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ENFERMEDADES CARENCIALES Dra. Paola Spatuzza Pediatría II DFICIENCIA DE VITAMINA B1 TIAMINA DEFICIENCIA DE VITAMINA B2 RIBOFLAMINA DEFICIENCIA DE NIACINA B3 DEFICIENCIA DE VITAMINA B6 PIRIDOXINA FUNCION Sirve como coenzimas para muchas enzimas implicadas en el metabolismo de aminoácidos, síntesis de neurotransmisores, metabolismo de la glucosa, acción de los esteroides FUENTES Cereales reforzados listos para comer, carne, pescados, aves, hígado, plátanos, arroz y algunas verduras. RIESGO DE DEFICIENCIA Personas en tratamiento con ihnibidores de la actividad de la vitamina B6 (isoniazida, menicilamina, corticoides, fenitoína, carbamazepina) Mujeres jóvenes que toman ACO con progestágenos y estrógenos Pacientes sometidos a diálisis La deficiencia de vitamina B6 o dependencia debe sospecharse en todos los lactantes con convulsiones. Si se descartan causas mas frecuentes de convulsiones en lactantes, se deberían inyectar 100mg de piridoxina Si las convulsiones se interrumpen se debería sospechar una deficiencia de vitamina B6 DEFICIENCIA DE BIOTINA Vitamina B7 o Vitamina H FUNCIONES Funciona como cofactor para enzimas implicadas en las reacciones de carboxilación. Catalizan reacciones claves en gluconeogénesis, metabolismo de los ácidos grasos, catabolismo de los aminoacidos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dermatitis escamosa periorificial Conjuntivitis Cabello muy fino y alopecia Alteraciones a nivel del SNC: letargia, hipotonía, convulsiones, ataxia, conducta retraída DEFICIENCIA DE VITAMINA B9 ACIDO FOLICO GENERALIDADES Importante para el desarrollo del SNC durante la embriogénesis Fuentes: arroz, cereales, legumbres, verduras de hojas verdes, naranja Se absorbe fácilmente en el intestino Se sintetiza también por las bacterias del intestino DEFICIENCIA DE VITAMINA C ACIDO ASCORBICO INTRODUCCIÓN • Importante para la síntesis de colágeno • Implicada en el metabolismo de los neurotransmisores (convesión de dopamina a noradrenalina y triptófano a serotonina) • En el metabolismo del colesterol (conversión del colesterol en hormonas esteroideas y en ácidos biliares • Mantiene los átomos de hierro y cobre, cofactores de metaloenzimas, en estado reducido (activo) • Es un antioxidante (donante de electrones) importante en el medio acuoso corporal • Estimula la absorción del hierro distinto del hemo, la transferencia del hierro de la transferrina a la ferritina y la formación del ácido tetrahidrofólico, y por tanto puede afectar las funciones celulares e inmunológicas del sistema hematopoyético DEFICIENCIA DE VITAMINA E DEFICIENCIA DE VITAMINA K INTRODUCCIÓN • Es necesaria para la síntesis de los factores de coagulación II, VII, IX y X, su deficiencia puede conducir a una hemorragia con repercusión clínica • La deficiencia afecta a lactantes que sufren una deficiencia transitoria en relación con una ingesta inadecuada, o pacientes que presentan una reducción en su absorción PATOGENIA DEFICIENCIA DE VITAMINA A INTRODUCCIÓN • Micronutriente liposoluble • No puede ser sintetizado de novo, por lo que debe proceder obligatoriamente de la dieta • Se reconoce como esencial para la visión, reproducción, diferenciación celular y tisular normales y para funciones del sistema inmunitario • Desempeña una función crítica en el desarrollo neonatal • Se requiere para el desarrollo embrionario, la hematopoyesis, la repuesta inmunitaria, el metabolismo y la diferenciación normal de muchos tipos de celulas FUENTES • Puede obtenerse de la dieta a partir de vitamina A preformada, principalmente en determinados alimentos de origen animal • Las vísceras, principalmete el hígado y el riñón son muy ricas en vitamina A • Otras carnes, la leche y el queso contienen niveles moderados • Otras fuentes incluyen varios carotenoides provitamina A, que se encuetran de forma natural en frutas y verduras, especialmete las de color amarillo- naranja (calabaza, calabazin) y las verduras de hojas verdes (acelga, espinaca, brócoli) • En el cuerpo, estos precursores se utilizan para la síntesis de dos metabolitos esenciales de la vitamina A • El ácido retinoico todo trans es la forma requerida para la diferenciación celular y la regulación de la transcripción genética y es la forma con mayor actividad biológica de la vitamina A • El retinal 11-cis es la forma requerida para la visión como cromóforo que abserbe luz en los pigmentos visuales rodopsina y yodopsina DEFICIENCIA DE VITAMINA D
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