Esclerodermia: Definição e Classificação

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Sinonimia Esclerodermias localizadas, esclero-
dermia circunscrita en placas.
Defrnición Padecimientos benignos de origen
desconocido, que ocuren a cualquier edad, con
predominio en mujeres; se caracterizan por áreas
esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o Iinea-
les, más o menos limitadas, asintomáticas y de evo-
lución crónica.
Datos epidemiológicos Se observan a cualquier
edad, incluso en niños (l1%o), afectan a ambos se-
xos, con predominio en mujeres de 20 a 40 años de
edad. a razón de 2:L.
Etiopatogenia Se desconoce. Hay alteraciones co-
munes, como cambios en la microvasculatura, factores
autoinmunitarios y fibrosis cutánea, o desencadenantes
como radioterapia o traumatismo. Se han encontrado al-
teraciones cromosómicas, y a veces bacilos y cuerpos de
inclusión virales en los tejidos. En fecha más reciente se
ha demostrado relación con Borrelia burgdorferi, por la
presencia del microorganismo en los tejidos o anticuer-
pos contra é1. No hay relación con ningún tipo de HLA.
Se ha sospechado la intervención de agentes tóxicos,
principalmente silicosis y sustancias químicas, así como
alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y seroto-
nina; puede haber aumento de la colágena, posiblemente
por actividad frbroblástica excesiva, pero está disminuida
ante esclerosis sistémica.
Clasificación
I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: le-
siones en placas, en gotas, queloideas, atrofo-
dermia y liquen escleroso.
II. Morfea localizada lineal; lesiones lineales, en
golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva.
IIL Morfea profunda: subcutiínea, fascitis eosino-
fílica, profunda y panesclerótica.
III. Morfea ampollar.
IV. Morfea generalizada.
Cuadro clínico Afecta cualquier pafe del cuer-
po, en especial el ffonco; se caracteiza por una o
varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica
de un tamaño que varía entre 3 y 2O cm, bien deli-
mitadas, hiper o hipopigmentadas, casi todas rodea-
das de un halo eritematoso-violáceo (f,rg. 34-1). Son
asintomáticas y de evolución crónica, hasta alcan-
zar finalmente la atroha. La esclerodermia lilácea es
una forma no indurada, que se denomina atrofia
brillante cuando las placas son blanquecinas, bri-
llantes, con atrofia y depresión, pero sin induración
ni hiperpigmentación alrededor. En ocasiones se
combinan formas clínicas distintas en un mismo
paciente. La actividad de las lesiones dura tres a
cinco años; hay tendencia a la mejoía, pero las le-
siones pueden persistir hasta 25 años y a menudo
quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre
todo en niños puede haber formas más graves, mu-
tilantes y minusvalidantes.
Esclerodermia en gotas Se localiza en tórax y
cuello; se caracteriza por lesiones escleroatróficas
múltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de
diámetro, con orificios foliculares dilatados; algu-
nas lesiones están cubiertas de escamas.
Esclerodermia en banda. lineal o monomiélica
Origina placas esclerosas que por lo general siguen
el trayecto de una extremidad y dificultan su creci-
miento (fig.34-2).
Esclerodermia "en golpe de sable" Esta for-
ma frontoparietal aparece en la línea media o a un
lado; origina una placa esclerosá de 2 a 5 cm de an-
cho y varios centímetros de largo. Puede acompa-
ñarse o no de hemiatrofia facial y alteraciones en
mandíbula, dientes, lengua, así como nariz y ojos
(fig. 3a-3).
Ainhum o esclerodermia anular Es congéni-
ta; predomina en la razarregra; origina bandas que
estrangulan un segmento corporal, principalmente
los dedos de los pies, y produce amputacrones es-
pontáneas.
Morfea queloidea Se localiza en el tórax y tie-
ne el aspecto clínico e histológico de queloide.
Morfea ampollar Puede observarse en cual-
quier forma. Se discute la participación de la pro-
teína básica catiónica.
Fascitis eosinofilica De inicio súbito, con indu-
ración dolorosa en extremidades y el antecedente
de ejercicio intenso.
La forma profunda abarca desde piel hasta fas-
cia. La subcut¡inea es más profunda y de aspecto
inflamatorio. La panesclerótica es generalizada y
profunda.
137
1 3B Ca pí tu lo 34
El liquen escleroso se aborda en el capítulo. 93.
MorfecL diseminada o generalizoda Afecta
pdncipalmente a mujeres de 30 a 50 años de edad.
Genera grandes placas esclerosas que pueden afec-
tar todo un segmento y que en ocasiones tienden a
la generalización; están rodeadas de una zona de
color violeta, y predominan en tronco y muslos.
Puede haber síntomas articulares y fenómeno de
Raynaud, sin datos de afección sistémica. En 4.5 a
5.4Vc se transforma en esclerosis sistémica.
Puede relacionarse con: fenómeno de Raynaud,
alteraciones de las vértebras (como "sacralización"
del segmento lumbar y espina bífida), anormalida-
des de costillas, melanosis de Becker, hipertricosrs,
liquen escleroso, alopecia areata, vitiligo y otras.
Datos histopatológicos Epidermis normal o
atrófica; en la dermis hay al principio edema y en-
Enfermedades di fusas del te i ido conect ivo
al tacto hay sensación de hundimiento, Ia piel
es delgada, anugada, hipopigmentada y con
telangiectasias; la evolución es crónica (fig.
34-s).
Cuando antes hubo lesiones inflamato-
rias o eritematosas se clasifica en tipos de Ja-
dassohn, Pellizaú, Thibierge y Alexander.
A la biopsia, las fibras elásticas resultan
cortas, fragmentadas, deformadas o ausentes;
puede haber infiltrado inflamatorio mononu-
clear.
Se ha relacionado con síndrome de Cus-
hing, corticoferupia, embarazo, síndrome de
Ascher, cutis laxa y daño actínico. El trata-
miento puede ser quirurgico.
grosamiento de los haces de colágena, .on tnttt:.u; 
rc Atrofoderm¡a ¡d¡opát¡Ga
do l infocít ico perivascular, atrof ia de los anexos, y : 
nraororiur de gecini v Di
vasos con paredes engrosadas y lu, estrectrait i :.- 
Progres¡ua de Pasini y Pierini
etapas tardías la dermis está engrosada con coráfe sinonimia Esclerodermia atrófica d'emblee'
na densa y tejido elástico reducido. se pl.ro.n To, to,tfta plana atrófica' esclerodermia atrófica
anexos y en el tejido celular pueden quedar utgunu, { 
dit:tóT]t1, 
.escleroatrofia 
circunscrita de
glándulas sudoríparas.n ronur escleióticas profun- Pastnt y Plennl'
das (fig. 34_4)' Es una variante atrófica, primaria, no in.
durada, de morfea; se caracteriza por una o
Diagnóstico direrenciar Escrerosis sisrémica ;trñjjlfJ.Tr#Hf;: ;:",tr::X'::JJ::";
progresiva (fig. 35-2), liquen escleroso y atrófico lisas, y en ocasiones esclerosas. Se ha sugeri-
(fig. 93-5), anetodermia (fig. 3a-5), atrofodermia do relación con infección por B. burgdorferi.
idiopática de Pasini y Pierini (fig. 3a-6), lepra (fig. predomina en mujeres (2:I); la edad de
90-20), lipodistrofia centrifugalis abdomtualis,le- inicio varía de siete a 66 años, con predomi-
siones esclerodermiformes por la aplicación de vi- nio a los 30.
tamina K o glucocorticoides, seudoesclerodermia Orisinalmente se consideró como una
por porfiria cutánea tarda, fenllcetonuria, elastosis forma áe escleroatrofia y, por tanto, dentro
actínica, u ocupacional por exposición a cloruro de de la variedad de enfermedades del tejido co-
polivinilo, resinas, o por implantes de silicona. La es- nectivo (consecutiva a esclerodermia circuns-
clerodemia en golpe de sable con hemiatrofia facial, crita) o como una enf-ermedad diferente.
o síndrome de Parry-Romberg, se inicia como atrofia Las características clínicas varían según
primaria en el tejido celular, músculo o hueso. la intensidad de la atrofia y el color, tamaño
y distribución de las lesiones, las cuales pre-
dominan en el dorso (82Va), en especial re-
Anetodermia (atrof¡a macular) gión lumbosacra, tórax (397o),brazos (30Vo)
Es una zona delimitada con pérdida de la y abdomen (30Vo). Las lesiones pueden ser
elasticidad cutánea y tejido elástico anormal redondeadas u ovales, bien delimitadas, de 2
por reducción de desmosomas. Puede ser a 15 cm de diámetro, deprimidas, de color
idiopática (de Schweninger Buzzi), o conse- café azulado y de borde bien demarcado, a
cutiva a dermatosis inflamatorias, como acné veces confluentese hiperpigmentadas (fig'
y varicela, o a acrodermatitis crónica atro- 34-61).La evolución es lenta y su extensión
fiante, traumatismos y fármacos. Se observan lleva meses o años'
lesiones pequeñas y redondeadas, ante todo Puede observarse una variante superfi-
en tronco, cubiertas de piel flácida y laxa que cial con manchas un poco atróficas, de color
permite la protrusión de tejidos subyacentes; café, de 0.5 a 1.5 cm, coalescentes en gran-
M o r fea
des áreas; a veces hay lesiones lineales y seg-
mentanas.
En la biopsia la epidermis es normal o
atrófica; puede haber pigmentación de la ba-
sal. En la dermis papilar y media hay infiltra-
do inflamatorio perivascular de linfocito e
histiocitos, a veces células plasmáticas; los
linfocitos T son CD3+ y CD4-. Hay homoge-
neizacíón focal y engrosamiento mínimo de
haces de colágena en la dermis reticular.
En 2O a 5AVo hay anticuerpos contra B.
burgdorferi, en parlicular IgG ( 1 : 128 o más).
Puede confundirse con nevo de Becker y
cicatrices de herpes zoster.
La antibioticoterapia produce mejoría. Se
usa penicilina,2 000 000 UI en dosis única
semanal durante dos a tres semanas, o tetra-
ciclinas, 500 mg cada ocho horas por dos se-
manas.
Tratamiento No hay uno eficaz. Conviene apli-
car un lubricante local. Pueden usarse: colquicina
(colchicina), I a 2 mg/día durante varios meses;
diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mgldía vitamrna
E, 100 mg, una a tres veces al día; hidroxiprolina por
Capírulo 34 139
vía oral, 200 mgldía; cloroquinas, 100 a 200 mg/día,
o griseofulvina, l0 a20 mg/kg durante varios meses.
Hay controversia respecto al uso de o-penicilamina.
300 a 600 mgldía, por sus importantes efectos adver-
sos en formas relativamente benignas. Pueden ser
útiles el etretinato, paraaminobenzoato de potasio y
la infiltración de acetónido de triamcinolona. Asi-
mismo, calcipotriol tópico oclusivo durante tres se-
manas. En ocasiones se requiere fisioterapia y
tratamiento quirúrgico; o bien, interf-erón gamma,
metotrexato en dosis bajas, ciclosporina A o fototera-
pia con PUVA, en particular PUVAI (340-400 nm.¡
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Bibliografía
Fig. 34-2. Esclerodermia en banda en
la extremidad suoerior.
Fig. 34- l. Mor{ea en la cara posterior del tórax.
140 Capítulo 34 Enfermedades dl fusas del te j ido conect ivo
Fig.34-4, Biopsia en morfea, engrosamiento de
haces de colágena (HE' l0X)'Fig. 34-3. Esclerodermia en golpe de sable'
Fig. 34-5. Anetodermia.
M o rfea C¿pítulo 34 141
Fig. 34-ó. Atrofodermia.