Manifestaciones clínicas, evaluación y clasificación de los trastornos de la hemostasia

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PARTE IX
TRASTORNOS DE LOS TROMBOCITOS 
Y LA HEMOSTASIA
CAPÍTULO 73
M an ifestacion es clínicas, evaluación 
y clasificación de los trastornos 
de la hem ostasia
EVALUACIÓN DE UN TRASTORNO HEMORRÁGICO SOSPECHAOO
Antecedentes
• Se requiere de un abordaje sistemático para dilucidar e interpretar toda la información rele­
vante. Es necesario un intercambio de ideas extenso y directo entre el médico y el pacien­
te para revelar los detalles a menudo sutiles relacionados con los antecedentes de una hemo­
rragia.
• Muchos individuos sanos en los demás aspectos, más mujeres que hombres, reportan equi­
mosis, hemorragia excesiva, o ambas.
• Los pacientes con trastornos hemorrágicos considerables narran de manera invariable histo­
rias de alteraciones significativas en el sangrado, espontáneo o posterior a traumatismo, in- 
tervenci ones, o ambas (como toma de biopsi a o procedí mientos quirúrgicos).
• Las manifestaciones clínicas características se presentan con trastornos hemostáticos especí­
ficos, como se indica en el cuadro 73-1.
• Cuando se evalúa la ausencia de hemorragia previa, es importante determinar si se ha expues­
to al paciente a retos hemostáticos importantes o no, como extracción dental, cirugía, trauma-
• También es importante tratar de obtener una confirmación objetiva del evento hemorrágico y 
su gravedad, como la necesidad de transfusión sanguínea, el desarrollo de anemia que requi­
rió suplementación con hierro, hospitalización debido a la hemorragia, evaluación ambulato­
ria de una tendencia hemorrágica y los resultados de cualquier estudio de laboratorio que se
haya efectuado.
• Resulta esencial obtener los antecedentes farmacológicos, con atención a medicamentos que 
no requieren receta médica (como el ácido acetilsalicílico o fármacos antiinflamatorios no 
esteroideos [NSAID]) y otros fármacos que se toman de manera regular y que, por tanto, se
pueden olvidar con facilidad, loque incluye medicinas herbales y otras de tipo alternativo.
• La toma de antecedentes nutricionales es necesaria para evaluar la ingesta de vitaminas K y 
C, además de la idoneidad de la nutrición general.
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PARTE IX
• Una historia de hemorragia que afecta un órgano o sistema, como hematuria, hematemesis o 
hemoptisis sugiere una causa local, como una neoplasia. El sangrado en varios sitios puede 
indicar un defecto de la coagulación.
• La pérdida prolongada de sangre de sitios de gran actividad fibrinolítica, como vías urinarias, 
endometrio o mucosas bucal y nasal, se puede presentaren pacientes con alteraciones hemos­
táticas.
• La hemorragia cutánea o de mucosas también puede deberse a trastornos vasculares, como la 
telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) oel escorbuto.
• Una toma detallada de antecedentes familiares tiene particular importancia y debe incluir a 
todos los familiares, hasta una generación antes, además de interrogar de manera específica 
sobre cualquier relación consanguínea.
• Los antecedentes de algunos problemas hemorrágicos pueden sugerir trastornos específicos:
• Epistaxis y hemorragia gingival son los síntomas más frecuentes de trastornos cualitativos o 
cuantitativos de los trombocitos, enfermedad de von Willebrand y de la telangiectasia hemo­
rrágica hereditaria.
• Se pueden presentar lesiones cutáneas con diversos trastornos hemostáticos.
• La frecuencia, el tamaño, la ubicación, el color y los antecedentes de traumatismo son rele­
vantes para evaluarel significado de la lesión.
• Las extracciones dentales presentan retos hemostáticos intensos, que pueden evaluarse de 
manera objetiva mediante la necesidad de sutura, empaquetamiento o transfusión.
• La hemorragia prolongada con navajas de afeitar suele presentarse en pacientes con trastor­
nos plaquetarios o con enfermedad de von Willebrand.
• En muy pocas ocasiones, los síntomas de presentación de pacientes con trastornos hemorrá­
gicos son hemoptisis, hematemesis o hematuria.
• En pacientes que también presentan una lesión local, los trastornos hemorrágicos pueden 
contribuir a episodios repetidos de hematoquezia o melena.
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Trastornos de la hemostasia: manifestaciones clínicas, evaluación CAPÍTULO 73 549
• La menorragi a se presenta con trastornos plaquetarios y en la enfermedad de von Willebrand, 
pero lo más frecuente esque se relacione con un trastorno hemorrágico.
• La hemorragia excesiva relacionada con el embarazo se puede presentar con algunos trastor­
nos hemorrágicos. El aborto espontáneo repetido puede ocurrir por la deficiencia de factor 
XIII, trastornos hereditarios del fibrinógeno o en el síndrome por antifosfolípidos.
• La hemartrosis se presenta con deficiencias graves de los factores de coagulación sanguínea, 
sobre todo en las hemofilias, o con la enfermedad de von Willebrand grave.
• La hemorragia posterior a la circuncisión se presenta con las hemofilias A y B. La hemorra­
gia retardada en este mismocaso puede deberse a la deficiencia del factor XIII.
• El sangrado del cordón umbilical en los neonatos es un síntoma característico de deficiencia 
de factor XIII.
• La hemorragia prolongada de sitios de venopunción o de otros procedimientos invasivos es 
característica de coagulación intravascular diseminada.
Exploración física
• La exploración debe buscar petequias, equimosis, telangjectasias y hematomas.
• Es posible que se presente esplenomegalia en pacientes con trombocitopenia.
• Se debe examinar el sitio de venopunción u otros sitios invasivos, examinando si hay hemo­
rragia prolongada.
• Se debe revisar si las articulaciones presentan deformidades o movilidad limitada.
• Durante toda la exploración, se deben buscar de manera intencional signos de trastornos que 
pueden causar alteraciones hemostáticas (cuadro 73-2).
Clasificación de lostrastornos de la hemostasia
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550 PARTE IX Trastornos de los trombocitos y la hemostasia
Clasificación de los trastornos de la hemostasia (continuación)
Trastornos Ejemplos
Deficiencias de Hemofilia A (deficiencia de factor VIII),hemofilia B 
factores de (deficiencia de factor IX), deficiencias de
coagulación protrombina y factores V, VII, X, XI y XIII, y
enfermedad de von Willebrand (capítulos 79,80 y 
82)
Trastornos Trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-
plaquetarios Soulier, trastornos de los granulos plaquetarios, etc
(capítulo 76)
Trastornos Deficiencia de antiplasmina-ct2, deficiencia del
fibrinolíticos inhibidor-1 del activador de plasminógeno (capítulo
87)
Pruebas hemostáticas iniciales
• La evaluación inicial tiene que incluir tiempo de protrombina (PT), tiempo parcial de trom- 
boplastina activada (aPTT) y cifras de trombocitos.
• En la figura 73-1, los resultados de estas pruebas iniciales y los antecedentes de hemorragias 
se integran para sugerir un diagnóstico tentativo del trastorno hemostático.
• La prolongación del PT, aPTT, o ambos, puede ser consecuencia de un inhibidor de uno o 
más componentes del esquema de coagulación, además de la deficiencia de un factor de coa­
gulación esencial.
• Es posible distinguir entre un inhibidor y una deficiencia al mezclar partes iguales del plasma 
del paciente con plasma normal y repetir la prueba en la mezcla. Si existe una deficiencia de 
factor, la adición de plasma normal conduce a resultados normales o casi normales; si está 
presente un inhibidor, la anormalidad persiste.
• Algunos inhibidores, como los anticuerpos adquiridos al factor VIII, reaccionan con lentitud 
y, por lo tanto, resulta necesario incubar la mezcla de plasma normal y la del paciente a 37°C 
durante 2 horas, antes de realizar el ensayo de coagulación.
• Si el PT, aPTT y la cifra de trombocitos son normales, pero el paciente presenta antecedentes 
de hemorragia, se deben realizar pruebas de función plaquetaria, medición del factor de von 
Willebrand, factor XIII y de antiplasmina-o¡2 (figura 73-2).
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Trastornos de la hemostasia: manifestaciones clínicas,evaluación CAPÍTULO 73 551
PT - N 
aPTT t 
PLT - N
Relacionada sob re te
• Deficiencia grave
Hemorragia
• Deficiencia grave
r
Sin hem orrag ia
* Deficiencia de factor XII, 
lt|a HMWK o PK
* Anticoagulante lúpico 
--------1 • Presencia de heparina
• Hemofilia A grave 
y hemofilia B
• vWd (tipo 3) grave
* Inhibidor adquirido a l factor VIII
* vWd adquirida
------- 1
Sin hem orrag ia
• Deficiencia leve de factor VII
• Tratamiento controlado 
con anticoagulantes orales
Hemorragia
• Afibrinogenemia
■ Deficiencias graves de protrombina, 
factores V o X
■ Deficiencia combinada de factores V y VIII
■ Deficiencia combinada de factores 
dependientes de vitamina K
■ Inhibidores adquiridos a protrombina 
y factor V
■ Deficiencia adquirida del factor X (amiloidosis)
------1
Sin hem orragia
• Hipofibrinogenemia 
■ Deficiencias leves 
de protrombina, 
factores V o X
C o n o s in h e m orrag ia
• DIC
• Hepatopatía
• A nticoagulante lúpico
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552 PARTE IX Trastornos de los trombocitos y la hemostasia
Hemorragia y
PT - N 
aPTT - N 
PLT - N
BT-N
■ Deficiencia de factor XIII
B T t
■ Deficiencia de antiplasmina-a2 pQp
• Disfibrinogenemia _ w ’
■ Telangiectasia hemorrágica 
hereditaria C R -A b n CR-N
• Trombastenia • Trastornos hereditarios 
de Glanzmann y adquiridos de los trombocitos
RCF-N
Irombina; RCF, actividad de cofactor de rísloeetina; vWd, enfermedad de von Willebrand.
• Los pacientes con los tipos I o 2 leves de la enfermedad de von Willebrand pueden presentar 
suficiente factor VIII (más de 30%) para dar un aPTT normal, de modo que se recomiende la 
medición directa del factor de actividad de von Willebrand.
• El tiempo de trombina se prolonga mediante la heparina, en la coagulación intravascular di­
seminada, por un inhibidor presente en el plasma de los pacientes con amiloidosis y en pa­
cientes con afibrinogenemia, hipofibrinogenemia o disfibrinogenemia.
ENSAYOS ESPECÍFICOS PARA ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO
Trombocitopenia
• Resulta esencial examinar el frotis de sangre de todos los pacientes en que se reporta una 
cifra baja de plaquetas, para descartar una seudotrombocitopenia. De manera alterna, se 
puede realizar un conteo de trombocitos en sangre colectada con citrato.
• En el examen del frotis sanguíneo también se pueden detectar diversas alteraciones relevan­
tes para diagnosticar la causa de la trombocitopenia, como se presenta en el resumen del 
cuadro 73-3.
Deficiencias de factor
• Los laboratorios clínicos modernos de coagulación sanguínea tienen la capacidad para detec­
tar deficiencias de factores de coagulación específicos.
• Se cuenta con técnicas inmunológicas para determinar si las proteínas de la coagulación han 
disminuido en cantidad o si presentan alguna alteración cualitativa.
Inhibidores de los factores de la coagulación
• La heparina no requiere incubación para prolongar el aPTT a una mezcla 1:1 de plasma del 
paciente y plasma normal. La presencia de heparina en el plasma se puede confirmar median­
te el hallazgo de un tiempo de trombina prolongado, que se puede corregir mediante la adi­
ción de azul de toluidina o de otros inhibidores de la heparina.
• Los anticoagulantes tipo lupus también son activos sin incubación. Están disponibles varios 
métodos para la detección específica de anticoagulantes tipo lupus.
• Los anticuerpos contra factores específicos de coagulación, como el factor VIII, se detectan 
con frecuencia sólo después de incubación de una mezcla de plasma normal y del paciente 
por 2 horas a 37°C.
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Trastornos que se pueden sugerirá partir del examen defrotis de sangre 
de padentes con trombodtopenia
Trastornos de la hemostasia: manifestaciones clínicas, evaluación 553
Trastorno Datosen el frotis de sangre
Trombodtopenia hereditaria Trombocitos gigantes
Anomalía de May-Hegglin Trombocitos gigantes y cuerpos parecidos a
los de Dóhle en los leucocitos
Disminución de la sobrevida plaquetaria Trombocitos con agrandamiento moderado
(p. ej„ púrpura trombocitopénica
idiopática)
Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitos pequeños
Microangiopatía trombótica (p. ej., púrpiira Esquistocitos, células espinosas
urémico hemolíti co, hipertensión
maligna), coagulación intravascular
diseminada
Formación de apilamientos Disproteinemia
Hipersegmentación de neutrófilos y Deficiencia de vitamina Bl2 o de ácido fólico
Leucocitos anormales Leucemia, trastornos mieloproliferativos
• Algunos inhibidores forman complejo:5 con factores específicos de coagulación in vivo. Estos
se depuran con rapidez de la circulación, y se revela la deficiencia grave del factor. Se requie­
ren métodos de prueba especiales para detectar estos inhibidores.
Trastornos de la función plaquetaria
• Un diagrama de flujo de las etapas necesarias para el diagnóstico de trastornos cualitativos de
las plaquetas se muestra en el capítulo 76, figura 76-1.
EVALUACIÓN PREOPERATORIA DE LA HEMOSTASIA
• La evaluación preoperatoria se basa er1 los antecedentes de hemorragia, la presencia de cual-
quier trastorno que comprometa la hemostasia, pruebas iniciales de laboratorio y el tipo de
cirugía planeada.
CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS
Los trastornos hemostáticos se clasifican, de manera conveniente, como hereditarios o adqui­
ridos, o de acuerdocon el mecanismo del defecto. En el cuadro 73-2 se clasifican los trastor­
nos de la coagulación como “adquiridos” o “hereditarios”.
Para una descripción más detallada, ver Urí Seligsohn y Kenneth
■ Kaushansky: Classification, Clinical Manifestations and Evaluation of 
Disorders of Hemostasis, cap 118, p. 1883, en Williams Hematology,
CUADRO 73-3
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