Sistema circulatorio de la sangre

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PATOLOGÍA GENERAL DEL SISTEMA 
CIRCULATORIO
 La acumulación de líquido excesivo en los 
tejidos de denomina ‘edema’
Una consecuencia importante de las enfermedades del sistema 
circulatorio, es el desarrollo de líquido excesivo en los tejidos 
llamado edema. Bajo circunstancias normales, sólo escapa 
una pequeña cantidad de líquido de los vasos, constituyendo 
el líquido intersticial, que luego es retirado por los vasos 
linfáticos. En tres circunstancias especiales escapan de los 
vasos cantidades excesivas de líquido:
1. Más líquido abandona los capilares cuando la presión 
hidrostática está aumentada (interferencia con el 
drenaje venoso, insufi ciencia cardiaca).
2. Más líquido abandona los capilares en presencia de 
reducción de presión oncótica en el plasma 
(hipoproteinemia).
3. Más líquido abandona los capilares cuando la 
permeabilidad vascular está alterada (respuestas alérgicas 
con liberación de histamina, infl amación aguda).
Los dos tipos más importantes de edema se observan 
como una consecuencia de la insufi ciencia cardiaca. 
Edema pulmonar es la acumulación de líquido en los 
alvéolos pulmonares. Es causado por aumento de la presión 
hidrostática en la red vascular pulmonar, como resultado 
de insufi ciencia del lado izquierdo del corazón (pág. 172).
Edema subcutáneo es la acumulación de líquido en los 
tejidos subcutáneos. Es causado por un incremento de la 
presión hidrostática en el sistema venoso sistémico, aunque 
en ocasiones aparece después de la ruptura espontánea de 
vasos enfermos. 
 La hemorragia es causada por ruptura de 
vasos sanguíneos
La hemorragia es causada por ruptura de vasos sanguíneos. 
El sangrado masivo suele ser producido por traumatismo en 
una arteria o vena mayor, aunque también puede ser el resul-
tado del estallamiento de un vaso debilitado por enfermedad. 
Hematoma es una acumulación de sangre dentro de 
tejidos blandos. Suele ser ocasionado por una lesión trau-
mática en los vasos, pero a veces se produce después de la 
ruptura espontánea de un vaso enfermo.
Las petequias (1 a 2 mm de diámetro) y la púrpura (2 a 
10 mm de diámetro) son pequeñas hemorragias de los tejidos 
a causa de una fragilidad anormal de vasos pequeños, coagu-
lación anormal de la sangre, o un aumento abrupto de la 
presión de la sangre dentro de vénulas pequeñas y capilares.
La acumulación de sangre dentro de un espacio anató-
mico está relacionada con una hemorragia local. Entre los 
ejemplos se incluyen el hemopericardio, por lo común cau-
sado por la ruptura del corazón y de la aorta ascendente; 
el hemotórax, o sangre en las cavidades pleurales por causa de 
traumatismo, o ruptura de la aorta; el hemoperitoneo, debido 
de manera ordinaria a la ruptura de un aneurisma de la aorta 
abdominal, o a una lesión traumática del hígado o del bazo; 
y la hemartrosis, o colección de sangre en un espacio articular 
debido a un traumatismo directo, o a un trastorno hemo-
rrágico, como la hemofi lia. 
 Una masa de sangre coagulada formada en la 
circulación se llama ‘trombo’
Un trombo es una masa sólida estructurada, compuesta por 
elementos constitutivos de la sangre, que se forma en el 
sistema circulatorio (fi gura 10-1). Esto lo distingue de un 
10Sistema circulatorio de la sangre
F
P
F
Figura 10.1 Morfología del trombo. Un trombo está compuesto 
por elementos derivados de la activación de la cascada de 
coagulación, es decir, plaquetas agregadas, fi brina insoluble 
derivada de plasminógeno soluble en el plasma y eritrocitos 
atrapados. Estos elementos suelen estar dispuestos en forma 
laminada, con capas de plaquetas alternadas con capas de fi brina y 
eritrocitos atrapados. Esto se muestra en la microfotografía de un 
trombo, en el cual la capa pálida de plaquetas (P) está separada 
por capas de fi brina y eritrocitos teñidas de rosa (F).
10 PATOLOGÍAPatología clínica
152
coágulo, que no está estructurado y es formado cuando la 
sangre se coagula fuera del sistema circulatorio.
El proceso de formación del trombo, llamado trombo-
sis, se debe a la activación del sistema de coagulación de la 
sangre normal. La agregación de plaquetas, mantenidas 
juntas por una red de fi brina, es un mecanismo hemostático 
normal, que se presenta de forma constante para taponar 
pequeños defectos en las paredes de los vasos sanguíneos 
(fi gura 10-3). El resultado es la formación de un tapón 
hemostático compuesto por fi brina, plaquetas, y eritrocitos 
atrapados. El trombo debe considerarse como una estruc-
tura biológicamente activa, más que como un tapón físico 
pasivo. Los fragmentos péptidos derivados de la cascada de 
coagulación, y los factores liberados por las plaquetas, tie-
nen efectos sobre el endotelio y la pared vascular adyacen-
tes, promoviendo la reparación.
Una vez que el defecto es taponado efi cazmente, y la pared 
reparada, el pequeño trombo de plaquetas y fi brina es remo-
vido por fi brinólisis, que es un proceso multienzimático 
que desintegra la red de fi lamentos de fi brina de soporte, 
permitiendo la disolución del trombo (fi gura 10-2).
Los sistemas fi brinolíticos son activados para 
remover el trombo una vez que está formado
Los productos de la cascada de coagulación suelen estar 
restringidos al sitio inmediato al daño de la pared vascular.
Los inhibidores de coagulación del plasma actúan limi-
tando la cascada de coagulación. La pérdida de estos inhi-
bidores conduce a un estado de coagulación anormal 
(trombofi lia). El inhibidor de la coagulación más potente 
es la antitrombina III, cuya actividad es potenciada por 
acción de la heparina. La proteína C es un factor depen-
diente de la vitamina K que es activado por la trombina, 
en presencia de trombomodulina, y que, junto con la pro-
teína S, actúa destruyendo los cofactores V y VIII activados. 
La proteína C también inactiva un factor circulante que de 
forma normal previene la fi brinólisis (PAI-1).
La fi brinólisis es realizada por la formación de la proteasa 
plasmina (fi gura 10-2). Esta enzima se forma por la activa-
ción de su precursor, plasminógeno, y actúa degradando la 
proteína C 
activada
activadores del 
plasminógeno tPA uPA
PAI-1
plasmina
productos de 
degradación
de la fibrina (FDP)
fibrina
plasminógeno
-
-
Las células endoteliales normales actúan previniendo la 
activación de las plaquetas de la cascada se coagulación, 
generando factores que producen trombólisis.
• El endotelio intacto evita que las plaquetas entren en 
contacto con colágeno y el factor de von Willebrand 
(que causa la agregación y desgranulación de las 
plaquetas).
• La prostaciclina (PGI2) y el óxido nítrico previenen la 
adhesión y agregación de las plaquetas al endotelio
• La trombomodulina en la superfi cie endotelial, fi ja a 
cualquier trombina formada localmente como parte 
de la activación de la cascada se coagulación. El 
complejo trombomodulina—trombina puede, 
entonces, iniciar el efecto anticoagulante de la 
proteína C, factor dependiente de la vitamina K y de 
su cofactor proteína S. la proteína C activa destruye al 
factor V y al factor VIII.
• El endotelio produce moléculas similares a la heparina 
que inhiben elementos de la cascada se coagulación 
normal.
• El endometrio sintetiza activadores del plasminógeno, 
que producen plasmina, una enzima proteolítica que 
lisa fi brina e inactiva partes de la cascada de 
coagulación.
• La antitrombina III (AT-III) es un potente inhibidor de la 
coagulación, y actúa inactivando proteasas que 
operan en la cascada se coagulación. La heparina 
potencia la actividad de este sistema. 
Figura 10.2 Fibrinólisis. El sistema fi brinolítico funciona para 
degradar la fi brina permitiendo, en esa forma, la lisis de un trombo 
formado. La enzima que degrada la fi brina se llama plasmina y 
está formada por un precursor proteínico del plasma llamado 
plasminógeno. El plasminógeno se convierte en plasmina por 
acción de activadores del plasminógeno. Otros factores, agrupados 
como inhibidores del activador del plasminógeno, antagonizanel 
proceso de formación de plasmina, uno de los cuales es el PAI-1 
que interactúa con la proteína C. Los productos fi nales del proceso 
fi brinolítico son los productos de degradación de la fi brina, los 
cuales también tienen una actividad anticoagulante. Los 
activadores del plasminógeno han sido considerados para su 
administración terapéutica con el propósito de promover la lisis 
del trombo; por ejemplo, en el tratamiento inmediato de 
trombosis de la arteria coronaria.
El endotelio normal previene la trombosis en los vasos
10Sistema circulatorio de la sangre
153
fi brina a fi brinopéptidos, llamados de manera colectiva pro-
ductos de degradación de la fi brina (FDP, del inglés fi brin 
degradation products), junto con fragmentos de fi brina entre-
cruzada llamados D-dímeros. El plasminógeno es convertido 
en plasmina por la actividad de los activadores de plasmi-
nógeno. Los más importantes son el activador del plasminó-
geno tisular derivado de células endoteliales (tPA), y el 
activador de plasminógeno tipo urinario (uPA). Bajo cir-
cunstancias normales, uPA y tPA son inhibidos por el inhi-
bidor del activador del plasminógeno 1 (tPAI-1). Sin embargo, 
la proteína C activada previene esto, facilitando en esa 
forma la fi brinólisis local.
En vasos normales, la trombosis excesiva es prevenida por 
varios mecanismos fi siológicos (ver recuadro rosa en la 
El daño endotelial provoca exposición de colágeno y 
del factor de von Willebrand que media la adhesión de 
plaquetas. Las plaquetas expresan un receptor de 
glucoproteína de superfi cie que fi ja a estos ligandos. 
• La glucoproteína Ia (GPIa) fi ja de forma directa al 
colágeno.
• La glucoproteína Ib (GPIb-IX) fi ja al factor de von 
Willebrand (VIII:vWF) el cual, a su vez, fi ja al 
colágeno. (La defi ciencia hereditaria de GPIb-IX da 
lugar a un trastorno hemorrágico llamado síndrome 
de Bernard-Soulier. La defi ciencia de VIII:vWF se 
denomina enfermedad de Willebrand.
Las plaquetas adherentes sufren un cambio de 
forma y se agregan.
• Se libera ADP de los gránulos, el cual estimula aún 
más la agregación de las plaquetas (así como 
agregación posterior de nuevas plaquetas) 
formando un tapón de plaquetas.
• La prostaglandina tromboxano A2 (TXA2) es 
sintetizada por plaquetas y causa agregación 
plaquetaria y vasoconstricción.
• En la superfi cie de las plaquetas se expresan 
receptores, los cuales interactúan con factores de 
coagulación llamados colectivamente factor de 
plaquetas 3 (PF3). El sistema de coagulación genera 
la proteína insoluble llamada fi brina.
• Las plaquetas expresan al complejo de 
glucoproteína IIb-IIIa en su superfi cie, el cual actúa 
como un receptor para el fi brinógeno y vWF, 
ayudando a formar un tapón hemostático fi rme. (La 
defi ciencia hereditaria de GPIIb-IIIa da lugar a un 
trastorno hemorrágico llamado trombastenia de 
Glanzmann.
• Se usan fármacos inhibidores de GPIIb-IIIa para 
tratar enfermedades trombóticas.
Eventos en la formación del trombo
Figura 10.3 Eventos en la formación del trombo
PGI2
PGI2
PGI2
inhibe
agrega
ción 
de pla
quetas
 
plaquetas
circulantes
el flujo de sangre previene 
el contacto de plaquetas
endotelio
el tejido de soporte contiene 
el factor de von Willebrandlámina elástica
plaque
tas
circula
ntesTXA2
ADP
el daño endotelial expone 
el factor de von Willebrand
fibrinóg
eno
FIBRIN
A
PF3
trombi
na
trombo
fibrina/plaquetas
inhibi
ción
inhibic
ión
tapón
de fibrina
PGI2
PGI2
PGI2
PGI2
PGI2
PGI2
PGI2
10 PATOLOGÍAPatología clínica
154
página 152). En la trombosis patológica el proceso de la 
formación del trombo continúa más allá de la capacidad de 
la fi brinólisis endógena para erradicar el trombo. El trombo 
continúa creciendo, por el depósito de capas nuevas de 
plaquetas y fi brina, hasta que se forma una masa de volu-
men signifi cativa que puede reducir la luz del vaso.
 Existen tres factores importantes que 
predisponen a la formación del trombo
Entre los principales factores predisponentes para la forma-
ción de un trombo, se encuentra la disfunción endotelial.
La lesión directa al endotelio, como se observa en los trau-
matismos y la infl amación, puede conducir a una trombosis. 
El daño del endotelio se presenta en asociación con ateroma 
(pág. 158).
El cambio en patrón del fl ujo de sangre es un factor 
importante en la formación de un trombo. El estancamiento 
permite a las plaquetas entrar en contacto con el endotelio, 
y la disminución de su velocidad evita que la sangre diluya 
los componentes de coagulación activados. La turbulencia 
del fl ujo sanguíneo puede causar un traumatismo físico a 
las células endoteliales y, con la pérdida de fl ujo laminar, 
favorece que las plaquetas se pongan en contacto con el 
endotelio.
Los cambios en el potencial de coagulabilidad de la 
sangre predisponen a la formación de trombo. Es posible 
que esto se deba a un aumento en la concentración de fi bri-
nógeno en respuestas de fase aguda. También puede produ-
cirse un incremento en la concentración de protrombina y 
fi brinógeno con la terapia anticonceptiva oral con estrógeno. 
La falta congénita de la proteína C anticoagulante natural, 
proteína S o antitrombina III es poco frecuente, pero impor-
tante factor que predispone a trombosis. Los autoanticuer-
pos anormales dirigidos contra fosfolípidos de las plaquetas 
(anticuerpos antifosfolípidos) están siendo reconocidos cada 
vez más como una causa de trombosis arterial y venosa.
Una mutación en el factor de coagulación V, llamada 
mutación Leiden, hace que este factor sea resistente a la 
inactivación, y es un factor que induce la trombosis arterial 
o venosa en 2 a 10% de la población caucásica.
 La trombosis puede suceder en cualquier sitio 
del sistema circulatorio 
Los trombos que se forman en diferentes partes de la circu-
lación tienen distintos factores causales y diversos aspectos 
macroscópicos. Los que se forman en sangre en rápido movi-
miento, como arterias y cavidades cardiacas, tienen un con-
tenido relativamente alto de plaquetas/fi brina, y son muy 
fi rmes y pálidos, con laminaciones prominentes. Los trom-
bos que se forman en la sangre de movimiento lento tienen 
una alta proporción de eritrocitos atrapados, en relación a 
las plaquetas/fi brina, y son por lo general rojos, blandos y 
de naturaleza gelatinosa, con pobres laminaciones.
Como la mayoría de los trombos que se forman en vasos 
de tamaño pequeño o mediano ocluyen la luz, y previenen 
el fl ujo de sangre, se conocen como oclusivos. Sin embargo, 
los trombos que se forman en el corazón o aorta, en gene-
ral no causan una oclusión completa, apareciendo como 
placas elevadas adheridas a la pared (trombos murales).
Los trombos que se forman en las válvulas cardiacas se 
presentan como masas polipoides y se denominan vegeta-
ciones. Los principales factores que inducen a la trombosis 
se muestran en la fi gura 10-4.
 Hay cuatro consecuencias principales que 
suceden después de la oclusión vascular por 
un trombo
Una vez que el trombo se desarrolla en un vaso hay varios 
resultados posibles. El trombo puede crecer a lo largo del 
vaso (proceso llamado propagación), o puede sufrir lisis por 
el sistema fi brinolítico. Este último proceso puede ser asis-
tido, en ciertas circunstancias, con la administración terapéu-
tica de un agente fi brinolítico, como la estreptocinasa.
Puede haber organización del trombo por crecimiento 
a su interior de tejido de granulación desde la pared vascu-
lar. El trombo es de manera gradual sustituido por tejido 
de granulación, y se desarrolla un nuevo conducto vascular, 
formando un puente al sitio de la oclusión, y restableciendo 
el fl ujo. Este fenómeno se conoce como recanalización.
En forma alternativa, es posible que se rompan fragmentos 
del trombo y sean transportados por la circulación impactán-
dose en otros vasos, en un proceso llamado tromboembolia.
 EMBOLIA
La oclusión de un vaso por material que se 
desplaza en la circulación se llama ‘embolia’La embolia puede defi nirse como la ‘oclusión de un vaso por 
una masa de material que es transportada por la corriente 
circulatoria’. La masa de material se denomina ‘émbolo’ y 
el tipo más común, se debe a fragmentos de un trombo 
circulante llamados tromboémbolos
La tromboembolia se presenta cuando una masa de 
trombo se desprende de su sitio de formación ingresando 
a la circulación de la sangre, donde se desplaza hasta que 
llega a un vaso con luz tan reducida que ya no le permite 
pasar; en este sitio se impacta ocluyendo la luz del vaso.
Figura 10.4 Factores que predisponen a trombos en 
diferentes sitios
Sitio Predisposición a trombosis
Arteria Ateroma, aneurismas
Válvula cardiaca Infl amación causada por infección
Ventrículo Infl amación después de infarto
Aneurisma ventricular
Aurícula Fibrilación auricular (∅ estasis)
Estenosis de válvula mitral
Vena Flujo lento
Cambios en coagulabilidad de la sangre
Seno venoso cerebral Infl amación después de infección
Cambio en coagulabilidad de la sangre
10Sistema circulatorio de la sangre
155
• Los tromboémbolos que se originan en las venas 
sistémicas, se desplazan de vuelta al corazón para desde 
ahí impactarse en el sistema de la arteria pulmonar, 
causando tromboembolia pulmonar.
• Los tromboémbolos que se originan en el corazón 
(trombos murales o vegetaciones) se trasladan a la 
circulación arterial sistémica a través de la aorta, donde 
por lo común se atoran en arterias que se dirigen al 
encéfalo, riñones, bazo, intestino y miembros 
inferiores.
• Los tromboémbolos que se originan en trombos 
murales de las arterias carótidas primitivas se atoran en 
el sistema arterial cerebral. 
• Los tromboémbolos que se originan en trombos 
murales en la aorta abdominal por lo común se 
impactan en las arterias renales y en arterias de los 
miembros inferiores.
 La tromboembolia pulmonar es un trastorno 
muy común y evitable
La causa de muerte evitable más común en los pacientes 
de hospital, es la tromboembolia pulmonar (fi gura 10-6). 
En su gran mayoría, los casos son causados por émbolos 
originados en trombosis de las venas profundas de las pier-
nas (venas de las pantorrillas, poplíteas, femorales e ilíacas). 
El diagnóstico de trombosis de las venas de las piernas es 
notoriamente difícil, pues sus síntomas y signos no son 
específi cos. La mayor parte de los casos son silenciosos y 
se resuelven sin detección.
Las dos consecuencias principales de la embolización al 
árbol de la arteria pulmonar, son un aumento en la presión 
de la arteria pulmonar (que impone un esfuerzo en el lado 
derecho del corazón), e isquemia del pulmón, es decir, 
áreas ventiladas que no reciben perfusión de sangre. Las 
consecuencias clínicas de la embolia pulmonar dependen 
de la extensión del bloqueo vascular pulmonar y la escala de 
tiempo implicada.
Cuando se bloquea de forma súbita 60% de la vasculatura 
pulmonar el corazón no puede bombear sangre a través de 
los pulmones. Hay un colapso cardiovascular, con disocia-
ción electromecánica del corazón, al continuar latiendo, 
pero sin producir gasto alguno. Este tipo de bloqueo se 
conoce como embolia pulmonar masiva, y causa con 
rapidez la muerte. Es responsable de cerca de 5% de todos 
los casos de tromboembolia. 
Representando cerca de 10% de todos los casos de trom-
boembolia, la embolia pulmonar mayor acontece cuando 
hay bloqueo de arterias pulmonares de tamaño mediano. 
Los pacientes experimentan por lo común disnea. Se pro-
duce infarto pulmonar en sólo cerca de 10% de los casos 
(pág. 190-1). Puede causar hemoptisis y, si es adyacente a 
una pleura, dolor torácico pleurítico. En ausencia de trata-
miento no es excepcional que los pacientes desarrollen una 
tromboembolia masiva subsecuente.
En cerca de 85% de todos los casos de tromboembolia 
pulmonar hay bloqueos de pequeños vasos periféricos cau-
sados por émbolos diminutos (embolia pulmonar menor).
a
b
T
Figura 10.5 Organización y canalización de trombos (a) 
Histológica (b) Macroscópica. El tejido de granulación que 
contiene muchos vasos sanguíneos pequeños ha sustituido por 
completo al trombo que estaba ocluyendo este vaso (a). Por 
último, algunos de estos vasos crecen y el fl ujo se restablece. Tal 
arteria recanalizada se muestra en (b), donde la luz de una arteria 
coronaria se ha reemplazado por tres luces pequeñas, habiendo 
estado antes bloqueada por un trombo. 
Figura 10.6 Tromboembolia pulmonar. La arteria pulmonar 
principal contiene una masa de trombo rojo (T), un tromboémbolo. 
Esto se originó por embolización de una de las venas femorales.
10 PATOLOGÍAPatología clínica
156
Es posible que los pacientes sean asintomáticos, o puedan 
experimentar disnea y dolor torácico pleurítico, como 
resultado de pequeños infartos. Como sucede con la embo-
lia pulmonar mayor, no es raro que los pacientes desarro-
llen una tromboembolia masiva subsecuente si no reciben 
tratamiento.
Un número muy reducido de pacientes desarrolla una 
embolia pulmonar menor recurrente. Hay un bloqueo 
de muchas arterias periféricas pequeñas en el transcurso de 
muchos meses, causado por émbolos pequeños recurrentes. 
Esta situación ocasiona la obliteración del lecho vascular y 
esfuerzo del corazón derecho, causando hipertensión pul-
monar (pág. 190-1).
 La embolia por material distinto 
al émbolo es menos común
El material más común que puede embolizar en la corriente 
circulatoria es el trombo, aunque puede haber otros tipos 
de émbolo. El más importante y desde el punto de vista 
clínico signifi cativo. es el tumor maligno
La embolia tumoral es la forma en la que se propagan 
los tumores malignos, desde sus sitios de origen hasta sitios 
metastásicos distantes, usando la vía de la corriente circu-
latoria. El tumor maligno se infi ltra a través de la pared de 
un vaso sanguíneo (de ordinario una vénula o vena) en el 
sitio primario ocupando su luz, y de ahí se desprenden 
grupos de células que son transportadas al sistema venoso, 
hasta que alcanzan un vaso demasiado pequeño para per-
mitir que continúe su paso, y entonces se impactan y, de 
manera habitual crecen formando una metástasis a distan-
cia. Por esta razón, se considera que la evidencia histológica 
de invasión vascular en el sitio primario del tumor, en el 
momento de la escisión, es una característica de mal pro-
nóstico en la gradación del tumor (págs. 79-81). 
Puede producirse un émbolo de grasa y médula ósea
después de un traumatismo intenso con fractura de los 
huesos. Fragmentos de grasa liberados de los adipocitos 
traumatizados en la médula ósea grasosa (amarilla), pueden 
penetrar a los vasos de paredes delgadas desgarrados por el 
traumatismo de la fractura. Pasan a través del sistema venoso 
al lado derecho del corazón, y de ahí, por la vía de la arteria 
pulmonar a los capilares pulmonares, donde algunos son 
atrapados. Sin embargo, algunas gotitas lípidas pequeñas 
pasan por completo a través del lecho capilar pulmonar 
entrando a las venas pulmonares y, en esa forma, ganan acceso 
a la circulación sistémica. Estos émbolos son, entonces, distri-
buidos a los capilares pequeños de todo el cuerpo; en muchos 
casos, las gotitas de grasa penetran a la circulación cerebral 
y pueden ocluir muchos capilares encefálicos, conduciendo 
a coma y muerte. Los fragmentos más grandes de médula 
ósea (incluyendo tejido hematopoyético) son demasiado 
grandes para pasar a través de los capilares pulmonares, por 
lo que suelen quedar atrapados en el pulmón.
La embolia gaseosa suele deberse al bombeo accidental de 
aire a la circulación venosa, durante la aplicación de inyec-
ciones intravenosas o transfusión. Si entran a la aurícula 
derecha cantidades grandes de aire mezcladas con sangre, 
se forma una espuma sanguinolenta, y el paciente puede 
sufrir un paro cardiaco. En los buceadores de profundidad, 
• Suele ocurrir después de trombosis en las venas de las 
piernas, a menudo de venas profundas de las 
pantorrillas.
• Émbolos pulmonares pequeños se impactan en ramasperiféricas de la arteria pulmonar, y causan infartos 
pulmonares (de manera habitual con pleuritis clínica).
• Los émbolos pulmonares grandes pueden impactarse 
en una arteria pulmonar mayor, y obstruirla, causando 
muerte súbita (embolia pulmonar masiva).
• Un émbolo pulmonar pequeño (con infarto) puede ser 
continuado por un émbolo mortal mucho mayor 
(‘embolia premonitoria’)
• La prevención de la trombosis en la pierna es la mejor 
forma de prevenir la embolia pulmonar.
Las trombosis que se originan en las venas profundas de 
las piernas pueden ser por completo asintomáticas, o 
causar dolor e hipersensibilidad leve en los músculos, a 
veces con edema de los tobillos.
Las situaciones clínicas que predisponen al desarrollo 
de trombosis de las venas profundas de las piernas son:
• Inmovilidad y reposo en cama.
• Periodo posoperatorio.
• Embarazo y periodo posparto.
• Terapia anticonceptiva oral con preparados con 
estrógenos.
• Síndrome nefrótico.
• Quemaduras graves.
• Traumatismos.
• Insufi ciencia cardiaca.
• Malignidad diseminada.
En muchas de estas situaciones es práctica clínica dar 
un tratamiento profi láctico con heparina, pera prevenir el 
desarrollo de trombosis, combinado con fi sioterapia en 
las piernas.
Puntos clave
Embolia pulmonar
Situaciones clínicas que predisponen a trombosis venosa de las piernas
10Sistema circulatorio de la sangre
157
el aire inhalado puede disolverse en el plasma a causa de la 
presión aumentada a grandes profundidades, sólo para res-
tituirse a burbujas de gas, dentro de la circulación, si el 
buceador emerge a la superfi cie con demasiada rapidez. 
Esta enfermedad por descompresión (conocida entre los 
buceadores como ‘trancazo’), y la embolización de burbu-
jas, en especial del gas nitrógeno, pueden ocluir vasos 
pequeños causando anoxia de los tejidos, y aun la muerte. 
La embolia de líquido amniótico puede presentarse rara 
vez durante el nacimiento; alguna cantidad de líquido 
amniótico (que contiene células fetales de la superfi cie de la 
piel) puede entrar la circulación materna, a través del lecho 
placentario expuesto y sangrante en el útero. El material pasa 
de la circulación venosa a los capilares pulmonares y puede 
presentarse una lesión aguda en las paredes alveolares y coa-
gulación intravascular diseminada (págs. 206 y 329).
La embolización terapéutica está siendo utilizada de 
manera creciente para tratar malformaciones vasculares ino-
perables del encéfalo con radiología intervencionista. Alam-
bres, gelfoam y globos, se usan para bloquear vasos de 
forma deliberada. 
 INFARTO
 La falta de perfusión de los tejidos por la 
sangre conduce a infarto
La falta de un riego sanguíneo adecuado al tejido causa 
daño celular por isquemia. La necrosis de los tejidos oca-
sionada por interferencia con el fl ujo sanguíneo local se 
llama infarto. La gran mayoría de los infartos se deben a la 
obstrucción del abastecimiento arterial a un tejido, y en 
una minoría son causados por interferencia con el drenaje 
venoso. La lesión isquémica da lugar a necrosis por coagu-
lación en los tejidos.
El infarto es una causa de orden mayor de morbilidad y 
mortalidad, y los ejemplos más importantes son el infarto 
de miocardio (‘ataque cardiaco’, pág. 174), el infarto cere-
bral (‘enfermedad cerebrovascular’, págs. 458-9), el infarto 
pulmonar (pág. 156), la gangrena del miembro inferior, y 
el infarto intestinal (pág. 267). 
 El bloqueo de una arteria causa en general 
necrosis con coagulación en el órgano blanco
Los infartos causados por el bloqueo de una arteria tienen 
una forma que coincide con el territorio de abastecimiento 
del vaso bloqueado. La oclusión de arterias pequeñas en 
un órgano, como el riñón o pulmón, suele producir como 
resultado un infarto en forma de cuña, con el vaso ocluido 
en su vértice (fi gura 10-7). 
Inminentemente después de la oclusión arterial, de manera 
típica un área lesionada es mal defi nida, pálida e hinchada. 
Dentro de un tiempo aproximado de 48 horas, el tejido 
muerto se vuelve mejor demarcado, y es pálido y amari-
llento. Al desarrollarse una reacción infl amatoria aguda en 
el tejido viable adyacente, se vuelve visible un borde rojo 
hiperémico, separando al tejido normal del área del infarto. 
Después de 10 días, aproximadamente, el crecimiento del 
tejido de granulación hacia el interior del área y la organi-
zación están avanzados. El área infartada es por último 
remplazada por cicatrización colágena.
 El bloqueo de las venas causa necrosis 
hemorrágica (infarto venoso)
Los infartos por bloqueo del drenaje venoso se desarrollan 
debido a que el tejido se inunda masivamente por sangre. 
Es imposible drenar la sangre a través de las venas, pero la 
sangre arterial continúa bombeándose a su interior, cau-
sando congestión y un aumento rápido en la presión en los 
vasos sanguíneos pequeños, que causa la ruptura de la 
pared vascular. Por último, cuando la presión es tan alta 
que no puede entrar sangre arterial, el tejido es privado de 
sangre oxigenada y sufre necrosis anóxica.
Las áreas afectadas están profundamente congestionadas 
por sangre desoxigenada, y pueden tener un aspecto casi 
negro (infarto hemorrágico). La causa usual del infarto 
hemorrágico es la torsión del pedículo vascular de un órgano. 
Entre los ejemplos se incluyen la torsión del testículo, el 
vólvulo intestinal, y la hernia estrangulada. El infarto venoso 
también se ve en el encéfalo con oclusión de los senos veno-
sos por trombosis.
 La oclusión lenta de un vaso puede causar 
isquemia, más no infarto
El infarto suele ocurrir cuando la oclusión vascular es 
abrupta. Si el fl ujo sanguíneo se reduce en el transcurso de 
un tiempo, hay dos posibilidades: pueden abrirse conductos 
vasculares alternativos para compensar la obstrucción del 
vaso lesionado (circulación colateral). El desarrollo de vasos 
colaterales es posible en varios tejidos, pero no cuando un 
área es abastecida por una sola arteria (arteria terminal)
De manera alternativa, el tejido sufre necrosis isquémica. 
Las células especializadas se retraen y por último mueren, 
durante un transcurso de tiempo prolongado, y el área se 
I
Figura 10.7 Infarto renal. Un infarto reciente del riñón muestra 
un área pálida de infarto (I), con un borde hiperémico adyacente 
separándolo del riñón normal.
10 PATOLOGÍAPatología clínica
158
convierte en un tejido de soporte hialino, amorfo, de tin-
ción rosada. Las células de soporte robustas, como los 
fi broblastos, pueden sobrevivir en presencia de isquemia.
 CHOQUE
 El choque es un estado clínico asociado con 
insufi ciencia generalizada de perfusión tisular
En contraste con la insufi ciencia local de fl ujo vascular, una 
reducción sistémica en el fl ujo sistémico tisular, manifestado 
por un profundo descenso de la presión arterial (hipoten-
sión), se denomina desde el punto de vista clínico choque.
Entre las múltiples causas de choque se encuentran la insu-
fi ciencia del mecanismo de bombeo del corazón (choque 
cardiogénico), el bloqueo de arterias mayores (choque obs-
tructivo), y la falta de sangre para bombear (choque hipo-
volémico), a causa de hemorragia o intensa pérdida de 
líquidos. También puede ser responsable la dilatación anormal 
de los vasos periféricos, causante de falta de retorno venoso de 
sangre, que se presenta en casos de choque septicémico / 
endotóxico, choque anafi láctico, y choque neurogénico. 
Los eventos que suceden en las etapas tempranas y tardías 
del choque se resumen en la fi gura 10-8. Durante el desa-
rrollo del choque operan primero mecanismos para mantener 
la perfusión de órganos vitales. El sistema renina-angioten-
sina-aldosterona, causa retención de sodio y líquido, expan-
diendo, en esa forma, el volumen sanguíneo. Hay un 
incremento en la producción de catecolamina por las supra-
rrenales, y aumento de la actividad simpática, causante de 
taquicardia y vasoconstricción en ciertos lechos vasculares 
(la piel es fría y pálida). La secreción de ADH tambiénestá 
acrecentada causando retención de sodio y agua. 
Con la persistencia del choque se desarrolla acidosis sis-
témica, lo que causa dilatación de vasos previamente cons-
treñidos, y consecuentemente la presión arterial cae. La 
sangre es desviada desde intestino y riñones para mantener 
la perfusión del corazón y el encéfalo. El gasto urinario 
desciende, y hay daño en las células epiteliales renales. 
También se produce estasis intestinal con necrosis de las 
células epiteliales del recubrimiento. En las etapas tardías e 
irreversibles del choque, hay necrosis de células en el 
hígado, corazón y encéfalo. La muerte se debe a falla orgá-
nica múltiple. 
 ENFERMEDADES ARTERIALES
Las enfermedades arteriales, y sus complicaciones, son un 
causa importante de morbilidad y mortalidad en la mayoría 
de los países occidentales, y su principal enfermedad es la 
aterosclerosis.
 El engrosamiento y endurecimiento de las 
paredes arteriales se denomina ‘arteriosclerosis’
Arteriosclerosis es el término empleado para describir el 
engrosamiento y endurecimiento de las paredes arteriales, 
sin implicar causa particular alguna. El efecto de la arterios-
clerosis sobre la función de las arterias es doble:
• El diámetro interno de la luz arterial se reduce casi 
invariablemente, con la reducción consecuente de la 
cantidad del fl ujo.
• La pared arterial engrosada y rígida pierde parte de su 
habilidad para contraerse y relajarse, y también parte 
de su elasticidad.
Arteriolosclerosis es el término para describir el engro-
samiento y endurecimiento de las paredes de las arteriolas. 
En la mayoría de los casos, la arquitectura de la pared de la 
arteriola está por completo borrada, con destrucción de la del-
gada capa de músculo liso. La arteriolosclerosis es de manera 
habitual una consecuencia de la hipertensión arterial sisté-
mica (pág. 164) o diabetes mellitus (pág. 382).
Ateroma es una enfermedad degenerativa específi ca que 
afecta las arterias de tamaño grande y mediano en la circu-
lación sistémica. Aunque comienza como una enfermedad 
que afecta la capa íntima, la implicación eventual de la capa 
media conduce a un engrosamiento y endurecimiento de 
la pared arterial. En esta etapa la enfermedad se llama ate-
rosclerosis, y es la causa más común de arteriosclerosis que 
afecta arterias de tamaño grande y mediano.
La arteriosclerosis que afecta arterias pequeñas suele 
deberse a los efectos de una hipertensión sistémica prolon-
gada (pág. 460).
Las principales consecuencias de estas alteraciones estruc-
turales, que afectan arterias y arteriolas, se deben a una 
combinación de factores:
• La reducción en el tamaño de la luz causa una 
perfusión defi ciente de sangre a los tejidos abastecidos 
por los vasos afectados, e hipoxia tisular consecuente, 
que puede ser lo sufi cientemente intensa para causar 
muerte celular, en particular en células con un alto 
requerimiento de oxígeno.
• Los cambios en la estructura de la capa íntima, en 
especial el potencial de daño al recubrimiento 
endotelial, predispone a la formación de un trombo 
(págs.152-3).
• Los cambios en la estructura de la capa media pueden 
dar lugar a la pérdida de elasticidad de la pared vascular. 
Ese es un factor de importancia mayor en la patogenia 
de la formación de un aneurisma (pág. 163), y se 
presenta en especial en arterias grandes afectadas por 
Figura 10.8 Manifestaciones tempranas y tardías del choque
Tejido Choque 
temprano
Choque tardío
Piel Pálida y fría Cianótico
Riñones Baja producción 
de orina
Necrosis del epitelio tubular
Intestino Estasis intestinal Necrosis del epitelio de 
recubrimiento
Pulmón Taquipnea Necrosis del epitelio alveolar
Hígado Alteración 
grasosa
Necrosis de las células 
centrolobulillares
Encéfalo Reducción del 
nivel de 
conciencia
Necrosis de neuronas, coma
Corazón Taquicardia Necrosis del miocardio
10Sistema circulatorio de la sangre
159
intensa aterosclerosis, en particular en la aorta 
abdominal, por debajo del origen de las arterias renales. 
 La aterosclerosis es responsable de la mitad 
de todas las muertes en el mundo occidental
El ateroma, y sus consecuencias, constituyen la causa más 
común e importante de enfermedad y muerte en el mundo 
occidental. El ateroma afecta a las arterias de tamaño grande 
y mediano, implicando raramente a las menores de 2 mm de 
diámetro, y está confi nada a arterias expuestas a las altas pre-
siones en la circulación sistémica. De forma normal, las arte-
rias pulmonares no muestran evidencia de ateroma, excepto 
cuando la enfemedad del corazón, o pulmón, provocan 
hipertensión pulmonar. En forma similar, el ateroma no 
afecta venas, aunque pueden verse lesiones similares al ate-
roma en venas expuestas a presiones arteriales sistémicas, 
como por ejemplo, cuando se usan extensiones de venas en 
la cirugía de derivación de arterias coronarias bloqueadas.
Las arterias que son afectadas más intensamente por ateroma 
son las arterias aorta, coronarias, carótidas, mesentéricas, ilíacas 
y femorales, y las arterias cerebrales, derivadas tanto de las 
arterias vertebrobasilares como de carótidas internas.
 El ateroma es una enfermedad de la capa 
íntima de las arterias
El ateroma es la acumulación de material rico en lípidos en 
la capa íntima de las arterias, asociada con reacciones celu-
lares. Las lesiones ateromatosas se llaman placas, y están 
compuestas por una mezcla de lípidos, fi brosis colágena, y 
respuestas celulares infl amatorias. Aunque el ateroma es 
esencialmente una enfermedad de la capa íntima, ejerce un 
impacto sobre la estructura y función de la capa media.
El aspecto macroscópico del ateroma varía de acuerdo a 
la etapa de evolución de la placa (fi gura10-9). Desde el 
punto de vista histológico, las placas muestran cantidades 
variables de lípidos libres, colágeno, y macrófagos que con-
tienen lípidos (células espumosas) (fi gura 10-10).
La secuencia de los cambios que suceden en el desarrollo de 
una lesión ateromatosa intensa se resume en la fi gura 10-11.
 Patogenia del ateroma
Se han hecho muchas hipótesis sobre la patogenia del ate-
roma, que deben explicar el origen del lípido que se ve en 
las placas, la razón el desarrollo de los elementos celulares 
de las placas, y la relación de factores de riesgo conocidos 
en el desarrollo del ateroma.
La hipótesis de la respuesta a la agresión (fi gura 10-13) 
propone que la placa ateromatosa es una respuesta a una 
lesión crónica, de bajo grado, al endotelio. Los factores de 
riesgo conocidos del ateroma pueden todos causar disfun-
ción endotelial la cual, importantemente, conduce a la 
producción defectuosa de óxido nítrico (ON). La secreción 
de ON por las células endoteliales de forma normal previene 
la agregación de plaquetas, reduce la migración de macró-
fagos, y limita la actividad de las células de los músculos 
lisos. La reducción de ON en la función endotelial, permite 
la adhesión de plaquetas, la migración de los macrófagos a la 
íntima de las arterias, y la captación de lípidos a la capa 
media de los vasos. Las plaquetas liberan PDGF, lo cual 
estimula la proliferación de las células de los músculos lisos 
de la íntima (células mioíntimas). Estas, a su vez, sintetizan 
exceso de colágeno y elastina en la íntima. La oxidación de 
LDL facilita su captación por monocitos por vías no media-
das por receptores.
La reestructuración de las placas ateromatosas es realizada, 
y mediada, por proteasas extracelulares secretadas por células 
infl amatorias. La secreción local de citocinas por células infl a-
matorias infl uencia la composición de la placa. Se cree que 
es importante un alto componente colágeno para la estabi-
lidad de la placa. Las placas inestables se caracterizan por 
pérdida de colágeno y la presencia de lípido libre en una 
región central grande y blanda.
F
P
T
F
P
M
Figura 10.9 Ateroma en segmentos de la aorta. Los cambios más 
tempranos son estrías grasosas (F), visibles como áreas pálidas 
debajo del endotelio en el segmentoaórtico en la izquierda. El 
segmento central muestra placas fi brolipoides blancas perladas (P), 
y el segmento de la derecha, muestra placas ulceradas avanzadas 
con un trombo de fi brina-plaquetas (T).
Figura 10.10 Histología del ateroma. La placa muestra áreas 
pálidas ricas en lípidos (P) y áreas fi brosas teñidas de rosa (F). De 
forma tardía en la etapa fi brolípida, se adelgaza la capa media (M) 
debajo de la placa.
10 PATOLOGÍAPatología clínica
160
 Consecuencias clinopatológicas del ateroma
El ateroma produce enfermedad en varias formas:
• Reducción del fl ujo de sangre a través de las arterias. 
Cuando el ateroma afecta arterias pequeñas, el 
alargamiento de una placa ateromatosa de la íntima 
puede reducir intensamente el tamaño de su luz (fi gura 
10-13). las principales implicaciones clínicas son las 
cardiopatías isquémicas (págs. 173-8), las enfermedades 
vasculares periféricas (pág. 162) y las enfermedades 
cerebrovasculares (págs. 47-9).
• Predisposición a la trombosis. Si la capa fi brosa y el 
endotelio sobre una placa ateromatosa se rompen 
(llamados ruptura de placa o fi sura de placa), las fi bras 
colágenas de la íntima se exponen a la sangre 
circulante, lo que inicia la formación de un trombo 
(fi gura 10-13b). En los vasos de calibre reducido, 
como las arterias coronarias o cerebrales, este trombo 
lípido
extracelular
endotelio
población esparcida 
de células mioíntimas
lámina
elástica
interna
células de músculo 
liso de la arteria
área elevada lisa apenas visible 
(estría grasosa)
acumulación de LDL 
oxidada en macrófagos
proliferación de 
células mioíntimas
íntima
músculo
área de placa lípida
lisa obviamente elevada 
lípido en
macrófago
depósito
de colágeno
rotura de la lámina 
elástica interna
superficie
endotelial lisa
atrofia por presión 
de la capa muscular 
la ulceración del endotelio expone 
colágeno con formación de trombo 
 fibrina/plaqueta placa fibrolipoide
blanca/amarilla elevada
tapa colágena
lípido extracelular 
(se puede calcificar)
reemplazo de 
músculo por colágen
 daño LDL
luz del vaso
íntima
a b
dc
Figura 10.11 Formación de ateroma. (a) Se cree que la patogenia del ateroma es el daño al endotelio, asociado con una variedad de 
factores de riesgo expuestos más adelante. Esto permite la entrada de lipoproteínas de baja densidad (LDL) ricas en colesterol. (b) El lípido 
es captado por macrófagos en la íntima. La captación de lípido mediada por receptor normal, puede ser pasada por alto por oxidación de 
LDL, que es captada por una vía independiente de receptor. En esta forma, se acumula lípido excesivo en los macrófagos de la íntima, 
formando una saliente pálida visible llamada ‘estría grasosa’. (c) Con el desarrollo y aumento en la acumulación de lípido, los macrófagos 
liberan lípido en la íntima. Las citocinas secretadas por los macrófagos estimulan la proliferación de las células de la íntima con 
características de miofi broblastos. Estas células secretan colágeno, y la placa empieza a hacerse fi brótica. En esta etapa las lesiones son 
elevadas y amarillas (placas lípidas). Al desarrollarse la lesión hay atrofi a de presión de la media y la lámina elástica se rompe. (d) La 
secreción aumentada de colágeno forma una tapa fi brosa densa a la placa, que en la actualidad es dura y blanca (placa fi brolípida). 
La placa avanzada muestra lípido libre así como lípido en macrófagos. La colagenización también afecta la media debilitando la pared 
arterial. El endotelio es frágil y de manera habitual se ulcera, permitiendo la agregación plaquetaria y trombosis. Es posible que el factor de 
crecimiento derivado de plaquetas cause desarrollo ulterior de placas estimulando la proliferación celular.
10Sistema circulatorio de la sangre
161
puede completar de forma súbita la obstrucción de una 
arteria ya estrechada. En vasos más grandes, como la 
aorta, se forma una placa de trombo mural, que puede 
embolizar a vasos distantes. Esta complicación es una 
manifestación de inestabilidad de la placa, en la cual 
una placa está realizando reestructuración.
• Hemorragia en una placa. Cuando hay una ruptura de 
la capa fi brosa de una placa por inestabilidad, la sangre 
puede disecar hacia el centro de la placa formando un 
globo en la luz del vaso y reduciendo el fl ujo de sangre 
(fi gura 10-13c). Esta situación se ve en ocasiones en 
las arterias coronarias, conduciendo a infarto de 
miocardio.
• Debilitamiento de la pared vascular y formación de 
aneurisma. El ateroma intenso en la íntima por último 
conduce a adelgazamiento de la capa media, pérdida 
de las células musculares lisas y fi bras elásticas, y 
remplazo progresivo por colágeno inelástico, no 
contráctil. La capa media se vuelve insufi ciente, lo cual 
da lugar a una dilatación generalizada de la arteria, que 
en el transcurso de un periodo de años forma un 
aneurisma (fi gura 10-13d). La aorta abdominal es el 
sitio más común para los aneurismas secundarios a 
aterosclerosis.
• Enfermedad de la íntima de las arterias sistémicas.
• Placas compuestas por macrófagos, células 
musculares, lípidos (ricos en colesterol), y colágeno.
• Los principales factores son hipertensión, fumar, 
colesterol alto en la sangre, y diabetes.
• Las complicaciones son reducción del fl ujo, 
iniciación de trombosis, y formación de aneurisma.
síntesis
de colágeno
hipertensión
toxinas en humo 
de cigarrillos
adhesión
de plaquetas
liberación de PDGF
proliferación 
de células 
mioíntimas
daño al endotelio
difusión de 
proteínas 
del plasma 
a la íntima
oxidación
de LDL
captación
ateroma
estrés
hemodinámico
↑ LDL
migración
de monocitos 
la íntima
formación de 
células espumosas
liberación
de citocinas
citocinas
flujo de 
sangre
a
b
d
c
Puntos clave
Ateroma
Figura 10.13 Complicaciones del ateroma arterial. 
(a) Estrechamiento de la arteria por ateroma. (b) Trombo en la 
placa. (c) Hemorragia en la placa. (d) Aneurisma. 
Figura 10.12 Gráfi ca de fl ujo que resume eventos implicados 
en la patogenia del ateroma
10 PATOLOGÍAPatología clínica
162
La aterosclerosis de las arterias que riegan los miembros 
inferiores es en particular común en diabetes, afectándolas 
más que cualquier otro grupo de riesgo. Las arterias 
iliofemoral y poplítea son las implicadas con mayor 
frecuencia. El fl ujo reducido conduce a hipoxia de los 
músculos de las pantorrillas cuando su demanda de 
oxígeno es alta, por ejemplo, cuando se camina de forma 
acelerada o se corre. Los pacientes se quejan de dolores, 
como contracturas, de los músculos de las pantorrillas, con 
el ejercicio, que desaparecen después del reposo 
(claudicación intermitente). La reducción más intensa del 
fl ujo puede producir cambios similares en reposo, y es 
posible que haya alteraciones de la piel asociadas; se 
presenta pérdida de pelo, y la piel es lisa, brillante, y lenta 
en repararse si es traumatizada. 
La oclusión completa, por lo común por depósito de un 
trombo sobre el ateroma, produce gangrena (necrosis 
isquémica de todos los tejidos), manifestada por alteración 
dolorosa, de coloración azulosa-morada de la piel, seguida 
por ennegrecimiento progresivo de los tejidos. Los dedos 
de los pies están afectados al principio, aunque los 
cambios progresan de manera proximal hasta que se 
demarca una línea donde la oxigenación es apenas 
adecuada.
El ateroma es casi ubicuo en el mundo occidental, en el 
cual prácticamente todos los adultos desarrollan la 
enfermedad en algún grado. Se ven estrías grasosas en la 
infancia, pequeñas placas ateromatosas fi brograsosas en la 
adolescencia y en adultos jóvenes, y lesiones ateromatosas 
complicadas a mediados de la edad madura; las lesiones 
ateromatosas aumentan en número con la edad. 
Estudios epidemiológicos han identifi cado factores 
riesgo asociados con el desarrollo de ateroma, que 
pueden ser agrupados en factores de riesgo 
constitucionales, duros y blandos.
Riesgos constitucionales de ateroma
• Edad -El número e intensidad de las lesionesateromatosas se acrecienta con la edad.
• Sexo -El ateroma desde el punto de vista clínico es 
signifi cativo y más común en los varones que en las 
mujeres, hasta los 55 años de edad; en adelante, la 
incidencia e intensidad aumentan con rapidez en las 
mujeres, aunque los varones permanecen de forma 
marginal más gravemente afectados. Se ha sugerido 
que las mujeres están protegidas por los estrógenos 
antes de la menopausia.
• Las características familiares ejercen una infl uencia 
importante en el ateroma en un número reducido de 
casos, en los cuales, independientemente de la 
lipidemia, hay un aumento familiar en la 
predisposición.
Factores de riesgo duros de ateroma
• Hiperlipidemia -La intensidad de la aterosclerosis tiene 
una correlación directa con las concentraciones séricas 
de colesterol o lipoproteínas de baja densidad (LDL). 
El riesgo aumenta de forma lineal con concentraciones 
de colesterol en el suero superior a 3.9 mmol/L 
(150 mg/dL). Existe una asociación menos signifi cante 
con el incremento de las concentraciones de 
triglicéridos y lipoproteínas de muy baja densidad 
(VLDL). Hay un riesgo reducido de aterosclerosis con 
concentraciones elevadas de lipoproteínas de alta 
densidad (HDL), lo que es favorecido por un consumo 
modesto de etanol (menos de 30 mg/día).
La aterosclerosis es mucho más común en pacientes con 
algunas formas de hiperlipidemia familiar (tipos II y III).
• Hipertensión -Hay un enlace entre la hipertensión 
arterial y la intensidad del ateroma, que es más 
evidente con la elevación de la presión arterial 
diastólica.
• La diabetes mellitus es un factor de riesgo mayor para 
el desarrollo de ateroma, y se ha relacionado con la 
hipercolesterolemia inducida en esta enfermedad.
• Tabaquismo con cigarrillos -Hay un enlace entre 
fumar cigarrillos y la muerte por cardiopatía coronaria, 
que es la consecuencia clínica más importante del 
ateroma severo.
Factores de riesgo blandos de ateroma
• El ejercicio reduce la incidencia de muerte súbita por 
cardiopatía isquémica, uno de los principales efectos 
de la aterosclerosis, aunque se desconoce si tiene algún 
efecto sobre el desarrollo de ateroma.
• Los individuos con sobrepeso tienen un aumento en 
el riesgo de muerte por cardiopatía isquémica, aunque 
esto puede ser un refl ejo de la dieta y la hiperlipidemia 
resultante.
• Las características del estrés y la personalidad se han 
relacionado con muerte por cardiopatía isquémica en 
algunos estudios.
Las enfermedades vasculares ateroscleróticas periféricas causan gangrena
La comprensión de los factores de riesgo del ateroma se basa de forma 
considerable en estudios epidemiológicos
10Sistema circulatorio de la sangre
163
 ANEURISMAS
 Las enfermedades que lesionan la capa 
media arterial predisponen a la formación 
de aneurismas
Un aneurisma es una dilatación focal anormal de una arte-
ria. Los aneurismas pueden causar signos o síntomas de un 
efecto de masa local, por ejemplo, presionando sobre una 
estructura adyacente. Sin embargo, las principales compli-
caciones se deben a su ruptura, la cual causa una hemorra-
gia local y predisposición a trombosis. Aunque es la causa 
más frecuente, la aterosclerosis no es la única enfermedad 
que produce aneurismas: cualquier alteración que debilite la 
capa media puede producir un aneurisma. En la fi gura 
10-14 se presentan otros tipos y causas de aneurisma. 
Aparte de las causas relacionadas con el desarrollo embrio-
nario, un factor común en este tipo de patología, es la 
pérdida de elastina y músculo en la pared arterial, mediada 
por una respuesta infl amatoria local. 
 DISECCIÓN AÓRTICA
En la disección aórtica, un desgarro en la íntima conduce 
a la formación de un trayecto de sangre al interior de la 
capa media, la cual se raja. El sitio más común para esta 
situación es la aorta, donde la rajadura forma un falso con-
ducto, por lo común entre las dos terceras partes interiores 
y la parte exterior del espesor de esta capa. Los posibles 
resultados se muestran en la fi gura 10-15 
Entre los factores predisponentes están la hipertensión, 
presente en 70% de los casos, y cambios degenerativos de 
la capa media (degeneración mucoide de la media), que a 
veces se originan en un trastorno hereditario, como por 
ejemplo el síndrome de Marfan, causado por fi brillina defec-
tuosa, y el síndrome de Ehlers-Danlos.
El ateroma también es un factor predisponente, ya que 
en ocasiones el desgarro original de la íntima se presenta en 
el borde de una placa ateromatosa. Este patrón es en par-
ticular importante en la aorta distal.
disección
hemorragia 
al mediastino
desgarro
de la íntima
desgarro
de la entrada
desgarro
de la salidaaorta con 
doble conducto
disección
aórtica
hemopericardio
deterioro 
de llenado 
cardiaco
(taponado)
desgarro
de la íntima
a b c
Figura 10.15 Resultados después de disección de la aorta. (a) Ruptura externa, por lo común por debajo de la aorta torácica, con 
hemorragia masiva mortal en la cavidad torácica. (b) Propagación retrógrada (hacia atrás al corazón), con ruptura en la cavidad pericárdica 
y hemopericardio mortal. (c) Ruptura interna con sangre retornando a la luz, por ruptura a través de la capa media interior e íntima, 
produciendo una aorta con doble conducto. Esto es poco común.
Figura 10.14 Tipos de aneurisma
Tipo Sitio Causa Incidencia
Aterosclerótico Aorta abdominal Adelgazamiento y reemplazo fi broso de la media Común
Sifi lítico Aorta ascendente y cayado Destrucción infl amatoria de la media y reemplazo 
fi broso
En la actualidad 
 rara
Saculares (o en 
mórula)
Arterias cerebrales Defecto(s) congénito(s) en lámina elástica/media Común
Infeccioso 
 (micótico)
Cualquiera Destrucción de la pared por bacterias en trombos 
infectados
Poco común
10 PATOLOGÍAPatología clínica
164
 HIPERTENSIÓN
 La hipertensión puede clasifi carse como 
primaria o ser secundaria a una causa 
desconocida
La presión arterial elevada (hipertensión) es una causa impor-
tante y tratable de enfermedad, y se divide en grupos primario 
o secundario. En la población la hipertensión es una variable 
continua, en el cual el riesgo creciente de enfermedad está 
asociado con el aumento creciente de la presión arterial. La 
hipertensión puede ser arbitrariamente defi nida, como la pre-
sión diastólica sostenida superior a 90 mm Hg. Sin embargo, 
no hay un umbral debajo del cual una persona no tiene riesgo 
de desarrollar enfermedades, en las cuales la presión arterial es 
un factor patogénico.
La hipertensión primaria (esencial) es la elevación de 
la presión arterial con la edad, pero sin causa aparente. 
Representa a más del 90% de todos los casos, y suele verse 
después de los 40 años de edad. El fenotipo de la alta 
presión arterial en la hipertensión esencial es el resultado 
de interacciones entre la predisposición genética, obesidad, 
consumo de alcohol, actividad física, y otros factores aún 
no identifi cados.
Representando cerca de 40% de todos los casos, la hiper-
tensión secundaria se debe a una causa identifi cable, entre 
las cuales la más común es la enfermedad renovascular que 
eleva la presión arterial por activación del sistema 
renina-angiotensina-aldosterona.
Dependiendo del curso clínico de la enfermedad, la 
hipertensión, tanto primaria como secundaria, se puede 
clasifi car en dos tipos. Con la hipertensión benigna hay 
una elevación gradual de la presión arterial en el transcurso 
de varios años, y con la hipertensión acelerada (hiperten-
sión maligna), la elevación de la presión arterial es grave, y 
empeora durante un corto periodo. Las alteraciones pato-
lógicas que se ven en los vasos sanguíneos difi eren entra la 
hipertensión benigna y acelerada.
 El engrosamiento de la pared arterial y la 
arteriosclerosis hialina son característicos de 
la hipertensión benigna
En la hipertensión benigna, las alteraciones en los vasos 
evolucionan de manera gradual, como respuesta a una pre-
sión arterial elevada persistente estable. Loscambios en las 
arterias pequeñas se presentan en la fi gura 10-16, y los de 
las arteriolas en la fi gura 10-17.
Estas alteraciones degenerativas en las paredes de los vasos 
pequeños, como las arteriolas, dan lugar a una reducción 
de la luz efectiva, con la isquemia tisular consecuente, y 
aumento en la fragilidad de los vasos en el encéfalo, indu-
ciendo a la hemorragia.
 En la hipertensión maligna se ve destrucción 
de las paredes de los vasos pequeños
Cuando la presión arterial se eleva súbita y de forma notable, 
se producen alteraciones destructivas agudas en las paredes 
de los vasos sanguíneos pequeños, junto con respuestas pro-
liferativas reparadoras en las paredes de las pequeñas arterias 
(fi guras 10-19 y 10-20).
Estos cambios conducen al cese del fl ujo sanguíneo a 
través de los vasos pequeños, con múltiples focos de necro-
sis tisular, como por ejemplo en los glomérulos del riñón.
 La hipertensión afecta en especial al corazón, 
encéfalo, riñones y aorta
Las consecuencias patológicas de la hipertensión se obser-
van en cuatro tejidos principales:
• Corazón. Con aumento de la presión, el miocardio 
ventricular izquierdo sufre hipertrofi a. La 
reestructuración continua del corazón causa dilatación 
e insufi ciencia ventricular izquierda.
• Encéfalo. Los pacientes hipertensos tienden a 
desarrollar hemorragia intracerebral a causa de la 
I
E
L
M
H
Figura 10.16 Cambios en arterias pequeñas en la hipertensión 
benigna. Hay hipertrofi a y engrosamiento de la media muscular 
(M), engrosamiento de la lámina elástica (E), engrosamiento 
fi broelástico de la íntima (I),y reducción del tamaño de la luz 
vascular (L). 
Figura 10.17 Cambios arteriolares en la hipertensión benigna. 
Hay un engrosamiento hialino de la pared (arteriolosclerosis 
hialina) (H), rigidez aumentada (con capacidad limitada de 
expansión y constricción, y reducción del tamaño de la luz.
10Sistema circulatorio de la sangre
165
ruptura de vasos sanguíneos intracerebrales (pág. 460). 
El daño de los vasos cerebrales produce microinfartos 
bajo la forma de pequeñas áreas de destrucción 
encefálica llenas de líquido (lagunas hipertensivas).
• Riñón. Los cambios de la arteriosclerosis conducen a 
una isquemia progresiva de la nefrona, con eventual 
destrucción de glomérulos. Esta enfermedad progresa 
con lentitud y las nefronas individuales son atacadas 
una por una. Cuando se ha lesionado un número 
sufi ciente de nefronas se produce insufi ciencia renal 
crónica. Si la hipertensión ha producido insufi ciencia 
renal se dice que el riñón muestra nefrosclerosis 
hipertensiva. Este trastorno es una causa común e 
importante de insufi ciencia renal crónica en las 
personas maduras y de edad avanzada.
• Aorta. La hipertensión predispone al desarrollo de 
ateroma severo, aneurismas aórticos abdominales, y 
disecciones (pág.163).
La presión arterial puede estar elevada por el gasto 
cardiaco creciente o por incremento de la resistencia 
vascular periférica. El primero se eleva por el aumento 
del volumen sanguíneo, o por incremento de la 
contractilidad y frecuencia cardiaca, y el segundo, por 
los factores humoral, nervioso, y autorregulador 
aumentados. Estos procesos reguladores se resumen 
en la fi gura 10-18.
Hay un gran interés en conocer las predisposiciones 
genéticas a la hipertensión. Se han identifi cado 
trastornos de genes simples muy raros que pueden 
causar hipertensión:
• Mutaciones de genes que codifi can para proteínas 
implicadas en el metabolismo de la aldosterona.
• Mutaciones de genes que codifi can para el manejo 
del ion sodio.
Está realizándose la búsqueda para identifi car 
polimorfi smos comunes en genes, que explicarán 
tanto la población como las predisposiciones 
individuales a la hipertensión.
aumento de 
presión arterial
gasto
cardiaco
aumentado
aumento
de resistencia 
periférica
aumento de
α-adrenoceptores
aumento de 
angiotensina
catecolaminas
volumen 
sanguíneo
aumentado
retención
de agua/sodio
catecolaminas
L
I
M
F
Factores que regulan la presión arterial
Figura 10.20 Cambio en las arteriolas por hipertensión 
acelerada. Se ve necrosis fi brinoide, visible como reemplazo de la 
pared por material teñido de rojo brillante (F), en la pared de una 
arteriola renal en hipertensión maligna.
Figura 10.9 Cambio en las arterias pequeñas por hipertensión 
acelerada. Puede verse proliferación fi brosa mixomatosa laxa de la 
íntima (I), junto con reducción del tamaño de la luz (L) y media 
normal (M).
Figura 10.18 Regulación de la presión arterial.
10 PATOLOGÍAPatología clínica
166
 La hipertensión secundaria es responsable de 
menos de 10% de los casos
En una minoría de casos se considera que alguna alteración 
estructural es responsable de la aparición de hipertensión sis-
témica. Por ejemplo, la estenosis de una arteria renal (por 
lo común en su origen) por aterosclerosis, puede producir 
hipertensión tratable con cirugía. Asociada con aumento en 
los niveles de renina y angiotensina II en la circulación por 
el riñón isquémico, la hipertensión puede curarse en las etapas 
tempranas extirpando el riñón afectado.
La hipertensión es también una característica de enfer-
medades renales difusas, como la glomerulonefritis y la 
pielonefritis. La hipertensión es transitoria en la fase inicial 
aguda de las enfermedades glomerulares (p. ej., síndrome 
nefrítico agudo), pero es permanente en las enfermedades 
renales difusas crónicas. 
El feocromocitoma, un tumor secretor de adrenalina / 
noradrenalina (epinefrina/ norepinefrina), común en la médula 
suprarrenal, produce hipertensión, que inicialmente es paroxís-
tica (pág. 348).
La coartación de la aorta es una malformación congé-
nita, en la cual hay un aumento de la resistencia periférica 
a causa de un estrechamiento estructural de la aorta. En 
esos casos, la hipertensión no es verdaderamente sistémica, 
ya que afecta solamente el sistema arterial proximal a la 
coartación y, por tanto, en especial a los brazos, cabeza y 
cuello (p-186).
La hipertensión es una característica de las enfermedades 
corticosuprarrenales, que son trastornos asociados con un 
exceso en la producción de glucocorticoides y mineralocor-
ticoides de la corteza suprarrenal (síndrome de Cushing y 
síndrome de Conn, pág. 346). También es una característica 
de la preeclampsia (pág. 436), puede verse en asociación con 
trastornos endocrinos, como la tirotoxicosis, acromegalia y, 
en ocasiones, hipotiroidismo, o puede haber una causa neu-
rógena, como aumento de la presión intracraneal. 
 La hipertensión arterial pulmonar suele 
deberse a enfermedades en el pulmón 
y el lado izquierdo del corazón 
En la mayor parte de los casos la hipertensión pulmonar es 
‘secundaria’, pues se produce como una consecuencia de 
uno de dos tipos de aumento de la presión arterial en el 
lecho capilar pulmonar (fi gura 10-21).
La presión capilar pulmonar puede estar aumentada a causa 
de una elevación de la presión en la aurícula y ventrículo 
izquierdos. Esta presión retrógrada, es el resultado del vacia-
miento inadecuado de las cavidades cardiacas izquierdas 
(insufi ciencia cardiaca izquierda), con refl ejo de la presión 
acrecentada a lo largo de las venas pulmonares y al interior 
del lecho capilar pulmonar (congestión pulmonar). Las cau-
sas importantes de este trastorno son la insufi ciencia ventri-
cular izquierda, por causa de cardiopatía hipertensiva o 
isquémica, estenosis de la válvula aórtica, y estenosis de la 
válvula mitral (que induce insufi ciencia auricular izquierda).
En forma alternativa, la presión capilar pulmonar puede 
estar aumentada debido a una destrucción del lecho capilar 
pulmonar, como resultado de enfermedades pulmonares 
primarias.
 VASCULITIS
 Los síndromes de vasculitis son un grupo 
mixto de enfermedades que afectan a todos 
los tipos de vasos 
Vasculitis implica infl amación y daño a la pared vascular. 
Puede afectar capilares, vénulas, arteriolas, arterias y, en oca-
siones, grandes venas. Una clasificación patológica divide a 
las vasculitis en tres grupos, dependiendo de tamaño del vaso 
predominantemente implicado (fi gura 10-22). Algunos tipos 
de vasculitis están asociados con anticuerpos antineutrófi los 
(ANCA) expuestos en el recuadro azul. Los pacientes suelen 
presentarse desde el punto de vista clínico con síntomas 
constitucionales de fi ebre y malestar general. La artralgia y 
la mialgia son comunes. También se presentan manifestacio-
nes específi cas a órganos y tejidos, y dependen del tipo de 
vasculitis, y de cómo afectan distintos sitios (fi gura 10-23).
Los diferentes síndromes de vasculitis están asociados 
con distintos tipos de infl amación que afectan las paredes de 
los vasos sanguíneos implicados
Figura 10.21 Causas de hipertensión pulmonar
SECUNDARIAS
Aumento del fl ujo sanguíneo pulmonar
Cortocircuitos (ASD, VSD) (pág. 185)
Destrucción del lecho capilar pulmonar
Enfi sema
Fibrosis intersticial de los pulmones
Oclusión arterial mecánica
Tromboémbolos pulmonares múltiples (pág. 155)
Émbolos de cuerpos extraños (drogadictos)
Hipoxia alveolar causante de vasoconstricción pulmonar
Altitud elevada
Obesidad
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Congestión venosa pulmonar
Enfermedad de la válvula mitral, en especial estenosis (pág. 182)
Insufi ciencia ventricular izquierda crónica (pág. 172)
PRIMARIA 
Idiopática
Hipertensión pulmonar primaria: enfermedad rara de mujeres 
jóvenes, causada por aumento en el tono de vasos 
pulmonares, que conduce a cambios vasculares progresivos y 
muerte. 
Enfermedad venooclusiva pulmonar: enfermedad poco 
frecuente causante de obliteración fi brosa de vasos 
pulmonares. Se piensa que algunos casos se deben a 
trombosis vascular.
10Sistema circulatorio de la sangre
167
La vasculitis neutrofílica (vasculitis necrosante) se asocia 
con necrosis de la pared del vaso afectado, con depósito de 
fi brina (necrosis fi brinoide) e infi ltración por neutrófi los.
La vasculitis de células gigantes se asocia con infi ltra-
ción histiocítica de la pared vascular y la formación de 
células gigantes multinucleadas.
 La vasculitis granulomatosa se asocia con la formación 
de granulomas histiocíticos en relación con los vasos 
lesionados.
La vasculitis linfocítica muestra infi ltración de células 
linfoides en las paredes vasculares.
Figura 10.23 Síndromes clínicos y probable vasculitis
Órgano Probable vasculitis
Pulmón y riñón Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscópica
Vías respiratorias superiores Granulomatosis de Wegener
Pulmón y piel Púrpura de 
Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica
Asociada con asma y eosinofi lia Síndrome de Churg-Strauss
Riñón Poliangitis microscópica
Granulomatosis de Wegener
Nervio periférico Poliarteritis nodosa
Corazón Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa
Sólo piel Relacionada con fármacos
En algunos tipos de vasculitis es posible detectar 
anticuerpos que reaccionan contra gránulos de 
neutrófi los; un tipo tiene un patrón citoplásmico en 
inmunofl uorescencia (c-ANCA), y está dirigido contra 
la proteinasa-3 (PRC-ANCA); el otro muestra un patrón 
de tinción perinuclear (p-ANCA), y está dirigido contra 
la mieloperoxidasa (MPO-ANCA). 
En ausencia de p-ANCA, c-ANCA está presente en el 
suero en 90% de los pacientes con granulomatosis de 
Wegener, y rara vez en otros tipos de vasculitis. 
p-ANCA está presente en poliarteritis nodosa y otros 
tipos de vasculitis necrosante.
La identifi cación de estos anticuerpos en el suero se 
usa en la evaluación diagnóstica de pacientes con 
posibles vasculitis.
Figura 10.22 Síndrome de vasculitis
ANCA positiva ANCA negativa
Vasculitis de vasos grandes
• enfermedad de Takayasu
• arteritis de células gigantes
• granulomatosis de Wegener
• poliangitis microscópica
• síndrome de Chung-Strauss
• vasculitis inducida por fármacos
Vasculitis de complejo inmunitario
• púrpura de Henoch- Schönlein
• vasculitis crioglobulinémica
• vasculitis por hipersensibilidad 
 relacionada con fármacos
• infección inducida relacionada con 
 enfermedades del tejido conjuntivo
vasculitis de vasos pequeños Vasculitis de vaso mediano
• poliarteritis nodosa
• enfermedad de Kawasaki
SÍNDROME
DE VASCULITIS
Medicina de laboratorio
10 PATOLOGÍAPatología clínica
168
 La vasculitis por complejo inmunitario 
(hipersensibilidad) es la forma 
más común de vasculitis
La vasculitis por complejo inmunitario (vasculitis por hiper-
sensibilidad), es la forma más común de todas las vasculitis. 
Afecta capilares y vénulas, y suele presentarse como un 
exantema en la piel (fi gura 10-24). Con frecuencia es una 
manifestación de alergia a un fármaco (‘vasculitis inducida 
por fármaco’), surgiendo en ocasiones como un exantema 
alérgico en viremia o bacteriemia. También se presenta en 
la púrpura de Henoch-Schönlein (el tipo más común que 
se ve en niños) y en la crioglobulinemia. Se trata de una 
forma de vasculitis neutrofílica que afecta las vénulas pos-
capilares, con cierta implicación capilar (fi gura 10-25). La 
extravasación de eritrocitos en la dermis se manifi esta como 
un exantema cutáneo purpúreo palpable transitorio.
Los pacientes son de manera típica negativos a ANCA, y 
la patogenia obedece a complejos inmunitarios entre un 
antígeno y un anticuerpo atrapados en las paredes de vénu-
las. Esto activa complemento, iniciando una respuesta infl a-
matoria local aguda, con quimiotaxia de neutrófi los.
 La poliangitis microscópica es la forma más 
común de vasculitis ANCA-positiva
La poliangitis microscópica es la forma más común de 
vasculitis de vasos pequeños que son ANCA-positivos, y 
suele afectar a adultos, induciendo problemas renales, exan-
temas cutáneos y menos frecuentes, afección de vías respi-
ratorias e intestino.
 La poliarteritis nodosa (PAN) es una 
enfermedad sistémica que afecta las arterias 
de tamaño pequeño y mediano
La poliarteritis nodosa es una enfermedad sistémica, carac-
terizada por necrosis de las paredes de arterias de tamaño 
mediano, aunque también puede afectar a las pequeñas. Los 
efectos clínicos de la enfermedad son el resultado de oclu-
sión vascular que causa áreas pequeñas de infarto, y los 
tejidos afectaos más intensamente son el riñón, corazón, vías 
digestivas, hígado, sistema nervioso central, nervios perifé-
ricos, músculo esquelético, y piel (fi gura 10-26). Aunque la 
enfermedad es sistémica, se presenta en parches y focal, y 
sólo partes de alguna arterias son implicadas. Los vasos 
afectados muestran vasculitis necrosante (fi gura 10-27). 
 La causa de la enfermedad es desconocida, pero es posi-
ble que sea mediada por complejo inmunitario. Existe una 
asociación con antigenemia crónica del virus de hepatitis B.
Figura 10.26 Efectos patológicos de la poliarteritis nodosa
Órgano Efectos Características 
clínicas
Riñón Microinfartos Insufi ciencia renal 
aguda
Vías 
gastrointestinales
Microinfartos Ulceración de 
mucosas
Sistema nervioso 
central
Infarto Neurología focal
Nervios Necrosis Mononeuritis múltiple
Músculo 
esquelético
Necrosis de 
fi bras
Mialgia y debilidad
Corazón Infarto Insufi ciencia cardiaca
Figura 10.25 Vasculitis por complejo inmunitario 
(hipersensibilidad). Desde el punto de vista histológico, los 
capilares y vénulas en la dermis superior muestran destrucción de 
las paredes de los vasos pequeños por neutrófi los, con partículas 
adyacentes de desechos nucleares de neutrófi los teñidas de negro 
(vasculitis neutrofílica), y eritrocitos extravasados en el área 
alrededor del vaso. En ocasiones las paredes de los vasos muestran 
necrosis fi brinoide. Este tipo de vasculitis afecta en especial la piel, 
aunque a veces una vasculitis de vasos pequeños similar se 
presenta en el riñón, el recubrimiento de las articulaciones, y la 
mucosa de las vías digestivas, en el síndrome de Henoch-Schönlein 
Figura 10.24 Exantema purpúreo de la piel en vasculitis por 
complejo inmunitario (hipersensibilidad).
10Sistema circulatorio de la sangre
169
 La arteritis de célulasgigantes es común 
en las personas de edad avanzada
La arteritis de células gigantes es una enfermedad sistémica 
que implica en especial las arterias grandes en la región de 
la cabeza y cuello. Afecta en particular las arterias temporales, 
de donde surge su nombre alternativo de arteritis temporal.
De incidencia creciente con la edad, es rara en personas 
menores de 50 años de edad, y es más común en mujeres.
Los pacientes tienen síntomas mal defi nidos de malestar 
general y cansancio, con cefaleas. En muchos casos hay una 
enfermedad asociada de los músculos, la polimialgia reumá-
tica. Los estudios realizados revelan característicamente una 
velocidad de sedimentación globular muy alta (VSG). El 
diagnóstico se establece con biopsia de la arteria temporal, 
y los hallazgos histológicos se muestran en la fi gura 10.28.
Una complicación frecuente es la ceguera súbita, a causa 
de la implicación de la arteria oftálmica; en este trastorno 
se indica urgentemente el tratamiento con esteroides.
La enfermedad de Buerger es un trastorno 
infl amatorio de los vasos y se relaciona con 
tabaquismo
La enfermedad de Buerger causa oclusión infl amatoria de 
arterias periféricas en los miembros superiores e inferiores. 
Está relacionada con el tabaquismo intenso con cigarrillos, 
y se ve en especial en varones. Patológicamente se encuen-
tra una infi ltración infl amatoria crónica segmental de las 
paredes de arterias y venas, con trombosis secundaria. Tam-
bién pueden verse pequeños focos de neutrófi los.
Los pacientes desarrollan insufi ciencia vascular periférica, 
y de manera eventual gangrena.
 ALTERACIONES ESTRUCTURALES 
DE LAS VENAS
La dilatación y congestión de las venas 
es común en muchos sitios
La alteración más común de las venas es su dilatación y 
congestión con sangre. Estas venas anormales reciben dife-
rentes nombres en diferentes sitios.
Las venas varicosas son venas superfi ciales persistente-
mente distendidas en los miembros inferiores (venas safenas 
mayor y menor). Son el resultado de la insufi ciencia de las 
válvulas que permite que las venas se ingurgiten con sangre 
bajo la infl uencia de la gravedad. La safenovárice es una 
distensión localizada de las venas safenas superfi ciales en la 
ingle, con producción de una masa redondeada lisa.
 Las hemorroides (o ‘almorranas’) son venas considerable-
mente distendidas del plexo hemorroidal interno de las venas 
submucosas, en el conducto anal y en la unión anorrectal. Se 
presentan como masas prolapsadas cubiertas con mucosa, que 
a menudo hacen protrusión a través del orifi cio anal. Puede 
presentarse hemorragia después de traumatismos, y dolor des-
pués de la protrusión y espasmo del esfínter del ano.
El varicocele es la distensión persistente de las venas 
del plexo pampiniforme en el cordón espermático, dentro del 
escroto.
Todos estos trastornos de la pelvis y miembros inferiores 
se pueden agravar por cualquier padecimiento pélvico o 
abdominal que cause presión sobre las venas, evitando el 
retorno venoso adecuado. Por ejemplo, el embarazo es un 
factor precipitante importante y común en la inducción de 
venas varicosas y hemorroides.
Las várices esofágicas, y prominentes venas periumbili-
cales, son conductos venosos distendidos que se desarrollan 
en la hipertensión portal, secundaria a cirrosis del hígado 
(pág. 251).
F
G
E
Figura 10.28 Arteritis de células gigantes. En la arteritis de 
células gigantes la pared del vaso está engrosada e infi ltrada por 
una mezcla de células infl amatorias, la cual está compuesta 
grandemente por linfocitos T, aunque tiene focos de histiocitos y 
células gigantes (G). Las células gigantes histiocíticas están en 
especial relacionadas con fragmentos de la lámina elástica rota (E). 
La complicación por trombosis es común.
Figura 10.27 Poliarteritis nodosa. La pared arterial muestra 
infi ltración por células infl amatorias mixtas, en las cuales los 
neutrófi los y eosinófi los son más abundantes. La necrosis fi brinoide 
(F) de la pared arterial es común. La destrucción infl amatoria 
conduce a necrosis de las células musculares y destrucción de la 
lámina elástica; la reparación es seguida por reemplazo fi broso de 
esas estructuras especializadas. Durante la fase de infl amación 
aguda, el daño extenso de la íntima predispone a trombosis, que a 
menudo es seguida por oclusión del vaso e infarto del tejido blanco.
10 PATOLOGÍAPatología clínica
170
 TUMORES Y MALFORMACIONES 
DE LOS VASOS
 Los angiomas son malformaciones del 
desarrollo derivadas de vasos sanguíneos
Las malformaciones del desarrollo derivadas de vasos san-
guíneos son muy comunes, sy se conocen como angiomas
o hemangiomas.
• Los hemangiomas están compuestos por espacios 
vasculares dilatados.
• Los angiomas capilares están formados por vasos 
pequeños similares a capilares.
• Los angiomas cavernosos están constituidos por vasos 
amplios, como venas.
• Los angiomas con tipos mixtos son comunes.
Tejidos vasculares (por lo común anormales) son un com-
ponente importante, a menudo predominante, de las mal-
formaciones hamartomatosas de tejido conjuntivo mixto, en 
el tejido subcutáneo del cuello y tronco superior de personas 
jóvenes. En algunos casos, los vasos linfáticos son la carac-
terística predominante, y en niños tales malformaciones pue-
den consistir casi totalmente en vasos linfáticos enormemente 
dilatados (higroma quístico). Otros tejidos conjuntivos pre-
sentes incluyen al tejido adiposo, nervios anormales, y algún 
músculo liso.
 Las malformaciones vasculares grandes son 
una causa importante de hemorragia 
intracerebral
El encéfalo es un sitio importante para las malformaciones 
vasculares. Suelen ser grandes, y consisten en vasos tanto 
de tipo arterial como venoso. Estas estructuras se comuni-
can con frecuencia de forma directa, y entonces se deno-
minan malformaciones arteriovenosas (MAV). Pueden 
producir síntomas por compresión local del encéfalo, dando 
lugar a signos neurológicos focales. La más grave compli-
cación es la hemorragia espontánea que conduce a hemo-
rragia intracraneal.
 Los tumores vasculares verdaderos son raros
Los verdaderos tumores de los vasos sanguíneos son raros, 
pero incluyen al sarcoma de Kaposi, que se está convir-
tiendo en un tumor más importante y común.
Desde el punto de vista numérico, el tumor más común 
es el llamado tumor glómico (glomangioma), que se 
presenta como un nódulo blando, doloroso, en el dedo de 
la mano, a menudo cerca de la uña. El tumor contiene 
conductos vasculares rodeados por células glómicas.
El angiosarcoma (fi gura 10-30), un tumor maligno del 
endotelio del vaso sanguíneo, se presenta por lo común 
más como un parche rojo-azulado elevado, sobre la cara o 
piel cabelluda de personas de edad avanzada. Crece de manera 
progresiva, ulcerándose con frecuencia, y luego metastatiza 
a ganglios linfáticos regionales. Este tumor también puede 
presentarse en los miembros que han sostenido edema 
crónico durante un periodo muy prolongado, aunque en 
la actualidad es muy raro. Sin embargo, se observaba por 
lo común más en mujeres en las que se había practicado 
un vaciamiento axilar total, como parte de la cirugía radical 
para cáncer de mama. Los angiosarcomas en el hígado se 
han asociado con exposición industrial a cloruro de vinilo, 
que es usado en varias industrias químicas (en particular en 
la manufactura de plástico).
Los hemangioendoteliomas tienen un comportamiento 
de tumores malignos de grado bajo, y son derivados de 
células endoteliales. Los hemangiopericitomas, también 
de potencial maligno de grado bajo, son derivados de los 
pericitos que rodean los vasos sanguíneos. Se presentan en 
especial en los tejidos subcutáneos de los miembros, aun-
que en ocasiones se desarrollan en otros sitios. 
 Una forma de sarcoma de Kaposi 
se ve con SIDA
Se cree que el sarcoma de Kaposi es derivado de células 
endoteliales, aunque esto aún es motivo de debate. Hay 
una fuerte y posible asociación causal con el herpesvirus