Esclerodermia

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ESCLERODERMIA en las primeras existe un infiltrado inflamatorio de linfocitos T y B,
macrófagos, mastocitos, eosinófilos y plasmocitos alrededor de
vasos, anexos y fibras de colágeno. en las segundas hay hialinización y
fibrosis de la dermis y el tejido celular, atrofia de anexos, infiltrado
celular escaso o ausente, esclerosis de las paredes vasculares y
depósito de calcio. En el esófago se presentan infiltrados
inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.
EPIDEMIOLOGIA 
se presentan 2.6 a 12 casos por millón de habitantes,
pero también se señalan cifras de 19 a 75 por 100
000; en México se registran 1.7 a 2.6 casos por cada
10 000 pacientes nuevos con enfermedades de la piel.
Afecta a todas las razas. más de 90% comienza en la
edad adulta, principalmente entre los 30 y 40 años de
edad. Predomina en mujeres, con una proporción
promedio de 2 a 4:1.
CUADRO CLINICO
En 28 a 55% comienza con fenómeno de Raynaud, principalmente en las
manos; puede preceder 3 a 20 años a la enfermedad. hay palidez inicial y
después cianosis, con recuperación espontánea cuando aumenta la
temperatura ambiental, seguida de rubor, en las yemas de los dedos pueden
formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratósicas;
las formas graves evolucionan hacia gangrena. La dermatosis pasa por tres
fases: edematosa, esclerosa y atrófica. En ese primer estadio la piel es dura
y poco elástica; en el segundo es rígida y de color blanquecino o céreo.
HISTOPATOLOGIA
ETIOPATOGENIA
Se desconoce el origen; es considerada como multifactorial. Algunos
datos orientan hacia autoinmunidad, así como con otros antígenos. Se
ha demostrado activación y proliferación de células T y macrófagos,
que pueden interactuar directamente con fibroblastos por medio de
moléculas de adherencia, citocinas y factores de crecimiento. Intervienen
en la patogenia los fibroblastos estimulados por células T auxiliares, y
las proteínas quimio atrayentes, que estimulan la síntesis y acumulación
de fibronectina, tenascina, fibrilina-1 y glucosa minoglucanos
de matriz extracelular
DEFINICION
es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo-
vascular, de origen desconocido, caracterizada por
alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel,
articulaciones, músculos y órganos internos, como el
tubo digestivo, pulmones, riñones y corazón; suele
haber fenómeno de Raynaud y acroesclerosis.
DIAGNOSTICO
En la forma juvenil se toma un criterio mayor (esclerosis proximal/induración de
la piel) y al menos dos de los siguientes criterios menores: esclerodactilia,
fenómeno de Raynaud, anormalidades capilares del pliegue ungueal, úlceras
digitales, disfagia, reflujo gastroesofágico, crisis renal, hipertensión arterial de
nueva aparición, arritmias, insuficiencia cardiaca, fibrosis pulmonar. capacidad de
difusión pulmonar con monóxido de carbono, hipertensión pulmonar, roce de
fricción de los tendones, artritis, miositis, neuropatía, síndrome de túnel
carpiano
TRATAMIENTO
Para medir el grosor de la piel y las etapas evolutivas de la enfermedad se utiliza la
escala de Rodnan o MRSS. Como medidas generales se recomienda dieta fraccionada
en 5 a 6 raciones pequeñas, y dormir con la cabecera elevada 10 a 15 cm para
evitar el reflujo gastroesofágico. Pueden usarse antiácidos para prevenir el esófago
de Barrett. La d-penicilamina se emplea en dosis de 750 mg/día; se empieza con
250 mg y se aumenta de manera progresiva hasta alcanzar la dosis de sostén; la
mejoría máxima ocurre al año y es necesario continuar la administración al menos
cuatro años hasta observar mejoría. Los glucocorticoides tienen efecto limitado:
disminuyen los síntomas osteoarticulares y mejoran el estado general, pero no
impiden el avance de las manifestaciones viscerales