
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
 Manifestaciones clínicas:
 Brotes hemorrágicos 
fundamentalmente 
cutáneos
 Trombocitopenia 
moderada: asintomático
 Trombocitopenia 
<30,000/L el riesgo de 
hemorragiaaumenta
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
Diagnóstico:
 Por exclusión
 Trombocitopenia megacariocítica sin ninguna alteración 
significativa ni biológica ni clínica que permita sospechar 
proceso alguno
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
Tratamiento:
 Glucocorticoides a dosis altas
 Prednisona 1.5-2mg/Kg/día x 21 días 
 Respuestas 60-70%
 Esplenectomía
 Falta de respuesta a glucocorticoides
 Recidiva de los brotes hemorrágicos (<6 meses)
 Persistencia clínica de hemorragia 
 Respuesta: parcial y temporal 50-60%
 Vacunación antineumocócica (semanas antes)
Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
 Quimioterapia inmunosupresora
 En caso de falla a glucocorticoides y esplenectomía 
 Azatioprina 50-150mg/día (Respuestas en 30-40%)
 Ciclofosfamida 50-150mg (Respuesta en 30-40%)
 Complicaciones:
 Citopenias
 Cánceres secundarias:
 Otras terapéuticas:
 Inmunoglobulina G no modificada (0.4-1gr/kg/día por 5 días)
 Respuestas en 75% (transitorias)
 Plasmaféresis 
Trombocitopenia: Hiperconsumo no inmunológicas
 Trombocitopenias secundarias a septicemia:
 Acortamiento de la vida plaquetaria se debe a que son aglutinadas o 
directamente lesionadas por bacterias o virus
 Aparición precoz con MO normal
 Se resuelven al controlar la infección
 Trombocitopenia en el hiperesplenismo
 Quedan secuestradas en la red vascular del bazo agrandado
 Esplenomegalias: infecciones crónicas, hipertensión protal, 
trombosis de la vena esplénica, etc. 
Trombocitopenia: Hiperconsumo no inmunológicas
 Trombocitopenia asociada a hemangioma gigante
 Patogenia similar a la del hiperesplenismo
 Secuestro de plaquetas en la zona del hemangioma
 Síndromes trombóticos microangiopáticos
 Anemia hemolítica microangiopática
 Trombocitopenia
 Afección renal
 Trastornos neurológicos
 PTT y SUH
	Diapositiva 1: Trastornos Plaquetarios
	Diapositiva 2: TRASTORNOS PLAQUETARIOS 
	Diapositiva 3: Trastornos Plaquetarios
	Diapositiva 4: Trastornos Plaquetarios: Trombocitosis 
	Diapositiva 5: Trastornos Plaquetarios: Trombocitosis 
	Diapositiva 6: Trastornos Plaquetarios Trombocitopatías
	Diapositiva 7: Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías 
	Diapositiva 8: Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías Congénitas
	Diapositiva 9: Trombocitopatías: Síndrome de Bernard Souleir
	Diapositiva 10: Trombocitopatías: Síndrome de Bernard Souleir
	Diapositiva 11: Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
	Diapositiva 12: Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
	Diapositiva 13: Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
	Diapositiva 14: Trombocitopatías: Trombastenia de Glanzman
	Diapositiva 15: Trombocitopatías: Otras
	Diapositiva 16: Trastornos Plaquetarios: Trombocitopatías Adquiridas
	Diapositiva 17: Trombocitopenia
	Diapositiva 18: Trastornos Plaquetarios: Trombocitopenia Causas
	Diapositiva 19: Trombocitopenia: Centrales
	Diapositiva 20: Trombocitopenia: Periférica
	Diapositiva 21: Trombocitopenia: Manifestaciones Clínicas
	Diapositiva 22: Trombocitopenia: Diagnóstico
	Diapositiva 23: Trastornos Plaquetarios: Pseudotrombocitopenia
	Diapositiva 24: Trastornos Plaquetarios: Pseudotrombocitopenia
	Diapositiva 25: Trastornos Plaquetarios: Trombocitopenia Congénita Amegacariocítica
	Diapositiva 26: Trombocitopenias Centrales: Síndrome de Wiskott - Aldrich 
	Diapositiva 27: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 28: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 29: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 30: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 31: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 32: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 33: Trombocitopenia: Purpura Trombocitopénica Inmune
	Diapositiva 34: Trombocitopenia: Hiperconsumo no inmunológicas
	Diapositiva 35: Trombocitopenia: Hiperconsumo no inmunológicas