correlacion clinica - aparato reproductor femenina

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CORRELACION CLÍNICA
DETERMINACIÓN DEL SEXO FETAL
La visualización de genitales externos en ecografía tiene importancia
clínica.
El estudio del periné puede poner de manifiesto genitales ambiguos.
La confirmación ecográfica de testículos en el escroto es la única
determinación del sexo fetal cuya precisión es del 100%, es posible
desde las 22-36 semanas.
TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL (TDS). (evitar el
uso del término «hermafrodita» )
El concepto de TDS implica una discrepancia entre la morfología de
las gónadas (testículos/ovarios) y el aspecto de los genitales
externos.
Los estados intersexuales se clasifican según las características
histológicas de las gónadas:
● TDS ovotesticular (hermafroditismo verdadero): se observan
tejidos ovárico y testicular en la misma gónada o en la gónada
contralateral.
● TDS con complemento cromosómico 46,XX (hermafroditismo
femenino): existen ovarios.
● TDS con complemento cromosómico 46,XY (hermafroditismo
masculino): existe tejido testicular.
TDS ovotesticular (hermafroditismo verdadero).
Las personas suelen presentar cromatina sexual X.
70% : complemento cromosómico 46,XX. 
20% complemento cromosómico Mosaico : 46,XX/46,XY,.
10% complemento cromosómico es 46,XY.
Causas: NO bien definidas. 
Pacientes presentan tejido testicular y ovárico, o un ovotestículo. 
Los tejidos no suelen ser funcionales. 
Fenotipo : masculino o femenino. Genitales externos siempre ambiguos.
TDS con complemento cromosómico 46,XX. (seudohermafroditismo 
femenino):
Las personas muestran positividad para la cromatina sexual X .
Causa : exposición excesiva de andrógenos del feto femenino. 
Virilización de los genitales .
Causa frecuente es la HSC (hiperplasia suprarrenal congénita). 
No hay alteración ovárica. 
Hay producción excesiva de andrógenos de glándulas suprarrenales fetales. 
Habitualmente ; hipertrofia del clítoris, fusión parcial de los labios mayores y persistencia del seno urogenital . 
La mayoría de casos se deben al uso de ciertos progestágenos para tratar amenaza de aborto. 
TDS con complemento cromosómico 46,XY (seudohermafroditismo 
masculino).
Las personas no presentan cromatina X nuclear. 
Genitales externos e internos muestran características variables.
Estas anomalías se deben a la producción insuficiente de testosterona y de MIS por los testículos fetales. 
El desarrollo testicular va desde el nivel rudimentario hasta la normalidad. 
Causa : defectos genéticos en la síntesis enzimática de la testosterona por los testículos fetales y de las células 
intersticiales .Esto origina : virilización inadecuada del feto de sexo masculino.
TRASTORNOS DEL 
DESARROLLO 
SEXUAL (TDS). 
F i g u r a:
Vistas laterales esquemáticas del
sistema
urogenital femenino.
A, Normal.
B, Feto femenino con TDS 46,XX
secundario a hiperplasia suprarrenal
congénita (HSC).
Se observar el clítoris aumentado de
tamaño y el seno urogenital persistente
por efecto de los andrógenos que
producen las glándulas suprarrenales
hiperplásicas.
F i g u r a :
Genitales externos de una niña
de 6 años de edad.
Puede observarse el aumento de
del clítoris y la fusión de los
labios mayores.
La flecha indica la abertura del
seno urogenital.
Esta masculinización extrema es
el resultado de una hiperplasia
suprarrenal congénita (HSC).
SÍNDROME DE INSENSIBILIDAD A LOS ANDRÓGENOS
Denominado previamente síndrome de
feminización testicular.
Presencia de testículos y de un
complemento cromosómico 46,XY.
Muestran un fenotipo femenino normal
La vagina suele finalizar de manera ciega.
No tienen útero trompas uterinas.
Durante la pubertad se produce el
desarrollo normal de las mamas y de los
caracteres sexuales femeninos.
Los testículos se suelen localizar en el
abdomen o en conductos inguinales.
La falta de masculinización se debe a la
resistencia a la testosterona a nivel celular
en el tubérculo genital y en los pliegues
labioescrotal y uretral.
El SIA se transmite de manera recesiva
ligada al cromosoma X; se ha localizado el
gen que codifica el receptor androgénico.
F i g u r a : A Fotografía de una mujer de 17 años de edad con síndrome de
insensibilidad a los andrógenos (SIA). Los genitales externos son femeninos, pero
el cariotipo 46, XY y había testículos en la región inguinal.
B, Microfotografía de un corte histológico obtenido en un testículo extirpado de la
región inguinal de esta mujer; se muestran los túbulos seminíferos revestidos por
células de Sertoli.
No se observan células germinales y las células intersticiales son hipoplásicas.
Malformaciones de las trompas uterinas, el útero y la vagina
Los defectos de las trompas uterinas son infrecuentes 
Los diversos tipos de duplicación uterina y de anomalías vaginales se deben a detiene el desarrollo del primordio uterovaginal durante la octava semana 
a consecuencia de:
● El desarrollo incompleto de un conducto paramesonéfrico. 
● La falta de desarrollo de diversas partes de uno o ambos conductos paramesonéfricos.
● La fusión incompleta de los conductos paramesonéfricos.
● La canalización incompleta de la placa vaginal en el proceso de formación de la vagina.
El útero doble (útero didelfo) se debe a la no fusión de las partes inferiores de los conductos paramesonéfricos. 
Se puede asociar a vagina doble o única.
En algunos casos el útero tiene un aspecto externo normal pero está dividido internamente por un tabique fino. 
Si la duplicación afecta únicamente a la parte superior del cuerpo del útero, el trastorno se denomina útero bicorne.
Se origina cuando se retrasa el crecimiento de un conducto paramesonéfrico y no se fusiona con el conducto contralateral.
Aparece un útero unicorne cuando no se desarrolla uno de los conductos paramesonéfricos.
En muchos casos estas mujeres son fértiles pero pueden mostrar aumento en incidencia de parto prematuro o de aborto.
Ausencia de la vagina y el útero 
Se debe a que no se desarrollan los bulbos senovaginales ni la placa vaginal 
Cuando no existe la vagina tampoco suele existir el útero debido a que es el útero en desarrollo (primordio uterovaginal)
el que induce la formación de los bulbos senovaginales.
Atresia vaginal La no canalización de la placa vaginal da lugar a atresia de la vagina. 
Se observa un tabique vaginal transversal en aproximadamente 1 de cada 80.000 mujeres. 
En general, el tabique se localiza en la zona de unión entre los tercios medio y superior de la vagina. 
La falta de perforación del extremo inferior de la placa vaginal causa himen imperforado. 
Las variaciones en el aspecto del himen son frecuentes.
F i g u r a : Malformaciones uterinas.
A, Útero y vagina normales.
B, Útero doble (útero didelfo) y vagina
doble (vagina
duplicada). Se puede observar el tabique
que
divide la vagina en dos partes.
C, Útero doble con vagina única.
F i g u r a 1 2 - 4 4 ( c o n t . ) 
D, Útero bicorne (dos cuernos uterinos). 
E, Útero bicorne con un cuerno izquierdo rudimentario. 
F, Útero tabicado; el tabique divide el cuerpo del útero.
G, Útero unicorne; solamente existe uno de los cuernos 
laterales.
Figur a 1 2 - 45 Ecografía en un caso de útero bicorne. 
A, Imagen axial del fondo uterino en la que se observan dos cavidades endometriales 
separadas y un saco coriónico (gestacional) de 1 semana (flecha). 
B, Imagen ecográfica tridimensional de la misma paciente con un saco coriónico de 4 
semanas (flecha) a la derecha de un tabique uterino (T). 
C, Imagen ecográfica coronal de un útero con un gran tabique (T) que se extiende hacia 
el cérvix. (Por cortesía del doctor E.A. Lyons, Department of Radiology, Health Sciences
Centre and University of Manitoba, Winnipeg, Manitoba, Canadá.)
FIGURA 16-31 Anomalías principales del útero y la 
vagina, que derivan de la persistencia del
tabique uterino o la obliteración de la cavidad del 
conducto uterino.
Figura
A a F, Anomalías congénitas del himen.
El aspecto normal del himen queda
ilustrado en A y en la fotografíadel
recuadro.
Recuadro, Himen normal con
configuración en semiluna en una niña
de edad prepuberal.