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Clasificación de Grupos Sanguíneos eritrocitarios. Sistema ABO Prof. Néstor Alberto Zani Cada sistema integrado por un conjunto de antígenos pertenecientes a un mismo locus genético (un gen o un cluster de genes estrechamente ligados. Son colecciones de antígenos relacionados entre si por características, genéticas, químicas o biológicas.- Serie de antígenos de baja frecuencia Serie de antígenos de alta frecuencia 700 7 3 3 900 Sistemas Colecciones Serie Serie Nomenclatura ISTB 0 0 6 0 0 3 La Sociedad Internacional de Transfusión Sanguínea, estableció la representación de cada antígeno mediante seis dígitos: Los primeros 3 dígitos corresponden al sistema, colección o serie Los últimos 3 dígitos identifican al antígeno. ❖ SISTEMA de 001 a 033 ❖COLECCIÓN de 205 a 213 ❖SERIE 700 o 900 Este sería el caso de un antígeno Kpa perteneciente al Sistema Kell Conceptos introductorios en Genética de Grupos Sanguíneos ❑ Genotipo: alelos heredados de un determinado gen. ❑ Fenotipo: es el producto reconocible de estos alelos. ❑ Antígenos antitéticos: son los producidos por diferentes alelos de un determinado locus. ❑ Homocigota: cuando un par de alelos pertenecientes al mismo gen son idénticos. ❑ Heterocigota: cuando un par de alelos pertenecientes al mismo gen son diferentes. ❑ Alelo dominante: de un par de alelos solo se expresa la proteína de uno de ellos. ❑ Alelo recesivo: solo se expresa el alelo si esta en estado homocigota. ❑ Codominancia: ambos alelos se expresan. ❑ Alelo silente: aquel que no codifica ningún producto. ❑ Haplotipo: alelos de genes muy próximos que se heredan conjuntamente. Sistema ABO Antígenos ABO ❖ Se hallan en hematíes, plaquetas, proteínas circulantes y tejidos como endotelial, renal, cardiaco, pancreático, intestinal y pulmonar. Esto último, de importancia en el trasplante de órganos sólidos.- ❖Los hallamos en líquidos y secreciones corporales, como la saliva. Exceptuando el LCR. ❖ Aparecen en la 5-6 semana de gestación, alcanza el nivel antigenico adulto a los 2-4 años de edad. 4 Fenotipos A B O A BESTAN DETERMINADOS POR LA PRESENCIA O AUSENCIA DE LOS ANTIGENOS A Y B, EN LOS HEMATIES. ¿Cómo son producidos? A= mediante la adición de N-acetilgalactosamina a la cadena precursora H. B= mediante la adición de Galactosamina a la cadena precursora H. O= por ausencia de los antígenos A y B. AB= por la presencia de ambos antígenos. Expresión del gen ABO Controlada desde tres Locus genéticos: ✔ Gen ABO ✔ Gen FUT1 (H) ✔ Gen FUT2 (Se) Los azucares del sistema ABO, se asientan sobre una cadena precursora H Cadena precursora H = Ag H Fucosiltransferasa FUCOSAH La FUCOSA se adiciona sobre un precursor, sobre el cual también se van a producir los Ag. de los sistemas Lewis, I y P. Gen Enzima Monosacárido Los antígenos del Sistema ABO, son codificados por: Genes A B Enzima N-acetilgalactosaminiltransferasa Galactosaminiltransferasa N- acetilgalactosamina Galactosamina Adiciona el azúcar O Que codifica a una proteína no funcional, resultado de una mutación en el gen ABO. FUT2(Se) Responsable de la expresión del Antígeno Soluble H en secreciones, como la saliva. 80% (SeSe/Sese) INDIVIDUOS SECRETORES 20% (sese) INDIVIDUOS NO SECRETORES Los antígenos ABH sintetizados, se asientan en una cadena precursora tipo 2. Entonces… ¿En que proporción voy a encontrar expresado el antígeno H, en los diferentes fenotipos ABO? SUBGRUPOS ABO Son fenotipos que muestran una diferencia en la expresión y cantidad de antígenos A Y B, tanto en hematíes como en secreciones. • A1 • A2 • A3 • Ax • Am • Ael • B • B3 • Bx SUBGRUPOS ABO A1 80% de los individuos A A2 20% de los individuos A Solo 1/5 de un millón de epitopes 1 millón de epítopes ✔Ambos aglutinan al ser enfrentados con un reactivo con anticuerpos anti-A. ✔ Pero al ser enfrentados a un anticuerpo Anti-A1, solo aglutinan los hematíes que presentan en su membrana A1, aquellos que sean fenotipo A2 no aglutinarán. ✔En el laboratorio nos valemos de la lectina Dolichus Biflorus, que funciona como un Anti-A1. B ADQUIRIDO Individuos que históricamente fueron agrupados como A, en la actualidad presenta reactividad débil al ser enfrentado al Anti-B. Presenta: ✔ Fuerte reactividad con Anti-A. ✔ Débil reactividad con Anti-B. ✔ Posee un fuerte Ac Anti-B en su suero. Esto se debe a bacterias con enzimas capaces de desacetilar el antígeno A y convertirlo en uno similar al B. Significa que en lugar de presentar N-acetilgalactosamina, expresará galactosamina. Fenotipos Bombay ⚫ Fut1 es homocigota para el alelo h (hh) y homocigota para se (sese). ⚫ No hay producción de cadena H. ⚫ Por lo tanto tampoco hay expresión de Ags ABO, sin importar los genes ABO heredados. ⚫ Este individuo presentara anticuerpos anti-H, anti-A, anti-B y anti- A,B ⚫ A este fenotipo se lo llama cero bombay. ⚫ Fut1 es homocigota para el alelo h (hh) y secretor (SeSe/Sese). ⚫ No hay producción de cadena H en hematíes pero si hay producción del antígenos solubles. ⚫ Por lo tanto podrá haber antígenos ABO solubles que se reabsorben en la membrana de los hematíes, resultando en débiles expresiones de estos antígenos. ⚫ Este individuo presentará anticuerpos solo contra los antígenos ABO que no fueron heredados y el anti-H. Parabombay Anticuerpos ABO ⚫ De ocurrencia “Natural”, llamados ISOHEMAGLUTININAS. ⚫ Se presentan dirigidos contra el/los antigenos A o B ausentes en el individuo. ⚫ Ausentes en el recién nacido. Aparición de los mismos a los 3-6 meses de vida, tras la exposición a estructuras similares a los Ag ABO. Alcanzando el nivel de expresión adulto a los 5-10 años de edad. ⚫ Son mezcla de IgM + IgG, que a menudo fijan complemento. ❖Los anticuerpos no se hayan presentes o se encuentran en muy bajo título (poca cantidad) en neonatos. MOTIVO POR EL CUAL NO REALIZAMOS LA PRUEBA INVERSA. ❖El título también decrece en pacientes añosos. ❖ El título se ve afectado en pacientes inmunosuprimidos. ESTO PUEDE SER MOTIVO DE DISCREPANCIA Antígenos- Anticuerpos ABO Anti-A y Anti-B Isotipos: son predominantemente de isotipo IgM y de IgG en los Grupos A y B; y mayoritariamente IgG en el Grupo O. Temperatura y actividad del complemento: producen aglutinación preferentemente a T° ambiente (20-24), también a temperaturas más bajas y activan eficazmente el complemento a 37°C (Capacidad lítica). Por lo cual decimos que se trata de anticuerpos de AMPLIO RANGO TERMICO. Especifícidad: Anti-A / Antígeno A Anti-B / Antígeno B Anti-A,B Presente en los pacientes de Grupo O. Este anticuerpo no puede ser separado en un anti-A y anti-B. Especificidad: reacciona tanto con los glóbulos rojos que presentan antígeno A, como con los que presentan antígeno B. Reconoce a un epítope común a ambos antígenos. Anti-A1 Puede encontrarse conjuntamente con el anti-A en los individuos Grupo O. Especificidad: reacciona con los glóbulos rojos que presentan antígeno A1, y NO con aquellos de fenotipo A2. A diferencia de este, el Anti-A reaccionará tanto con células A1 como con A2. Se halla en los individuos A2 en un 1-8%, y en los A2B entre el 22-25%. Isotipo y temperatura: suele ser IgM, de reacción a T.A o menor. Solo adquiere significancia clínica en los casos que esta alcanza los 37° Los pacientes de fenotipo A2 que poseen Anti-A1 reactivo a 37° deben ser transfundidos con glóbulos rojos de grupo O o A2. Importancia del Sistema ABO La transfusión ABO incompatible, produce hemólisis intravascular aguda, fallo renal y muerte. Muchas gracias por su atención
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