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Medicine. 2007;9(77):4921-4927 4921 ACTUALIZACIÓN Demencia. Introducción La palabra demencia deriva de la palabra latina demens, de– de privativo y –mens de inteligencia. Fue utilizada para defi- nir a aquellas personas que mostraban síntomas de estar fue- ra de sí mismas o que presentaban locura. A lo largo de la historia el término demencia ha sido utilizado con diferentes significados. Hasta el siglo XVIII se usaba para identificar aquellos procesos que cursaban con “extravagancia, extravío o alienación del espíritu”, dentro del contexto próximo a la locura. Jean Etienne Esquirol, en 1838, utilizó el término demencia para describir los estados de pérdida de razona- miento. Definió al demente como “aquel hombre que se ve privado de las facultades de las que había disfrutado ante- riormente; un hombre rico que pasa a ser pobre”, distin- guiendo entre tres tipos de demencia: la aguda, la crónica y la senil, sin prestar atención ni a la edad ni a la irreversibili- dad. Años más tarde Emil Kraepelin introdujo el concepto de “demencia orgánica”, en el que englobaba las psicosis que se desarrollan en el contexto de diferentes enfermedades del sistema nervioso central. Desde entonces la organicidad de las demencias ha sido incuestionable. Hacia finales del siglo XIX el término demencia comenzó a separarse de trastornos tales como el estupor, las demencias vesánicas, la pseudode- mencia melancólica, la idiocia y las formas de deterioro cog- nitivo secundarias a traumatismos o lesiones cerebrales. En 1911, Gregor Theodor Ziehen propuso que las demencias se clasificasen en los siguientes tipos: arteriosclerótica, senil, apopléjica (focal), post-meningítica, secundaria a psicosis PUNTOS CLAVE Concepto. A lo largo de la historia el término demencia ha sido utilizado con distintos significados. El avance en los conocimientos anatomopatológicos y clínicos ha propiciado que la organicidad de las demencias sea incuestionable. Clasificación. Las demencias son patologías que pueden ser causadas por múltiples etiologías. Según su causa, pueden ser clasificadas en primarias o degenerativas, secundarias y de etiología múltiple. Epidemiología. Las demencias son una de las principales causas de discapacidad de las personas de edad avanzada y la enfermedad de Alzheimer es la primera causa de demencia. A partir de los 65 años de edad la prevalencia se dobla cada 5 años y la incidencia tiene un crecimiento exponencial. Dependiendo de la edad de inicio, las estimaciones de supervivencia se sitúan entre 5 y 10 años tras el diagnóstico. Aspectos socioeconómicos. El análisis del coste de la demencia se realiza en función de la estimación de los costes directos e indirectos. La estimación de los costes indirectos de la demencia es compleja y existen dificultades metodológicas relacionadas con su medida. La gravedad de la enfermedad y la presencia de trastornos psicológicos y de la conducta incrementan el coste sociosanitario. Demencia. Concepto. Clasificación. Epidemiología. Aspectos socioeconómicos S. López-Pousaa-b y J. Garre-Olmob aUnitat de Valoració de la Memòria i les Demències. bUnitat de Recerca. Hospital Santa Caterina. Institut d’Assistència Sanitària. Salt. Girona. funcionales (vesánica), epiléptica y hebefrénica o precoz. Reil Hoffbauer, en 1927, distinguió entre demencia aguda o reversible y crónica o irreversible. A partir de entonces y du- rante un largo período de años, el estudio sobre las demen- cias hizo que apareciesen términos como demencia precoz, demencia presenil, demencia arteriosclerótica, demencia al- cohólica y pseudodemencia, entre otras, con concepciones diferentes a las que utilizamos hoy en día. El avance en el conocimiento de las demencias se debió sobre todo a las aportaciones neuropatológicas que realiza- ron investigadores como George Huntington, Arnold Pick, Otto Binswanger, Alois Alzheimer, Hans Gerhard Creutz- feldt y Alfons María Jakob, entre otros. Huntington, en 1872, realizó la primera descripción de una enfermedad he- reditaria de tipo autosómico dominante que cursa con movi- mientos coreoatetósicos y que se acompaña de alteraciones psiquiátricas y cognitivas. Pick, en 1892, describió una de- 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4921 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. mencia de tipo cortical muy poco frecuente, que pertenece al grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro. Binswanger, en 1894, introdu- jo el término de encefalitis subcortical crónica progresiva. Alzheimer describió, en 1906, en el examen anatomoclínico del cerebro de una enferma con demencia, la existencia de placas seniles, ovillos neurofibrilares y cambios arterioscle- róticos cerebrales. Esos hallazgos fueron publicados al año siguiente con el título “Una enfermedad característica de la corteza cerebral”1 que, posteriormente, fue denominada en- fermedad de Alzheimer (EA) por Kraepelin en la octava edi- ción de su “Manual de psiquiatría” en 1910. En 1920 y 1921, Creutzfeldt y Jakob, respectivamente, describieron un grave trastorno cerebral de tipo degenerativo, que en las etapas ini- ciales de la enfermedad cursa con pérdida de memoria, cam- bios de comportamiento, falta de coordinación, perturbacio- nes visuales y que, posteriormente, desarrolla demencia, que hoy en día conocemos como enfermedades priónicas. A lo largo del siglo XX se han ido perfilando otras for- mas de demencia y de deterioro cognitivo entre las que cabe destacar las demencias frontotemporales (DFT), con la en- fermedad de Pick como prototipo, la enfermedad de Creutz- feld-Jakob, el deterioro cognitivo postraumático, la demen- cia por cuerpos de Lewy (DCL) y las demencias asociadas a enfermedades médicas como el denominado complejo de- mencia-sida. Véase el trabajo de Román GC (2003) para una detallada descripción de la evolución histórica del término de demencia2. Concepto El concepto de demencia, tal como lo conocemos actual- mente, es relativamente reciente. Martin Roth inició la épo- ca moderna de estudio de las demencias a partir del cambio de nomenclatura de las denominadas psicosis seniles por el término de demencia para discriminar a los pacientes psi- quiátricos de edad avanzada hospitalizados, en los que pre- dominaban los síntomas cognitivos de los que presentaban otros trastornos primarios del estado de ánimo o sensoper- ceptivos3. Desde que en 1978 Marsden propuso la definición de demencia como “un síndrome adquirido de alteración di- fusa persistente de las funciones mentales superiores debido a enfermedad física en un paciente vigil, que produce inca- pacidad funcional”4 hasta el momento actual, en el que el grupo de estudios de neurología de la conducta y demencias, de la Sociedad Española de Neurología (SEN), la define como “un síndrome plurietiológico, que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, por lo general crónico, pero no necesariamente irreversible ni progresivo, que im- plica una afectación de las capacidades funcionales del suje- to, suficientes para interferir sus actividades sociolaborales”5 no ha habido grandes cambios. Actualmente, la Organiza- ción Mundial de la Salud, en la Clasificación Internacional de las enfermedades –en la décima edición (CIE-10)–, defi- ne a la demencia como “un síndrome debido a una enfer- medad del cerebro, generalmente de naturaleza crónica o progresiva, en la que hay déficit de múltiples funciones cor- ticales superiores que incluyen la memoria, el razonamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y la capacidad de juicio. La concien- cia no está alterada. La alteración de las funciones se puede acompañar de pérdida del control emocional, la conducta so- cial o la motivación. Estas alteraciones repercuten en la acti- vidad cotidiana del enfermo”6, muy similar a la del DSM-IV que la define “por el desarrollo de múltiplesdéficits cogniti- vos que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La al- teración es lo suficientemente grave como para interferir de forma significativa en las actividades laborales y sociales y puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo de actividad del sujeto”7. En la tabla 1 se presentan los crite- rios diagnósticos de demencia de la CIE-10, DSM-IV y de la SEN. Todas las definiciones de demencia tienen en común la pérdida de la capacidad cognitiva respecto al nivel pre- mórbido, el deterioro de la memoria, la coexistencia con otros déficits de las funciones superiores capaces de provocar una interferencia de forma significativa en las actividades la- borales y sociales. En el ámbito de la investigación, los crite- rios CIE-10 son más específicos que los DSM-IV, ya que re- quieren una duración mínima de los síntomas de al menos 6 meses. El grado de acuerdo entre los distintos criterios diag- nósticos de demencia es moderado. Un estudio ya clásico que comparó la prevalencia de demencia en una misma muestra de sujetos aplicando distintos criterios observó que según la CIE-10 era de 3,1%, según los DSM-III-R era de 17,3% y aplicando los DSM-IV era de 13,7%8. Actualmente se están desarrollando los criterios DSM-V para los cuales un grupo de expertos internacionales han propuesto una serie de recomendaciones. De ellas destacan la necesidad de enfatizar en la naturaleza generalizada de los déficits cognitivos en el inicio y en la evolución de la de- mencia, lo que supone el tener en cuenta que las manifesta- ciones son múltiples y que van a depender de la etiología de la demencia. También recomiendan no sobrevalorar el défi- cit de memoria, como ocurre con los criterios actuales, es de- cir “desalzheimizarlos”, tener en cuenta que la demencia puede manifestarse por la existencia temprana de otros défi- cits como la apraxia, la afasia y la agnosia, y considerar los cambios progresivos de las capacidades funcionales y la fre- cuente aparición de cambios de personalidad y de trastornos de la conducta9. Clasificación La demencia es un síndrome que puede ser causado por múl- tiples etiologías que cursan con disfunción cerebral difusa o multifocal, y cabe la posibilidad de que existan casos de de- mencia con más de una etiología concurrente. Globalmente, las demencias se caracterizan por presentar un cuadro clíni- co con síntomas comunes que difieren en su etiología, edad, forma de presentación, curso clínico y trastornos asociados. Se trata, pues, de un síndrome plurietiológico que se puede clasificar según su topografía lesional o según su etiología. Atendiendo al primer sistema de clasificación podemos dis- tinguir entre las demencias corticales, que se caracterizan ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII) 4922 Medicine. 2007;9(77):4921-4927 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4922 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. por la afectación de las funciones cognitivas que dependen del procesado neocortical asociativo; las demencias subcorti- cales, caracterizadas por el deterioro cognitivo de regiones subcorticales como el estriado, el tálamo, los núcleos del tronco y el cerebelo y por último, las demencias mixtas, que son aquellas que presentan alteraciones cognitivas corticales y subcorticales. Este sistema de clasificación tiene como principal virtud no la delimitación precisa y exacta del sín- drome, sino la de proporcionar claves generales para el diag- nóstico clínico. A partir del segundo sistema de clasificación se distinguen tres tipos principales de demencias: las prima- rias o degenerativas, las secundarias y las de etiología múlti- ple. En el primer grupo el factor fisiopatológico principal ra- dica en la hipofunción o pérdida neuronal causada por una alteración intrínseca del metabolismo neuronal, mientras que en el segundo la disfunción neuronal es debida a causas externas del metabolismo neuronal. El tercer grupo, las de- mencias de etiología múltiple, se caracteriza por la existencia simultánea de más de una causa suficiente para originar el síndrome de demencia. En la tabla 2 se presenta la clasifica- ción propuesta por el grupo de estudio de neurología de la conducta y demencias de la SEN. Las clasificaciones que realizan tanto la CIE-10 como el DSM-IV están muy dirigidas a las enfermedades de mayor prevalencia, haciendo hincapié sobre todo en la EA y en las demencias secundarias a las enfermedades cerebrovasculares. La CIE-10 ya señala en la definición de demencia la EA y las demencias secundarias a enfermedades cerebrovasculares. Estas clasificaciones son las que se utilizan habitualmente en los sistemas de codificación hospitalarios y pierden eficacia al apartarse de la realidad diagnóstica de la clínica diaria, ya que no tienen en cuenta algunos procesos de gran relevancia, que incluso disponen de criterios diagnósticos, como son las DFT (sólo consideran la enfermedad de Pick), la DCL, la demencia en la parálisis supranuclear progresiva y la demen- cia en la degeneración corticobasal, entre otras. En relación con la clasificación de la SEN, en el grupo de las demencias degenerativas primarias, se incluye las causa- das por un proceso originariamente desarrollado en el siste- ma nervioso central. De ellas la más frecuente es la EA, que representa el 50% de todas las demencias a nivel poblacional y hasta el 80% de los casos de demencia en el ámbito hospi- talario10,11. El grupo de las demencias secundarias correspon- de a aquellas que son debidas a procesos capaces de provocar alteraciones cerebrales de tipo estructural y/o funcional que causan demencia. Dentro de este grupo las más frecuentes son las demencias vasculares (DV), que por su relevancia se consideran como una entidad propia. El concepto de DV es amplio y heterogéneo e incluye diferentes subtipos que ac- tualmente se tienden a encuadrar dentro de un contexto de deterioro cognitivo vascular12,13. Dentro del concepto de otras demencias secundarias se incluyen un gran número de demencias reversibles. Alguna de las demencias secundarias, como la enfermedad de Creutz- feld-Jakob y la asociada a enfermedad por el virus de la in- munodeficiencia humana 1 (VIH-1) (complejo demencia– sida), tienen criterios diagnósticos bien establecidos y están definidas en los criterios CIE-10 y DSM-IV como entidades propias. Las otras demencias secundarias han de ser clasifi- cadas en relación con el proceso que las origina, como es el caso de la hidrocefalia normotensiva, el hipotiroidismo, los tumores cerebrales, la deficiencia de vitamina B12 y la secun- daria a irradiación intracraneal, entre otras. En términos ge- nerales, las demencias secundarias han de clasificarse en los DEMENCIA. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. ASPECTOS SOCIOECONÓMICOS Medicine. 2007;9(77):4921-4927 4923 TABLA 1. Criterios CIE-10, DSM-IV y de la Sociedad Española de Neurología (SEN) para el diagnóstico de demencia CIE-10 DSM-IV-TR SEN Deterioro de la memoria Alteración de la capacidad de registrar, almacenar y evocar información Pérdida de contenidos mnésicos relativos a la familia o al pasado Deterioro de la memoria (deterioro en la capacidad de aprender nueva información o recordar información previamente aprendida) Alteración de al menos dos de las siguientes funciones: Atención/concentración Lenguaje Gnosias Memoria Praxias Funciones visuoespaciales Funciones ejecutivas Conducta Deterioro del pensamiento y del razonamiento: Reducción del flujo de ideas Deterioro en el proceso de almacenar información – Dificultad para prestar atención a más de un estímulo a la vez – Dificultad para cambiar el foco de atención Una o más de las alteraciones siguientes: Afasia Apraxia Agnosia Alteración de la función ejecutiva (capacidad de abstracción, planificación,secuenciación, monitorización y control de comportamientos complejos) Estas alteraciones deben ser: Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a través de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas Objetivadas en la exploración neuropsicológica Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal Interferencia en la actividad cotidiana Las alteraciones previas tienen una gravedad suficiente como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral. Estas alteraciones representan un déficit respecto de un nivel previo Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales Conciencia clara. Posibilidad de superposición de delirio Síntomas presentes durante 6 meses como mínimo Las alteraciones no aparecen exclusivamente durante un síndrome confusional agudo Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes Evidencia clínica o mediante pruebas complementarias de que las alteraciones son debidas a causa orgánica o al efecto de una sustancia tóxica 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4923 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. grupos diagnósticos siguientes: por alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo, a procesos neoplásicos, de ori- gen infeccioso, a enfermedades priónicas, de origen metabó- lico-endocrino, a enfermedades desmielinizantes, a vasculitis y colagenosis, a traumatismos craneales, a enfermedades psi- quiátricas y a otros procesos de presentación de modo más aislado. Existe la posibilidad de la combinación de dos o más etiologías como responsables de una demencia, en este caso hablamos de las demencias combinadas o de etiología múlti- ple. En este grupo de patologías cabe destacar, por su eleva- da prevalencia, la EA asociada a enfermedad cerebrovascular que suele ser motivo de controversia debido a que en nume- rosos casos existe una superposición clínica entre la EA y la DV, ya que estos trastornos pueden cursar con una sintoma- tología parecida, hecho que también se refleja en los criterios diagnósticos actuales DSM-IV, donde los criterios sintomá- ticos para la EA y la DV son los mismos, excepto en la pre- sencia o la ausencia de enfermedad cerebrovascular. La tendencia actual es la de agrupar las demencias aten- diendo a los conocimientos moleculares, celulares y neuro- genéticos, de ahí que las demencias secundarias a enferme- dades neurodegenerativas se clasifiquen atendiendo a las al- teraciones de las proteínas anormales que las provocan, y así hablamos de demencias secundarias a las alteraciones de la �-sinucleína, de la �-amiloide, de la proteína Tau y de las proteínas con expansión de la poliglutamina14. Epidemiología La epidemiología se caracteriza por el estudio de los factores que determinan la frecuencia y distribución de las enferme- dades, y la definición inequívoca de caso es fundamental para poder determinar el número de casos de una enfermedad, las diferencias en su distribución geográfica y su asociación con factores de riesgo o protectores. Sin embargo, la aplicación de las técnicas de la epidemiología a la investigación en el ámbito de las demencias se ha visto limitada por la variabili- dad en la definición y en las técnicas y métodos de detección de casos. En este sentido, el carácter insidioso y progresivo de las primeras manifestaciones de algunos subtipos de demen- cia, como por ejemplo la EA, que es el tipo de demencia más frecuente, ha dificultado su identificación y diagnóstico en etapas iniciales. Debido a la falta de precisión de las pruebas diagnósticas utilizadas en los estudios epidemiológicos (ins- trumentos de cribaje de baja especificidad y diseños de doble fase), es frecuente observar que existen discrepancias en los datos epidemiológicos de prevalencia, incidencia y mortali- dad de demencia15. Así, las tasas de incidencia o prevalencia presentan variaciones según si los estudios epidemiológicos incluyen los casos leves o dudosos de demencia o solamente se incluyen los casos confirmados o de gravedad moderada. Una dificultad añadida en los estudios longitudinales de in- cidencia estriba en la limitada capacidad para poder estable- cer el momento preciso de inicio de la enfermedad. Sin em- bargo, a pesar de estas limitaciones, actualmente disponemos de datos epidemiológicos consistentes. Los estudios de prevalencia poblacionales son necesarios para conocer el número de casos identificados en un territo- rio definido y permiten orientar la gestión y la planificación de los recursos sociosanitarios, así como la generación de hi- pótesis sobre factores de riesgo o protección a partir de es- tudios de casos y controles. Teóricamente, la prevalencia de- pende de la incidencia y de la mortalidad, pero en el ámbito de las demencias, en ausencia de estrategias preventivas o cu- rativas y dado que no se han observado diferencias tempora- les en la incidencia, la prevalencia depende exclusivamente de la mortalidad. Se han realizado numerosos estudios de prevalencia de demencia en el mundo desde los años ochen- ta, aunque la mayoría de ellos circunscritos a zonas geográfi- cas de América del Norte, Australia, Europa y Japón. Existen numerosas patologías que pueden cursar con un síndrome de demencia, pero las más comunes se presentan durante el proceso de envejecimiento y la edad es uno de los principa- les factores de riesgo. Entre los tipos de demencia más fre- cuentes está la EA, la DV, las formas combinadas de EA y patología cerebrovascular, la DCL y las DFT. En España se han llevado a cabo diversos estudios pobla- cionales “puerta-a-puerta” y la prevalencia oscila entre el 5,2%16 y el 13,9%17. Un reanálisis de estos estudios señaló ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII) 4924 Medicine. 2007;9(77):4921-4927 TABLA 2. Clasificación de las demencias según criterios CIE-10 y DSM-IV en función de la clasificación etiológica de la Sociedad Española de Neurología Demencias degenerativas primarias Demencia tipo Alzheimer F00.00 (290.10) De inicio precoz no complicada F00.01 (290.12) De inicio precoz con ideas delirantes F00.03 (290.13) De inicio precoz con estado de ánimo depresivo F00.10 (290.00) De inicio precoz de inicio tardío no complicada F00.11 (290.20) De inicio precoz de inicio tardío con ideas delirantes F00.13 (290.21) De inició tardío con estado de ánimo depresivo Otras demencias degenerativas primarias F02.0 (290.10) Asociada a enfermedad de Pick (331.1) F02.2 (294.1) Asociada a d enfermedad e Huntigton (333.4) F02.3 (294.1) Asociada a enfermedad de Parkinson (332.0) (294.1) Asociada a cuerpos de Lewy (331.82) Demencias secundarias Demencias vasculares F01.80 (290.40) No complicada F01.81 (290.42) Con ideas delirantes F01.83 (290.43) Con estado de ánimo depresivo Otras demencias secundarias F02.1 (290.10) Asociada a enfermedad de Creutzfeld-Jakob (046.1) F02.8 (294.1) Asociada a otras enfermedades médicas F10.73 (291.2) Inducida por el alcohol F18.73 (292.83) Inducida por utilización persistente de inhalantes F13.73 (292.82) Inducida por sedantes, hipnóticos o ansiolíticos F19.73 (292.82) Inducida por utilización persistente de otras sustancias F02.4 (294.9) Asociada a VIH (043.1) F02.8 (294.1) A traumatismos craneales (854.00) F02.8 – Por etiologías múltiples F03 – No especificada Demencias combinadas Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular asociada Otras demencias combinadas VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4924 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.que presentaban una gran heterogeneidad metodológica y que parte de las diferencias observadas podrían ser causadas por la disparidad entre regiones, aunque son necesarios estudios geográficamente dirigidos, coordinados y armonizados para poder establecer el origen de dichas divergencias. A nivel europeo, el EURODEM es un consorcio que coordina un proyecto de investigación epidemiológico multicéntrico so- bre demencia y que ha producido resultados representativos. La prevalencia global en Europa fue del 6,4%. Entre los hombres, para el grupo de entre 65 y 69 años la prevalencia fue del 1,6%, para el grupo de 70 a 74 años de 2,9%, para el de 75 a 79 de 5,6%, para el de 80 a 84 de 11,0%, para el de 85 a 89 de 12,8% y de 22,1% para los mayores de 84 años. Para las mujeres fue de 1,0%, 3,1%, 6,0%, 12,6%, 20,2% y 30,8%, respectivamente18. Recientemente se ha publicado una estimación de la pre- valencia global de demencia en el mundo realizada a partir de un procedimiento de consenso entre expertos internacio- nales basado en metodología Delphi. En esta publicación se aportan tasas de prevalencia ajustadas por grupos quinque- nales de edad y por regiones geográficas a partir de la evi- dencia disponible en los múltiples estudios epidemiológicos realizados en el mundo. En la tabla 3 se presenta la estima- ción agrupada por continentes y grupos quinquenales de edad. Teniendo en cuenta estos datos es posible realizar una estimación del número total de casos de demencia en el mundo, que actualmente ascendería a 24 millones de perso- nas, y que de acuerdo con las proyecciones mundiales de cre- cimiento de la población se doblará cada 20 años, alcanzan- do la cifra de 42 millones en el año 2020 y de 81 millones en el 2040 si no se producen cambios relevantes en la mortali- dad de la población y no se desarrollan estrategias preventi- vas o curativas eficaces para la demencia en este período de tiempo19. De los estudios de prevalencia se desprende que se incrementa con la edad y se duplica cada 5 años18, aunque pa- rece que el incremento de la prevalencia en función de la edad disminuye a partir de los 90 años. Los estudios de incidencia han sido menos numerosos que los de prevalencia debido a las dificultades logísticas y económicas asociadas a este tipo de estudios longitudinales. Los resultados señalan un incremento exponencial con la edad y un mayor número de casos para el sexo femenino a partir de los 80 años20-23. En la figura 1 se puede observar el incremento exponencial de la incidencia de demencia a par- tir de los 65 años a raíz de los resultados de diversos estudios. Con relación a la mortalidad, todos los estudios coinciden en señalar un incremento sustancial del riesgo entre las perso- nas con demencia. Dependiendo de la edad de inicio, las es- timaciones de supervivencia se sitúan entre los 5 y 10 años tras el diagnóstico24,25. Un reciente estudio epidemiológico prospectivo de 15 años estimó una supervivencia de 8,3 años en aquellas personas que iniciaron los síntomas con anterio- ridad a los 75 años y de 3,8 años para aquellos que los sínto- mas se iniciaron tras los 85 años26. En el mismo trabajo se es- timó una tasa de mortalidad para las personas con demencia tipo Alzheimer de 133,8 muertes por cada 1.000 pacientes- año en riesgo, frente a una tasa de 45,2 muertes por cada 1.000 personas sin demencia. El carácter prospectivo de los estudios epidemiológicos de incidencia ha permitido identificar algunos factores de riesgo y protectores. Mientras que el efecto de algunos fac- tores ha sido bien documentado, existen otros que perma- necen en controversia27,28. Hay diversos motivos que han contribuido a la falta de consenso sobre el efecto de deter- minados factores sobre el riesgo de demencia. Con indepen- dencia de algunos subtipos de demencia, que presentan un patrón genético autosómico dominante y que no representan más del 5% de todas las demencias, la mayoría tienen una causa multifactorial. Entre los aspectos que dificultan la in- vestigación de factores de riesgo cabe destacar el largo perí- odo preclínico de muchos subtipos de demencia, el elevado número de factores potenciales y las múltiples interacciones entre ellos. En la tabla 4 se presentan los principales factores de riesgo asociados a la demencia. Véase el trabajo de van der Flier WM (2005) para una información detallada sobre los factores de riesgo y protección de la demencia29 (tabla 5). Aspectos socioeconómicos El crecimiento de la población mayor de 65 años durante las próximas décadas seguirá incrementándose de manera nota- ble en todo el mundo. Este proceso provocará que se incre- DEMENCIA. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. ASPECTOS SOCIOECONÓMICOS Medicine. 2007;9(77):4921-4927 4925 TABLA 3 Estimaciones del coste anual de demencia según países (en euros) Coste directo Coste indirecto Coste total Alemania 1.788 10.795 12.583 Bélgica 4.705 10.730 15.435 Corea 6.571 11.288 17.859 Dinamarca 3.286 7.324 10.610 España 720* 6.649 7.369 Finlandia 5.888 13.570 19.458 Francia 2.042 3.940 5.982 Irlanda 755* 9.101 9.856 Noruega 2.318 14.098 16.416 Suecia 2.451 8.870 11.321 Turquía 1.666 1.068 2.734 *No incluye el coste del tratamiento farmacológico 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90 EURODEM ATC Seattle Asia Fig. 1. Tasas de incidencia de demencia en distintas regiones. 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4925 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. menten tanto el número de casos de demencia como la pre- sión sobre los dispositivos sociosanitarios, y requerirá desa- rrollar sistemas de atención eficientes que cubran sus necesi- dades mediante infraestructuras, equipamientos y medios financieros, técnicos y personales necesarios. Sin embargo, el análisis socioeconómico de las demencias es complejo debi- do a que su atención sociosanitaria incluye un gran número de factores, que van desde el coste del tratamiento farmaco- lógico hasta la carga económica y emocional que sufren los cuidadores. El análisis del coste total de la enfermedad se debe realizar a partir de la consideración de todos los com- ponentes que comprenden los bienes y servicios empleados en el diagnóstico, el tratamiento y el cuidado del paciente y, de forma general, pueden distinguirse dos tipos de costes. Por una parte están los costes directos formados por una par- te médica y una parte no médica, que pueden ser públicos o privados y que hacen referencia a los costes relacionados con los servicios y materiales necesarios para atender a un pa- ciente con demencia. Esta categoría incluye los costes de las medidas empleadas para la detección y diagnóstico, la hospi- talización temporal o institucionalización, los servicios médi- cos y sociales, los fármacos, las comidas a domicilio, el trans- porte, las adaptaciones arquitectónicas y funcionales de la vivienda y todos aquellos servicios por los cuales se paga una cantidad monetaria explícita. Por otra parte, están los costes indirectos, que incluyen todos los servicios relacionados con la atención al paciente y por los cuales no se paga una canti- dad monetaria de forma explícita y/o no tienen representa- ción en el mercado. En esta categoría se incluye la pérdida de ingresos por parte del cuidador, el valor del tiempo emplea- do por parte del cuidador no remunerado y todos aquellos servicios valorados como una pérdida de oportunidad30. Se han propuesto diversos métodos para estimar los costes indi- rectos y su utilización depende de la perspectiva del análisis económico, que puede ser social o individual. La aproxima- ción al coste de sustitución, que determina el coste potencial que representa la sustitución del cuidador por personal espe- cializado, y la aproximación al coste de oportunidad, que cuantifica la pérdida de oportunidad como consecuencia del tiempo dedicado al cuidado del paciente, son los métodos que han sido utilizadosprincipalmente31-33. Se han llevado a cabo estudios sobre el coste de la demencia en diversos paí- ses y, aunque todos ellos incluyen la valoración de los costes directos, el origen de la muestra, las diferencias en el núme- ro de factores incluidos, así como otras diferencias metodo- lógicas, limitan su comparación. Por ejemplo, en los estudios basados en muestras clínicas o comunitarias existe un riesgo potencial de cometer un sesgo de selección en la medida que los pa- cientes en fases más graves de la enfermedad pueden estar infrarre- presentados. Ante esta limitación se han aplicado técnicas de estrati- ficación por niveles de gravedad a partir de test o escalas como el Miniexamen del Estado Mental (MiniMental State-Examination [MMSE]) o la Escala de evalua- ción clínica de la demencia (Clini- cal Dementia Rating [CDR]), aun- que nuevamente, la comparación entre los estudios es limitada de- bido a la utilización de distintos instrumentos y/o puntos de corte. Respecto a los costes indirectos, solamente un subgrupo de los es- tudios los han incluido, debido principalmente a las dificultades metodológicas relacionadas con su medida. Por ejemplo, se ha identificado un sesgo de medida en la estimación del nú- mero de horas de atención por parte de los cuidadores, ya que aunque existen instrumentos validados para su cuantifi- cación, la percepción por parte del cuidador del tiempo de- dicado es muy variable y las estimaciones realizadas en di- versos estudios oscilan entre menos de 20 horas semanales a más de 100 horas por semana34. En la tabla 3 se presenta el coste anual directo e indirecto estimado por diversos estu- dios realizados en el mundo. Se observa que el rango oscila entre los 10.000 y los 20.000 euros anuales. A pesar de las limitaciones descritas los trabajos realiza- dos sí muestran un patrón consistente con algunos factores asociados al coste de la demencia. La gravedad de la de- mencia se ha mostrado como un factor determinante en el coste de la enfermedad. Se ha demostrado que los costes de la asistencia sanitaria son casi el doble en los casos de enfer- medad grave que en los de enfermedad leve, y que el au- mento paralelo de los costes de la asistencia sanitaria y de la gravedad de la enfermedad se atribuye a los gastos de insti- tucionalización y al aumento de las demandas exigidas al cuidador a medida que empeora progresivamente el estado del paciente35-38. Un estudio realizado en una muestra de 417 pacientes con EA mostró que la disminución de un pun- to en el MMSE estaba asociada con un aumento de 20,4 euros mensuales, y que el incremento de un punto en la es- cala de demencia de Blessed (Blessed Dementia Rating Scale [BDRS]) estaba asociado a un incremento mensual de 53,3 euros39. La presencia de trastornos psicológicos y conductuales de la demencia es otro de los elementos que aumentan el coste de la atención sociosanitaria. Numerosos estudios so- bre esta relación han puesto de manifiesto una asociación po- sitiva significativa35-40. Un trabajo realizado en Israel estimó que el coste de los trastornos psicológicos y de la conducta asociados a la demencia representaba el 25% del total de los costes indirectos anuales y el 35% del total de los costes di- rectos40. En resumen, los aspectos socioeconómicos de las ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII) 4926 Medicine. 2007;9(77):4921-4927 TABLA 4 Prevalencia (%) de demencia estratificada por grupos de edad y zona geográfica 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 � 85 Europa 0,9 1,4 3,3 5,9 12,1 24,7 América 0,8 1,6 3,2 6,8 12,9 30,5 África 0,4 0,8 1,6 3,0 5,7 12,3 Asia 0,8 1,7 3,4 6,2 13,1 24,3 Oceanía 0,7 1,3 2,6 4,7 9,0 16,0 Adaptada de Ferri CP, et al19. TABLA 5 Principales factores de riesgo de demencia Alcoholismo Antecedentes familiares ApoE �4 Deficiencia vitamina B Depresión Deterioro cognitivo leve Diabetes Edad Hipercolesterolemia Hiperinsulinemia HTA Nivel educativo Síndrome de Down Tabaquismo TCE Adaptada de van der Flier et al19. HTA: hipertensión arterial; TCE: traumatismo craneoencefálico. 01 ACT77 (4921-27).qxp 7/5/07 10:20 Página 4926 Documento descargado de http://www.doyma.es el 17/12/2007. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. demencias muestran variaciones en las estimaciones debidas a las características clínicas, al tipo de atención sociosanitaria prestada y a la zona geográfica. Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología ✔1. Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. [A cha- racteristic disease of the cerebral cortex]. 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