Enfermedad Granulomatosa Crónica

Vista previa del material en texto

Enfermedad Granulomatosa Crónica
La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria congénita del sistema inmune innato, originada por defectos en el complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa presente en células fagocíticas.
Estos defectos funcionales causan incapacidad para producir especies reactivas del oxígeno en los fagocitos, que afectan la eliminación de algunos microorganismos patógenos dentro del fagolisosoma. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza actualmente mediante la prueba de 1,2,3-dihidrorodamina asistida por citometría de flujo multiparamétrica, o la tinción de fagocitos con nitroazul de tetrazolio asistida por microscopio óptico.
La enfermedad granulomatosa crónica puede generar consecuencias inmunológicas e inflamatorias graves, que se hallan en consonancia con las características genéticas expresadas en el complejo enzimático dañado. El diagnóstico de la enfermedad resulta más confiable, exhaustivo y específico, mediante la citometría de flujo y su prueba de 1,2,3-dihidrorodamina. Midiendo la producción de radicales de oxígeno en los leucocitos mediante un análisis del estallido oxidativo por citometría de flujo.
Las manifestaciones son infecciones recidivantes, lesiones granulomatosas múltiples de pulmones, hígado, ganglios linfáticos y aparatos digestivo y urogenital, abscesos, linfadenitis, hipergammaglobulinemia, aumento de la eritrosedimentación y anemia. El tratamiento se realiza con antibióticos, antimicóticos e interferón-gamma; pueden ser necesarias transfusiones de granulocitos.
Alicia de los Ángeles Zamudio Sánchez
Referencias.
1. Ramos EH, Suárez VM. Enfermedad granulomatosa crónica: fisiopatología genética y molecular. Pruebas diagnósticas vigentes. Rev cuba hematol immunol hemoter [Internet]. 2021 [cited 2022 Apr 2];37(2). Available from: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/1297/1121
2. Enfermedad granulomatosa crónica (EGC) [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [cited 2022 Apr 2]. Available from: https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/inmunolog%C3%ADa-y-trastornos-al%C3%A9rgicos/inmunodeficiencias/enfermedad-granulomatosa-cr%C3%B3nica-egc