miocardiopatias

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Miocardiopatías
Índice
CARDIOMIOPATÍAS DILATADAS.
CARDIOMIOPATÍAS HIPERTRÓFICAS.
CARDIOMIOPATÍAS RESTRICTIVAS.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Síndrome caracterizado por evidencia de dilatación y deficiente función sistólica del ventrículo izquierdo o ambos (fracción de eyección del VI < 40% o fracción de acortamiento < 25%).
CAUSAS
Idiopática
Exposición a sustancias tóxicas (alcohol)
Beriberi húmedo (deficiencia de tiamina)
Deficiencia de selenio
Cocaína
Las drogas como la doxorrubicina y la daunorrubicina
La enfermedad de Chagas (Tripanosoma cruzi)
Embarazo (periparto)
Mixedema (hipotiroidismo)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Congestión pulmonar y sistémica
Fatiga cansancio
Hipotensión
Taquicardia
Taquipnea
IY+
Exámenes auxiliares
La ecocardiografía es adecuada, pero el EKG y la Rx de tórax también El EKG muestra las características de crecimiento de la aurícula, QRS de bajo voltaje o desviación del eje a la izquierda.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Tratamiento
Limitar activitidad basada en clase funcional
Restricción de sal a 2g Na+ (5g NaCl) 
Restricción de fluidos por significativa diminución de Na+ 
Terapia médica con
IECA, diuréticos, Betabloqueador 
Digoxina
Hidralazina / Nitratos
Dopamina, dobutamina y/o inhibidores de la fosfodiesterasa.
Transplante cardiaco.
Terapia de resincronización cardiaca.
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía restrictiva
 El menos común de las tres miocardiopatías. Constituye solo el 5% de todas las MCP.
Afectación del miocardio/endocardio: Disfunción DIASTÓLICA.
Paredes ventriculares excesivamente rígidas impiden el llenado ventricular.
La pérdida de la distensibilidad es secundaria a infiltración o fibrosis
Causas
Miopatía infiltrativa debido a la amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis
Deficiencia enzimática por ej.la enfermedad de Pompe (deficiencia de alfa- glucosidasa lisosomal)
Fibroelastosis miocárdica(las biopsias en todas estas condiciones son anormales)
Clasificación
	COMÚN	NO COMÚN	
	No infiltrativo
Cardiomiopatía restrictiva idiopática
Infiltrativo
Amiloidosis
Sarcoidosis
Endomiocardio
Fibrosis endomiocárdica
Toxicidad a antraciclina	No infiltrativo
Cardiomiopatía familiar.
Cardiomiopatía hipertrófica.
Esclerodermia.
Pseudoxantoma elástica.
Cardiomiopatía diabética.
Infiltrativa
Enfermedad de Gaucher
Síndrome de Hurler
Infiltración de grasa	Enfermedades de almacenamiento
Hemocromatosis
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
Endomiocardio
Síndrome hipereosinofílico.
Enfermedad cardiaca carcinoide
Cáncer metastásico
Ventrículo no compacto
Fibrosis inducida por drogas (Serotonina, Methysergide, ergotamina, agentes de mercurio, busulfan, efecto tóxico de las antraciclinas).
Fisiopatología
La AMILOIDOSIS es la forma más común de miocardiopatía restrictiva. Caracterizado por la deposición de proteína amiloide en todo el miocardio, provocando el ENGROSAMIENTO y DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
Miocardio engrosado
Fisiopatología
AMILOIDOSIS
El corazón es firme y elástica con una superficie de corte de cera. Las aurículas están marcadamente dilatados y el endocardio de la aurícula izquierda, normalmente liso, tiene depósitos de amiloide amarillo-marrón que dan textura a la superficie.
Fisiopatología
AMILOIDOSIS
Ecocardiograma: Se muestra paredes engrosadas de ambos ventrículos sin mayor dilatación de la cámara. Las aurículas se dilatan considerablemente, en consonancia con las presiones de llenado ventricular crónicamente elevados. 
En este ejemplo, hay una característica hiper-refráctiles "brillante" del miocardio típico de infiltración amiloide.
Las válvulas mitral y tricúspide se espesan.
Fisiopatología
Granulomas sarcoideos dispersos en el miocardio
Granuloma con células gigantes en la pared del corazón
Miocardiopatía restrictiva
Hallazgos clínicos, ex auxiliares, y manejo
Sutil intolerancia al ejercicio suele ser el primer síntoma, pero a menudo no es reconocida hasta después de la presentación clínica con síntomas congestivos. 
Disnea, ortopnea, edema periférico, ascitis y fatiga general y la debilidad son comunes.
Mayor frecuencia de síntomas del lado derecho: Edema, malestar abdominal y ascitis.
Angina (Solo si las arterias coronarias están implicadas).
1/3: Complicaciones tromboembólicas.
Es más frecuente S4 que S3
Signo de Kussmaul (+).
La fibrilación auricular es común.
Bloqueo cardiaco es muy común en pacientes con amiloidosis y sarcoidosis.
La ecocardiografía es el mejor examen, pero el EKG y la radiografía de tórax también se deben realizar 
Tratamiento
Diuréticos (Furosemida, torsemida).
Espironolactona.
β-bloquedores.
Bloqueadores de canal de Calcio.
IECA.
Control sistémico presión arterial.
Digitálicos.
Anticoagulación.
Transplante cardiaco.
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Enfermedad de origen genético caracterizada por la presencia de hipertrofia aislada del ventrículo izquierdo detectada por la ECO, Se produce disfunción diastólica.
La gran mayoría de casos son debidos a la cardiomiopatía obstructiva hipertrófica: la hipertrofia es más prominente en el septum interventricular que en el ventrículo izquierdo
 Esta hipertrofia puede obstruir el flujo sanguíneo cuando disminuye la precarga o se produce dilatación de vasos periféricos (por ejemplo, durante el ejercicio).
 
Miocardiopatía hipertrófica
Enfermedad autosómico dominante con mutaciones de aminoácidos en los múltiple genes que codifican el aparato contráctil , en particular, la cadena pesada de la miosina beta.
No presentan galope de 4° ruido y tienen menos signos de precarga de insuficiencia cardíaca : como edema pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha, y hepatomegalia.
Es la principal causa de muerte súbita en un niños o jóvenes aparentemente sanos mientras están haciendo ejercicio.
Manifestaciones clínicas
Se han propuesto tres picos de edad de presentación: la adolescencia, los principios de los 40 y principios de los 60.
Algunos pacientes son asintomáticos.
Se confunde con la estenosis aórtica.
Síncope, muerte súbita cardíaca, molestias en el pecho relacionado esfuerzo intenso o disnea tiende a ser más dramático cuando se presenta en la adolescencia y a los 40 años.
Disnea, la fibrilación auricular, y la hipertensión es más común en personas de edad avanzada.
Exámenes auxiliares
ECG: hipertrofia ventricular izquierda, Q septales, T isquémicas, bloqueos, Wolf-Parkinson-White.
ECO: hipertrofia septal asimétrica y desplazamiento anterior de válvula mitral.
HOLTER: obligatorio para hallazgo de arritmias.
CATETERISMO Y VENTRICULOGRAFIA IZQUIERDA.
Diagnóstico
Historia completa cardíaca y un examen físico y un electrocardiograma (ECG).
Típicamente, la presencia o ausencia de HVI se pueden identificar satisfactoriamente mediante ecocardiografía
Tratamiento
Propanolol
Verapamilo
Marcapaso secuencial
Miotomía de Morrow
Prótesis mitral
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