Sindrome Arnold Chiarri

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Republica Bolivariana de Venezuela
Ministerio del poder popular para la Educación Universitaria, Ciencia y Tecnología
Universidad Politécnica Territorial de Los Altos Mirandinos “Cecilio Acosta”
Unidad Curricular: Alteraciones del Sistema Nervioso I (ASNI)
Trayecto II Tramo III Sección 06
Síndrome de Arnold-Chiria
Los Teques, Noviembre de 2016
 Julius Arnold (1835-1915)
Hans Chiari (1851-1916)
El primer caso fue descrito por Cleland en 1883
La descripción más detallada fue elaborada en 1891 por Chiari
 Consiguió protagonismo a mediados de la década de 1970.
John Cleland (1835-1925)
Síndrome de Arnold-Chiria
El Síndrome es la constelación de síntomas y/o signos relacionados con un mecanismo anormal, que conduce al diagnóstico de la enfermedad que afecta al paciente
Es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical
Síndrome de Arnold-Chiria
http://i.bssl.es/unomasenlafamilia/2012/04/malformaci%C3%B3n-de-Arnold-Chiari.jpg
https://userscontent2.emaze.com/images/9db4486e-b330-486b-875a-1fc60dede2b2/a25912df-d6cb-435c-ae44-906e36872950.jpg
Epidemiologia 
Calculaba que se producía en uno de cada 1,000 nacimientos. 
Las malformaciones de tipo II son más prevalentes en ciertos grupos, inclusive las personas de ascendencia celta.
El uso de imágenes diagnósticas ha demuestra que las malformaciones es mucho más comunes. 
Algunos niños que nacen con la afección pueden no mostrar síntomas hasta la adolescencia o edad adulta
Producen con más frecuencia en mujeres que en hombres 
Clasificación del Síndrome de Arnold Chiari
Tipo IV
Cerebelo incompleto o poco desarrollado, conocida como hipoplasia cerebelosa.
Tipo 0
- Alteración del líquido cefalorraquídeo a nivel del foramen magnum. 
- Sufren de siringomielia, afecta la cervical. 
Tipo I
- Las amígdalas cerebelosas están dentro del foramen magno, sin el tallo cerebral. 
- No causa síntomas 
- Se observa en la adolescencia o adulto
Tipo II 
- Los tejidos cerebeloso y el tallo cerebral están dentro del foramen magno. 
- El vermis cerebeloso puede estar completo parcialmente o ausente
- Acompañado con mielomeningocele
Tipo III
El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o salen a través del foramen magno hacia la médula espinal. 
Etiología
Primaria 
Resultados de fallas en el desarrollo embrionario 
Mutaciones genéticas que pueden ser hereditarios ¨congenita
Falta de nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre en gestación
Secundaria
Una infección, traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR en las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo 
Resultando del sindrome de forma adquirida 
Clínica 
Comienza en la segunda o tercera década (entre los 25 y los 45 años)
Inicio insidioso y curso progresivo
Variabilidad clínica entre los pacientes
Aparecer en forma más temprana en pacientes con siringomielia
La clínica comienza de forma brusca tras una hiperextensión del cuello por manipulación dentaria o quiropráctica, intervención quirúrgica, trauma cervical o maniobra de Valsalva.
Sintomatología 
Secundarios a alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo
La sintomatología puede ser fluctuante, con periodos de agudización y de remisión
La cefalea suboccipital 
Las cervicalgias
Los oculares
Sintomatología 
Por compresión de la médula o el bulbo raquídeo
En casos muy graves, en los que se produce compresión medular o bulbar, aparecen síntomas de compromiso de vías motoras, sensitivas o de pares craneales bajos
Debilidad y espasticidad en los cuatro cuadrantes 
Alteraciones sensitivas en cuadrantes superiores
Caídas bruscas sin pérdida del conocimiento (dropattack).
Alteraciones esfinterianas
Apnea.
Sintomatología 
Por compresión de la médula o el bulbo raquídeo
Disartria, disfonía o disfagia.
Neuralgia del trigémino o del glosofaríngeo.
Sordera neurosensorial.
Bradicardia sinusal o palpitaciones.
Síndrome cerebeloso
Síndrome centromedular
La clínica típica 
 Debilidad segmentaria
 Atrofia de las manos
Arreflexia e hipoestesia disociada suspendida en tronco o cuadrantes 
En la Siringomielia 
La cavidad se puede extender hacia los cordones laterales de la médula
Debilidad e hiperreflexia en extremidades inferiores
Compromiso de la sensibilidad táctil y síndrome de Horner
Este último debido a alteración del haz intermediolateral a nivel C8, T1 y T2
En la Siringomielia 
En caso de extensión hacia los cordones posteriores 
Compromiso de la sensibilidad profunda
Ataxia sensitiva
Si la cavidad siringomiélica se extiende hasta el bulbo
Comprometer los pares craneales bajos
Signos 
Desde el punto de vista del fenotipo, hasta el 25% de los pacientes pueden tener el cuello corto o de toro. En los casos asociados a siringomielia, los pacientes pueden presentar levoescoliosis. 
Primera motoneurona
Pares craneales bajos
Cerebeloso
Sistema sensitivo
Segunda motoneurona
Los signos y síntomas de la enfermedad de Chiari
Craneales
Espinales
Oculares
Otorrinolaringológicos
Otros
Diagnostico 
	Cuando se sospecha la presencia de una deformidad de Arnold Chiari, puede procederse a los siguientes métodos:
Resonancia magnética (RM)
Radiografías
Tomografía computarizada o tomografía axial computarizada
Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico
Potenciales evocados somatosensoriales
Asociaciones con otras enfermedades
La malformación de AC produce un bloqueo del flujo del Liquido Céfalo Raquídeo.
Se acumula en el cerebro.
Aumentando la presión en la cabeza.
Puede causar deformidad en el cráneo.
Asociado con el síndrome de Chiari tipo II.
Aumento del espacio craneal
Acumulación anormal del LCR en el ventrículo 3ro y 4to lateral
Hidrocefalia 
Espina bífida
Desarrollo incompleto de la medula espinal y su cubierta protectora.
Las vertebras no fueron completadas en el desarrollo fetal. Normalmente ocurre en los huesos de la lumbar.
Es típico en el síndrome de Chiari tipo II.
La medula se desvía por los orificios donde no se desarrollaron los huesos formando un saco en la espalda.
Trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. 
Quiste se conoce como syrinx
Con el tiempo, este se expande y se alarga
Destruyendo el centro de la médula espinal.
Produce 
Dolor y rigidez en el cuerpo
 Dolor de cabeza
 Perdida de la sensibilidad de calor-frío 
Otros casos dolor en cuello y brazos. 
La siringomielia 
Síndrome de la columna anclada 
La médula espinal se une a la médula ósea.
Provoca el estiramiento de la médula espinal.
Causa el daño de los músculos y los nervios de los cuadrantes inferiores.
Los pacientes que tienen mielomeningocele tienen el riesgo de padecer columna anclada.
Escoliosis
Común en niño con síndrome de Chiari tipo I o siringomielia.
En doble curva.
En forma de ¨C¨.
Es común entre los pacientes con siringomielia o malformación de Chiari de Tipo I.
Se da porque el cuerpo no se ha madurado lo suficiente.
Gracias por su atención