SINDROME DE LYELL

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CUADRO CLINICO
SINDROME DE LYELL
fase prodrómica: con malestar general,
fiebre, congestión nasal y eritema difuso;
luego hay síntomas francos de toxemia;
horas después se generaliza el eritema
necrosis explosiva: adquiere un tinte
purpúrico, dicha necrosis da lugar a la
formación de grandes ampollas y pequeñas
placas satélite que dejan amplias
zonas de piel denudada
signo de Nikolsky: la piel se desprende con
sólo frotarla con el dedo
HISTOPATOLOGIA
Necrosis y separación de la epidermis,
con presencia de queratinocitos
necróticos (apoptosis) con núcleo
picnótico (células de Lyell) y papilas
denudadas sin alteraciones en la
dermis. Estos cambios se demuestran
también en el citodiagnóstico de
Tzanck.
TRATAMIENTO
Hospitalización y aislamiento con campos
estériles y cama de Striker, movilización y
cambios de apósitos frecuentes, y ambiente
húmedo; analgésicos opioides con
monitorización de la frecuencia respiratoria;
en lesiones oculares, curaciones con colirios
de glucocorticoides y antibióticos, lágrimas
artificiales y ungüentos
EPIDEMIOLOGIA
un caso por millón de habitantes por
año; afecta a todas las razas y es más
frecuente en poblaciones con mayor consumo
de fármacos, como ancianos y mujeres. La
mortalidad de 80% ha disminuido a 30%, y es
más alta en ancianos (70%).
PATOGENIA
Puede ser idiopática, con predisposición
genética relacionada con HLA, en especial
con el haplotipo HLA-B12 y con genotipo de
acetiladores lentos. produce necrosis de la
membrana basal y quizá también de los
puentes de fijación, por un proceso de
citotoxicidad de queratinocitos dependiente
de anticuerpos, lo cual ocasiona separación
extensa de la epidermis.
Dermatosis grave por hipersensibilidad
inducida por fármacos y rara vez por
infecciones. Se manifiesta por síntomas
generales y grandes desprendimientos
epidérmicos por necrosis que dejan la
piel denudada, producen desequilibrio de
líquidos y electrólitos