CANCER DE VÍA BILIAR

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CÁNCER DE LA VÍA BILIAR
Colangiocarcinoma es una neoplasia originada en el epitelio del conducto biliar intrahepático y extrahepático. Su frecuencia de aparición es baja y constituye el 3% de todos los cánceres gastrointestinales hallados. Son más frecuentes en el varón que en la mujer, con una relación 3:2. El grupo etario más afectado es el de 50 a 70 años. Liberados a su evolución natural, la mayoría de los pacientes con cáncer de la vía biliar fallecen entre los 3 y 6 meses subsiguientes al diagnóstico de enfermedad.
CÁNCER DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA
Comprende aquellos tumores malignos que pueden originarse en el colédoco y en el conducto hepático común o en sus ramas derecha e izquierda. Se incluyen también habitualmente los del conducto cístico, aunque son muy infrecuentes. Se los clasifica de acuerdo con su localización en tres grupos:
1) TUMORES DEL TERCIO SUPERIOR O PROXIMALES (verde): Comprenden los originados en la confluencia de los hepáticos o en el hepático común. Son los más frecuentes y constituyen el 49 % de los casos.
2) TUMORES DEL TERCIO MEDIO (rojo): Corresponden a aquellos del colédoco entre el cuello vesicular y el borde superior del duodeno, y representan el 25 % de los casos.
3) TUMORES DEL TERCIO INFERIOR O DISTALES (amarillo): Son los originados en el colédoco intrapancreático desde el borde superior del duodeno hasta la papila de Váter y constituyen el 19 % de los casos
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CURSO DE CIRUGÍA DIGESTIVA. TUMORES DE LA VÍA BILIAR. DR. FRANCISCO CUTRONI
MACROSCÓPICAMENTE se presentan bajo tres formas diferentes:
1) Velloso o esclerosante (70%), Tumor único o múltiple que sobresale en la luz del conducto obstruyéndola; se asemeja a un pólipo o papiloma y aparece principalmente en el tercio distal cerca del esfínter de Oddi.
2) Nodular (20%). Infiltra sectorialmente la pared del conducto, por lo que fue denominado "cáncer en virola"; puede confundirse con la estenosis inflamatoria y asienta principalmente en los tercios medio y superior.
3) Difuso o papilar (5%). Compromete en un largo trayecto la pared, convirtiendo al conducto en un tubo rígido en cuya superficie interna hacen protrusión pequeñas masas carcinomatosas. Puede confundirse con una colangitis esclerosante.
MICROSCÓPICAMENTE, el 97 % de los tumores son adenocarcinomas. Los tipos histológicos de carcinoma utilizados para la estadificación son:
1) carcinoma in situ;
2) adenocarcinoma;
3) adenocarcinoma papilar;
4) adenocarcinoma de tipo intestinal;
5) adenocarcinoma mucinoso;
6) adenocarcinoma de células claras;
7) adenocarcinoma en anillo de sello;
8) carcinoma adenoescamoso;
9) carcinoma de células escamosas;
10) carcinoma de células pequeñas (en grano de avena);
11) carcinoma indiferenciado.
También se han descrito carcinoides, rabdomiosarcomas y tumores mixtos.
GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES de las vías biliares extrahepáticas son:
1) cístico;
2) hiliares;
3) mesentérico superior;
4) periduodenales;
5) del hiato de Winslow;
6) retropancreaticoduodenal superior;
7) retropancreaticoduodenal posterior;
8) peripancreáticos (cabeza);
9) periportales;
10) pericoledocianos;
11) celíacos.
GRADOS HISTOPATOLÓGICOS para su estadificación son: G1: bien diferenciado;
G2: moderadamente diferenciado; G3: pobremente diferenciado;
G4: indiferenciado.
PROPAGACIÓN se hace por:
1) vía linfática, a través de la rica red linfática submucosa e infiltrando al principio la pared del conducto biliar, razón por la cual cierto número de casos resecados de tumores proximales tienen enfermedad residual en los márgenes de sección;
2) extensión directa, por invasión principalmente de hígado y de duodeno; también se propagan a otras estructuras y órganos vecinos, como estómago, vesícula, epiplón mayor y colon. Las metástasis se hacen en primer término en los ganglios regionales, luego se generalizan a través de los linfáticos, invaden el hígado y pueden simular un tumor primitivo de este órgano. Cualquiera que sea su localización en la vía biliar, principalmente dan metástasis en la pleura y el pulmón.
ESTADIFICACIÓN. Se basa en la localización del tumor en la vía biliar, en la penetración tumoral en la pared del conducto y en la extensión de la invasión a estructuras y órganos adyacentes. Se utiliza la clasificación TNM (tumor primario, ganglios linfáticos regionales y metástasis a distancia):
T0	sin evidencia de tumor primario. Tis	carcinoma in situ.
TIa	invade la mucosa.
TIb	invade la capa muscular.
T2	invade el tejido conectivo perimuscular.
T3	invade estructuras y/u órganos adyacentes. N0	sin metástasis ganglionares.
N1	metástasis en ganglios cístico, pericoledocianos y/o hiliares.
N2	metástasis en ganglios peripancreáticos (cabeza), periduodenales, periportales, celíacos, mesentérico superior y peripancreatoduodenales anterior y posterior.
M0	sin metástasis a distancia. M1	con metástasis a distancia.
ESTADIOS:
E0:	Tis N0 M0. E1A	T1 N0.M0 E1B	T2 N0.M0. E2A	T3 N0 M0
E2B	T1 N1 M0 / T2 N1 M0 / T3 N1 M0
E3	T4 cualquier N M0
E4	Cualquier T, Cualquier N, M1.
TUMOR DEL TERCIO SUPERIOR (o Tumor de la vía biliar proximal o tumor de Klastskin):
CUADRO CLÍNICO. No hay síntomas tempranos característicos y las molestias iniciales son insidiosas, con predominio de la dispepsia biliar. El malestar o dolor abdominal alto, el prurito, la anorexia, la astenia y la pérdida de peso son frecuentes y pueden preceder a la ictericia en semanas o meses. El tumor puede obstruir el 70 % del flujo biliar y cursar sin ictericia. Esta, una vez instalada, es permanente y seguida de un síndrome coledociano completo. Pero si está afectado sólo uno de los conductos hepáticos, la ictericia es tardía. Puede haber episodios de colangitis y formación de abscesos en segmentos obstruidos del hígado; en algunos casos se halla atrofia lobular unilateral, cuando el tumor invade el sistema portal del segmento obstruido. La vesícula nunca es palpable y está colapsada y vacía. El funcionamiento hepático puede alterarse en relación con la severidad y duración de la obstrucción biliar. Algunos autores sostienen que la cirrosis sobreviene más rápidamente después de las oclusiones malignas en comparación con las lesiones benignas.
DIAGNÓSTICO. En algunas ocasiones se puede realizar el diagnóstico de obstrucción parcial sin ictericia, cuando se descubre aumento de la fosfatasa alcalina en sangre. Si el paciente cursa con ictericia, los estudios de laboratorio confirmarán su carácter obstructivo, con aumentos en sangre de la bilirrubina (predominantemente directa), fosfatasa alcalina, gammaglutamiltranspeptidasa y 5'-nucleotidasa.
La ecografía abdominal es el primer estudio al que debe recurrirse para determinar el origen de la ictericia, y es útil al respecto en el 90 % de los casos, con posibilidad de delinear el tumor primario si tiene el tamaño adecuado y además definir en general el nivel de la obstrucción y el grado de dilatación de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas puede combinar con el uso del eco-Doppler color para detectar el aumento de la velocidad del flujo arterial, un signo indirecto de infiltración tumoral.
El siguiente estudio es la colangiografía percutánea transparietohepática con aguja ultrafina o una colangiorresonancia, esta última tiene la ventaja de no ser invasiva. Para establecer resecabilidad del tumor la angiorresonancia y el eco-Doppler son los estudios de elección en la actualidad. En la evaluación preoperatoria se pueden definir los siguientes criterios de irresecabilidad: 1) visualización colangiográfica de diseminación intrahepática bilateral extensa; 2) compromiso del tronco de la vena porta y/o de ambas ramas y/o de las dos
ramas de la arteria hepática; 3) combinación de compromiso vascular en un lóbulo y ductal en el otro, de modo que es imposible resecar el tumor y preservar un resto hepático vascularizado.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES principales son con:
1) colangitis esclerosante primaria difusa o localizada
2) estenosis benignas de origen litiásico o posquirúrgicas
3) cáncer de vesícula que invade el hilio biliar
4) cirrosisbiliar primaria
5) síndrome de Mirizzi.
TRATAMIENTO. La resección, cuando es posible, aparece como el tratamiento de elección para estos tumores. Al momento de una operación sólo el 35 al 40% de los tumores son resecables. La laparoscopía completa la evaluación preoperatoria con la utilización de la ecografía intraoperatoria para observar: 1) compromiso de vena porta y arteria hepática y sus respectivas ramas; 2) grado de invasión tumoral; 3) conductos hepáticos y sus ramas;
4) indemnidad del parénquima restante; 5) presencia de adenopatías regionales. El 80 % de las cirugías oncológicas se acompañan de amplias resecciones hepáticas sumando en algunos casos resecciones y remplazos vasculares. La resección debe ser libre de tumor. Los criterios intraoperatorios de irresecabilidad son: 1) metástasis a distancia; 2) compromiso de ambos conductos hepáticos; 3) invasión del tronco de la vena porta o de la arteria hepática; 4) compromiso de la porta y/o arteria hepática de un lóbulo y del conducto biliar contralateral. El tratamiento quirúrgico se basa en la resección del tumor y en la confección de una hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux. En ocasiones se recurre a la lobectomía hepática cuando el tumor nace de uno de los conductos hepáticos o cuando hay compromiso de una de las ramas portales.
TRATAMIENTO PALIATIVO: Cuando la cirugía no es posible, ya sea por la edad del paciente, las enfermedades asociadas o la extensión tumoral, se recurre a la intubación transtumoral por vía endoscópica o percutánea, con la eventual colocación de endoprótesis para lograr la descompresión biliar sin laparotomía y paliar la ictericia y el prurito, aunque en estos tumores altos los resultados no son muy buenos y se requiere la combinación de ambas vías.
PRONÓSTICO. Las sobrevidas más largas y con mejor calidad de vida se obtienen cuando el tumor es resecado. A 5 años oscilan entre el 35 y el 40 %.
TUMORES DEL TERCIO MEDIO
Abarcan los tumores que se originan en el colédoco entre el cuello vesicular y el borde superior del duodeno. No se toma corrió referencia la desembocadura del conducto cístico porque ésta es variable. Se incorporan a este grupo los tumores originados en el cístico.
CUADRO CLÍNICO. No aparecen síntomas tempranos característicos. La ictericia es también un signo tardío, pero una vez instalada se torna permanente, seguida luego por la conformación de un síndrome coledociano completo. Suele haber dolor en el hemiabdomen superior asociado a pérdida de peso, anorexia y astenia. Si la obstrucción se halla por debajo de la desembocadura del cístico o se origina en éste, la vesícula está distendida, suele palparse y generalmente produce dolor en el hipocondrio derecho.
DIAGNÓSTICO. En un paciente anictérico, la presencia de dolor y aumento de la fosfatasa alcalina en sangre puede sugerir obstrucción biliar incipiente. En cambio, si cursa con ictericia, los estudios de laboratorio indicarán el carácter obstructivo de ésta con aumento de la bilirrubina de predominio directa, fosfatasa alcalina, gammaglutamiltranspeptidasa y
5'-nucleotidasa. Al igual que en los tumores del tercio superior, el primer estudio es la ecografía abdominal, que aportará datos relacionados con el nivel de obstrucción, grado de dilatación de las vías biliares, posibilidad de objetivar el tumor primario y evaluación de estructuras y órganos adyacentes. Se puede, también combinar con el eco-Doppler color para observar los flujos vasculares y obtener datos indirectos de infiltración tumoral. La colangiografía percutánea transhepática ofrece imágenes del nivel de la lesión y del resto de la vía biliar intrahepática. La CPRE permite visualizar la papila y efectuar una pancreatografía retrógrada para descartar tumor pancreático o pancreatitis crónica; también se puede efectuar por este método citología por aspiración. Ambos estudios actualmente se utilizan luego de haber efectuado una colangiorresonancia magnética con fines terapéuticos y no con fines diagnósticos
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: son con colangitis esclerosante localizada, estenosis benignas litiásicas o posquirúrgicas, cáncer de vesícula y síndrome de Mirizzi.
TRATAMIENTO. La resección, cuando es posible, constituye el procedimiento de elección para estos tumores. El diagnóstico final y la determinación de la resecabilidad suelen completarse durante la intervención quirúrgica con la utilización de la ecografía intraoperatoría y en ocasiones la fibrocoledocoscopia y la biopsia por congelación. Los criterios de irresecabilidad son metástasis a distancia e invasión de la vena porta o la arteria hepática. El tratamiento quirúrgico se basa en la resección del tumor coledociano y la confección de una hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux. Debido a la tendencia de este cáncer a la diseminación subepitelial, se debe resecar desde la confluencia de las vías biliares hasta el borde superior del duodeno. Cuando no se puede extirpare] tumor, se intenta como operación paliativa una hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux, habitualmente con el conducto izquierdo. En los pacientes con contraindicación de cirugía se recurre a la intubación transtumoral por vía endoscópica y/o percutánea y a la eventual colocación de prótesis.
PRONÓSTICO. Las mejores sobrevidas a 5 años con buena calidad de vida se logran con la resección y oscilan entre el 30 y el 40 %.
TUMORES DEL TERCIO INFERIOR
Incluyen a los tumores del colédoco desde el borde superior del duodeno hasta 1 cm antes de la papila de Váter. Los que se originan a menos de 1 cm de ésta se clasifican dentro de los llamados tumores periampulares o de la región vateriana.
CUADRO CLÍNICO. Suelen presentar síntomas inespecíficos con dispepsia biliar y/o dolores cólicos. La ictericia puede ser intermitente al principio, para luego establecerse en forma permanente y ser seguida de un síndrome coledociano completo. En ocasiones hay episodios de colangitis. Cuando la obstrucción es completa, la vesícula está distendida y suele palparse y ocasionar dolor en el hipocondrio derecho.
DIAGNÓSTICO. Al igual que los tumores de los tercios superior y medio, cuando está instalada la ictericia se obtienen datos de laboratorio que corresponden al carácter obstructivo de ésta. También se utiliza la ecografía abdominal combinada con el eco- Doppler color. La tomografía computada de abdomen aporta imágenes del páncreas, hígado y retroperitoneo. La colangiorresonancia magnética es el estudio invasivo de elección. La CPRE para el diagnóstico diferencial con los tumores de la región ampular por visualización directa con eventual biopsia, y con los del páncreas por medio de una ecoendoscopía y eventual biopsia con aguja fina.
TRATAMIENTO. La resección es el procedimiento de elección. Los criterios de irresecabilidad son metástasis a distancia e invasión de la vena porta. El tratamiento quirúrgico es la duodenopancreatectomía cefálica, cuya mortalidad postoperatoria no supera el 5 % cuando es efectuada por equipos experimentados. Si la resección no es posible en pacientes sin enfermedad metastásica y con buen estado general, se realiza como operación paliativa una hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux. En los pacientes en quienes la cirugía está contraindicada, ya sea por edad, enfermedades asociadas o extensión tumoral, se recurre a la intubación transtumoral por vía endoscópica, que para esta localización es más ventajosa que la vía percutánea.
PRONÓSTICO. Con la resección quirúrgica se logran sobrevidas a 5 años del 30 % con buena calidad de vida. Con los procedimientos de intubación la sobrevida oscila en 6 meses.