CARDIOPATÍA CONGÉNITA

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Cardiopatía Congénita
1. ¿Cuál es la incidencia de la cardiopatía congénita?
Aunque en los estudios publicados se documentan límites variables, una estimación razonable
de la incidencia es de 1/250 nacidos vivos.
2. ¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía
congénita?
La hipertensión de la arteria pulmonar se asocia con diversos estados patológicos y también
puede ser idiopática. Cuando se asocia a una cardiopatía congénita, suele ser consecuencia
de flujo sanguíneo y presión elevados en la vasculatura pulmonar, debidos a un cortocircuito
ventricular izquierda a derecha. Esta situación suele presentarse en los defectos septales ven-
triculares o auriculoventriculares, en los que la sangre fluye en un gradiente de presión desde el
ventrículo izquierdo, de alta presión, al ventrículo derecho, de menor presión.
3. Describa los efectos vasculares pulmonares de los cortocircuitos izquierda a
derecha.
Un flujo y una presión altos de forma crónica en la vasculatura pulmonar inducen hipertrofia
medial e hiperplasia intimal de las arterias pulmonares, lo que da lugar a un aumento progresivo
de la resistencia vascular pulmonar (RVP). En último término, esta enfermedad obstructiva
vascular pulmonar es irreversible. Este estado irreversible es excepcional en niños menores de
1 año de edad, excepto en situaciones especiales (p. ej., síndrome de Down, grandes altitudes o
cardiopatía cianótica concurrente).
La progresión durante años de una enfermedad obstructiva vascular pulmonar puede produ-
cir una RVP más alta que la resistencia vascular sistémica (RVS). Cuando se da esta situación,
el cortocircuito intracardíaco se invierte, y fluye de derecha a izquierda. Esta situación, que
amenaza la vida del paciente, se denomina síndrome de Eisenmenger.
4. ¿Cómo afectan al corazón los cortocircuitos izquierda a derecha?
Con el tiempo, ambos ventrículos experimentan las consecuencias del cortocircuito. El ventrícu-
lo derecho debe bombear un volumen de sangre mayor del normal a través de una vasculatura
pulmonar progresivamente más resistente. El ventrículo izquierdo se caracteriza por una carga
excesiva porque recibe una mayor carga de volumen del retorno venoso pulmonar, y porque
el mantenimiento del gasto cardíaco es menos eficiente cuando la sangre sale del ventrículo
1. Hipoxia.
2. Acidosis.
3. Hipercapnia.
4. Estímulos nocivos que inducen estrés.
PUNTOS CLAVE: PrOCESOS qUE AUmENTAN LA 
rESiSTENCiA VASCULAr PULmONAr 
Capítulo 58
© 2011. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
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izquierdo a través de un defecto septal en mayor proporción que de la aorta. La consecuencia 
es la dilatación, hipertrofia biventricular y, en último término, isquemia, fibrosis e insuficiencia 
cardíaca.
 5. ¿Qué es una crisis hipertensiva pulmonar? ¿Cómo se trata?
En pacientes con hipertensión pulmonar, la vasculatura pulmonar es hiperreactiva a diversos 
estímulos que inducen vasoconstricción pulmonar. Estos estímulos incluyen hipoxia, acidosis, 
hipercapnia y estrés asociado con estímulos nocivos, como el dolor o la aspiración traqueal. 
Cuando la RVP aumenta súbitamente como consecuencia de esta hiperreactividad hasta el 
punto en que la presión ventricular derecha es igual o supera la presión ventricular izquierda, 
se produce una crisis hipertensiva pulmonar. Esta situación amenaza la vida del paciente, y la 
muerte puede acontecer como consecuencia de una insuficiencia ventricular derecha rápida-
mente progresiva, la disminución del flujo sanguíneo pulmonar y del gasto cardíaco, un flujo 
deficiente de la arteria coronaria e hipoxia. En la Tabla 58-1 se describe el tratamiento de la 
hipertensión pulmonar.
 6. ¿Cómo afecta la hipertensión de la arteria pulmonar al riesgo perioperatorio?
La hipertensión pulmonar es una variable pronóstica e independiente de morbilidad y mortali-
dad perioperatoria tanto en adultos como en niños, y la gravedad de la hipertensión pulmonar 
basal se correlaciona con la incidencia de complicaciones mayores, incluido el paro cardíaco 
y las crisis hipertensivas pulmonares. En niños con presiones suprasistémicas de la arteria 
pulmonar se han descrito ocho veces más probabilidades de experimentar una complicación 
perioperatoria mayor que en aquellos con hipertensión pulmonar subsistémica. La elección de 
una técnica anestésica balanceada que reduzca a un mínimo los cambios hemodinámicos y el 
uso de vasodilatadores pulmonares perianestésicos son importantes en el tratamiento de estos 
pacientes.
 7. ¿Cómo se calculan los cortocircuitos?
Con los datos del cateterismo cardíaco pueden calcularse los flujos relativos de la circulación 
pulmonar y sistémica mediante el principio de Fick (el flujo se relaciona inversamente con la 
extracción de O2).
Qp/Qs = 
SaO2 − SvO2 _____________ 
SpvO2 − SpaO2
 
donde Qp = flujo sanguíneo pulmonar, Qs = flujo sanguíneo sistémico, SaO2 = saturación de 
oxígeno en sangre arterial sistémica, SvO2 = saturación de oxígeno en sangre venosa mixta 
sistémica, SpvO2 = saturación de oxígeno en sangre venosa pulmonar, y SpaO2 = saturación de 
oxígeno en sangre arterial pulmonar.
ta b l a 5 8 - 1 . t r ata m i e n t o d e l a h i p e r t e n s i ó n p u l m o n a r
Objetivo método
Aumento de la PO2 Aumento de la FiO2
Tratar la atelectasia
Controlar la ventilación
Alcalosis Hiperventilación
Tratar la acidosis metabólica
Controlar la respuesta al estrés Analgesia suficiente
Vasodilatación pulmonar Administración de óxido nítrico inhalado
Administración de prostaciclina intravenosa (PGl2)
FiO2, concentración fraccional de oxígeno en el gas inspirado; PO2, presión parcial de oxígeno.
Capítulo 58 Cardiopatía Congénita406 Capítulo 58 Cardiopatía CongénitaCapítulo 58 Cardiopatía Congénita Capítulo 58 Cardiopatía Congénita
 8. ¿Cómo se calculan las resistencias vasculares pulmonar y sistémica?
La resistencia está relacionada con la presión y el flujo:
PVR = (PAP − PAI)/Qp
SVR = (PAM − PVC)/Qs
donde PAP = presión de la arteria pulmonar, PAI = presión auricular izquierda, Qp = flujo sanguí-
neo pulmonar, PAM = presión arterial media, PVC = presión venosa central, y Qs = flujo sanguíneo 
sistémico. Los resultados de esta ecuación se expresan en unidades Wood. Para expresarlo en 
dinas/s/cm5 se multiplica por 80.
 9. ¿Cómo afectan los anestésicos a la resistencia vascular pulmonar?
La mayoría de los anestésicos no producen efectos adversos sobre la vasculatura pulmonar. 
Los anestésicos halogenados son vasodilatadores y es probable que produzcan efectos simi-
lares tanto sobre la RVS como sobre la RVP. El fentanilo no produce efectos directos sobre la 
vasculatura pulmonar, pero puede impedir la respuesta del estrés a los estímulos nocivos. En 
algunos pacientes con hipertensión pulmonar, en particular si se acompaña de hipoventilación, la 
ketamina puede aumentar sustancialmente la RVP, aunque este aumento suele atenuarse con la 
administración de O2, soporte ventilatorio o un vasodilatador pulmonar. El propofol puede dismi-
nuir la RVS más que la RVP. Cualquier fármaco sedante puede disminuir la ventilación y provocar 
cambios de la saturación de oxígeno y la presión de CO2, que pueden aumentar la RVP.
 10. ¿Cuál es la causa de la cianosis en las cardiopatías congénitas?
Cuando en sangre arterial están presentes como mínimo 5 g/dl de hemoglobina desaturada, 
los labios, los lechos ungueales y las membranas mucosas adquieren un aspecto azulado o 
cianótico. La cianosis afecta a pacientes con lesiones cardíacas congénitas que incluyen el 
cortocircuito derecha a izquierda y la disminución del flujo sanguíneo pulmonar (incluidas la 
tetralogía de Fallot, la estenosis o atresia pulmonar con defecto septal y la atresia tricuspídea), 
lesiones en las que se mezcla la sangre del lado derecho e izquierdo sin disminución del flujo 
sanguíneo pulmonar (incluidosel tronco arterioso, anomalías del retorno venoso pulmonar, 
ventrículo único y ventrículo derecho con doble orificio de salida), así como en las circulaciones 
izquierda y derecha paralelas (trasposición de los grandes vasos).
 11. Describa los problemas clínicos asociados a las cardiopatías congénitas.
Como respuesta a la hipoxemia crónica, estos pacientes desarrollan policitemia. Cuando el 
hematócrito supera el 65%, el aumento de la viscosidad sanguínea se asocia con mayor riesgo 
de trombosis intravascular, ictus, coagulopatía y falta de flujo en la microcirculación. La com-
binación de hipoxemia y el deterioro del flujo sanguíneo pueden comportar isquemia tisular y 
disfunción orgánica. En el corazón, la disfunción ventricular se produce porque el miocardio está 
sometido a una isquemia crónica, exacerbada por la hipertrofia asociada con la obstrucción del 
flujo de salida ventricular, como en la estenosis pulmonar.
En presencia de un cortocircuito derecha a izquierda, las burbujas de aire inyectadas acciden-
talmente en una vena pueden cruzar al lado izquierdo del corazón y penetrar en la circulación 
arterial sistémica, donde pueden ser causa de ictus o isquemia miocárdica.
1. Policitemia.
2. Aumento de la viscosidad sanguínea.
3. Coagulopatía.
4. Disminución de la perfusión tisular.
5. Isquemia de los órganos diana.
PUNTOS CLAVE: EfECTOS fiSiOPATOLógiCOS dE LAS 
CArdiOPATíAS CiANóTiCAS 
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 12. ¿Qué es la tetralogía de Fallot? ¿Cuál es el significado de «tetra»?
La tétrada de hallazgos anatómicos descritos por Fallot es la estenosis pulmonar, el encabalga-
miento de la aorta, un defecto septal ventricular y la hipertrofia ventricular derecha. La estenosis 
pulmonar tiene un componente dinámico: el tracto de salida ventricular derecho subvalvular es 
muscular y se contrae como respuesta a los estímulos inotrópicos (catecolaminas). Cuando 
se produce dicha contracción, o disminuye sustancialmente la RVS, fluye menos sangre en la 
arteria pulmonar, por lo que, a través del defecto septal ventricular en el ventrículo izquierdo, 
se desvía más sangre desaturada de derecha a izquierda. Como consecuencia, se produce un 
episodio hipercianótico agudo o crisis cianótica (Figura 58-1).
 13. ¿Cómo se tratan las crisis cianóticas?
Las crisis cianóticas y su tratamiento ilustran la importancia del equilibrio entre la RVS y la RVP 
(véase la Figura 58-1). En presencia de un cortocircuito, como un defecto septal ventricular, el 
flujo sanguíneo seguirá el trayecto de menos resistencia. Si la RVS es menor que la RVP o que 
la resistencia del tracto de salida ventricular derecho, como en el caso de una crisis cianótica, la 
sangre se desviará de derecha a izquierda. El tratamiento se dirige a resolver la alteración en la 
relaciones de las resistencias (Tabla 58-2).
figura 58-1. En la tetralogía de Fallot, un aumento agudo de la resistencia al flujo de salida pulmonar provoca 
un aumento del cortocircuito derecha a izquierda a través del defecto septal ventricular, lo que da lugar a 
una crisis cianótica. Los objetivos del tratamiento son: reducir la resistencia vascular pulmonar (RVP) y/o 
aumentar la resistencia vascular sistémica (RVS). (Reproducida de Hickey PR, Wessel DL: Anesthesia for 
treatment of congenital heart disease. En Kaplan JA [ed]: Cardiac Anesthesia, 2.a ed. New York, Grune & 
Stratton, 1987, p. 648, con permiso de Elsevier.)
ta b l a 5 8 - 2 . t r ata m i e n t o d e l a s C r i s i s C i a n ó t i C a s
Objetivo método
Relajación del tracto de salida 
ventricular derecho
Bloqueo b con propranolol, 0,1 mg/kg, o esmolol, 
0,5-1 mg/kg
Aumento de la RVS Fenilefrina, 5-10 mg/kg
Compresión de las arterias femorales o de la aorta 
abdominal
Aumento del volumen sistólico Administración de un bolo de líquido intravenoso
Mejoría de la oxigenación Aumento de la FiO2
FiO2, concentración fraccional de oxígeno en el gas inspirado; RVS, resistencia vascular sistémica.
Capítulo 58 Cardiopatía Congénita408 Capítulo 58 Cardiopatía CongénitaCapítulo 58 Cardiopatía Congénita Capítulo 58 Cardiopatía Congénita
 14. ¿Cuáles son los efectos de los anestésicos sobre los cortocircuitos en pacien­
tes con cardiopatías congénitas cianóticas?
Los anestésicos pueden afectar a la contractilidad miocárdica, la RVS y la RVP, y los cortocircui-
tos pueden estar influidos por cualquiera de ellas. A pesar de que se ha postulado que el halota-
no y el isoflurano pueden inducir crisis cianóticas por una disminución de la RVS, los estudios 
han demostrado que el cortocircuito derecha a izquierda no suele cambiar significativamente 
siempre que se mantengan la ventilación y la oxigenación. No obstante, como ante cualquier 
paciente con una enfermedad cardiovascular, es prudente evitar los cambios importantes de los 
parámetros hemodinámicos con un ajuste cuidadoso de la dosis, la combinación de fármacos 
anestésicos para lograr una técnica balanceada, y el uso de relajantes musculares para que 
puedan administrarse dosis de anestésicos más bajas.
 15. ¿Cuáles son los principales problemas asociados con las lesiones obstructivas 
ventriculares?
La obstrucción del flujo de salida ventricular, como la observada en la estenosis aórtica, la 
interrupción del arco aórtico, la coartación de aorta o la estenosis pulmonar, se asocia con 
un deterioro progresivo de la función ventricular, debido a hipertrofia ventricular y a isquemia 
miocárdica. La hipertrofia se desarrolla porque el ventrículo debe efectuar un trabajo adicional 
para superar la obstrucción y mantener el volumen sistólico. En último término, la demanda de 
oxígeno supera el aporte y aparece isquemia miocárdica. Acto seguido, se desarrolla fibrosis e 
insuficiencia ventricular. Los recién nacidos con lesiones obstructivas izquierdas suelen presen-
tar insuficiencia ventricular y acidosis, con una elevada tasa de mortalidad.
 16. ¿Qué es una «lesión dependiente del conducto arterioso»?
En algunos defectos cardíacos congénitos, el conducto arterioso permeable es la única vía 
mediante la que la sangre puede fluir a la arteria pulmonar o a la aorta sistémica. Por ejemplo, 
la atresia tricuspídea y la atresia pulmonar no permiten el flujo sanguíneo directo desde el ven-
trículo derecho hasta la arteria pulmonar. En lugar de ello, la sangre debe derivarse al corazón 
izquierdo a través de un defecto septal auricular o ventricular, fluir a la aorta, y a continuación 
fluir a través del conducto arterioso hasta la arteria pulmonar para el intercambio de gases en los 
pulmones. De forma parecida, el corazón izquierdo hipoplásico carece de flujo sanguíneo directo 
del corazón a la aorta para la circulación sistémica; la sangre debe fluir desde la arteria pulmonar 
a través del conducto arterioso a la aorta descendente. En estos casos, el mantenimiento de la 
permeabilidad ductal mediante infusión de prostaglandina E1 es esencial como tratamiento de 
soporte vital hasta que pueda efectuarse un procedimiento paliativo o corrector.
 17. ¿Por qué el oxígeno representa un riesgo en pacientes con fisiología de ventrí­
culo único?
El mantenimiento de una RVP alta es clave para el suministro de una perfusión sistémica 
(y coronaria) suficiente en lactantes con fisiología de ventrículo único, como en el síndrome del 
corazón izquierdo hipoplásico. Con este objetivo, con frecuencia se usa ventilación con concen-
traciones de oxígeno inferiores a las ambientales (FiO2 0,16-0,18) o mezclas hipercápnicas. Si 
1. Hipertrofia ventricular.
2. Isquemia subendocárdica.
3. Fibrosis y pérdida de tejido contráctil.
4. Insuficiencia ventricular.
PUNTOS CLAVE: EfECTOS miOCárdiCOS dE LA 
ObSTrUCCióN VENTriCULAr 
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se administra accidentalmente O2 al 100%, la disminución aguda de la RVP puede dar lugar 
rápidamente a un edema pulmonar a partir de un Qp alto, e hipotensión sistémica e isquemia 
coronaria por un bajo Qs (Figura 58-2).
 18. ¿Cuál es la mejor técnica anestésica para pacientes con cardiopatía congénita?
No hay una fórmula simple para el tratamiento anestésico de pacientes con cardiopatías congé-
nitas, y pueden utilizarse muchas estrategias racionales. La selección depende de la valoración 
cuidadosa del estado del paciente, el tipo de procedimiento quirúrgico que se efectuará y los 
objetivos postoperatorios (p. ej., ventilación mecánica o extubación precoz). La revisión de los 
datos del cateterismo y ecocardiográficos proporcionará información concerniente a los corto-
circuitos, la función valvular, la hipertensión pulmonar y la función ventricular. Es necesario com -
prender la anatomía y la fisiopatología de la lesión cardíaca del paciente de modo que pueda 
mantenerse el equilibrio del cortocircuito, la función ventricular y el ritmo cardíaco, y mantener 
la oxigenación y la ventilación apropiadas; asimismo, es preciso conocer los efectos cardiovas-
culares de los anestésicos y evitar los depresores cardiovasculares. Con frecuencia, una técnica 
balanceada en la que se utilice más de un anestésico puede garantizar una anestesia adecuada al 
tiempo que se reducen los efectos adversos. Se requiere precaución.
 19. Tras la corrección quirúrgica, ¿cuándo se normaliza la función cardíaca?
Aunque el establecimiento de una función cardíaca mejor es un aspecto muy gratificante de la 
cirugía cardíaca pediátrica, algunos expertos consideran que rara vez se obtiene una función 
normal. Tras la reparación de una cardiopatía congénita, la función cardíaca a largo plazo depen-
de de la duración y la gravedad de la disfunción cardíaca antes de la corrección, así como del 
resultado quirúrgico. La isquemia y la fibrosis miocárdicas asociadas a lesiones obstructivas o 
cianóticas son cambios irreversibles que pueden producir efectos permanentes sobre la función 
cardíaca. La estenosis o la insuficiencia valvular postoperatoria residual pueden asociarse con 
la progresión de la cardiopatía. La preservación miocárdica inadecuada durante la cirugía de 
bypass cardiopulmonar puede afectar al corazón. Incluso años después de una corrección de 
defectos septales ventriculares sin incidentes, se han observado anomalías de la función cardía-
ca. Por esta razón, en un niño o en un adulto que se ha sometido a una corrección quirúrgica 
satisfactoria en el pasado no debe presuponerse que la función cardíaca es normal.
 20. ¿Qué es la endocarditis bacteriana subaguda? ¿Cómo se previene?
En el corazón, un flujo sanguíneo turbulento o de alta velocidad asociado a defectos cardíacos 
congénitos puede afectar al endocardio o a las válvulas. Una lesión endocárdica puede ser el 
nicho de una infección en presencia de bacteriemia o de septicemia. La bacteriemia puede desa-
rrollarse durante procedimientos dentales o quirúrgicos de la cavidad oral, del tubo digestivo 
o del sistema urogenital. Durante años, se ha recomendado la administración profiláctica de 
antibióticos para prevenir el desarrollo de una endocarditis, pero las recomendaciones actuales 
de la American Heart Association se han revisado para limitar esta profilaxis a pacientes con 
lesiones cianóticas complejas.
figura 58-2. Síndrome del 
corazón izquierdo hipoplásico. En 
la fisiología del ventrículo único, el 
flujo sanguíneo del corazón sigue 
la vía de menor resistencia. A, El 
mantenimiento de una alta resistencia 
vascular pulmonar favorece el flujo 
a través del conducto arterioso 
hasta la aorta, como soporte de la 
perfusión sistémica y coronaria. b, 
Si se administra accidentalmente una 
FiO2 elevada, la mayor parte del gasto 
cardíaco puede fluir a los pulmones a 
expensas de la circulación sistémica.
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bibliografía reComendada
1. Friesen RH, Williams GD: Anesthetic management of children with pulmonary arterial hypertension [review]. 
Pediatr Anesth 18:208–216, 2008.
2. Hickey PR, Wessel DL: Anesthesia for treatment of congenital heart disease. In Kaplan JA, [ed]: Cardiac 
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3. Laussen PC, Wessel DL: Anesthesia for congenital heart disease. In Gregory GA, editor: Pediatric anesthesia, 
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Yale University
http://www.med.yale.edu/intmed/cardio/chd/
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