Trastornos de la hemostasia en pediatría

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PEDIATRÍA 
 ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS EN 
LA INFANCIA 
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA EN 
PEDIATRÍA. 
 
 
 
 
Estimados estudiantes: Dentro de las enfermedades hematológicas de la 
infancia se encuentran los trastornos de la hemostasia, que por su variada 
etiología y forma de presentación constituyen un verdadero síndrome 
denominado Síndrome Purpúrico-Hemorrágico a cuyo estudio nos 
dedicaremos . 
 
 
OBJETIVOS. 
 
1- Identificar los principales trastornos de la Hemostasia en el niño según 
su clasificación, etiología y mecanismo de producción. 
2- Reconocer la forma de presentación de estos trastornos basados en los 
principales elementos clínicos. 
3- Orientar el diagnóstico de estos trastornos por el laboratorio de 
hematología y su interpretación. 
4- Conocer el actuar del médico general básico y el tratamiento general y 
específico de los más frecuentes trastornos de la Hemostasia en el niño. 
5- Realizar el diagnóstico clínico y de laboratorio así como establecer las 
principales conductas terapéuticas de los más frecuentes trastornos de la 
Hemostasia en el niño. 
 
 
SUMARIO 
 
1- Revisión de la fisiología general de la Hemostasia. 
2- Clasificación etiológica de los trastornos de la Hemostasia. 
3- Manifestaciones clínicas de los principales trastornos vasculares, 
plaquetarios y de la coagulación en el niño insistiendo en la Púrpura de 
Schoenlein-Henoch, la Púrpura Trombocitopénica Inmunológica y la 
Hemofilia A. 
4- Diagnóstico por el laboratorio de Hematología de los trastornos 
plaquetarios y de los factores de la coagulación. 
5- Medidas terapéuticas generales para restablecer la salud de los enfermos 
con trastornos de la Hemostasia así como su rehabilitación y profilaxis. 
 
 
Nuestra biología consta de mecanismos que garantizan que la sangre fluya 
libremente sin coagularse por los vasos sanguíneos, independientemente 
del diámetro de estos o de la profundidad o tortuosidad de ellos. Pero a la 
vez impide que atraviese la pared de estos por delgada que sea. 
(Extravasación). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Este complejo mecanismo se denomina Hemostasia 
y depende de: 
 
• La integridad y actividad de los vasos sanguíneos y las 
plaquetas (hemostasia primaria) 
 
• Los factores de la coagulación y el sistema fibrinolítico 
(hemostasia secundaria). 
 
 
 
Te recomendamos revises el mecanismo de la hemostasia. Debes estudiar 
además el capitulo No.16 de tu libro de texto para que profundices en el 
Síndrome Purpúrico-Hemorrágico en Pediatría 
 
 
 
BALANCE HOMEOSTÁTICO 
 
 
 
 
 
 SANGRADO COAGULACIÓN 
 
 
 
Pasemos a ver las figuras No. 1 a la No.4 
Figura No.1. Hemostasia Primaria. (Tapón plaquetario) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. No. 1 
Figura No. 2. (Fase de Iniciación.) 
Fig. No. 2 
 
 
Figura No. 3. (Fase de Amplificación.) 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. No. 3 
 
 
 
 
 
 
 
Iniciación 
de la 
coagulación 
FT 
 
 
Figura No. 4. (Fase de Propagación.). Tapón de Fibrina. 
 
 
 
 
 
Fig. No. 4 
 
 
 
Fíjense como este mecanismo funciona en poco tiempo al unísono y 
cualquier daño o dificultad de activación en alguno de sus componentes 
determina la aparición de estos trastornos con una mayor o menor 
severidad. 
 
 
Las enfermedades que estudiaremos hoy son clasificadas 
fundamentalmente en relación con la estructura afectada y se clasifican en: 
 
 
 
 
 
 
 
 
En el niño las más frecuentes desde el punto de vista etiológico se 
presentan en los siguientes cuadros. 
 
 
1- Diátesis vasculares 
2- Diátesis plaquetarias 
3- Diátesis plasmáticas 
4- Diátesis Mixtas 
 
Cuadro 1. Clasificación general de los trastornos de la hemostasia primaria. 
 
 
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA 
 
VASCULARES PLAQUETARIAS 
1. HEREDITARIOS: 1. TROMBOCITOPENIAS: 
Síndrome de Ehler Danhos a. Hereditarias 
Telangectasia heredo familiar Producción disminuida 
 Destrucción aumentada 
2. ADQUIRIDOS: 
• Wiskott-Aldrich 
• Bernard Soulier 
Infecciones b. Adquiridas 
Púrpuras Traumáticas Producción disminuida 
Schoenlein-Henoch Destrucción aumentada 
• Púrpura trombocitopénica 
inmunológica ( PTI ) 
• Infecciones 
 
• Autoinmunidad 
 
La forma de presentación de estos trastornos es variada y son los 
sangramientos espontáneos a piel, mucosas, viscerales u orificios 
naturales o fluidos orgánicos los que dominan el cuadro clínico del paciente. 
 
Veamos ahora como se presenta una de estas enfermedades en un paciente 
en edad escolar con el propósito de clasificar el trastorno y establecer el 
diagnóstico etiológico. 
 
Juan José es un niño de 9 años con antecedentes de ser asmático 
ligero intermitente controlado, que presentó hace 21 días un cuadro de 
faringoamigdalitis que fue tratado con Penicilinas naturales el cual 
curó. Hoy es traído al cuerpo de guardia del PPU pues la madre le nota 
que hace 48 horas presenta lesiones en las piernas y aumento de 
tamaño de ambos tobillos, a lo cual se añadió hoy dolor abdominal 
intenso a tipo cólico. 
Después de un examen físico completo el médico de familia de guardia 
decide realizar una PRUEBA DEL LAZO.doc 
 
 
 
Imagen No. 1. Lesiones 
purpúricas. (Equimosis y 
petequias en miembros 
inferiores y glúteos.) Púrpura 
palpable. Vasculitis de 
Schoenlein-Henoch. 
 
 
 
 
 
Imagen No.2 Púrpura palpable 
en glúteos. Vasculitis de 
Schoenlein-Henoch. 
 
 
 
 
 
 
 
 
PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHOENLEIN-HENOCH. 
(VASCULITIS DE SCHOENLEIN-HENOCH). 
 
 
 
 
Proceso inflamatorio de vasos sanguíneos finos (vasculitis de capilares y 
arteriolas) de origen inmunológico que puede ser desencadenado por 
alimentos, infecciones, medicamentos, sueros o vacunas y el frío La 
infección por Estreptococo Beta hemolítico del grupo A es un antecedente 
frecuente, aunque también se describen los adenovirus, parvovirus y 
Micoplasmas. 
 
 
 
 
 
Los mecanismos patogénicos no están completamente identificados. Se han 
descrito anormalidades en la síntesis, niveles y depósitos de IgA. Se 
establece una vasculitis leucocitoclástica con depósitos en piel y otros 
tejidos de IgA predominantemente así como granulocitos, consecuencia de 
la estimulación antigénica de diverso tipo. 
El proceso suele ir a la resolución a corto plazo o establecer recurrencias. 
 
 
 
 
 
Descripción 
Inmunopatogenia 
Manifestaciones 
Clínicas 
La enfermedad aparece fundamentalmente en niños entre los 5 y 10 años de 
edad con predominio en varones. 
Las manifestaciones mas frecuentes de la enfermedad son: 
 
1- Manifestaciones cutáneas: Casi el 100% de los pacientes las presentan. 
Su ausencia pone en duda el diagnóstico. Se caracterizan por petequias, 
equimosis (púrpura palpable), lesiones urticarianas y edema, que se 
distribuyen principalmente en región glútea, parte inferior de la espalda, 
superficie de extensión de los codos, brazos y extremidades inferiores. 
Respetan tronco y cara. 
 
2- Manifestaciones articulares: Artritis no erosiva de rodillas, tobillos y 
muñecas en el 60 -80% de los pacientes. 
3- Manifestaciones gastrointestinales: Aparecen en el 50% de los enfermos 
caracterizada por dolor abdominal a tipo cólico, vómitos y melenas. 
4- Manifestaciones renales: La hematuria con o sin proteinuria es lo más 
común. Puede presentarse glomérulo nefritis o síndrome nefrótico y cierto 
grado de Insuficiencia renal aguda. El 5 al 10% pueden desarrollar 
Insuficiencia renal crónica. 
 
 
 
 
 
1- Hemograma con diferencial: Puede aparecer anemia si los 
 sangrados han sido importantes. 
2- Coagulograma: Normal. 
3- Prueba del Lazo: Positiva. 
4- Cuantificación de IgA: Niveles aumentados. 
5- Orina: Puede aparecer hematuria macroscópica o microscópica 
 según afectación renal, así como proteinuria. 
Exámenes 
Complementarios 
6- Biopsia de piel: No se realiza habitualmente en todos los pacientes. 
 Aparece infiltrado peri vascular de polimorfonucleares y depósitos 
 de IgA. 
 
 
 
 
 
Son poco frecuentes destacándose comola más común la Invaginación 
intestinal que puede requerir intervención quirúrgica. 
La participación del Sistema Nervioso Central es poco frecuente y la 
aparición de cefalea en un tercio de los pacientes no indica una 
complicación necesariamente. 
La orquitis ha sido descrita en algunos casos y debe excluirse la torsión 
testicular. 
Diagnóstico. 
 
El diagnóstico es mayormente clínico. El estudio histológico de piel puede 
ayudar en el diagnóstico diferencial de las vasculitis leucocito clásticas. 
 
 
 
 
 
• El médico general básico integral tiene ante la posibilidad de este 
diagnóstico que orientar al paciente y familiares y remitir al centro 
hospitalario para mayor valoración. 
 
• Tratándose de una enfermedad autolimitada en la mayoría de los 
pacientes el reposo y seguimiento de las manifestaciones y 
descartándose la participación renal suele ser suficiente. 
Complicaciones 
Tratamiento 
• La dieta hipoalérgica ha sido utilizada pero no se demuestra su 
ventaja en la evolución de la enfermedad o reducción de las 
manifestaciones. 
• Los esteroides están indicados en el paciente para el alivio de las 
manifestaciones articulares y la púrpura abdominal. Se utiliza la 
Prednisona a la dosis de 1-2 mg x Kg de peso x día durante 7 a 10 
días. 
• Si se establece daño renal debe interconsultarse con un Nefrólogo. 
 
 
Ahora damos paso a los trastornos plaquetarios adquiridos en Pediatría y lo 
haremos con el análisis de la siguiente descripción de un paciente. 
 
 
Camila es una paciente de 7 años de edad que presentó hace 15 días 
un cuadro catarral de 5 días de duración que solo recibió 
Acetaminofén para el tratamiento de la fiebre. 
Ahora es traída al Servicio de urgencias del PPU por presentar 
lesiones rojas pequeñas que comenzaron en las piernas y que ahora 
son muchas en piel de abdomen, espalda y miembros superiores. 
Niega haber tenido fiebre. Mantiene muy buen estado general. Ayer al 
cepillarse los dientes sangró mucho por las encías. 
Ex. Físico: 
Mucosas: Húmedas y normo coloreadas. Lesiones petequiales en 
paladar blando. 
Piel: Lesiones petequiales en casi toda la piel, equimosis en ambas 
piernas y brazos, vibices en cuello. 
S.H.L.P: No se precisan linfadenopatías. Hígado y Bazo no palpables. 
Resto del examen normal. 
 
Esta paciente presenta una Púrpura Trombocitopénica Idiopática o 
Inmunológica 
Observen en la niña la aparición brusca de estas manifestaciones de 
hemorragias espontáneas de piel y mucosas con gran distribución y 
magnitud que contrasta con el buen estado general de la paciente. 
 
 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNOLÓGICA. (P.T.I). 
 
 
 
 
 
La P.T.I es una enfermedad inmunológica en la que el sistema inmune sufre 
de una disregulación en la activación linfocitaria por trastornos en las 
células supresoras, conduciendo a una destrucción importante de plaquetas 
en la periferia. 
 
Esta enfermedad tiene dos formas clínicas: 
 
1- PTI aguda (la más frecuente en niños) 
2- PTI crónica 
 
 
. 
 
 
 
1. P.T.I. Aguda. 
Descripción 
Manifestaciones 
clínicas 
Esta enfermedad aparece con más frecuencia entre los 3 y 8 años de edad 
sin predisposición por algún sexo. Posteriormente afecta más a hembras. 
Es una enfermedad de comienzo súbito que suele estar precedida en 
alrededor del 40% de los pacientes 2 a 3 semanas antes por un proceso viral. 
Las manifestaciones dominantes son la aparición de petequias y equimosis 
en prácticamente cualquier parte de piel y superficies mucosas. Esto puede 
acompañarse de sangramientos en forma de epistaxis o gingivorragias así 
como sangramientos viscerales en forma de hematuria, melena, 
enterorragia, hematemesis, menorragia. Rara vez hemorragia intracraneal. 
 
 
 
 
Imagen No. 3. Sangramiento 
cutáneo en forma de vibices en la 
P.T.I. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen No. 4. Sangramiento cutáneo en forma 
de petequias y equimosis en la P.T.I. 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen 5. Lesiones hemorrágicas en párpados 
y región frontal en una paciente con P.T.I 
moderada. 
 
 
 
 
 
 
 
La esplenomegalia es un hallazgo raro en la P.T.I y su presencia obliga a 
hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de trombocitopenia como 
las Leucemias, el Lupus Eritematoso Sistémico o las Aplasias medulares. 
 
 
 
 
 
 
1. P.T.I aguda. 
2. 
1- Prueba del lazo positiva: Puede ser realizada por el médico en el 
consultorio o PPU. 
2- Conteo de Plaquetas: Disminuido. Casi siempre por debajo 
de 30 000. 
3- Tiempo de Sangramiento: Prolongado. 
Exámenes 
complementarios 
4- Coagulo irretráctil. 
5- Medulograma: Aumento o número normal de megacariocitos. Es 
una prueba muy importante pues permite descartar otras causas 
de trombocitopenia. 
 
 
 
 
 
Imagen No. 6. Lámina periférica 
mostrando la clásica trombocitopenia 
de la P.T.I 
 
 
 
Imagen 7. Medulograma que 
muestra Integridad de los 3 
sistemas con Megacariocitos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
El diagnóstico de la P.T.I se establece con la sospecha clínica y la 
confirmación de la disminución en el conteo de plaquetas. 
Debe excluirse otras causas de trombocitopenia por lo que es necesario 
realizar el Medulograma para excluirlas. 
 
Importancia de descartar otras causas de trombocitopenia 
 
En la video clase ustedes conocieron los elementos generales de las 
leucemias en el niño y como sospechar y confirmar el diagnóstico. 
Es importante que revises el capitulo de Hemopatías malignas y procesos 
leuco-linfoproliferativos del Libro de Texto básico de Pediatría. En la guía de 
estudio te recomendamos que elabores una pequeña ficha con los 
elementos clínicos distintivos de estas entidades y como permiten 
establecer el diagnóstico diferencial de la P.T.I aguda en el niño. 
 
 
 
 
 
 
Más del 50% de los pacientes con P.T.I aguda obtienen remisión espontánea 
del episodio en las primeras cuatro semanas de la enfermedad. Alrededor de 
un 5 a 10% pasa a la cronicidad con más de 6 meses de evolución y pueden 
algunos requerir esplenectomía para la curación. 
Diagnostico 
Evolución, pronóstico y 
complicaciones 
Los sangramientos viscerales constituyen la complicación más importante 
asociados a muy alta mortalidad cuando ocurren en el Sistema Nervioso 
Central. 
 
 
 
 
P.T.I aguda 
 
• El médico GBI tiene ante la posibilidad de este diagnóstico que 
orientar al paciente y familiares y remitir al centro hospitalario para 
mayor valoración. 
 
• Medidas generales o de sostén. 
 
• Reposo físico absoluto 
• Reemplazo de sangre ante sangramientos marcados. 
• Transfusiones de plaquetas en los sangramientos del 
Sistema Nervioso Central. 
• Evitar uso de drogas que provoquen disfunción plaquetaria. 
 
• Medidas terapéuticas. 
Pueden no ser necesarias en un grupo de pacientes con formas 
ligeras o moderadas con remisión espontánea en la primera semana. 
 
• Esteroides: Son recomendados como el tratamiento 
medicamentoso inicial. Se utiliza la Prednisona por vía oral a 
la dosis de 1 a 2 mg x Kg. x día durante 4 semanas 
lográndose la remisión completa entre siete y diez días en el 
25-50% de los pacientes. 
Tratamiento 
• Gammaglobulinas endovenosas: Se ha obtenido magníficos 
resultados con su uso, siendo de elección ante la no 
respuesta a los esteroides incluso previo al uso de 
esteroides. 
• Esplenectomía: Se reserva para la P.T.I crónica lográndose 
remisiones de hasta un 75%. 
 
 
Estudiaremos ahora la clasificación de los trastornos de la Hemostasia 
secundaria (Trastornos de la coagulación o Diátesis Hemorrágicas) más 
frecuentes en Pediatría. 
 
Cuadro 2. Clasificación general de los trastornos de la hemostasia 
secundaria. 
 
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA 
DEFICIT DE FACTORES DE LA 
COAGULACIÓN 
TRASTORNOS TROMBOTICOS 
1. HEREDITARIOS 1. HEREDITARIOS 
Hemofilia A. Déficit del Factor VIII Déficit de Antotrombina 3 
Enfermedad de Von Willebrand 2. ADQUIRIDOS 
Enfermedad de Chirstmas Inducidos por fármacos 
2. ADQUIRIDOS Otros 
Hepatopatias CID 3.Fibrinolisis defectuosa 
Déficit de Vitamina K 
Otros 
 
 
 
Les exponemos un paciente portador de una enfermedad hereditaria con 
patrón recesivo ligado al sexo cuya manifestación clínica fundamental son 
los sangramientos viscerales desde edades muy tempranas de la vida. 
 
Ángel es un lactante de 6 meses de edad con antecedentes de salud 
que es traído por su madre pues ha comenzado a gatear y le nota la 
rodilla derecha muy inflamada sin que apenas estuviera por primera 
vez 2 minutos en el suelo. 
Es visto por el Especialista en MGI del PPU el cual interroga a la madre 
sobre antecedentes de sangramiento anterior en el niño o algún 
familiar lo cual niega, refiere tiene una hija de 5 años que nunca ha 
tenido problemas. 
 
Esta historia es típica de la Hemofilia A o B, déficit de factor VIII o IX de la 
coagulación el cual transmiten las mujeres y lo padece la descendencia 
masculina, suele debutar cuando comienza la actividad en el niño aunque el 
déficit este presente desde el nacimiento. 
 
 
HEMOFILIA A. 
 
 
 
 
 
Diátesis hemorrágica congénita caracterizada por tendencia al sangramiento 
de comienzo en edades tempranas de la vida como consecuencia de un 
déficit en la síntesis del Factor VIII de la coagulación (Hemofilia clásica). La 
enfermedad puede ser consecuencia de un déficit en la cantidad del factor o 
por déficit cualitativo. 
 
Descripción 
 
 
 
 
La severidad de las manifestaciones suele relacionarse con la magnitud del 
déficit. Los casos severos con menos de 2% de actividad del factor 
presentan sangramientos frecuentes con hemorragias profusas durante 
intervenciones quirúrgicas o con traumatismos ligeros o pequeñas heridas. 
Pueden producirse sangramientos al cortar el cordón umbilical durante el 
parto pero son poco frecuentes. 
Generalmente la enfermedad suele manifestarse después de los 9 meses 
cuando el niño comienza a gatear o caminar. 
Los sangramientos son en forma de grandes equimosis, sangramientos 
musculares y articulares en rodillas, tobillos, codos, hombros o caderas. 
(Hemartrosis), hemorragias viscerales como hematuria que es muy 
frecuente, hematemesis o del Sistema Nervioso Central. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen No. 8. Hemartrosis del tobillo en un 
paciente con Hemofilia clásica A. 
 
 
 
 
 
Manifestaciones 
Clínicas 
 
 
 
1- Tiempo de coagulación: Puede ser prolongado en pacientes 
severamente afectados, o normal en formas ligeras. 
2- PTT activado con Kaolín. Prolongado. 
3- Dosificación del Factor VIII: Disminuido. No olvidar que el factor 
puede estar en una concentración normal y su actividad estar 
afectada. 
4- Diagnóstico prenatal de mujeres portadoras del gen por pruebas 
de biología molecular y genéticas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen No.9. Hemartrosis de 
rodilla izquierda. Radiografía 
comparativa de ambas 
articulaciones. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Exámenes 
Complementarios 
 
 
 
 
 
• El médico de familia tiene ante la posibilidad de este diagnóstico que 
orientar al paciente y familiares y remitir al centro hospitalario para 
mayor valoración. 
• Enfermedad de manejo multidisciplinario con grupos de trabajo 
constituidos por Médicos de familia, pediatras, hematólogos, 
ortopédicos, estomatólogos, psicólogos y fisioterapeutas. 
• Evitar traumatismos del niño particularmente cuando es pequeño 
protegiéndolo de todos los posibles sitios de accidente. Cuando sea 
mayor debe permitírsele participar en todas las actividades que no 
entrañe peligro de traumatismo. 
• Apoyo psicológico y familiar. 
• Consejo genético 
• Debe tenerse cuidado en las visitas a Estomatología particularmente 
en las extracciones por el riesgo de gran sangramiento. 
• Deben evitarse las suturas y las heridas pequeñas o superficiales 
deben tratarse localmente. 
• El tratamiento de elección ante un episodio de sangramiento es el 
concentrado de factor VIII aunque puede utilizarse el plasma fresco. 
 
 
Este se calcula según la siguiente Fórmula: 
 
Uds. de F VIII = Peso en Kg. /Cantidad de factor que se debe elevar 
 K. 
 
K= 1.5 para el precipitado. 
Tratamiento 
K= 2 para el plasma. 
 
Estimados estudiantes 
 
Hemos estudiado los trastornos de la hemostasia en el niño destacando los 
más frecuentes e insistiendo en sus manifestaciones clínicas y el 
diagnóstico de laboratorio. 
 
 
Trata de dar respuesta a las siguientes preguntas 
 
1- ¿Cómo se clasifican los trastornos de la hemostasia y cuales son las 
etiologías mas frecuentes en Pediatría? 
2- ¿Que estructura se encuentra afectada en la Púrpura de Schoenlein-
Henoch y cuales son las manifestaciones clínicas más frecuentes? 
3- ¿Qué características clínicas tiene la P.T.I y cuales pruebas de laboratorio 
permiten el diagnóstico? 
4- ¿Cómo se establece el diagnóstico de la Hemofilia?