PATOLOGÍA DE MUSCULO Y NERVIO

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PATOLOGÍA DE MÚSCULO Y NERVIO PERIFÉRICO
GABRIELA GÓMEZ RESTREPO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Triada clásica
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Polimiositis
Autoinmunitario
Dermatomiositis
Más frecuente en la infancia
Miositis con cuerpos de inclusión
Más frecuente en adultos >60
Necrosis de las miofibrillas
Posterior regeneración
Trastorno paraneoplásico en adultos
Manifestaciones cutáneas y sistémicas
Vacuolas festoneadas
Agregados de proteínas que se acumulan en el cerebro
MIASTENIA GRAVE
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Autoinmunitario
Debilidad muscular fluctuante
AutoAc frente a unión neuromuscular
Pérdida de receptores y estructuras de las uniones
CUADRO CLÍNICA
PTOSIS
DIPLOPÍA
Activación repetitiva agrava
Inhibidores de la colinesterasa
Inmunosupresión y plasmaféresis
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
SÍNDROME DE LAMBERT-EATON
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Autoanticuerpos
Inhibición de los canales de calcio presinápticos
Reduce la liberación de Acetilcolina
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Mejora con estimulación repetitiva
Alcanza cantidad suficiente de calcio para la liberación de acetilcolina
Coexistencia de un tumor maligno de base
Inhibidores de la colinesterasa no son eficaces
Plasmaféresis e inmunosupresión
DISTROFINOPATÍAS
Mutaciones que alteran la función de una gran proteína estructural
Distrofina
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
Distrofia muscular de Becker (DMB)
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Debilidad muscular
Aumento de tamaño de las pantorrillas
Alteraciones cardiacas
Deterioro cognitivo
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Tardío
Evoluciona más lentamente
Dominante afectación cardiaca
Ausencia de debilidad significativa
NERVIOS PERIFÉRICOS
Elementos funcionales
Prolongaciones axónicas
Vainas de mielina
Tacto ligero:
Axones de diámetro grande, conducción rápida
Temperatura:
Axones finos, amielínicos, lentos
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
PATRÓN DE LESIÓN 
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Neuropatías periféricas
Axónicas 
Desmielinizantes
Mixtas
PATRÓN DE LA LESIÓN
Axones con vainas excesivamente finas, zonas internodales cortas
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
AXÓNICA
Noxas que dañan directamente al axón
DESMIELINIZANTE
Lesión de las células de Schwann
Pérdida secundaria de mielina
Conservación relativa de la mielina
Reducción de la velocidad de conducción
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Polineuropatía
Simétrica
Mononeuritis múltiple
Afectación aleatoria a nervios individuales
Mononeuropatía
Afecta solo a un nervio
Segmentos distales
Pérdida de sensibilidad y parestesia
Trauma, atrapamiento, infecciones
Síndrome de Guillain-Barré
Muerte por insuficiencia de los músculos respiratorios
Robbins. Patología Humana. Décima Edición. Capítulo 22
Desmielinizante agudo
Axones motores
Debilidad ascendente
Rápidamente progresiva
Infección