02 Virología Médica Autor Amantes de la vida-178

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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES Y PRIONES 
 
Dra. Vivian Luchsinger F. Abril 2004 
Prof. Asistente 
Programa de Virología 
Facultad de Medicina 
Universidad de Chile 
 
 
 El síndrome de la vaca loca o encefalopatía espongiforme bovina (BSE) es una enfermedad 
fatal de los vacunos, descrita por primera vez en Inglaterra en 1986. Desde esa fecha se han detectado 
más de 160.000 casos, los que también se han presentado en otros países como Irlanda, Portugal, 
Alemania, Holanda, Suiza. 
 
 Este síndrome se incluye dentro de las encefalopatías espongiformes, denominación que 
engloba a un conjunto de patologías degenerativas del sistema nervioso, descritas en prácticamente 
todos los animales, incluyendo al ser humano, y cuyo nombre deriva del aspecto histopatológico del 
tejido cerebral(vacuolización con pérdida de neuronas adquiriendo un aspecto esponjoso). 
 
 Entre las encefalopatías espongiformes descritas en humanos se encuentran la enfermedad de 
Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el Kuru, la enfermedad de Gertsmann-Sträussler-Schneiker y el insomnio 
familiar fatal. En los animales existe el scrapie (oveja), la encefalopatía espongiforme bovina 
(síndrome de las vacas locas), la enfermedad devastadora crónica del ciervo, la encefalopatía 
transmisible del visón, la encefalopatía espongiforme felina, entre otras. 
 
 El agente etiológico involucrado, prión, corresponde a una nueva forma infectiva: una 
estructura proteica carente de ácido nucleico y con capacidad de replicarse (¿amplificación?). Los 
priones son agentes patógenos con características únicas que los diferencian del resto de los 
microorganismos, inclusive de los virus. 
 
 Existe una proteína prión normal presente en las membranas de las células nerviosas, 
codificada por un gen celular localizado en el cromosoma humano 20. Estos priones normales se 
transformarían en anormales por cambios conformacionales determinados por una proteína prión 
alterada, constituyendo éste un mecanismo de replicación único (de a - hélice a lámina ß). La 
acumulación de estas moléculas alteradas o la disminución de las proteínas normales produciría la 
enfermedad. 
 
 El concepto de barrera de especie, cuyo significado práctico se refiere a la posibilidad de 
adquirir esta enfermedad por consumo de carne de vacuno o de oveja infectada con encefalopatía 
espongifrome, se basa en la proteína prión celular, que debe ser semejante a la del prión anormal para 
que éste se replique. Aunque no se ha demostrado la infección del ser humano a través de la ingestión 
de carne contaminada, se ha asociado la aparición de una variante de ECJ (nvCJD) con la epidemia del 
mal de las vacas locas en UK (presentación en individuos más jóvenes, entre 20 y 35 años, con mayor 
sintomatología psiquiátrica). 
Los priones infectivos son altamente resistentes a los agentes físicos y químicos que inactivan a 
los virus conocidos, tales como el calor y las radiaciones ionizantes o ultravioletas, requiriendo 
elevadas temperaturas por períodos prolongados para su inactivación. El único agente químico que ha 
demostrado ser efectivo en estas enfermedades es el hipoclorito de sodio al 2% por 2 horas. 
 
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