SISTEMA URINARIO - GRUPO 5

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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
EXPOSICIÓN GRUPAL
GRUPO 5
TEMA
SISTEMA URINARIO: RIÑÓN, URÉTERES, VEJIGA URINARIA Y URETRA
INTEGRANTES:
NARCISA LIZBETH HERRERA ANDRADE
SCARLET VIVIANA LAVID SANDOVAL
JEREMY JOSUE SOTO
CATEDRÁTICO
DR. ALEX SEGUNDO RAMIREZ GAONA
MED-S-CO-4-7
2023-2024 CI
SISTEMA URINARIO: INTRODUCCIÓN
Es un sistema especial encargado de conservar la constante alcalinidad y la composición química de la sangre. Los órganos que efectúan estas funciones son los riñones; los productos de desecho que eliminan constituyen la orina y esta es conducida hacia la vejiga urinaria por un par de conductos llamados uréteres. La orina se acumula gradualmente en la vejiga, la vejiga se vacía por sí misma a través de un conducto llamado uretra que descarga al exterior. Los riñones son los órganos principales del sistema renal y están ubicados en la parte posterior del abdomen. Son responsables de filtrar la sangre y eliminar los productos residuales, como el exceso de agua, electrolitos y sustancias tóxicas, para producir orina. Los riñones también desempeñan un papel importante en la regulación del equilibrio ácido-base y la presión arterial.
La vejiga urinaria es el órgano encargado de almacenar temporalmente la orina producida por los riñones. Tiene la capacidad de expandirse y contraerse a medida que se llena y se vacía. La uretra, por su parte, es el conducto que conecta la vejiga con el exterior y permite la eliminación de la orina.
Durante el proceso de filtración renal, los riñones pueden estar expuestos a concentraciones elevadas de sustancias tóxicas endógenas y exógenas. Algunas células renales se encuentran expuestas a concentraciones mucho más altas que las presentes en la sangre. Esta exposición puede aumentar el riesgo de daño renal.
Existen diferentes tipos de trastornos que pueden afectar los riñones y el sistema urinario en general. Los problemas prerrenales afectan el suministro de sangre a los riñones, mientras que los problemas renales afectan directamente la función de los riñones. Los problemas posrenales se refieren a cualquier obstrucción o bloqueo en el camino que la orina sigue desde los riñones hasta la salida a través de la uretra o el pene. Un problema común de obstrucción es la próstata, que puede bloquear parcial o totalmente el flujo de orina. Infecciones, obstrucciones o la presencia de cuerpos extraños, como cálculos renales, pueden comprometer la función renal y aumentar la susceptibilidad a defectos adquiridos o genéticos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS NEFROPATÍAS
Los términos importantes son los siguientes:
· La azoemia es una elevación de las concentraciones de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina, debida fundamentalmente a una reducción del filtrado glomerular (FG).
· La azoemia prerrenal se produce cuando existe una hipoperfusión renal (p. ej., en la insuficiencia cardíaca congestiva, el shock, la depleción de volumen o la hemorragia).
· La azoemia postrenal se produce por la obstrucción del flujo urinario tras salir del riñón.
· Uremia es la constelación de signos y síntomas clínicos asociados a la azoemia; entre ellos se encuentran efectos metabólicos, hematológicos, endocrinológicos, digestivos, neurales y cardiovasculares. Las enfermedades renales se manifiestan típicamente como unos síndromes reconocibles clínicamente; muchos, pero no todos, afectan sobre todo a los glomérulos:
· El síndrome nefrítico (hematuria, proteinuria leve a moderada e hipertensión) se debe a una lesión glomerular.
· La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome nefrítico con un deterioro rápido (p. ej., horas a días) de la FG.
· El síndrome nefrótico (proteinuria > 3,5 g/día, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia y lipiduria) se relaciona también con una lesión glomerular.
La hematuria o proteinuria asintomáticas suelen ser manifestaciones de una lesión glomerular leve.
· La progresión de una función renal normal a una ERC sintomática atraviesa una serie de estadios definidos por los valores de creatinina, que permiten estimar el FG.
· La lesión tubular aguda (LTA) se manifiesta por un deterioro rápido (horas a días) del FG con la consiguiente azoemia; puede deberse a la lesión de cualquier compartimento anatómico renal.
· La ERC se caracteriza por una reducción significativa del FG que dura> 3 meses y/o por una albuminuria prolongada; corresponde a la fase terminal de todas las nefropatías crónicas (las principales causas son la diabetes y la hipertensión) y afecta a un 11 o/o de todos los adultos de EE. UU.
· NT (< So/o del FG normal). Otras formas de lesión renal son las siguientes:
· Los defectos tubulares renales, que se deben a trastornos en los túbulos y/o el intersticio, cursan con poliuria y alteraciones electrolíticas.
· La obstrucción de las vías urinarias y los tumores renales muestran manifestaciones clínicas variadas, que dependen de la localización anatómica específica y de la naturaleza de la lesión.
· Las infecciones urinarias (IU) pueden afectar al riñón (pielonefritis) o a la vejiga (cistitis).
· La nefrolitiasis (cálculos renales) en el espacio urinario cursan con cólicos renales y hematuria
GLOMERULOPATÍAS
· Glomerulonefritis primarias (GN): Los glomérulos renales son la principal diana de la lesión. 
· Glomerulopatías secundarias: Los glomérulos se lesionan por una enfermedad sistémica (p. ej., hipertensión, vasculitis, diabetes, amiloidosis). 
Las manifestaciones clínicas y los cambios histológicos en el glomérulo pueden ser similares en las variantes primarias y secundarias de lesión. Las formas más frecuentes de glomerulopatía. Las manifestaciones clínicas de estos trastornos se pueden organizar en los cinco síndromes glomerulares principales.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA PROLIFERATIVA (POSTESTREPTOCÓCICA O POSTINFECCIOSA)
La glomerulonefritis postestreptocócica (GNPE) se debe a la formación in situ de inmunocomplejos por depósito de antígenos estreptocócicos (sobre todo la exotoxina B de estreptococos piógenos) y la posterior unión de anticuerpos específicos. 
Morfología 
· Se produce una GN difusa con hipercelularidad global por infiltración por neutrófilos y monocitos, y proliferación de las células endoteliales, mesangiales y epiteliales. 
· La inmunofluorescencia muestra depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mesangio y de la MBG. 
· La ME muestra depósitos subepiteliales a modo de jorobas
GLOMERULONEFRITIS AGUDA NO ESTREPTOCÓCICA (GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA) 
 La GN aguda no estreptocócica es una variante parecida de GN por inmunocomplejos, pero se asocia a otras infecciones, incluidas bacterias, virus y parásitos; en ocasiones, los depósitos inmunitarios contienen IgA en lugar de IgG.
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS) 
Clínicamente, la GNRP (con semilunas) se caracteriza por un deterioro renal progresivo rápido. Se divide en tres grandes grupos según los hallazgos inmunológicos, con un denominador común de lesión glomerular grave; en cada grupo, las enfermedades pueden ser idiopáticas o asociarse a trastornos conocidos
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA 
La GEFS se produce: 
· Como trastorno primario (idiopático); es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos en EE. UU. 
· De forma secundaria a otros trastornos conocidos (p. ej., abuso de heroína, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], drepanocitosis, obesidad). 
· Tras la necrosis glomerular de otras causas (p. ej., nefropatía IgA). 
· Como respuesta adaptativa ante la pérdida de tejido renal (v. anterior exposición; p. ej., reflujo crónico, abuso de analgésicos o agenesia renal unilateral). 
· De forma secundaria a mutaciones en las proteínas que mantienen la barrera de filtración glomerular (p. ej., las proteínas de los podocitos, como podocina y a-actinina 4, o del diafragma en hendidura, como nefrina).
NEFROPATÍA ASOCIADA AL VIH 
La nefropatía asociada al VIH ocurre en el 5-10% de las personas infectadas;suele manifestarse como una GEFS de tipo glomerulopatía colapsante grave. En estos casos se produce una retracción y/o colapso de todo el penacho glomerular con una llamativa dilatación quística de los segmentos tubulares asociada a inflamación y fibrosis. La proliferación y la hipertrofia del epitelio visceral glomerular se acompaña de inclusiones túbulo reticulares endoteliales (que se reconocen con ME) y que se deben a cambios inducidos por el interferón a en el retículo endoplásmico. La causa no está clara
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) representa el 10% de los casos de síndrome nefrótico; puede ser idiopática o secundaria a otro trastorno o agente. " 
Patogenia
· Tipo I (que es la más frecuente): lo más probable es que se produzca como consecuencia del depósito de complejos antígeno-anticuerpo con activación del complemento; los antígenos de estos complejos pueden aparecer tras una infección (p. ej., hepatitis B o C, endocarditis, VIH), LES o tumores malignos, aunque en la mayor parte de los casos se desconoce el origen. La GNMP de tipo I también puede estar asociada a deficiencia de a 1-antitripsina o ser idiopática.
· Tipo II (enfermedad con depósitos densos) se debe a la activación de "f la vía alternativa del complemento; la mayor parte de estos pacientes presentan el factor nefrítico C3 sérico, un autoanticuerpo frente a la C3 convertasa que estabiliza la actividad de esta sustancia.
NEFROPATÍA IGA (ENFERMEDAD DE BERGER)
 La nefropatía IgA posiblemente sea el tipo más frecuente de GN a escala mundial y es una causa importante de hematuria de repetición. Patogenia 
La nefropatía IgA se asocia a defectos genéticos o adquiridos en la glucosilación ligada a O de la IgA mucosa (sobre todo los isotipos IgA). Estas alteraciones cualitativas de la molécula de IgA condicionan un aumento de los depósitos en el mesangio y pueden inducir también la formación de inmunocomplejos por los autoanticuerpos. Estos depósitos inmunitarios activan directamente las células mesangiales e inducen su proliferación, la síntesis de la matriz y la producción de citocinas y factores de crecimiento. También reclutan células inflamatorias y pueden activar la vía alternativa del complemento. El aumento de síntesis de IgA puede ser secundario a las exposiciones respiratorias o digestivas a agentes medioambientales (virus, bacterias, proteínas alimentarias, etc.). La nefropatía IgA también aparece con una mayor frecuencia en pacientes con enfermedad celíaca o hepatopatías (debido a una menor capacidad de eliminar IgA)
GLOMERULONEFRITIS 
Asociada a endocarditis bacteriana y otras infecciones sistémicas (p. 926) Se debe al depósito de complejos inmunitarios (antígenos bacterianos y anticuerpos del paciente). El cuadro típico es una hematuria, aunque en ocasiones puede cursar con un síndrome nefrítico e incluso como una GNRP. Las lesiones renales muestran un continuo morfológico, que va desde la GN necrosante focal a la GN difusa, hasta llegar incluso a una GN con semilunas; los estudios de inmunofluorescencia y ME muestran depósitos granulares de complejos inmunitarios
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES
Se puede distinguir la nefritis tubulointersticial (NTI) de las enfermedades glomerulares primarias por la ausencia de síndrome nefrótico o nefrítico. Típicamente debuta con azoemia, pero los pacientes pueden referir también poliuria (por incapacidad de concentrar la orina), pérdida de sal o defectos en la excreción de ácido (acidosis metabólica). La NTI puede ser también consecuencia de la progresión de algunas glomerulopatías primarias y de trastornos isquémicos o sistémicos, como la diabetes. También existen una serie de etiologías primarias.
PIELONEFRITIS E INFECCIÓN DE LAS VÍAS URINARIAS 
Las infecciones de las vías urinarias (IVU) corresponden a una infección de la vejiga (cistitis), la uretra o el uréter, los riñones (pielonefritis) o todas estas estructuras. Los gérmenes más frecuentes (85% de los casos) son los bacilos gramnegativos habitantes normales del tubo digestivo. Las IVU son mucho más frecuentes en las mujeres porque la uretra es más corta, los cambios hormonales afectan a la adherencia de las bacterias a la mucosa y por la ausencia de los componentes antibacterianos del líquido prostático; otros factores de riesgo de IVU son el sondaje prolongado, el reflujo vesicoureteral, el embarazo, la diabetes mellitus, la inmunodepresión y las obstrucciones de la vía urinaria baja por malformaciones congénitas, hipertrofia benigna de la próstata, tumores o cálculos. La diseminación hematógena de las bacterias al parénquima renal es mucho menos frecuente
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL INDUCIDA POR FÁRMACOS Y TOXINAS
La NTI inducida por fármacos y toxinas es la segunda causa más frecuente de LTA (tras una pielonefritis); las lesiones se producen por toxicidad directa o mediante la estimulación de una respuesta inmunológica. La nefritis intersticial aguda medicamentosa se debe a una reacción de hipersensibilidad idiosincrática frente a distintos fármacos (p. ej., sulfamidas, penicilinas sintéticas, diuréticos y AINE); la nefropatía por analgésicos se suele deber a un consumo excesivo de mezclas de analgésicos que contienen fenacetina. La nefritis intersticial inducida por fármacos empieza unas 2 semanas después de la exposición y el agente responsable se comporta como un hapteno inmunizante. Los fármacos se ligan de forma covalente a los componentes de la matriz o las células tubulares, se vuelven inmunógenos e inducen reacciones inmunitarias mediadas por anticuerpos (IgE) o linfocitos T. 
Características clínicas
Es importante reconocer la etiología farmacológica porque al suspender el fármaco se suele conseguir una recuperación completa. Puede aparecer de forma variable fiebre, eosinofilia, exantema cutáneo, hematuria, proteinuria leve, piuria estéril, azoemia e insuficiencia renal aguda. La excreción de papilas necrosadas (por isquemia secundaria a la compresión microvascular relacionada con el edema intersticial) provoca hematuria macroscópica o cólicos renales por obstrucción ureteral
· La nefropatía asociada a AINE se produce como una combinación de las siguientes: 
· Inhibidores de la ciclooxigenasa que reducen la síntesis de prostaglandinas vasodilatadoras. 
· Nefritis intersticial por hipersensibilidad (v. comentario anterior). 
· Elaboración de citocinas que provocan el borramiento de los pedicelos de los podocitos (ECM). 
· GNM de etiología indeterminada. 
NEFROPATÍA POR URATOS
La nefropatía por uratos puede ocasionar una insuficiencia renal aguda o crónica, según el momento de depósito del ácido úrico.
· La nefropatía aguda por uratos se produce cuando los cristales de ácido úrico se precipitan en los túbulos y conductos colectores, obstruyéndolos. Patología sistémica: enfermedades de los sistemas orgánicos Este proceso se produce habitualmente como consecuencia del síndrome de lisis tumoral tras la quimioterapia por un tumor maligno hematológico. 
· La nefropatía crónica por uratos se asocia a una hiperuricemia más prolongada (p. ej., en la gota). El entorno ácido del sistema colector permite el depósito de urato monosódico, que acaba obstruyendo los túbulos (con la consiguiente atrofia cortical) o formando tofos, que están constituidos por células gigantes de cuerpo extraño y fibrosis. 
· Nefrolitiasis, existen cálculos de ácido úrico hasta en el 22% de los pacientes con gota y el 42% de aquellos con hiperuricemia secundaria.
HIPERCALCEMIA Y NEFROCALCINOSIS 
Los trastornos asociados a hipercalcemia inducen el depósito de calcio en los riñones (nefrocalcinosis) y la formación de cálculos de calcio. Ambos trastornos pueden ser origen de una insuficiencia renal por obstrucción tubular; la nefrocalcinosis puede causar también insuficiencia renal por sus efectos directos en las células del epitelio tubular. El depósito de fosfato cálcico puede ser consecuencia también del consumo de altas cantidades de soluciones de fosfato (p. ej., preparacionespara la preparación intestinal en la colonoscopia). 
NEFROPATÍA POR CILINDROS DE CADENAS LIGERAS (RIÑÓN DEL MIELOMA).
Se produce una insuficiencia renal en el 50% de los pacientes con un mieloma múltiple, a la que contribuyen varios factores: 
· Proteinuria de Bence Janes y nefropatía por cilindros: Algunas cadenas ligeras producen toxicidad directa sobre las células epiteliales. Además, en condiciones ácidas, las proteínas de Bence Jones se combinan con la glicoproteína urinaria de Tamm-Horsfall para formar grandes cilindros, que obstruyen las luces tubulares e inducen una reacción inflamatoria peritubular (nefropatía por cilindros). La proteinuria de Bence Jones afecta al 70% de los pacientes con mieloma. 
· Amiloidosis: Se produce en el 6-24% de los pacientes con mieloma. 
· Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: Se produce cuando se depositan cadenas ligeras en la MBG o el mesangio, provocando una glomerulopatía, o en las membranas basales tubulares, produciendo una NTI. 
· Hipercalcemia e hiperuricemia: Son características frecuentes en el mieloma. 
NEFROPATÍA POR CILINDROS BILIARES
El síndrome hepatorrenal alude al deterioro de la función renal en pacientes con insuficiencia hepática; las concentraciones de bilirrubina sérica significativamente elevadas se asocian con la formación de cilindros biliares (nefrosis colémica), que tienen efectos tóxicos tubulares directos y obstruyen la nefrona. 
ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LOS VASOS SANGUÍNEOS
El riñón está íntimamente implicado en la patología de la hipertensión tanto esencial como secundaria. Casi todas las nefropatías y muchos trastornos sistémicos afectan de forma secundaria a la vasculatura renal. La hipertensión afecta de forma especial a los vasos renales; por el contrario, cualquier cambio vascular tiende a amplificar la hipertensión
NEFROESCLEROSIS
Engrosamiento y esclerosis de las paredes arteriales, así como los cambios renales asociados a hipertensión benigna. Afecta a las arteriolas pequeñas y se conoce como arterioloesclerosis hialina. La frecuencia y gravedad de estas lesiones aumentan a cualquier edad en presencia de hipertensión. 
Patogenia
Muchas nefropatías provocan hipertensión y esta puede a su vez, asociarse a arterio nefroesclerosis. Se desconoce si la hipertensión provoca arterionefroesclerosis o si una lesión microvascular renal aguda primaria provoca la hipertensión, lo cual acelera la esclerosis.
Características clínicas
Esta lesión renal aislada rara vez produce daño intenso en el riñón, excepto en las poblaciones genéticamente susceptibles, en los que puede conducir a uremia y muerte. Sin embargo, todas las personas con esta lesión suelen mostrar algún deterioro funcional como pérdida en la capacidad de concentración.
HIPERTENSIÓN MALIGNA
Puede surgir de novo (es decir, sin hipertensión preexistente) o aparecer súbitamente en un sujeto con hipertensión leve. 
Patogenia 
El episodio inicial parece ser daño vascular en los riñones. Más frecuentemente, esto es producido por una hipertensión de larga duración, que finalmente produce una lesión de las paredes arteriales. El resultado es un aumento de la permeabilidad de los pequeños vasos. Esto lleva a la aparición de necrosis fibrinoide de las arteriolas y de las pequeñas arterias, y a trombosis intravascular. Los factores mitógenos de las plaquetas y el plasma producen hiperplasia de la íntima en los vasos, lo que da lugar a la arteriosclerosis hiperplásica típica de la hipertensión maligna y de microangiopatías trombóticas morfológicamente similares.
Características clínicas
El síndrome completamente desarrollado de la hipertensión maligna se caracteriza por papiledema, anomalías cardiovasculares, encefalopatía e insuficiencia renal. Más a menudo, los síntomas precoces se relacionan con presión intracraneal aumentada y entre ellos destacan cefaleas, náuseas, vómitos y dificultades visuales. Al comienzo de una situación de presión sanguínea que aumenta rápidamente, existe una marcada proteinuria y hematuria microscópica o a veces macroscópica. Sin embargo, pronto se desarrolla lesión renal aguda. El síndrome constituye una verdadera urgencia médica que requiere iniciar cuanto antes un tratamiento antihipertensivo rápido y agresivo antes de que se desarrollen lesiones renales irreversibles.
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
El término microangiopatía trombótica alude a lesiones presentes en distintos síndromes clínicos caracterizados, morfológicamente por una trombosis diseminada de la microcirculación y, clínicamente por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y, en algunos casos, insuficiencia renal. Entre las causas frecuentes de microangiopatía trombótica se encuentran: 
· SHU (síndrome hemolítico urémico) infantil. 
· Distintas formas de SHU del adulto. 
· Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). 
· Diversos fármacos. 
· Hipertensión maligna o esclerodermia.
ENFERMEDADES QUÍSTICAS DEL RIÑÓN
Las enfermedades quísticas del riñón son un grupo heterogéneo que comprende trastornos hereditarios, del desarrollo y adquiridos. Estos pueden confundirse con tumores malignos. Algunas formas, como la enfermedad poliquística del adulto, son causas importantes de insuficiencia renal crónica. Existen defectos pueden interferir en la absorción de líquidos o en la maduración celular, lo que da lugar a la formación de quistes.
QUISTES SIMPLES
Estas lesiones, generalmente inocuas, aparecen como espacios quísticos múltiples o únicos. Habitualmente, este es de 1-5 cm, y los quistes son traslúcidos, están revestidos por una membrana gris, brillante y lisa, y llenos de un líquido claro. Microscópicamente, estas membranas están compuestas de una única capa de epitelio cúbico o aplanado. Los quistes suelen localizarse en la corteza y rara vez llegan a los 10 cm de diámetro. 
Los quistes simples son un hallazgo post mórtem habitual y carecen de gravedad clínica. La principal importancia de los quistes radica en su diferenciación respecto a los tumores renales cuando se descubren, ya sea fortuitamente o durante la evaluación de la hemorragia y del dolor. Los estudios radiográficos muestran que los quistes renales tienen contornos lisos, casi siempre son avasculares y producen señales de líquido más que de tejido sólido en la ecografía. 
NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE (ADULTO)
La nefropatía poliquística del adulto se caracteriza por múltiples quistes expansivos en ambos riñones y que, finalmente, destruyen el parénquima interpuesto. Esta enfermedad es genéticamente heterogénea. Puede estar causada por herencia de uno de, al menos, dos genes autosómicos dominantes de penetrancia muy alta.
En la nefropatía poliquística autosómica dominante del adulto, los riñones pueden alcanzar un tamaño enorme, y se han registrado riñones de hasta 4 kg de peso. Estos riñones tan grandes son fácilmente palpables en el abdomen como masas que se extienden en la pelvis. En el estudio macroscópico, el riñón parece estar compuesto solo de quistes de hasta 3-4 cm de diámetro, sin parénquima interpuesto. Los quistes están llenos de un líquido que puede ser claro, turbio o hemorrágico.
Características clínicas 
La nefropatía poliquística del adulto no suele producir síntomas hasta la cuarta década de la vida, para cuando los riñones ya son bastante grandes. El síntoma de presentación más frecuente es un dolor en el costado y una sensación de pesadez o tirantez. La distensión aguda de un quiste ya sea por hemorragia intraquística o por obstrucción, puede producir un dolor insoportable. A veces, el primer signo puede surgir por la palpación de una masa abdominal. Habitualmente, hay hematuria macroscópica intermitente. Las complicaciones más importantes, dado su efecto deletéreo sobre una función renal que ya está comprometida, son la hipertensión e infección urinaria.
NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA (INFANTIL)
La forma infantil de la poliquistosis renal es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente y distinto, desde un punto de vista genético, de la enfermedadadulta. En la nefropatía poliquística autosómica recesiva, numerosos quistes pequeños en la corteza y en la médula dan al riñón un aspecto de esponja. Canales dilatados, alargados y en ángulo recto respecto a la superficie cortical reemplazan completamente la médula y la corteza. Los quistes tienen un revestimiento uniforme de células cúbicas, que refleja su origen a partir de los túbulos colectores. La enfermedad es invariablemente bilateral.
Características clínicas 
Las formas más habituales son la perinatal y la neonatal; suelen observarse manifestaciones graves en el momento del nacimiento, y los lactantes pequeños pueden morir rápidamente por insuficiencia hepática o renal. Los pacientes que sobreviven a la lactancia desarrollan cirrosis hepática (fibrosis hepática congénita).
OBSTRUCCIÓN AL FLUJO DE SALIDA URINARIO 
CÁLCULOS RENALES (UROLITIASIS)
La urolitiasis es la formación en cualquier zona del sistema colector urinario, pero la localización más frecuente es el riñón. La urolitiasis sintomática es más frecuente en el sexo masculino que en el femenino.
Los cálculos son unilaterales en el 80% de los pacientes. Las localizaciones habituales de formación son la pelvis, y los cálices renales, así como la vejiga. Tienden a ser pequeños y pueden ser lisos o dentados.
Características clínicas
Los cálculos pueden estar presentes sin producir síntomas o un daño renal significativo. Los pequeños pueden pasar al uréter, donde pueden alojarse y producir un típico dolor intenso conocido como cólico renal ureteral, caracterizado por paroxismos de dolor en el costado que irradian hacia la ingle. Si ocurre esto, con frecuencia se observa hematuria macroscópica. En cualquier caso, predisponen a presentar una infección bacteriana al que lo sufre. Afortunadamente, en la mayoría de los casos, la radiografía permite realizar el diagnóstico fácilmente.
HIDRONEFROSIS
Es la dilatación de la pelvis y los cálices renales, con atrofia acompañante del parénquima, producida por la obstrucción al flujo de salida de la orina. Las causas son las siguientes: 
· Congénita: Atresia de la uretra, formaciones de válvulas en el uréter o en la uretra, compresión del uréter por una arteria renal aberrante, ptosis renal con torsión o retorcimiento del uréter. 
· Adquirida:
· Cuerpos extraños
· Lesiones proliferativas
· Inflamación
· Neurógena
· Embarazo normal (Leve y Reversible)
La hidronefrosis bilateral sólo se produce cuando la obstrucción se localiza más allá de los uréteres. Si el bloqueo está en los uréteres o por encima, la lesión es unilateral y a veces la obstrucción es completa.
Características clínicas
La obstrucción bilateral completa produce anuria, que pronto motiva la atención médica. Cuando la obstrucción está por debajo de la vejiga, los síntomas dominantes son los de distensión vesical. Paradójicamente, la obstrucción bilateral incompleta provoca poliuria más que oliguria, como resultado de los defectos en los mecanismos de concentración tubular. Desgraciadamente, la hidronefrosis unilateral puede permanecer completamente silente durante largos periodos de tiempo, a menos que el otro riñón no esté funcionando por alguna razón. La eliminación de la obstrucción en las primeras semanas suele permitir una recuperación completa de la función; sin embargo, con el tiempo, los cambios se hacen irreversibles.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO
Las malformaciones congénitas y del desarrollo del riñón y la vía urinaria son la causa más frecuente de nefropatía terminal en pacientes menores de 21 años. Las alteraciones pueden afectar al riñón (p. ej., displasia, agenesia o hipoplasia), el sistema colector (p. ej., duplicación, hidronefrosis y megauréter), la vejiga (p. ej., ureterocele y reflujo vesicoureteral) o la uretra (p. ej., válvulas uretrales posteriores). Pueden aparecer de forma aislada o ser parte de un síndrome con manifestaciones extrarrenales. El espectro de manifestaciones clínicas es amplio según la naturaleza y gravedad de las alteraciones de base.
· La displasia multiquística es la variante más frecuente de nefropatía quística durante la infancia. Se suele asociar a obstrucción urinaria distal en la vía urinaria y el aumento de la presión hidrostática sobre el riñón en desarrollo parece influir en su aparición.
· Agenesia renal es incompatible con la vida y suele encontrarse en mortinatos. Se suele asociar a otras malformaciones congénitas (p. ej., defectos de miembros, hipoplasia pulmonar). La agenesia bilateral es infrecuente y compatible con la vida normal cuando no se asocia a otras malformaciones. 
· La hipoplasia puede ser bilateral y provocar insuficiencia renal en la infancia temprana, pero con más frecuencia es unilateral. Los riñones hipoplásicos no contienen cicatrices y presentan un menor número de lóbulos y pirámides renales, en general seis o menos.
NEOPLASIAS 
En la vía urinaria, pueden aparecer muchos tipos de neoplasias benignas y malignas. En general, las neoplasias benignas, como los adenomas papilares corticales pequeños de los adultos, tienen poca importancia clínica. La neoplasia maligna renal más frecuente es el carcinoma de células renales, seguido en frecuencia por el nefroblastoma (tumor de Wilms) y las neoplasias primarias de los cálices y la pelvis.
NEOPLASIAS RENALES 
Oncocitoma 
El oncocitoma, una neoplasia benigna que se origina en las células intercaladas de los conductos colectores representa aproximadamente el 10% de las neoplasias renales. Se caracterizan por la presencia de abundantes mitocondrias, lo que justifica su color pardo y el citoplasma eosinófilo finamente granular que se identifica en la microscopía. 
Carcinoma de células renales 
Estos tumores derivan del epitelio tubular renal y, por ello, se localizan, predominantemente, en la corteza. Los carcinomas renales representan el 80-85% de todas las neoplasias malignas primarias del riñón y el 2-3% de todos los cánceres en adultos. Los carcinomas de riñón son más frecuentes de la sexta a la séptima décadas de la vida, y los hombres están afectados aproximadamente dos veces más frecuentemente que las mujeres. El riesgo de desarrollar estas neoplasias es mayor en fumadores, hipertensos y obesos, así como en aquellos que han tenido exposición laboral al cadmio.
Carcinomas de células claras 
Los carcinomas de células claras son el tipo más frecuente y representan el 65% de todos los cánceres renales. Histológicamente, están constituidos por células de citoplasma claro. Aunque la mayoría son esporádicos, también se pueden encontrar formas familiares o asociadas a la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Suelen ser solitarios y grandes cuando son sintomáticos (masas esféricas de 3- 15 cm de diámetro). Surgen en cualquier zona de la corteza. Al corte los carcinomas de células renales claras son amarillos, anaranjados o gris-blanquecinos, con áreas prominentes de reblandecimiento quístico o de hemorragia, sean recientes o antiguos. Los bordes del tumor están bien definidos. Sin embargo, a veces se proyectan pequeñas prolongaciones en el parénquima circundante y pequeños nódulos satélites, lo que proporciona una evidencia clara de agresividad a estas lesiones. Cuando el tumor aumenta de tamaño, puede invadir las paredes del sistema colector, extendiéndose a través de los cálices y pelvis, hasta el uréter.
Carcinomas papilares de células renales
Los carcinomas papilares de células renales representan el 10-15% de todos los cánceres renales y se definen, en parte, por su patrón de crecimiento papilar. Con frecuencia se trata de neoplasias bilaterales y multifocales, y aparecen en estadios precoces. Igual que sucede con los carcinomas de células claras, se describen formas familiares y esporádicas, pero, a diferencia de lo que ocurre en los primeros, los carcinomas papilares no se asocian a alteraciones del cromosoma 3. Tienden a ser bilaterales y múltiples. También pueden mostrar evidencia macroscópica de necrosis, hemorragia y degeneración quística, pero son menos su color naranja-amarillento es menosbrillante, debido a un contenido lipídico menor. Las células tienen un citoplasma claro o, más habitualmente, rosado.
Carcinomas renales cromófobos 
Son la forma menos habitual y representan el 5% de todos los carcinomas de células renales. Derivan de las células entremezcladas de los conductos colectores. Su nombre denota la observación de que las células tumorales se tiñen de color más oscuro (es decir, son menos claras) que las halladas en los carcinomas de células claras. Habitualmente, las células tienen un citoplasma claro, lanoso y con características membranas celulares muy prominentes. El núcleo está rodeado por halos de citoplasma aclarado. Estas neoplasias son únicas porque tienen múltiples pérdidas de cromosomas completos, con una hipoploidía extrema. Dadas las múltiples pérdidas, no se ha determinado cuál es la «alteración crítica». En general, los cánceres renales cromófobos tienen un pronóstico favorable.
Los carcinomas de células renales tienen varias características clínicas peculiares que producen problemas diagnósticos especialmente difíciles y desafiantes. Los síntomas varían, pero la manifestación más frecuente de presentación es la hematuria, que ocurre en más del 50% de los casos. Entre los efectos extrarrenales se encuentran fiebre y policitemia, que pueden malinterpretarse por su carácter inespecífico durante algún tiempo antes de identificar su asociación con un tumor renal. El 5-10% de los pacientes afectados desarrollan policitemia.
Tumor de Wilms 
Aunque el tumor de Wilms no es frecuente en adultos, es el tercer cáncer sólido (no hematológico) más frecuente en niños menores de 10 años. Estas neoplasias contienen una variedad de células y componentes tisulares, derivados todos del mesodermo. El tumor de Wilms, como la retinoblastoma, puede surgir esporádicamente o ser familiar, y la susceptibilidad a la oncogenia se hereda como un rasgo autosómico dominante. 
NEFROPATÍA CRÓNICA
Es consecuencia de una cicatrización progresiva asociada a cualquier tipo de lesión renal. Finalmente se desarrolla un riñón terminal en el que los glomérulos, los túbulos, el intersticio y los vasos aparecen esclerosados, independientemente del origen primario de la lesión. Este cuadro acaba produciendo la muerte por uremia, salvo que se trate mediante diálisis o trasplante.
Clásicamente, los riñones muestran una contracción simétrica y las superficies son de color pardo rojizo y difusamente granulares cuando el trastorno de base afecta los glomérulos o a los vasos sanguíneos. Microscópicamente, todos los casos se caracterizan por una cicatrización evolucionada de los glomérulos, en ocasiones, hasta su esclerosis completa. Esta obliteración glomerular es el resultado final de muchos trastornos y en este tipo de riñones, es imposible determinar cuál fue el origen de la lesión inicial.
Características clínicas
La nefropatía crónica aparece de forma insidiosa y se diagnostica en fases tardías, cuando el paciente ya tiene insuficiencia renal. Con frecuencia, la nefropatía se descubre al identificar proteinuria, hipertensión o azoemia. En los pacientes con una glomerulopatía que causa un síndrome nefrótico, se van esclerosando los glomérulos, los mecanismos para la pérdida de proteínas se van perdiendo de forma progresiva y el síndrome nefrótico es menos grave cuanto más avanzada esta la enfermedad. Aunque, en general, se identifica una hematuria microscópica, en estas fases tardías es raro que exista hematuria macroscópica. Sin tratamiento, el pronóstico es malo y se suele producir una progresión inexorable hacia la uremia y la muerte
VÍAS URINARIAS INFERIORES
Las vías urinarias inferiores son los órganos urinarios pélvicos que incluyen la porción corta de los uréteres, la vejiga urinaria y la uretra.
· Los uréteres son tubos delgados de músculo que conectan los riñones con la vejiga y transportan la orina a la vejiga.
· La vejiga es un órgano hueco, musculoso y con forma de globo que se expande a medida que se llena de orina. La vejiga se encuentra en la pelvis entre los huesos de la cadera. Una vejiga normal actúa como un reservorio. Puede contener de 1.5 a 2 tazas de orina. El vaciado de la vejiga se conoce como micción. 
· La uretra es un tubo ubicado en la parte inferior de la vejiga que permite que la orina salga del cuerpo durante la micción.
URÉTERES
ANOMALÍAS CONGÉNITAS 
La mayoría tienen poca importancia clínica, ciertas anomalías pueden provocar la obstrucción del flujo de orina y, por lo tanto, causar enfermedad clínica. 
La obstrucción de la unión pieloureteral (UPU) es la causa más común de hidronefrosis en lactantes y niños. Los casos que se presentan en fases tempranas de la vida afectan preferentemente a los hombres. En los adultos, la obstrucción de la UPU es más común en las mujeres y suele ser unilateral. La afección se atribuye con frecuencia a una organización anómala de los haces de músculo liso o al depósito excesivo de colágeno en el estroma entre los haces de músculo liso en la UPU.
TUMORES Y LESIONES PARECIDAS A TUMORES
Los tumores primarios del uréter son infrecuentes. Los tumores benignos son generalmente de origen mesenquimatoso. El pólipo fibroepitelial, una lesión similar a un tumor que se presenta a menudo en los niños. Los tumores malignos primarios del uréter se asemejan a los que surgen en la pelvis renal, los cálices y la vejiga. La mayoría son carcinomas uroteliales. Estos ocurren con mayor frecuencia durante la sexta y séptima décadas de la vida y causan obstrucción de la luz ureteral. 
LESIONES OBSTRUCTIVAS 
Las lesiones intrínsecas y extrínsecas pueden obstruir los uréteres. La obstrucción unilateral suele deberse a causas intrínsecas o extrínsecas proximales (p. ej., cálculos, neoplasias, etc.), mientras que la obstrucción bilateral se relaciona con causas distales, como la hiperplasia nodular de la próstata.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante 
Esta lesión infrecuente se caracteriza por un proceso inflamatorio proliferativo fibrótico que atrapa estructuras retroperitoneales y causa hidronefrosis. El trastorno se presenta en edades medias o avanzadas y es más habitual en hombres que en mujeres. La mayoría, sin embargo, no tienen una causa obvia y se consideran primarias o idiopáticas.
VEJIGA URINARIA 
ANOMALÍAS CONGÉNITAS 
Se conocen varios tipos de malformaciones congénitas de la vejiga; estas se asocian de diversas formas a un mayor riesgo de infección o neoplasia.
· El reflujo vesicoureteral es la malformación congénita más común y grave. Predispone a pielonefritis ascendente y pérdida de la función renal. Las conexiones anómalas entre la vejiga y la vagina, el recto o el útero pueden crear fístulas vesicouterinas congénitas. 
· Los divertículos son invaginaciones de la pared de la vejiga en forma de bolsa que varían desde menos de 1 a 10 cm de diámetro y pueden ser congénitos o adquiridos. Los divertículos congénitos pueden deberse a una falta focal del desarrollo de la musculatura normal o a una obstrucción de las vías urinarias durante el desarrollo fetal. Los divertículos adquiridos están relacionados con mayor frecuencia con hiperplasia prostática, lo que provoca obstrucción del flujo urinario. 
· La extrofia de la vejiga es un fallo del desarrollo en la pared anterior del abdomen y la vejiga. La extrofia se asocia a un mayor riesgo de adenocarcinoma en el remanente vesical. 
· Anomalías del uraco en ocasiones infrecuentes, cuando sólo persiste una región central de uraco permeable, se forma un quiste del uraco revestido por epitelio glandular urotelial o metaplásico. Los quistes del uraco tienen un mayor riesgo de transformación neoplásica y se presentan principalmente como adenocarcinomas.
INFLAMACIÓN 
Cistitis aguda y crónica 
Entre los factores predisponentes de la cistitis se encuentran cálculos vesicales, obstrucción urinaria, diabetes mellitus, instrumentación e inmunodeficiencia. 
Los microorganismos causales más comunes de la cistitis son los coliformes: Escherichia coli, seguidos de Proteus, Klebsiella y Enterobacter. Las mujerestienen más probabilidades de desarrollar cistitis, porque su uretra es más corta. Los virus (p. ej., adenovirus), Chlamydia y Mycoplasma también pueden causar cistitis. 
La mayoría de los casos de cistitis producen una inflamación aguda o crónica inespecífica de la vejiga. En la cistitis aguda, hay hiperemia de la mucosa e infiltrado neutrófilo, a veces asociado con exudado. La persistencia de la infección bacteriana conduce a una cistitis crónica asociada a infiltrados inflamatorios mononucleares.
Formas especiales de cistitis 
Algunas variantes de cistitis tienen causas o apariencias morfológicas distintivas. 
· Cistitis intersticial (síndrome de dolor pélvico crónico). La cistitis intersticial es un trastorno de etiología desconocida que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Es definido como «una sensación desagradable (dolor, presión, malestar). Se caracteriza por dolor suprapúbico intermitente, a menudo intenso; aumento de la frecuencia urinaria; urgencia; hematuria, y disuria.
· Malacoplaquia. Es una reacción inflamatoria crónica distintiva que parece deberse a defectos adquiridos en la función de los fagocitos. Surge en el contexto de una infección bacteriana crónica, principalmente por E. coli u ocasionalmente por especies de Proteus.
· Cistitis polipoidea. Es una lesión inflamatoria resultante de la irritación de la mucosa de la vejiga, más comúnmente como resultado de la instrumentación, como las sondas permanentes. Puede confundirse con el carcinoma urotelial papilar, tanto clínica como histológicamente. 
LESIONES METAPLÁSICAS 
Varias lesiones derivadas de una metaplasia verdadera o afecciones que imitan la metaplasia afectan a la vejiga.
· Cistitis glandular y cistitis quística. Estas son lesiones comunes de la vejiga urinaria en las que los nidos de urotelio (nidos de von Brunn) crecen hacia abajo hacia la lámina propia. Las células epiteliales del centro del nido sufren metaplasia y adquieren una apariencia cúbica o cilíndrica (cistitis glandular) o se retraen para producir espacios quísticos revestidos por urotelio aplanado (cistitis quística). Como los dos procesos a menudo coexisten, la afección generalmente se conoce como cistitis quística y glandular. 
· Metaplasia escamosa. Como respuesta a una lesión crónica, el urotelio a menudo es reemplazado por epitelio escamoso no queratinizante o queratinizante, que es un revestimiento más duradero. La metaplasia escamosa queratinizante multifocal extensa es un precursor de lesiones displásicas y del carcinoma epidermoide infiltrante e in situ. 
· Adenoma nefrógeno. Es una lesión infrecuente, que puede no representar una metaplasia verdadera. Están causadas por la implantación y el crecimiento de células tubulares renales en sitios de erosión de la mucosa de la vejiga. Aunque las lesiones suelen medir menos de 1 cm, se han publicado lesiones más grandes que pueden producir signos y síntomas que hacen sospechar un tumor maligno.
NEOPLASIAS 
El cáncer de vejiga es el noveno tipo de tumor maligno más frecuente en todo el mundo y las neoplasias uroteliales son el tipo más común, seguido de las neoplasias escamosas y glandulares. 
Neoplasias uroteliales 
Las neoplasias uroteliales constituyen aproximadamente el 90% de todos los tumores de vejiga y abarcan una gama desde pequeñas lesiones benignas que no recidivan hasta cánceres agresivos que a menudo son mortales. Muchos de estos tumores son multifocales en el momento de la presentación. Hay dos lesiones precursoras diferentes del carcinoma urotelial invasivo: tumores papilares no invasivos y carcinoma urotelial plano no invasivo in situ (CIS). Las lesiones precursoras más frecuentes son los tumores papilares no invasivos, que se originan a partir de hiperplasia urotelial papilar. La otra lesión precursora del carcinoma invasivo, el carcinoma urotelial plano no invasivo, se denomina CIS. Tienen las características citológicas de malignidad, pero están confinadas al epitelio.
TUMORES MESENQUIMATOSOS 
· Tumores benignos. En la vejiga pueden originarse una gran variedad. Incluso colectivamente, son infrecuentes. El más común es el leiomioma. Suelen crecer como masas aisladas, intramurales (submucosas), encapsuladas, ovaladas a esféricas de hasta varios centímetros de diámetro. 
· Sarcomas. Son claramente infrecuentes en la vejiga. Como grupo, los sarcomas tienden a producir grandes masas (hasta 15 cm de diámetro) que sobresalen hacia la luz de la vejiga. El sarcoma de vejiga más común en la lactancia o la infancia es el rabdomiosarcoma embrionario. El sarcoma de vejiga más común en adultos es el leiomiosarcoma.
· Tumores secundarios. La afectación maligna secundaria de la vejiga a menudo se debe a la extensión directa de tumores malignos. El linfoma puede afectar a la vejiga como parte de una enfermedad sistémica.
URETRA 
INFLAMACIÓN 
 La uretritis se divide clásicamente en causas gonocócicas y no gonocócicas. La uretritis gonocócica es una de las primeras manifestaciones de esta infección venérea. La uretritis no gonocócica es común y pueden causarla varios organismos diferentes. Varias cepas de Chlamydia (p. ej., Chlamydia trachomatis) son la causa del 25 al 60% de las uretritis no gonocócicas en los hombres y de alrededor del 20% en las mujeres. La uretritis suele ir acompañada de cistitis en las mujeres y de prostatitis en los hombres.
TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES 
 La carúncula uretral es una lesión inflamatoria que se presenta como una masa pequeña, roja y dolorosa alrededor del meato uretral externo, habitualmente en mujeres de edad avanzada. Corresponde a un tejido de granulación inflamado revestido, que puede ulcerarse y sangrar con el más mínimo traumatismo. 
Entre los tumores epiteliales benignos de la uretra están los papilomas escamosos y uroteliales, los papilomas uroteliales invertidos y los condilomas. El carcinoma primario de uretra es una lesión poco frecuente. Los cánceres originados dentro de la uretra proximal tienden a mostrar diferenciación urotelial y son análogos a los que ocurren dentro de la vejiga, mientras que las lesiones que se originan en la uretra distal suelen ser carcinomas epidermoides y están relacionados con el VPH. 
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA
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