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25- SÍNDROME NEFRÓTICO y NEFRÍTICO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 1 de 3 SÍNDROME NEFRÍTICO Es la inflamación aguda del glomérulo renal, posterior a la infección con cepas “nefritógenas” del estreptococo β- hemolítico del grupo A. Se manifiesta en la clínica como un síndrome nefrítico de inicio repentino, que se caracteriza por hematuria, la cual puede ser micro- o macroscópica, oliguria, elevación de azoados y, en algunas oportunidades, proteinuria acompañadas de grados variables de insuficiencia renal y retención de agua y sal que causa edema, hipertensión y congestión circulatoria. La glomerulonefritis aguda posestreptocócica es el ejemplo más común del síndrome nefrítico en la infancia, y casos graves documentados en adultos. Es, a la vez, el modelo preferido para el estudio de las glomerulonefritis. SINDROMOGÉNESIS o FISIOPATOLOGÍA Previo a la glomerulopatía, el paciente padece infecciones de piel y faringe por Estreptococo La enfermedad es más frecuente después de episodios de faringitis, pero puede aparecer tras infecciones estreptocócicas en cualquier otra localización, y los casos asintomáticos son más numerosos que los casos clínicos. La afección renal está en el contexto de una enfermedad por inmunocomplejos circulantes, caracterizada por la formación de anticuerpos contra Estreptococo, con la presencia de depósitos glomerulares de inmunocomplejos y complemento. Otros mecanismos implicados en la aparición de insuficiencia renal pueden ser infartos renales de origen embólicos y necrosis tubular en el contexto de sepsis. La lesión renal característica es una glomerulonefritis proliferativa focal, con áreas de necrosis fibrinoide o trombos intracapilares. SEMIOGRAFÍA o DIAGNÓSTICO POSITIVO En la anamnesis se obtienen los datos siguientes: – Antecedente de infección estreptocócica faríngea entre 1-3 semanas anteriores al cuadro nefrítico. – Antecedente de infección estreptocócica cutánea entre 2-6 semanas anteriores al cuadro nefrítico. – Antecedente de infección estreptocócica en otra localización. – Convivencia con personas con antecedentes de infección estreptocócica. – Hasta el 50 % de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en los flancos por edema de la capsula renal. Examen físico. En la exploración física se detecta: – Hematuria: presente en 90 % de los enfermos, la hematuria macroscópica generalmente dura de 1-2 semanas y la microscópica puede persistir varios meses. – Piuria. – Edema: periorbitario, en miembros inferiores y puede cursar con ascitis y derrame pleural, y llegar a la anasarca. – Hipertensión arterial: dependiente de la retención hidrosalina con sobrecarga de volumen. – Oliguria que puede llegar a la anuria. Exámenes complementarios Proteínas: >0,5-2g/m2/día Sedimento urinario (Conteo de Addis): Hematíes dismórficos, leucocitos y células tubulares renales, cilindros hemáticos, leucocitarios y granulosos. TASO: Aumentado (1-2 semanas) C3 y C4 disminuidos VSG: acelerada FG disminuido Productos azoados aumentados Función tubular y prueba de concentración disminuida Complicaciones Entre las complicaciones se deben citar: – Insuficiencia renal aguda (frecuente). – Insuficiencia cardiaca aguda. – Edema agudo pulmonar no cardiogénico, por sobrecarga de volumen. – Encefalopatía hipertensiva. SÍNDROME NEFRÓTICO se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de forma variable de edema, hiperlipemia y lipiduria PROTEINAS QUE SE PIERDEN Albúmina Inmunoglobulinas Eritropoyetina Transferrina Proteína transportadora de hormona Antitrombina III 25- SÍNDROME NEFRÓTICO y NEFRÍTICO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 2 de 3 SINDROMOGÉNESIS SINDROMOGRAFIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS PROTEINURIA (imprescindible) fundamentalmente albúmina HIPERLIPEMIA (hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia) HIPOPROTEINEMIA (hiposerinemia) EDEMAS (simétrico, frio, blando, de fácil godet, más marcado por la MAÑANA) Fenómenos trombóticos e Hipertensión arterial Tendencia a las infecciones En casos extremos insuficiencia renal aguda (ira) Decaimiento, fatiga, anorexia, depresión Bandas blancas en las uñas Palidez cutánea con o sin edema facial Ascitis, hidrotórax, hidroperitoneo, edema escrotal o labial 25- SÍNDROME NEFRÓTICO y NEFRÍTICO RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ Página 3 de 3 Exámenes complementarios Proteinuria de 24 horas: por encima de 3,5g/24h en el adulto y mayor de 40mg/m2/24h en el niño. Hipoalbuminemia por debajo de 35g/L. Hipoproteinemia Colesterol: Hipercolesterolemia por encima de 7 mmol/L. Triacilglicéridos: Hipertrigliceridemia por encima de 3.5 mmol/L. Aumento de las VLDL y LDL y la disminución de las HDL. Conteo de Addis: lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y de células epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta). La VSG acelerada por el aumento del fibrinógeno Electroforesis de proteínas marcada disminución del pico de la albúmina, y gamma globulinas y aumento marcado del pico a las alfa globulinas, especialmente la alfa2 globulina. La concentración plasmática de electrolitos es normal, más puede haber una hiponatremia dilucional COMPLICACIONES TROMBOEMBOLISMO: Hipercoagulabilidad plasmática, disminución de factores anticoagulantes (antitrombina III), aumento de la agregabilidad plaquetaria, hiperlipemia e hiperviscosidad. Las trombosis más frecuentes se localizan en las venas renales (sobre todo en la nefropatía membranosa) pero también en las venas profundas de las piernas, cava inferior, venas y arterias pulmonares y coronarias. INFECCIONES: Disminución sérica de IgG y el déficit de factor B del sistema del complemento A ello también contribuye la disminución del efecto barrera de la pared intestinal. Las infecciones más frecuentes son las peritonitis espontáneas por neumococo, infecciones pulmonares y meníngeas. Insuficiencia Renal Crónica Enfermedad Arterial Coronaria: HTA, Hiperlipemia, Hipercoagulabilidad Enfermedad ósea: Déficit de Vitamina D, uso de esteroides Hipotiroidismo: Pérdida de transporte ETIOLOGIA Nefropatías Primarias Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis esclerosante y focal primaria Nefropatía de cambios mínimos (Nefrosis lipoidea) Glomerulonefritis mesangiocapilar o proliferativa mesangial Nefropatías segundarias Enfermedades metabólicas y heredofamiliares: Diabetes mellitus Amiloidosis Mieloma múltiple Síndrome de Alport Enfermedad de Fabry Enfermedades de células falciformes Enfermedades infecciosas ※ Bacterianas (sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica) ※ Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zoster) ※ Otros (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis) Fármacos (nefrotóxicos) Mercurio** Sales de oro** Captopril** AINE** Litio Rifampicina Otras: Interferón alfa nefropatía crónica del rechazo venenos y alergias Enfermedades sistémicas: ⻫ Lupus eritematoso sistémico ⻫ Periartritis nudosa ⻫ Dermatomiositis ⻫ Artritis reumatoide ⻫ Síndrome de Goodpasture ⻫ Púrpura de Schönlein–Henoch ⻫ Vasculitis sistémicas Enfermedades circulatorias Insuficiencia cardiaca Trombosis de la vena renal Anemia de células falciformes Neoplasias Tumores sólidos (carcinomas y sarcomas) Linfomas y leucemias
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