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15 Radiología 2005;47(2):55-71 55 Objetivo: Ilustrar el espectro de hallazgos radiológicos de las dupli- caciones del tracto urinario y mostrar la eficacia de los ultrasonidos, la cistouretrografía miccional seriada (CUMS), la urografía intravenosa (UIV), el estudio isotópico y la resonancia magnética (RM) en el ma- nejo de estas entidades. Material y métodos: Hemos revisado retrospectivamente los ha- llazgos radiológicos de las duplicaciones del riñón, uréter, vejiga y ure- tra a partir de los datos de nuestro archivo de patología genitourinaria pediátrica. Todos los casos cuentan con estudio ecográfico, mientras que la CUMS, la UIV, el estudio isotópico y la RM se realizaron en función del tipo de duplicación. Hacemos hincapié en las bases em- briológicas de los hallazgos radiológicos que, cuando fue posible, se cotejaron con los hallazgos anatomopatológicos. Resultados: Las duplicaciones completas o incompletas afectaron con más frecuencia al sistema pielocalicial y al uréter (pelvis renal bí- fida, uréter semibífido, uréter bífido bajo, duplicación ureteral comple- ta y triplicación). Las duplicaciones vesicales se muestran en los pla- nos sagital y coronal, aunque la forma más frecuente fue la división sa- gital con dos vejigas resultantes contiguas separadas por un pliegue peritoneal con tejido areolar fino. Las duplicaciones uretrales o las ure- tras accesorias se dieron fundamentalmente en el plano coronal; sin embargo, también describimos la duplicación en el plano sagital en au- sencia de duplicación vesical. Mostramos un caso extremadamente ra- ro de duplicación completa de uretra femenina. Conclusión: Mostramos una visión de conjunto de las duplicacio- nes del tracto urinario y discutimos la utilidad de varias técnicas de imagen disponibles. Dado que estas entidades tienen una apariencia ra- diológica característica, este artículo puede ser útil para comprender mejor estas anomalías. Palabras clave: Duplicación. Tracto urinario. Niños. Imaging Urinary Tract Duplications Objective: To illustrate the spectrum of imaging findings for uri- nary tract duplications and to show the efficacy of ultrasonography (US), voiding cystourethrography (VCU), intravenous urography (IVU), scintigraphy, and magnetic resonance (MR) in the management of these entities. Material and methods: We have reviewed the imaging findings for cases of renal, ureteral, vesical, and/or urethral duplication from our pediatric genitourinary pathology archive. All patients underwent US examination; VCU, IVU, scintigraphy, and MR studies were perfor- med in function of the type of duplication. We explain our findings within the framework of embryological development and correlate the imaging findings with the histopathologic findings whenever possible. Results: Complete or partial duplications most commonly affected the pyelocalyceal system or the ureters (bifid renal pelvis, bifid mid- ureter, low bifid ureter, complete ureteral duplication and triplication). Vesical duplications are shown in the sagittal and coronal planes, alt- hough the most common presentation was sagittal division resulting in two contiguous bladders separated by a peritoneal fold with thin areo- lar tissue. Ureteral duplication or accessory ureters were mostly seen in the coronal plane; however, we also describe duplication in the sa- gittal plane in the absence of vesical duplication. We show an extre- mely rare case of complete duplication of the female urethra. Conclusion: We provide an overview of the set of urinary tract du- plications and discuss the usefulness of the different imaging techni- ques available for each type. As these entities have a typical radiolo- gical appearance, this article can help to understand these anomalies better. Key words: Duplication, urinary tract, children. Las duplicaciones del tracto urinario son una fuente sustan-cial de morbilidad en el neonato y el lactante y, aunque en menor medida, también en el niño y el adulto joven. Un retraso en su identificación y corrección quirúrgica puede dar lugar a complicaciones que comprometan la viabilidad del riñón afecta- do y, cuando son bilaterales, incluso la vida del paciente. En to- dos los casos el diagnóstico se realiza mediante pruebas de ima- gen, lo que da idea de la importancia de que el radiólogo esté fa- miliarizado con este espectro de anomalías y, en especial, con las técnicas de imagen más adecuadas para el diagnóstico de cada una de ellas1,2. Por otra parte, es bien sabido que, debido a la mayor esperan- za de vida, el riesgo de aparición de manifestaciones tardías de los efectos de las radiaciones ionizantes es superior en niños que en adultos. Se ha demostrado que la exposición a las radiaciones ionizantes en la primera década de la vida tiene un riesgo atribui- ble de cuatro a cinco veces superior que las exposiciones en la tercera década, y de siete a diez veces superior que las exposi- ciones en la quinta década de la vida3,4. Se estima que más de un 25% de la radiación genéticamente significativa en la edad pe- diátrica está relacionada con exploraciones del tracto urinario5,6, y la duplicación del tracto urinario superior es la anomalía más común, afectando a uno de cada 160 pacientes2. Por ello, es cru- cial que el diagnóstico de estas anomalías se lleve a cabo de una manera protocolizada, utilizando en cada caso la técnica de ima- gen más adecuada e inocua posible y evitando siempre someter ACTUALIZACIÓN Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario Teresa Berrocal • Ana Alonso • Alberto Bravo • Julia Gutiérrez • Luis de Pablo Sección de Radiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España. Madrid. Correspondencia: TERESA BERROCAL. Radiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Paseo de la Castellana 246. 28046 Madrid. España. tberrocal.hulp@salud.ma- drid.org Recibido: 27-IV-04. Aceptado: 1-XII-04. al niño a una batería de pruebas que muchas veces se solapan, no añaden nada, son molestas y dañinas para el paciente y pueden retrasar injustificadamente la instauración del tratamiento nece- sario. El objetivo de este artículo es ilustrar el espectro de hallazgos radiológicos de las duplicaciones del tracto urinario y mostrar la eficacia de los ultrasonidos, la cistouretrografía miccional seria- da (CUMS), la urografía intravenosa (UIV), el estudio isotópico y la resonancia magnética (RM) en el manejo de estas entidades. MATERIAL Y MÉTODOS Hemos revisado retrospectivamente los hallazgos radiológicos de las duplicaciones del riñón, uréter, vejiga y uretra a partir de los datos de nuestro archivo de patología genitourinaria pediátri- ca de los últimos 15 años. Todos los casos cuentan con estudio ecográfico, mientras que la CUMS, la UIV y el estudio isotópico se realizaron en función del tipo de duplicación. Técnicas de imagen más sofisticadas como la uroRM y la uroTC se han in- corporado más recientemente a nuestra batería de pruebas diag- nósticas disponibles. Algunos casos que se presentan son extre- madamente infrecuentes y proceden de nuestro archivo de hace unos años, por lo que no se les realizaron estas pruebas, a pesar de que en la actualidad podría haber estado indicado realizarlas. El único criterio de inclusión y exclusión seguido para la selec- ción de los pacientes que se presentan fue tratar de mostrar en imágenes todos los tipos de duplicaciones urinarias descritas en la bibliografía. Hacemos hincapié en las bases embriológicas de los hallazgos radiológicos que, cuando fue posible, se cotejaron con los hallazgos anatomopatológicos. RESULTADOS Y DISCUSIÓN Duplicaciones del tracto urinario superior Las duplicaciones del tracto urinario superior son invariable- mente el resultado de un desdoblamiento de la yema ureteral pri- mitiva. El grado de duplicación ureteral depende del momento en el que tuvo lugar la separación inicial de las dos yemas resul- tantes, mientras que el de la duplicación renal tiene relación con la distancia que existe entre ellas antes de alcanzar elblastema mesonéfrico. Estas relaciones se esquematizan en la figura 1. Embriológicamente existe un espectro completo desde las for- mas ocultas a las completas. Por motivos diagnósticos, esta se- cuencia se divide en: a) riñones supernumerarios, en los cuales la separación parenquimatosa es completa, y b) duplicación pie- loureteral, en los cuales no hay separación parenquimatosa ma- nifiesta. Riñones supernumerarios El riñón supernumerario es una de las anomalías más raras del sistema urinario, en la cual existe una unidad renal accesoria con su propio parénquima, un sistema excretor, un aporte sanguíneo y una cápsula, separados de los dos riñones principales. Difiere del más común «riñón doble» en que en este último los sistemas duplicados se incorporan a una única unidad renal7. La embriogénesis del riñón supernumerario es similar a la de la duplicación renal: dos yemas ureterales nacen en diferentes puntos a partir del conducto wolffiano y alcanzan el mesénquima nefrogénico (blastema nefrogénico) de forma tan divergente que dan lugar al desarrollo de dos unidades renales. El riñón adicio- nal puede ser superior o inferior, aunque el riñón situado más caudalmente suele corresponder a la unidad supernumeraria. Puede contar con una arteria propia que nace desde la aorta o ser irrigado a través de una rama de la arteria renal principal. Los tres riñones son estructuras anatómicamente diferenciadas y normalmente funcionales, aunque el supernumerario es con frecuencia más pequeño y su función puede estar mermada, con- tando sólo con algunos cálices y un único infundíbulo. Aproxi- madamente, la mitad comparte un uréter bífido con el riñón nor- mal ipsilateral; de éstos, la mayoría son relativamente pequeños y situados caudalmente con respecto al riñón verdadero. La otra mitad tiene un uréter completamente independiente; normalmen- te situados cranealmente con respecto al riñón ipsilateral y su uréter tiende a seguir la regla de Weigert-Meyer, con una desem- bocadura distal ectópica, inferior y medial a la insercion trigonal Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 56 Radiología 2005;47(2):55-71 16 Fig. 1.—Esquema que muestra los diferentes tipos de duplicidad de la pelvis y el uréter. A) y B) Pelvis renal bífida, la forma más leve de du- plicación. C) Bifurcación ureteral. D) Duplicación completa del uréter, con drenaje a vejiga a través de dos orificios independientes. El pielón superior drena a través del orificio inferior y el pielón inferior a través del orificio superior. E) Forma inusual de uréter doble sin cruce. F) Forma rara de uréteres paralelos sin cruce. (Compárese D y E). G) Du- plicidad del uréter con yema truncada, riñón normal. H) Uréter acaba- do en saco ciego con origen en el pielón superior. Esta estructura se di- latará en gran medida y el parénquima dependiente acabará por atro- fiarse. I) Desembocadura ectópica de un uréter a uretra. J) Uréteres triples que se convierten en dobles. El uréter triple es asimismo una en- tidad reconocida. K) Trifidez piélica con uréter único. L) Duplicación en Y invertida con uréter único que se desdobla antes de alcanzar la vejiga. N) Riñón supernumerario con uréter doble y drenajes indepen- dientes a vejiga. A C D B E F G H K LI J del uréter normal. Los riñones «normales» suelen localizarse en su ubicación ordinaria7-10. Existen menos de 100 casos publicados en la bibliografía. Esta anomalía afecta con igual frecuencia a varones y mujeres, y tiene predilección por el lado izquierdo. El 30% de los pa- cientes presenta anomalías asociadas del tracto genitourinario pero sin patrón definido8,11. Esta entidad rara vez se descubre en la infancia y suele permanecer asintomática hasta la edad adulta. La existencia de un tercer riñón puede descubrirse inci- dentalmente durante el estudio del paciente por fiebre, infec- ción del tracto urinario u obstrucción. Puede descubrirse oca- sionalmente en el transcurso de un estudio ecográfico, una UIV o un estudio isotópico realizados por una causa no relacionada. Si el riñón supernumerario conserva su morfología, el diagnós- tico puede intuirse por ecografía y, en niños con suficiente gra- sa perirrenal y buena función de todos los riñones, el diagnósti- co puede realizarse con suficiente seguridad mediante UIV (fig. 2)9,12. Cuando la función del riñón accesorio es escasa, no existe grasa perirrenal suficiente para delinear los bordes del órgano o existe un excesivo meteorismo intestinal, el diagnósti- co puede entrañar dificultades. Ante la sospecha ecográfica de un riñón supernumerario, debe de realizarse una UIV y una gammagrafía estática y dinámica con Tc-99m MAG3 o Tc-99m DTPA para confirmar la presencia de tres riñones independien- tes y funcionales8,9,12. La UIV aporta una mayor información anatómica y permite una mejor evaluación del punto donde los uréteres alcanzan la vejiga (fig. 3)13. La CUMS permite identi- ficar la existencia de reflujo vesicoureteral, tanto al riñón su- pernumerario como a los normales13-15. Se debe de realizar RM o tomografía computarizada (TC), cuando el diagnóstico sea incierto o para identificar anomalías asociadas15-18. En casos dudosos o cuando sea necesario completar el estudio con vistas a la corrección quirúrgica de alguna anomalía asociada, debe preferirse la uroRM si se tiene disponibilidad debido a su capa- Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 17 Radiología 2005;47(2):55-71 57 Fig. 2.—Riñón supernumerario. A) y B) UIV, proyección antero-posterior y lateral que muestra tres unidades renales independientes (1, 2 y 3), cada una con su propio uréter completo. El riñón supernumerario se localiza en el lado derecho, por debajo del riñón normal, a la altura de la 4ª-5ª vérte- bra lumbar. A B Fig. 3.—Riñón supernumerario. UIV anteroposterior que muestra tres unidades renales funcionantes separadas, dos de ellas localizadas en el lado izquierdo. El uréter del riñón superior izquierdo se encuentra des- plazado medialmente por el riñón supernumerario. El riñón izquierdo normal tiene una pelvis y ureter bífidos. El riñón derecho único es ec- tópico. cidad multiplanar, mayor definición a la hora de buscar desem- bocaduras ureterales ectópicas y no utilización de radiaciones ionizantes. Duplicación pieloureteral La duplicidad es la anomalía más frecuente del sistema excre- tor superior y del uréter. El llamado riñón doble cuenta con dos pielones, cada uno drenado por un uréter, sin embargo se trata de un único riñón. La forma de presentación es un espectro que va desde una pelvis renal bífida, hasta una duplicación completa en la que ambos uréteres drenan a la vejiga a través de orificios in- dependientes (fig. 1)19. Duplicación ureteral incompleta. Es mucho más frecuente que la duplicación completa. Puede ser tan leve como la exis- tencia aislada de una pelvis renal bífida, o puede ser práctica- mente completa, en cuyo caso, la porción distal intravesical del uréter es muy corta (fig. 4). En el estudio ecográfico, el seno renal, que normalmente aparece como una hiperecogenicidad continua, presenta una muesca o incluso puede quedar comple- tamente dividido por una banda de corteza normal (fig. 5). El eje longitudinal del riñón es mayor de lo normal20. Cuando se descubre incidentalmente un septo parenquimatoso que divide el seno renal sugestivo de bifidez o duplicidad sin ningún otro hallazgo asociado, no es necesario realizar ninguna otra prueba de imagen complementaria pues se consideran variantes de la normalidad. Duplicaciones ureterales completas. En las cuales cada uré- ter drena en la vejiga por su propio orificio independiente, y se aplica la regla de Weigert-Meyer. Esta regla consiste en que el orificio ureteral del pielón del polo superior se inserta en la ve- jiga medial e inferior a su ubicación normal, y al lugar de dre- naje del pielón del polo inferior. Si los uréteres del pielón infe- rior y superior no presentan ni reflujo ni obstrucción, respecti-vamente, el riñón doble se considera una variante de la norma- lidad (fig. 6). Sin embargo, el uréter del pielón superior con frecuencia termina en un ureterocele, mientras que el del pie- lón inferior típicamente presenta reflujo (fig. 7). Cuando los pielones de un riñón doble son funcionales pueden demostrarse con facilidad mediante UIV, incluso si están dilatados (figs. 8 y 9)21,22. Un ureterocele ectópico no es más que la porción distal sub- mucosa de un uréter ectópico que al dilatarse presenta un as- pecto quístico y protruye sobre la luz vesical. En la UIV, el ure- terocele ectópico, relleno de orina no opacificada, produce un defecto de repleción en la vejiga llena de contraste (figs. 10A y 11A)23. El estudio ecográfico permite excluir la existencia de un riñón doble y la obstrucción secundaria a un ureterocele22,23. El polo superior del riñón se encuentra dilatado y se continúa con un uréter distendido y tortuoso. A la altura de la vejiga, el ureterocele se identifica como una cavidad redondeada, de pa- redes finas y contenido anecoico (figs. 10B, 11B y C), localiza- da fuera del meato urinario normal23-25. El ureterocele puede herniarse a la uretra y presentarse como una masa perineal (fig. 12). Este hecho suele ocurrir en mujeres, aunque también pue- de verse en varones. La CUMS permite valorar el reflujo al ri- ñón doble, que normalmente suele afectar al uréter que drena el pielón superior, aunque también puede darse en el del inferior o en ambos (figs. 13-15). En la CUMS, el ureterocele aparece como un defecto de repleción redondeado en el interior de la vejiga (fig. 16)25-27. El uréter del segmento superior puede, de la misma manera, abocar ectópicamente fuera de la vejiga. Esta situación se co- noce como uréter ectópico. Lo más frecuente es que el orificio ectópico desemboque en el cuello vesical o en la uretra, sin Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 58 Radiología 2005;47(2):55-71 18 Fig. 4.—Duplicación incompleta del sistema excretor. A) La UIV muestra una duplicación incompleta en forma de pelvis bífida. El punto de unión se encuentra inmediatamente debajo del lugar correspondiente a la unión urétero-piélica normal (flecha). La pelvis derecha es normal. B) La UIV muestra una bifidez piélica izquierda y una duplicación incompleta del uréter derecho; el punto de unión se encuentra en el tercio medio del uréter (flecha). C) Duplicación incompleta del uréter izquierdo. La unión de los uréteres se encuentra a la altura de S-1 (flecha). Ambas pelvis están lige- ramente dilatadas. A B C Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 19 Radiología 2005;47(2):55-71 59 Fig. 5.—Duplicación incompleta del sistema excretor. A) Corte ultrasonográfico longitudinal donde aparece el seno renal ecogénico dividido por una banda anecoica de parénquima renal (flechas). B) La UIV del mismo paciente muestra un sistema excretor derecho duplicado. El espacio entre los dos sistemas corresponde a la banda anecoica de parénquima renal visualizada en (A). A B Fig. 6.—Duplicación ureteral completa. A) Duplicación ureteral completa bilateral. En el lado derecho el pielón inferior está dilatado y el superior es típicamente pequeño. En el lado izquierdo ambos pielones se encuentran ligeramente dilatados. B) Mismo paciente que en (A). El estudio ecográfico del riñón derecho muestra un riñón doble con discreta dilatación del pielón inferior. Las flechas señalan los dos ureteres que drenan ambos pielones en cada lado. A B embargo también puede hacerlo en el sistema genital o en el periné21,30. El uréter ectópico y su punto de inserción pueden visualizarse directamente mediante UIV, aunque esta técnica no se emplea rutinariamente, ya que el polo superior dilatado tiene una función escasa y raramente se opacifica (fig. 17)31. La ecografía permite seguir el uréter, sobre todo cuando se en- cuentra dilatado, desde la pelvis hasta una posición anormal- mente baja, distal a la vejiga (fig. 18). La CUMS es útil para demostrar el reflujo hacia un uréter ectópico que no drena en la vejiga, y para identificar su punto de desembocadura (figs. 18 y 19). Sin embargo, cuando este uréter no drena en el sistema urinario, su inserción no suele ser visible mediante esta técnica32-34. Recientemente, la RM-urografía ha demostrado su capacidad para poner de manifiesto sistemas excretores dilata- dos, uréteres ectópicos y ureteroceles con la ventaja respecto a los ultrasonidos o la UIV, que puede demostrar inserciones ure- terales ectópicas ofreciendo una visión de conjunto de la mal- formación. Ésta es una técnica de imagen realmente promete- dora en casos seleccionados35-37. No todas las duplicaciones ureterales generan pelvis dobles; el llamado divertículo ureteral representa uréteres duplicados no asociados a tejido renal. La mayoría de los casos terminan antes de alcanzar la pelvis (fig. 20) y, ocasionalmente, alcanzan la altura del riñón para terminar ciegos (fig. 21). El diagnóstico de estos divertículos se realiza mediante CUMS, que en general permite conocer la altura del divertículo y su terminación ciega. La triplicación del uréter puede encontrarse también en pa- cientes asintomáticos (fig. 22). Habitualmente se diagnostican en UIV; en la ecografía son indistinguibles de las duplicaciones. Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 60 Radiología 2005;47(2):55-71 20 Fig. 7.—Regla de Weigert-Meyer. Esquema que muestra la duplica- ción del tracto urinario superior. Los cálices del polo inferior están ho- rizontalizados, adoptando un aspecto en “flor marchita”. El uréter del pielón inferior está desplazado lateralmente. La masa en la vejiga co- rresponde a un ureterocele del uréter del pielón superior. Como dicta la regla de Weigert-Meyer, el orificio del uréter ectópico del pielón supe- rior es medial e inferior a su ubicación ordinaria. Fig. 8.—Sistema doble. A) Duplicación completa del sistema pielocalicial izquierdo con obstrucción del polo superior debido a un ureterocele (U). No se visualiza el parénquima de este polo, dada su escasa función. El pielón y uréter inferiores se encuentran asimismo dilatados. El riñón derecho es normal. B) La ecografía del mismo paciente muestra dilatación de ambos polos en un sistema doble.A B En resumen, una duplicación incompleta o completa de la vía excretora renal puede tratarse de una variante de la normalidad y debe considerarse como tal cuando el paciente está asintomático y se descubre en el curso de una exploración realizada por cual- quier causa. Si se descubre en una ecografía rutinaria y no existe clínica ni otros hallazgos asociados (dilatación de los pielones, adelgazamiento del parénquima o alteraciones en la ecogenici- dad, imagen de ureterocele vesical...) lo indicado es no hacer na- da más. Cuando existe dilatación de uno o ambos pielones con o sin otros hallazgos asociados, está indicado realizar una cistografía miccional para descartar la existencia de reflujo vesicoureteral. También en estos casos está indicado realizar un estudio isotó- pico para valorar la función de los pielones. Muchos urólogos solicitan, además, una UIV porque proporciona mayor infor- mación anatómica que el estudio isotópico. A pesar de que es una técnica que está cayendo en desuso, existe acuerdo ge- neral en que una de las indicaciones fundamentales de esta mo- dalidad de imagen es la valoración de los riñones dobles pato- lógicos. Está indicada cuando se precisa más información so- bre el lugar de desembocadura de los uréteres, valoración de ureteroceles y valoración de pielones hidronefróticos con vistas a la corrección quirúrgica. Cuando estas modalidades de ima- gen no dejan duda diagnóstica no es necesario realizar nada más. Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 21 Radiología 2005;47(2):55-71 61 Fig. 9.—Sistema doble dilatado. A) La UIV muestra dilatación del pielón superior (*) en un riñóndoble. El uréter está también dilatado. Adviértase el típico cruce en el recorrido de los uréteres hacia la pelvis. B) Mismo paciente. El estudio ecográfico muestra un polo superior dilatado y un pielón inferior normal. C) Otro paciente con duplicación completa del sistema pielocalicial izquierdo. Existe ureterohidronefrosis en ambos polos (*) con pobre función del polo superior. Se asocia una obstrucción de la unión pielo-ureteral del polo inferior (flecha). A B C En los casos en que uno de los pielones no funciona lo sufi- ciente como para ser visible en la UIV y existe sospecha de de- sembocadura ectópica del uréter que drena ese pielón, está indi- cada la uroRM para localizar el lugar de desembocadura de éste, con vistas a la corrección quirúrgica. La RM también está indi- cada cuando las alteraciones renales se acompañan de anomalías vertebrales o forman parte de síndromes complejos, para valorar adecuadamente las anomalías de la columna y médula espinal y de otras vísceras abdominales. A pesar de que la uroTC ha de- mostrado ser una técnica de imagen excelente en la valoración de la hidronefrosis y los sistemas dobles, la obtención de recons- trucciones en 3D de calidad exige realizar cortes finos que con- dicionan una dosis de radiación no despreciable en el paciente pediátrico. Por esta razón debe evitarse siempre que sea posible y recurrirse a la RM. Duplicación vesical La duplicación completa de la vejiga y la uretra es una anoma- lía poco frecuente. La etiología de la duplicación completa de la vejiga sigue siendo incierta, aunque han propuesto varias hipóte- sis38. Abrahamson39 ofreció dos explicaciones: a) constricción excesiva entre la porción urogenital y la porción vesicouretral de la cloaca ventral, y b) septo cloacal supernumerario que impron- ta en la pared epitelial de la vejiga. Las alteraciones en la embriogénesis del intestino posterior pueden dar lugar a duplicaciones del tracto urinario inferior. El intestino posterior primitivo da origen al ileon terminal, el colon y la cloaca. La cloaca se divide en una porción anterior y otra posterior que darán lugar al sistema genitourinario inferior y al Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 62 Radiología 2005;47(2):55-71 22 Fig. 10.—Ureterocele ectópico en un niño de 3 meses de edad. A) La UIV muestra un riñón izquierdo doble. No se visualiza el pielón superior y existe una moderada dilatación del sistema pielocalicial del polo inferior (*). Adviértase el aumento de la distancia entre la columna y el riñón izquierdo producido por el pielón superior. Se observa un gran defecto de repleción en la vejiga que corresponde a un ureterocele (U). B) Corte ultrasonográfico longitudinal de la vejiga en el mismo paciente, donde se observa una masa quística bien definida que corresponde a un ureterocele (U). Se puede apreciar la dilatación del uréter correspondiente. C) Imagen de un ureterocele (*) en una vejiga abierta. A C B Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 23 Radiología 2005;47(2):55-71 63 Fig. 11.—Sistema doble y ureterocele ectópico. A) En la UIV observamos el típico defecto de repleción que se corresponde con el ureterocele (U) que está relleno de orina no opacificada. B) La ecografiía muestra un doble sistema excretor con dilatación del pielón superior. C) Corte longitudinal de la vejiga donde vemos un ureterocele (u) redondeado, con paredes finas y anecoico en el interior de la vejiga. A C B Fig. 12.—Ureterocele ectópico prolapsado. A) En la UVI vemos un gran ureterocele que ocupa la vejiga y se proyecta a través del cuello vesical (flecha). B) Fotografía clínica de la misma paciente donde vemos una masa interlabial (flechas) que corresponde al ureterocele prolapsado a través del orificio perineal.A B Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 64 Radiología 2005;47(2):55-71 24 sistema gastrointestinal distal, respectivamente. La duplicación embriológica temprana de este intestino posterior podría dar lu- gar a la duplicación de estos dos sistemas39,40. La duplicación vesical puede darse en el plano coronal o en el sagital. La forma más frecuente es la separación en el plano sagital que da lugar a dos vejigas contiguas, separadas por un pliegue peritoneal y tejido areolar fino. Cada vejiga recibe al uréter del riñón ipsilateral y drena a través de su propia uretra, disponiéndose éstas la una al lado de la otra (fig. 23)41. En oca- siones, sólo una vejiga comunica con una única uretra, dejando a la contralateral obstruida sin drenaje. La mayoría de los siste- mas obstruidos se asocian a riñones displásicos y no funcio- nantes41. La duplicación vesical completa en el plano coronal es mucho más rara. En esta forma existen dos vejigas enfrentadas, separa- das por un septo fibromuscular que adopta una dirección oblicua siguiendo el plano posterosuperior a anteroinferior (fig. 24). En esta anomalía cada uretra se origina de una de las vejigas42. Una revisión de la bibliografía demostró que las vejigas multilocula- res eran tomadas con frecuencia por duplicaciones vesicales completas. En los casos de verdadera duplicación, el septo vesi- cal interno cuenta con un componente muscular y la ausencia de comunicación entre ambas vejigas es evidente en el estudio ana- tomopatológico43. En la mayoría de los casos de duplicación completa de vejiga y uretra, existen anomalías asociadas de otros sistemas. El 90% cuenta con algún grado de duplicación de los genitales externos y el 40% tiene duplicaciones del tracto gas- trointestinal distal. Las duplicaciones espinales y fístulas entre el recto, la vagina y la uretra, son otras de las anomalías descritas asociadas44. Fig. 13.—Sistemas dobles. A) CUMS que muestra una duplicación ureteral derecha completa y ligera dilatación del polo inferior. Fig. 14.—Riñón izquierdo doble. A) CUMS en proyección posteroanterior que muestra reflujo tanto al sistema pielo-ureteral superior como al inferior. Adviértase la ureterohidronefrosis de ambos sistemas. B) Imagen lateral del mismo paciente. A B Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 25 Radiología 2005;47(2):55-71 65 En la valoración de pacientes con duplicación vesical, en ge- neral es necesario recurrir a diversas modalidades de imagen. La ecografía permite una primera aproximación diagnóstica. La CUMS con introducción de medio de contraste a través de todos los orificios perineales (genitografía) permitirá, además de diag- nosticar la existencia de dos vejigas, valorar la existencia de do- ble uretra y anomalías asociadas del aparato genital. Asimismo, es necesario realizar estudio isotópico y UIV para valorar la fun- ción de los riñones y la desembocadura de los uréteres. En estos casos, la RM es excelente para completar el estudio por su ma- yor resolución espacial y la posibilidad de diagnosticar anoma- lías asociadas. Fig. 17.—Uréter ectópico que drena a las vesículas seminales. La UIV muestra una masa abdominal que desplaza la vejiga hacia la izquierda. El uréter izquierdo también se encuentra desplazado por la masa. Se visualiza la pelvis derecha (flechas) pero no así el uréter derecho. * = vejiga. Fig. 16.—Sistema doble. Duplicación completa del sistema pielocali- cial izquierdo con obstrucción del pielón superior por un ureterocele (flechas). Fig. 15.—Riñón derecho doble. A) La ecografía muestra un riñón doble con pielón superior y uréter dilatados. B) Corte ultrasonográfico transversal de la vejiga en el mismo paciente donde vemos dilatación del uréter distal. A B Duplicación uretral La duplicación uretral o uretra accesoria es una anomalía poco frecuente. La mayoría de las veces ocurre en el plano coronal, sin embargo también se ha descrito la duplicación en el plano sa- gital dando lugar a uretras colaterales, en ausencia de duplica- ción vesical45. La embriología de la duplicación uretral es poco conocida, probablementeporque existen causas diferentes para los distintas tipos de anomalías. Parece que existe un desajuste entre la terminación de la membrana cloacal y la formación del tubérculo genital y el seno urogenital. En prácticamente todos los casos, a pesar de todo, la uretra ventral es la que presenta un calibre más normal. La clasificación más completa de las duplicaciones uretrales ha sido propuesta por Effmann et al46. En esta clasificación, la duplicación tipo I corresponde a la duplicación uretral completa, la tipo IIa a la duplicación uretral completa con dos mea- tos, la IIb a la duplicación completa con unión en un único meato y la tipo III corresponde a la duplicación uretral en forma de componente duplicado caudal. Esta clasificación es aplicable tanto para duplicaciones dorsales como ventrales. La fístula ure- tral o perineal (fístula en Y) asociada a una uretra peneana este- nótica en situación normal, se clasifica en la categoría IIa. La fís- tula en Y se origina en la uretra prostática y se asocia frecuente- mente a estenosis de la porción anterior de una uretra, que por lo demás está normalmente situada (fig. 25-27). Si los dos canales se unen por encima del esfínter, no existe incontinencia y la lesión se descubre de forma incidental. Cuan- Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 66 Radiología 2005;47(2):55-71 26 Fig. 18.—Uréter ectópico drenando a una uretra masculina. A) y B) En la CUMS apreciamos reflujo masivo a ambos uréteres dilatados (u) de un sistema doble que drenan a la uretra posterior. V= vejiga Fig. 19.—Uréter ectópico que drena a una uretra femenina. La cisto- grafía pone de manifiesto un reflujo vesicoureteral al doble sistema de un riñón izquierdo ectópico. El uréter del pielón superior (*) desembo- ca en la uretra (flecha). A B do el canal ectópico comunica directamente con la vejiga, el ni- ño presenta frecuentemente goteo. La infección en el orificio parcialmente estenótico es en ocasiones el síntoma de presenta- ción. Una exploración física adecuada, la CUMS y la uretrocis- toscopia nos ofrecerán una completa descripción de la anatomía alterada47,48. La duplicación uretral en niñas es excepcional y normalmen- te se asocia a otras anomalías caudales o a duplicación vesical (fig. 28)49. La prueba de imagen más útil para diagnosticar la duplicación uretral es la CUMS, si bien en general debe completarse el estu- dio con otras modalidades de imagen para descartar anomalías asociadas en otros órganos. CONCLUSIÓN La exploración radiológica continúa siendo una de las fuen- tes primordiales de información en la evaluación de las dupli- Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 27 Radiología 2005;47(2):55-71 67 Fig. 22.—Triplicación bilateral de la pelvis y uréteres (flechas) en un paciente con riñones en herradura.. Fig. 20.—Uréter ciego. En el riñón izquierdo existe un solo uréter y pelvis. Distalmente se visualizan dos uréteres (flechas). El uréter inter- no es ciego y termina a nivel de la cuarta vértebra lumbar (flecha ver- de). En el riñón derecho existe una duplicación ureteral completa; la pelvis inferior está ligeramente dilatada. El pielón superior pequeño es típico. Nótese también el típico cruce de los uréteres. En la vejiga se observan cuatro desembocadiras ureterales Fig. 21.—Uréter ciego completo. La CUMS muestra reflujo a dos uré- teres. El ureter interno es ciego y termina a nivel de la última costilla izquierda (flecha). En la cirugía no se encontró tejido renal asociado a este uréter. 68 Radiología 2005;47(2):55-71 28 Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario caciones del tracto urinario. El papel de las pruebas de imagen consiste en ayudar a determinar con la mayor precisión posible la naturaleza exacta de la anomalía; sin embargo, la necesidad de estas pruebas debe sopesarse cuidadosamente con el fin de evitar molestias al paciente, exposición innecesaria a la radia- ción y retraso de la corrección quirúrgica. Ante la sospecha de una anomalía urológica estructural oculta en un niño o lactante, el cribado mediante ultrasonidos es gene- ralmente el abordaje inicial. El resultado de este estudio guiará la elección de las pruebas de imagen subsiguientes. Cuando se con- firma la dilatación del tracto urinario, la CUMS es el siguiente paso para descartar la presencia de reflujo vesicoureteral u otras Fig. 23.—Duplicación completa de la vejiga y la uretra en el plano sagital. A) Dos vejigas (a y b) y dos uretras contiguas son demostradas tras la cateterización de ambos orificios perineales. Cada vejiga recibe al uréter ipsilateral y drena a una uretra distinta a través de su propio meato externo. B) Los ultrasonidos muestran dos vejigas (1 y 2) la una al lado de la otra. Fig. 24.—Duplicación completa de la vejiga y la uretra en el plano coronal. A) el cistouretrograma retrográdo en proyección lateral a través de las distintas aperturas uretrales muestra dos vejigas, una anterior (A) y otra posterior (B). B) Corte ecográfico transversal donde vemos dos vejigas (A y B) enfrentadas, cada una con su propia pared muscular. A B A B causas de dilatación del tracto urinario superior. Cuando se exclu- ye el reflujo, es pertinente realizar un estudio renal con isótopos para diferenciar el megauréter obstructivo del no obstructivo. La UIV es útil para identificar con precisión el punto de la obstruc- ción, así como para identificar sistemas dobles y ureteroceles. Las duplicaciones vesicales y uretrales se identifican satisfac- toriamente mediante CUMS. La TC y la RM no son técnicas indicadas para el cribado pero ofrecen un magnífico detalle anatómico y aumentan la especifi- cidad diagnóstica. Son especialmente útiles en la evaluación de anomalías complejas que comprometen varios órganos pélvicos. La RM es imprescindible a la hora de evaluar anomalías asocia- das de la médula espinal. La RM-urografía tiene un papel cre- Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 29 Radiología 2005;47(2):55-71 69 Fig. 27.—Duplicación uretral completa. La CUMS muestra dos cana- les uretrales completos, el canal normal (u) y el canal accesorio (cabe- zas de flecha). Ambos canales tienen su origen en el cuello vesical. Fig. 26.—Duplicación uretral completa. A) La CUMS muestra dos ca- nales uretrales completos. La uretra ventral (*) es normal. La uretra duplicada (cabeza de flechas) se localiza en la porción dorsal del pene y nace del segmento posterior de la uretra normal. B) Fotografía du- rante la micción de un niño con duplicación uretral completa. Fig. 25.—Duplicación uretral completa. En este paciente existen dos canales uretrales diferentes (1 y 2) que tienen su origen en orificios ve- sicales distintos (flechas). En la uretra media, los dos canales se unen para formar una única uretra anterior. A B Fig. 28.—Duplicación uretral completa en una niña. La CUMS mues- tra dos canales uretrales completos (cabezas de flecha y flechas) y re- flujo vesicoureteral. U = uréter. Esta anomalía es extremadamente rara en el sexo femenino. ciente en el estudio de sistemas excretores dilatados, uréteres ec- tópicos y ureteroceles, con la ventaja con respecto a los ultraso- nidos o la UIV de que es capaz de demostrar inserciones uretera- les ectópicas extravesicales aportando una excelente visión de conjunto. Siempre que sea posible se preferirá la RM a la TC por la no utilización de radiaciones ionizantes. BIBLIOGRAFÍA 1. Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder and urethra in children: embryologic, radio- logic, and pathologic features. Radiographics. 2002;22:1139-64. 2. Barnewolt CE, Paltiel HJ, Lebowitz RL, Kirks DR. Genitourinary tract. En: Kirks DR, editor. Practical pediatric imaging. Diagnostic radiology of infants and children. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott- Raven Publishers; 1998. 3. UNSCEAR report: Sources, effects andrisks of ionizing radiation. Publicación de la Comunidad Europea, Bruselas; 1998. p. 433-72. 4. European guidelines on quality criteria for diagnostic radiographic images in pediatrics. Report EUR 16261 EN. Publicación de la Co- munidad Europea, Bruselas; 1996. 5. Seppänen U, Tornianen P, Kiviniitty K. Radiation gonad doses recei- ved by children in intravenous urography and micturation cystou- rethrography. Pediatr Radiol. 1979:8:169-72. 6. González L, Vañó E, Ruiz MJ. Radiation doses to paediatric patients undergoing micturating cystourethrography examinations and poten- tial reduction by radiation protection optimization. Br J Radiol. 1995;68:291-5. 7. Bernik TR, Ravnic DJ, Bernik SF, Wallack MK. Ectopic supernume- rary kidney, a cause of paraaortic mass: case report and review. Am Surg. 2001;67:657-9. 8. Conrad GR, Loes DJ. Ectopic supernumerary kidney. Functional as- sessment using radionuclide imaging. Clin Nucl Med. 1987;12:253- 7. 9. Conrad GR, Loes DJ, Franken EA Jr. General case of the day. Ecto- pic supernumerary kidney. Radiographics. 1987;7:815-7. 10. Flyer MA, Haller JO, Feld M, Kantor A. Ectopic supernumerary kid- ney: another cause of a pelvic mass. Abdom Imaging. 1994;19:374- 5. 11. Gupta CL, Chrungoo RK, Gupta S, Gupta KK. Supernumerary kid- ney with duplication of the urinary tract: a rare congenital anomaly. BJU Int. 2001;87:903. 12. Koureas AP, Panourgias EC, Gouliamos AD, Traka SJ, Vlahos LJ. Imaging of a supernumerary kidney. Eur Radiol. 2000;10:1722-3. 13. Macpherson RI. Supernumerary kidney: typical and atypical featu- res. Can Assoc Radiol J. 1987;38:116-9. 14. N’Guessan G, Stephens FD. Supernumerary kidney. J Urol. 1983; 30:649-53. 15. Ritchey M. Anomalies of the kidney. En: Kelalis PP, King LR, Bel- man AB, editors. Clinical pediatric urology. Vol 2. 3rd ed. Philadelp- hia: WB Saunders Co.; 1992. p. 500-29. 16. Sy WM, Seo IS, Sze PC, Kimmel MA, Homs CJ, More JG, et al. A patient with three kidneys: a correlative imaging case report. Clin Nucl Med. 1999;24:264-6. 17. Tada Y, Kokado Y, Hashinaka Y, Kadowaki T, Tagasugi Y, Shin T, et al. Free supernumerary kidney: a case report and review. J Urol. 1981;126:231-42. 18. Upsdell SM. Supernumerary kidney. Br J Urol. 1989;64:650. 19. Hoffman AD, LeRoy AJ. Uroradiology: procedures and anatomy. En: Kelalis PP, King LR, Belman AB, editors. Clinical Pediatric Urology. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders Co.; 1992. p. 66-116. 20. Steinhardt JM, Kuhn LP, Eisenberg B. Ultrasound screening of he- althy infants for urinary tract abnormalities. Pediatrics. 1988;82: 609-12. 21. Gray SW, Skandalakis JE, editors. The kidney and ureter. En: Embr- yology for Surgeons. Philadelphia: WB Saunders Co.; 1994. p. 594- 717. 22. Moore KL, editor. The urogenital system. En: The developing hu- man. Clinically oriented embryology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saun- ders; 1982. p. 255-97. 23. Fernbach SK, Feinstein KA, Spencer K, Lindstrom CA. Ureteral du- plication and its complications. RadioGraphics. 1997;17:109-17. 24. Friedland GW, Cunningham J. The elusive ectopic ureteroceles. AJR Am J Roentgenol. 1972;116:792-811. 25. Brock WA, Kaplan WG. Ectopics ureteroceles in children. J Urol. 1978;119:800-4. 26. Chwalla R. The process of formation of cystic dilatation of the vesi- cal end of the ureter and of diverticula at the ureteral ostium. Urol Cutan Ren. 1927;31:499-503. 27. Zerin JM, Baker DR, Casale JA. Single-system ureteroceles in in- fants and children: imaging features. Pediatr Radiol. 2000;30:139- 46. 28. Shetty BP, John, SD, Swischuk LE. Bladder neck obstruction caused by a large simple ureterocele in a young male. Pediatr Radiol. 1995;25:460-1. 29. Berdon WE, Baker DH, Becker JA. Ectopic ureterocele. Radiol Clin North Am. 1968;6:205-14. 30. Van Houtte JJ. Ureteral ectopia into a wolffian duct remnant (Gart- ner’s ducts or cysts) presenting as a urethral diverticulum in two girls. AJR Am J Roentgenol. 1970;110:540-5. 31. Gharagozloo AM, Lebowitz RL. Detection of a poorly functioning malpositioned kidney with single ectopic ureter in girls with urinary dribbling: imaging evaluation in five patients. AJR Am J Roentge- nol. 1995;164:957-61. 32. Ahmed S, Barker A. Single system ectopic ureters: a review of 12 cases. J Pediatr Surg. 1992;27:491-6. 33. Avni FE, Nicaise N, Hall M, Janssens F, Collier F, Matos C, et al. The role of MR imaging for the assessment of complicated duplex kidneys in children: preliminary report. Pediatr Radiol. 2001;31:215- 23. 34. Korogi Y, Takahashi M, Fujimura N, Terasaki H, Ueno F. Computed tomography demonstration of renal dysplasia with a vaginal ectopic ureter. J Com Tomogr. 1986;10:273-5. 35. Staatz G, Rohrmann D, Nolte-Ernsting CCA, Stollbrink C, Haage P, Schmidt T, et al. Magnetic resonance urography in children: evalua- tion of suspected ureteral ectopia in duplex systems. J Urol. 2001;166:2346-50. 36. Barnewolt CE, Paltiel HJ, Lebowitz RL, Kirk DR. Genitourinary tract. En: Kirks DR, editor. Practical pediatric imaging. 3rd ed. Phi- ladelphia: Lippincott-Raven; 1998. 37. Fenelon MJ, Alton DJ. Prolapsing ectopic ureteroceles in boys. Pe- diatr Radiol. 1981;140:373-6. 38. Esham W, Holt HA. Complete duplication of bladder and urethra: a case report. J Urol. 1980;123:773-5. 39. Abrahamson J. Double bladder and related anomalies: clinical and embryological aspects and a case report. Br J Urol. 1961;33: 195-8. 40. Okur H, Keskin E, Zorludemir U. Tubular duplication of the hindgut with genitourinary anomalies. J Pediatr Surg. 1992;27:1239-40. 41. Dunetz GN, Bauer SB. Complete duplication of bladder and urethra. Urology. 1985;25:179-82. 42. Cheng EY, Maizels M. Complete duplication of the bladder and urethra in the coronal plane: case report. J Urol. 1996;155:1414-5. 43. Ciftci AO, Senocak ME, Büyükpamukcu N, Hicsönmez A. Complete duplication of the bladder and urethra: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 1995;30:1605-6. 44. Gastol P, Baka-Jakubiak M, Skobejko-Wlodarska L, Szymkiewicz C. Complete duplication of the bladder, urethra, vagina, and uterus in girls. Urology. 2000;55:578-81. Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 70 Radiología 2005;47(2):55-71 30 Berrocal T, et al. Estudio radiológico de las duplicaciones del tracto urinario 31 Radiología 2005;47(2):55-71 71 45. Prasad N, Vivekanandhan KG, Ilangovan G, Prabakaran S. Duplica- tion of the urethra. Pediatr Surg Int. 1999;15:419-21. 46. Effman EL, Lebowitz RL, Colodny AH. Duplication of the urethra. Radiology. 1976;119:179-85. 47. Salle JL, Sibai H, Rosenstein D, Brzezinski AE, Corcos J. Urethral du- plication in the male: review of 16 cases. J Urol. 2000;163:1936-40. 48. Urakami S, Igawa M, Shiina H, Shigeno K, Yoneda T, Yagi H. Con- genital collateral urethral duplication in the frontal plane. J Urol. 1999;162:2097-8. 49. Antón-Pacheco J, Ruiz de la Roja JC, Martín Oses E, Sánchez Sán- chez E, Luján Galán M. Complete urethral duplication in a girl. Ac- tas Urol Esp. 1996;20:669-71. FE DE ERRATAS En la revista Radiología. 2005;47:32-6. ha salido publicado por error el artículo «Punción biop- sia hepática ambulatoria guiada por ultrasonografía: descripción técnica y complicaciones» en la sección «Imagen», cuando debería haber aparecido en la sección «Originales».
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