NEFROMA NEUROBLASTICO

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NEFROMA MESOBLASTICO 
FACILITADOR: 
DR. ALBERT PALERMO 
DIPLOMADO UNIVERSITARIO EN ULTRASONIDO ESPECIALIZADO 
DISERTANTE: 
DRA. NELMARYS DIAZ
MEDICO CIRUJANO-UNERG 
PORLAMAR, JULIO 2023
¿Cómo alcanzarlo?
DEFINICION 
 También llamado hamartoma renal fetal, hamartoma leiomiomatoso o mesenquimal.
Es el segundo tumor en frecuencia después del tumor de Wilms durante el primer año y es el más común en los primeros 6 meses de edad.
Representa el 3 a 5% de todos los tumores renales en pediatría
Tiene una sobrevida de 85% a los 5 años.
Es el tumor renal de origen mesenquimal más frecuente en el recién nacido
Su incidencia es de 8/1000000 menores de 15 años.
Relación hombre: mujer 1.5:1 
El riñón derecho es el más comúnmente afectado.
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Centro Médico Docente Prevaler
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MANIFESTACIONES CLINICAS 
Intrautero se asocia a polihidramnios en un 70% de casos e hidrops fetal y parto prematuro a las 34 semanas aproximadamente e hipercalcemia.
El cuadro clínico se presenta como masa palpable en flanco (31.8%), hematuria (27.3%), dolor lumbar (22.7%) e hipertensión. 
En neonatos y lactantes menores los síntomas suelen ser inespecíficos como vómitos, hiporexia, astenia y somnolencia.
Su presentación más frecuente es como masa abdominal palpable, menos frecuente acompañada de hematuria.
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CLASIFICACION 
EXISTEN 3 TIPOS HISTOLÓGICOS: 
CLÁSICO (24%)
CELULAR (66%) 
MIXTO (10%)
Variante clásica o leiomiomatosa
tumor sólido y firme con presencia de cápsula y células fibroblásticas
con baja actividad mitótica
Variante celular o atípica
áreas hemorrágicas con componente necrótico
alta actividad mitótica, invasión de grasa periférica y tejido conectivo
parecido a la fibromatosis infantil 
aspecto parecido al fibrosarcoma infantil 
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
Suele corresponder a una gran masa renal, de predominio sólido, con captación heterogénea.
Puede presentar áreas quísticas, necróticas y hemorrágicas.
La ecografía permite descubrir una tumoración sólida dentro del riñón, con ecos de bajo nivel y concéntricos, lo que se ha llamado “signo del anillo”.
En el NMC clásico, los tumores son unilaterales, hipo o hiperecogénicos, de menor tamaño que la variante celular, predominantemente sólidos y homogéneos que rodean el seno renal. 
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
El NMC clásico, los tumores son unilaterales, hipo o hiperecogénicos, de menor tamaño que la variante celular, predominantemente sólidos y homogéneos que rodean el seno renal. 
NEFROMA MESOBLASTICO
SUBTIPO CLASICO DE NEFROMA CONGENITO MESOBLASTICO imágenes A) y B) ecografía axial y reconstrucción coronal oblicuo de TC con contraste, en el que se observa una tumoración sólida bien delimitada de 6x6cm con ecogenicidad heterogénea sin áreas quísticas y levemente hipocaptante respecto a parénquima sano . No presenta calcificaciones en su interior. 
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
El NMC celular, se evidencia ecográficamente como masa heterogenea y áreas quísticas, puede cruzar la línea media, puede englobar vasos e invadir órganos adyacentes
NEFROMA MESOBLASTICO
SUBTIPO CELULAR DE NEFROMA CONGENITO MESOBLASTICO imágenes de ecografía en C), D) y reconstrucción coronal de TC en E) se observa una Masa predominantemente quística en riñón izquierdo. El componente solido que afecta tanto polo superior como inferior es de difícil visualización por prácticamente isocaptación respecto a parénquima sano
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
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CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS 
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METODOS DIAGNOSTICOS 
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA: se evidencia como masa sólida de baja densidad, homogénea, que puede realzar débilmente tras administración de contraste endovenoso 
RESONANCIA MAGNETICA: Se evidencia masa iso o hipointensa en imágenes ponderadas en T1 en T2 se la puede observar hipo o hiperintensa respecto al parénquima renal adyacente 
ESTUDIOS DE INMUNOHISTOQUIMICA
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES 
TUMOR DE WILMS 
Pico de incidencia 3-4 años 
SARCOMA DE CELULAS CLARAS
Pico de incidencia 1-4 años
Muy raro en neonatos
Los hallazgos mas frecuentes son: masa heterogénea, puede presentar áreas grasas y calcificaciones.
Unilateral 
Características radiológicas mas frecuentes: masa solida, bien delimitada, comportamiento muy agresivo, puede presentar metástasis óseas.
DRA. NELMARYS DIAZ
MEDICO CIRUJANO- UNERG