Enfermedad-de-Takayasu

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ARTERITIS DE TAKAYASU
A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS
RESIDENTES DE MEDICINA INTERNA 
HOSPITAL CENTRAL DE LAS FF.AA
DRA. NORALÍA SANTIAGO 
DRA. MARIANELLA CASANOVA 
MAYO, 2016.
FP: Mujer de 35 años. Raza negra. Obesa. Procedente de Brasil.
AP: HTA hace 15 años. Fumadora.
Estenosis de arteria subclavia derecha diagnosticada hace 5 años.
Mayo 2015 dolor torácico anginoso. SCASEST. CACG con ATC e
implante de 2 stents sobre ACD a nivel ostial y proximal.
Setiembre 2015 episodio de dolor torácico, nueva CACG
hiperplasia intimal intra-stent difusa en 1/3 proximal de ACD
dominante.
Insuficiencia aórtica severa, en espera de sustitución valvular.
ARTERITIS DE TAKAYASU 
PRIMER CASO CLÍNICO
ARTERITIS DE TAKAYASU
Depresión mayor, 2 IAE. Varias internaciones en sala de
psiquatría.
Crisis bronco obstructivas estacionales.
AGO: No abortos, 2 hijos. EHE con preeclampsia.
Medicada con: AAS, rosuvastatina, clopidogrel, atenolol,
mononitrato de isosorbide, captopril, fluoxetina, diazepam.
Salbutamol
ARTERITIS DE TAKAYASU
MC: Marzo 2016. Dolor torácico retroesternal opresivo y palpitaciones
acompañado de dolor e hipoestesia a nivel de MSD.
ECG: RS 90 cpm, sin elementos isquémicos agudos.
Curva enzimática negativa.
Del resto de paraclínica destacamos:
Hemograma: GB 5.700, GR 4.83, Hb 12.1 g/dl, Hto 39%. Plq 249.000 .
Función renal con Ionograma normal.
VES 74 mm en 1ª hora.
Fibrinógeno 520 mg/dl.
ARTERITIS DE TAKAYASU 
EN SALA
Mantiene dolor torácico inespecífico, sin características de angor.
Normotensa.
CV RR 70 cpm, ruidos alejados, soplo holodiastólico en foco aórtico.
Sin elementos de falla cardiaca.
Pulsos presentes en los 4 mm. Sin diferencia de PA significativa (menos
de 10 mmHg). Sin elementos de hiperpulsatilidad. Sin signos
periféricos de I.Ao.
PNM no rigidez de nuca, no presenta alteraciones motoras a nivel de
los 4 mm, hipoestesia difusa a nivel de MSD, sin otras alteraciones.
ROT presentes en los 4 mm.
ARTERITIS DE TAKAYASU
PLANTEO DIAGNÓSTICO:
• Edad: 35 años
• Estenosis de subclavia derecha
• Insuficiencia Aórtica severa
• Estenosis coronaria
• HTA
• VES elevada
ARTERITIS DE TAKAYASU
PLANTEO DIAGNÓSTICO:
• Edad: 35 años
• Estenosis de subclavia derecha Afectación
• Insuficiencia Aórtica severa vascular
• Estenosis coronaria
• HTA VASCULITIS?
• VES elevada
ARTERITIS DE TAKAYASU
ALTERACIÓN DE GRANDES Y MEDIANOS VASOS
 Arteritis de Takayasu
 Arteritis de Céls. Gigantes 
Edad de presentación menor a 50 años planteamos 
ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE TAKAYASU
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEFINIDOS POR ISHIKAWA
MAYORES:
1. Edad inferior a 40 años (obligatorio),
2. Afectación de la arteria subclavia.
MENORES:
1. Aumento de la velocidad de eritro sedimentación,
2. Aumento de la presión arterial, 
3. Dolor en el territorio de la arteria carótida, y lesiones arteriales ubicadas en:
a. Aorta, 
b. Tronco braquiocefálico, 
c. Arteria carótida primitiva o 
d. Arteria Pulmonar. 
Se establece diagnóstico con dos criterios mayores, o un criterio mayor y dos menores, o 
con cuatro criterios menores.
ARTERITIS DE TAKAYASU
 ETT: VI levemente dilatado. FEVI conservada. I. Ao severa.
 Eco Doppler vasos de cuello: dentro de límites normales.
 Eco Doppler de MMSS: signos de estenosis significativa en sector
proximal de subclavia derecha a nivel de opérculo torácico.
 Eco Doppler arterias renales: arterias renales permeables en los
sectores visualizados. Signos indirectos de estenosis significativa en
sector proximal de ambas arterias renales. Índice de resistencia
aumentados bilateralmente.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Angio RMN
• A. vertebral izquierda hipoplásica, fina en relación a la
contralateral, permeable.
• A. cerebral posterior izquierda discretamente más fina.
• Subclavia izquierda con estenosis concéntrica de 45% proximal, de
7 mm de longitud y a 15 mm del ostium.
• Estenosis significativa de A. renal izquierda proximal de 65% y 13
mm longitud. Subclavia derecha sin evidencia de estenosis ni
dilataciones aneurismáticas significativas.
• En sector torácico medio bajo, en pasaje tóraco-abdominal y en
sector terminal varias dilataciones sectoriales saculares de
reducido diámetro como se pueden observar en vasculitis
sistémicas.
ARTERITIS DE TAKAYASU
EVOLUCIÓN
 La paciente se controla en policlínica de Autoinmune.
 Se inició recientemente tratamiento en base a corticoides
sistémicos. Deflazacort 90 mg día.
 Suplementos de calcio y viosterol.
ARTERITIS DE TAKAYASU
SEGUNDO CASO CLÍNICO
FP: Sexo femenino, 49 años.
Año 2013:
MC: cefalea- episodios de amaurosis fugaz de ojo derecho.
 TAC de cráneo y RNM de columna cervical: s/p.
 Doppler de vasos de cuello: trombosis evolucionada, no
recanalizada de ambas carótidas primitivas.
 Angio-TAC de cuello: estenosis suboclusiva de ambas carótidas
primitivas con repermeabilización distal.
 EcoDoppler de MMSS: estenosis de arteria subclavia mayor del
70% a izquierda.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Angio RNM TX y ABD:
• Estenosis larga circunferencial, regular del sector distal del tronco arterial
braquiocefálico que se extiende hacia subclavia y carótida.
• Arteria carótida izquierda está ocluida cerca de su origen. A. subclavia
izquierda de calibre disminuido.
• Reducción del calibre de aorta abdominal desde el ostium de arterias
renales extendiéndose hasta el cono aórtico.
• Estenosis en el origen del tronco celiaco y de la arteria mesentérica
superior con flujo distal.
• Arterias renales permeables pero de fino calibre.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Se inició TRATAMIENTO con:
CORTICOIDES, HIDROXICLOROQUINA, METOTREXATE
ANTIAGREGACIÓN (AAS-CLOPIDOGREL).
Evolución:
Pobre respuesta al tratamiento instaurado por lo que se decidió comenzar
terapia biológica con INFLIXIMAB.
• Ac-monoclonal quimérico humano.
• Dirigido contra el TNF (anti-TNF).
• Administrado en conjunto con Metotrexate (terapia combinada).
• Respuesta clínica dentro de las 12 semanas de tratamiento.
• Tener en cuenta cuando se va a comenzar el tratamiento con un anti-
TNF: BK, Vacunas, Hep B y C, Cirugía, Embarazo y lactancia.
ARTERITIS DE TAKAYASU
“LA ENFERMEDAD SIN PULSOS”
INTRODUCCION
• Vasculitis de grandes vasos.
• Mujeres >>> Hombres 8:1
• Inicio entre los 10 y 40 años.
• Inflamación crónica: Estenosis 90%
Aneurismas 25%
• Afecta a todas las razas, gran prevalencia en Asia.
ARTERITIS DE TAKAYASU
HISTORIA NATURAL EN 3 FASES
1. Temprana (“pre pulseless”): síntomas sistémicos
inespecíficos.
2. Inflamación vascular activa: dolor con signos y síntomas de
insuficiencia circulatoria regional.
3. Secuelas.
ARTERITIS DE TAKAYASU
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS
 Inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre y territorio
vascular (A o V).
 Estenosis, oclusión o ruptura.
Hipoperfusión, infarto o hemorragia
 Respuesta inflamatoria generalizada.
Sintomatología sistémica y elevación de los reactantes de fase
aguda
 Primarias vs Secundarias.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Grandes vasos Medianos vasos Pequeños vasos
Arteritis de céls. Gigantes Poliarteritis nodosa (o 
poliarteritis nodosa clásica)
Granulomatosis con 
Poliangiitis (Wegener)
Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki Granulomatosis eosinofilica
con poliangiitis (Sd de 
Churg-Strauss
Poliangeítis miscroscópica
(poliarteritis miscosópica)
Púrpura de Schönlein-
Henoch
Vasculitis crioglobulinémica
esencial 
Angeítis leucocitoclástica
cutánea
MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES
SISTÉMICAS %
• Malestar / Fatiga 33-60
• Fiebre 22-40
• Artralgias 11-30
• Mialgias 3-25
CARDIOVASCULARES
• Disminución o ausencia de pulsos en las extremidades 22-72
• Asimetría de presión arterial de EESS y EEII (>15 mmHg) 13-66
• Soplos arteriales 23-65
• Carótidas 36
• Subclavias 13
• Abdominal 15
• Femorales 15
• Carotidinia 15-37
• Claudicación de extremidades 36-48
• Hipertensión (debut) 17-40
• Disnea 20
• Insuficiencia valvular aórtica 8-24
• Pericarditis 8
• Fallo cardiaco congestivo 2-7
• Angorpectoris 5
NEUROLÓGICAS %
• Cefalea 18-52
• Inestabilidad / Mareo 33
• Alteraciones visuales (visión borrosa, escotomas, diplopia) 10-12
• Amaurosis fugaz 4
• Accidente cerebral isquémico transitorio 3
• Accidente cerebral isquémico establecido 2-5
DIGESTIVAS Infrecuente
• Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia o similar
CUTÁNEAS Hasta 28%
• Eritema nodoso, eritema induratum, pioderma gangrenoso
ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERIAS AFECTADAS DENTRO DEL PRIMER AÑO
Territorios arteriales %
• Aorta 79
• Subclavias (I>D) 62
• Carótidas (I>D) 43
• Mesentéricas (sup >inf) 37
• Iliofemorales 26
• Renales 25
• Vertebrales 14
• Coronarias 11
• Pulmonares 7
ARTERITIS DE TAKAYASU 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 ANOMALÍAS CONGÉNITAS
Coartación de aorta
 ATEROESCLEROSIS
 AORTITIS INFECCIOSA (luética, tuberculosa, micótica)
 OTRAS VASCULITIS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
Arteritis de células gigantes
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Behçet
Síndrome de Cogan
LES
Espondiloartropatías
ARTERITIS DE TAKAYASU
PARACLÍNICA
• Analítica básica:
Hemograma, VES, PCR, funcional renal, funcional y enzimograma
hepático, glicemia, perfil lipídico, orina.
• Inmunología:
No existen autoAC para el diagnostico de ATK.
• Complementaria:
ECG, RxTx fyp, Doppler de vasos de cuello y arterias renales.
ARTERITIS DE TAKAYASU
PRUEBAS DE IMÁGEN VASCULAR
 Angio-RMN
 Arteriografía
 Angio-TAC
 Paraclínica dirigida a aparatos según afectación
ARTERITIS DE TAKAYASU
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
Aparecen de novo o empeoran 2 de los 4 siguientes parámetros:
1. Signos o síntomas de isquemia o inflamación vascular.
2. Elevación de la VES.
3. Cambios angiográficos secuenciales que indiquen progresión de
las lesiones vasculares.
4. Presencia de síntomas sistémicos no atribuibles a otra
enfermedad.
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TRATAMIENTO
 FARMACOLÓGICO
 INTERVENCIONISTA
ARTERITIS DE TAKAYASU
INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN:
CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES
PREDNISONA METOTREXATE
1 mg/Kg/día 0,3 mg/Kg/semana
(hasta alcanzar 20-25 mg/semana)
+
ÁCIDO FÓLICO
INTOLERANCIA A METOTREXATE: 
Azatioprina (2 mg/Kg/día)
Micofenolato (2 mg/día)
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CASOS REFRACTARIOS CON MANIFESTACIONES GRAVES:
PREDNISONA 1mg/Kg/día
CICLOFOSFAMIDA pulsos i/v 15 mg/Kg/semanal
pulsos v/o 1-2 mg/Kg/día
CASOS REFRACTARIOS A LOS INMUNOSUPRESORES PREVIOS:
ANTI-TNF: Infliximab (3-5 mg/Kg i/v sem 0-2-6 y 8, luego c/8 semanas
Etanercept (25 mg, 2 veces por semana s/c)
 CONTROL ESTRICTO DE LOS FRCV: HTA, COLESTEROL, GLICEMIA.
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REVASCULARIZACIÓN QUIRÚRGICA
 50 % de los pacientes a los 5 años requieren tratamiento quirúrgico.
 Enfermedad en remisión.
 Indicación quirúrgica:
i. Lesiones arteriales que comprometen territorio vital (cérvico-
craneal, coronario, mesentérico)
ii. Lesiones arteriales con repercusión sistémica (estenosis de arterias
renales)
iii. Insuficiencia aórtica severa, coartación de aorta, aneurismas de
aorta
 Angioplastia con balón, derivación quirúrgica, cirugía de la válvula.
ARTERITIS DE TAKAYASU
BIBLIOGRAFÍA
• A. Turrion Nieves, R. Martin Holguera, A. Sánchez Atrio, M. L. Romero
Bogado y M. Álvarez de Mon Soto. Tratamientos biológicos en
enfermedades reumatológicas y autoinmunes. Medicine 2015; 11
(92):5496-509.
• R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casales, J. Hernández - Rodríguez, M. C.
Cid, M Ingelmo. Guías clínicas de diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades autoinmunes sistémicas. 4 Edición. Hospital Clinic,
Barcelona, España. Editorial Menarini, 2010. 117-148.
• UpToDate. “Features and diagnosis of Takayasu arteritis”. Last updated:
Nov 6, 2014.
• UpToDate. “Treatment of Takayasu arteritis”. Last updated: Jul 9. 2014
MUCHAS GRACIAS!