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unida. En el adulto normal, menos del 5% de la bilirrubina medible está conjugada. La concentración normal de bili- rrubina en el plasma es de menos de 1 mg/dL. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA El proceso del metabolismo hepático de la bilirrubina transcurre por las fases de captación, conjugación y excre- ción. La captación es bidireccional, y aproximadamente el 40% del pigmento sale de los hepatocitos al plasma sin cambios. En el hepatocito, la bilirrubina no conjugada se une a la enzima glutatión S transferasa, conocida también como ligandina o proteína Y. Dentro de la célula hepática se conjuga con el ácido glucurónico (un derivado de la gluco- sa) para esterificar uno de los grupos propionil carboxil de la bilirrubina, formando el diglucurónido de bilirrubina. La reacción es catalizada por la UDP glucuronil transferasa. En los trastornos hepatocelulares y en casos de obs- trucción biliar, cierta cantidad de la bilirrubina conjugada puede salir al plasma. En algunas anemias hemolíticas en las que hay gran destrucción de eritrocitos se observa hiper- bilirrubinemia a expensas de la bilirrubina no conjugada. Metabolismo intestinal de la bilis. El diglucurónido de bilirrubina se excreta en el duodeno con otros constitu- yentes de la bilis, y permanece conjugado durante su trán- sito por el intestino delgado. Cuando alcanza el íleon terminal y el colon, es hidrolizado por una -glucuronida- sa bacteriana para formar una serie de tetrapirroles incolo- ros llamados urobilinógenos. Los urobilinógenos son deshidrogenados para formar la urobilina, compuesto que por ser amarillo-naranja contribuye al color de las heces. Aproximadamente el 10 al 20% del urobilinógeno formado en el intestino se reabsorbe mediante la recircula- ción enterohepática del pigmento; el resto se pierde en las heces. La fracción reabsorbida se elimina por el hígado o por la orina. BIBLIOGRAFÍA Babior BM. Metabolic aspects of folic acid and cobalamin. En: Beutler E et al (eds.). Williams Hematology, 6a ed. New York, McGraw-Hill, 2001; 305-318. Bull BS, Breton-Gorius J. Morphology of the erythron. En: Beutler E et al (eds.). Williams Hematology, 6a ed. New York, McGraw-Hill, 2001; 217-288. Cazzola M, Beguin Y. New tools for clinical evaluation of erythron function in man. Br J Haematol 1992; 80:278. Glader B. Destruction of erythrocytes. En: Greer JP et al (eds.). Wintrobe's Clinical Hematology, 11a ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2003; 249-265. Beutler E. Production and destruction of erythrocytes. En: Williams Hematology, 6a ed. Beutler E et al (eds.). New York, McGraw-Hill, 2001; 355-368. Fairbanks VF, Beutler E. Iron metabolism. En Beutler E et al (eds.). Williams Hematology, 6a ed. New York, McGraw-Hill, 2001; 295-304. Goldberg MA et al. Regulation of the erythropoietin gene: evidence that the oxygen sensor is a heme protein. Science 1988; 242:1412. Lee GR. Nutritional factors in the production and function of erythrocytes. En: Wintrobe's Clinical Hematology, 9a ed. Lee GR et al (eds.). Lippincott Williams & Wilkins, 2003; 158-194. Liberato NL et al. Erythropoietin: Biological aspects and clinical usefulness. Haematologica 1990; 75:346. Sawyer ST, Penta K. Erythropoietin cell biology. Hematol Oncol Clin North Am 1994; 8:895. Seligman PA et al. Molecular mechanisms of iron metabo- lism. En: The molecular basis of blood diseases. G Stamatoyan- nopoulos et al. (eds). Philadelphia, Saunders, 1987; 219-244. Telen MJ, Kaufman RE. The mature erythrocyte. En: Lee GR et al. (eds.). Wintrobe's Clinical Hematology, 9a ed. Lippin- cott Williams & Wilkins, 2003; 217-247. Palek J. The red cell membrane. En: Beutler E et al (eds.). Williams Hematology, 5a ed. New York, McGraw-Hill, 1995; 406-416. 294 F I S I O L O G Í A D E L A S A N G R E Dímeros � y Hematíe destruido intravascularmente Hemólisis intravascular (10-20% de la eritrocatéresis fisiológica). Hemoglobina + Haptoglobina (Hp) (Hb) Hp Hb Hígado Riñón Hemoglobina libre Metahemoglobina Globina Hem + Hemopexina Hemopexina-hem + Hemopexina + Albúmina Metahemalbúmina Figura 18.12. Hemólisis intravascular.
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