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Síndrome epiléptico Introducción La epilepsia es una de las enfermedades más reconocidas desde la antigüedad y constituye una de las principales patologías neurológicas. Por su parte, el síndrome epiléptico define los trastornos epilépticos caracterizados por un grupo de signos y síntomas que tienden a ocurrir juntos, como tipo de crisis, etiología, localización anatómica, factores precipitantes, edad de comienzo, gravedad, croni cidad, incidencia diurna o nocturna y a veces el pronóstico. Despolarización neuronal paroxística Propagación de la excitación a otros grupos neuronales Crisis convulsivas o ausencias acompañadas de diversos signos y síntomas ·.¡:. Q. :!! ·a OI OI E e -0 e Fig. 1. Esquema general del síndrome epiléptico. El síndrome epiléptico conlleva en forma amplia o restringida uno o más problemas psicológicos y psi quiátricos, sociales y legales que deben recibir aten ción oportuna y adecuada. A continuación se des criben las causas de las epilepsias: l. Congénitas y heredjtarias. 2. Adquiridas: • Traumáticas. • Posquirúrgicas y posinfecciosas. • Por infarto y hemorragia cerebral. • Por neoplasias. • Tóxicas. • Metabólicas. • Degenerativas. • Infecciosas. Los movimientos convulsivos más comunes de las epilepsias se caracterizan por contracciones de los músculos esqueléticos, involuntarias, súbitas y des coordinadas; pueden ser generalizadas o localizadas en ciertos grupos musculares, o incluso sin ellas: las llamadas ausencias. Fisiología La neurona constituye la unidad anatómica y fun cional del sistema nervioso, y sus complejas funcio nes de regulación sensitiva, motora, cognitiva y de re lación se sustentan en diversos sistemas funcionales jerárquicos. La excitación o la inhibición neuronal y sus efectos en la intrincada red nerviosa contribuyen a conser var la homeostasis y dependen a su vez de múltiples mecanismos moleculares y bioquímicos interdepen dientes e interrelacionados. Fisiopatología La descarga anormal sincronizada, amplificada y con capacidad de propagarse de un grupo o pobla ción neuronal determinado a otro constituye la base fisiopatológica del síndrome epiléptico. Esta descarga anormal, en la que intervienen di versos factores como el llamado cambio paroxístico de despolarización o PDS (por sus siglas en inglés, http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org paroxismal depolarization shift), la mediación de re ceptores gabaérgicos (GABA inhibidor) y glutami nérgicos (glutamo excitador), y otros neurotrasmi sores y neuromoduladores como noradrenalina, adenosina, somatostatina, acetilcolina, óxido nítrico y otros, pueden hacer que la excitación se propague a otros territorios cerebrales siguiendo diversas vías intracorticales y de conexión intra e interhemisféri cas y subcorticales. Además de estas alteraciones locales o regionales, pueden participar activamente diversos cambios tan - to humorales como hormonales, el nivel de glucemia, los desequilibrios hidroelectrolíticos, osmóticos y otros, ciertos cambios hemodinámicos e isquémicos, neoplásicos, tóxicos, etc. El síndrome epiléptico, particularmente el que se manifiesta clínicamente con convulsiones, puede estar precedido de diversos síntomas inespecíficos, como irritabilidad y cambios del comportamiento, del apetito o del sueño durante minutos o días antes de las convulsiones. Las personas que padecen crisis epilépticas fo cales pueden percibir síntomas inespecíficos previos, en lo que se conoce como aura epiléptica, que se refiere a manifestaciones que percibe el paciente como angustia, miedo, nerviosismo y otras que escapan a una clasificación sintomática sensitivamotora específica. Este síntoma suele estar presente con más frecuencia en pacientes con crisis temporolímbicas. En otras áreas anatómicas, como las del lóbulo frontal, las manifestaciones clínicas suelen acompa ñarse de desviación conjugada de los ojos, vocalización simple y movimientos complejos del tronco y de las extremidades; en el área motora los movimientos convulsivos son contralaterales y puede haber disfasia. La afectación del área sensitiva primaria se puede manifestar con parestesias, dolor u otra sensación contralateral; la del lóbulo temporal puede acompañarse de alucinaciones olfatorias, gustativas, confusión, amnesia y otras; por último, en las localizaciones del lóbulo occipital suelen ex presarse con alucinaciones visuales. Los movimientos convulsivos también pueden presentarse de forma variada. Así, las crisis convulsi vas pueden ser tónicas, clónicas o mixtas; presentar se como crisis amiotónicas con pérdida del tono postural, como crisis generalizadas no convulsivas conocidas como ausencias, y, por último, como crisis convulsivas focales acompañadas de síntomas y sig nos vegetativos, sensitivos, motores o psíquicos. En la esfera de laboratorio y gabinete destaca el electroencefalograma (EEG) como procedimiento indispensable, acompañado del estudio clínico acu cioso para el apoyo diagnóstico y de clasificación del síndrome epiléptico, que comprende tanto a los llamados síndromes genéricos como a los específi cos.1 La tomografía axial computarizada y la reso nancia magnética nuclear pueden ser de utilidad como recursos auxiliares del diagnóstico. La tomo grafía de emisión de positrones (PET) y la tomogra - fía de emisión de fotones (SPECT) también pueden ser útiles, aunque costosas. Tratamiento Se utilizan ampliamente diversos fármacos an tiepilépticos, como fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, primidona y etosuximida, como monoterapia o en asociaciones de dos o tres de ellos, según el caso particular. En los casos del llamado mal convulsivo, en don de los pacientes cursan con hipoxia y colapso circu latorio, suele recomendarse el empleo de diazepam o midazolam, barbitúricos y lidocaína en infusión. Debe asegurarse la permeabilidad de la vía aérea y acaso requerirse apoyo ventilatorio mecánico, todo ello en el ambiente hospitalario. http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org Manifestaciones prodrómicas: irritabilidad, cambios en Aura epiléptica: angustia, miedo, nerviosismo SÍNDROME EPILÉPTICO Crisis convulsivas tónicas, clónicas o mixtas No convulsivas: ausencias Desviación conjugada de ojos, vocalización simple, movimientos complejos de tronco Movimientos convulsivos contra laterales, disfasia Parestesias, dolor u otra sensación contra lateral Alucinaciones olfatorias, gustativas, confusión, Alucinaciones amnesia visuales comportamiento, apetito o sueño -t y extremidades t.---= Temporolímbica Lóbulo frontal Área motora Área sensitiva 1� ------� ¡ -Posibles á<eas de affü�Oo aoa<óm::r• [,] Descarga neuronal anormal con cambios paroxísticos de despolarización Tratamiento Mediado por 1 neurotrasmisores: Gabaér�icos Glutam1nerg1cos Propagación de la ------.. Noradrenalina ______.. excitación a otros Adenosina territorios Somatostatina Acetilcolina Óxido nítrico Alteraciones en electroencefalograma TAC RMN 1. Debe tratar de eliminarse la causa del síndrome convulsivo. PET SPECT Lób,,lo rporal lóbol r deral 2. Suelen emplearse ampliamente en monoterapia fármacos antiepilépticos como fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, primidona y etosuximi da; sin embargo, en casos particulares pueden asociarse dos o tres de ellos. 3. En el caso del llamado mal convulsivo concurrente con colapso circulatorio e hipoxia, el tratamiento debe llevarse a cabo en una unidad de terapia intensiva. Suele utilizarse el diazepam o el midazolam, y posiblemente se requiera dar ayu da respiratoria mecánica. ., ., ·a, ·e: o QJ - en B o ., ... a. ., o c. ·¡¡; o ·- --u. >- http://booksmedicos.org http://booksmedicos.org Botón2:
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