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AUTISMO REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S49-S51 S49 INTRODUCCIÓN El autismo es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por una tríada de síntomas observables en los primeros tres años de vida, que consiste en la afectación en el desarrollo del lenguaje, conductas estereotipadas asociadas a intereses restringidos y trastorno en la interacción social [1]. Existe una gran variabili- dad en cuanto a las manifestaciones conductuales en los niños autistas, debida probablemente a las diferencias y al grado de afectación de las redes neuronales responsables de las conduc- tas que presentan estos niños [2]. Por otro lado, los niños con autismo muestran deficiencias cognitivas significativas en dis- tintas áreas. Se han descrito alteraciones en el procesamiento cortical auditivo, en la atención conjunta, en la orientación invo- luntaria, en la modulación de la alerta, en el procesamiento del lenguaje y de caras, etc. [3-6]. Las exploraciones neurofisiológicas, como los potenciales evocados cognitivos (PEC), permiten monitorizar los procesos cerebrales de forma no invasiva en tiempo real, así como medir directamente la totalidad de la dinámica espacio temporal de la activación neuronal asociada con una gran variedad de proce- sos cognitivos, por lo que pueden usarse de forma repetida y sin problemas en estudios longitudinales en niños [7]. A lo largo de las dos últimas décadas se ha incrementado el uso de la neuro- fisiología con el fin de investigar las bases neurobiológicas del autismo. El propósito de este trabajo es revisar las bases neuronales implicadas en las distintas disfunciones cognitivas que se obser- van en los trastornos generalizados del desarrollo (TGD), bases evaluadas mediante la utilización de los PEC. LENGUAJE En el área del lenguaje los autistas presentan alteraciones hete- rogéneas y complejas, que engloban tanto el lenguaje expresivo como el receptivo. La disfunción del lenguaje más característica en el autismo, aunque sin ser patognomónica, es la que afecta al área semántica [8]. Numerosos estudios han evidenciado la exis- tencia de alteraciones en el procesamiento semántico de la información en niños y en adultos autistas mediante el registro de los PEC, en concreto del componente N400, utilizando tanto paradigmas de estimulación visual como de estimulación audi- tiva [9,10]. Valdizán et al [9] estudiaron la influencia del con- texto semántico en la actividad del N400 en niños autistas y con síndrome de Asperger en comparación con niños sanos y obser- varon en los niños autistas una alteración del N400, tanto en la latencia como en la distribución cortical de la respuesta, y no así en la amplitud de ésta. Estos resultados, junto con los obtenidos por Strandburg en adultos autistas, ponen de manifiesto la exis- tencia de capacidad de procesamiento verbal en el autismo, aun- que limitada, y podrían explicar la disfunción en el procesa- miento semántico que presentan los niños autistas. Por otra par- te, la alteración encontrada por estos autores en la distribución topográfica del potencial podría deberse al uso de redes neuro- nales diferentes a las habituales para el procesamiento lingüísti- co, lo que le haría perder eficiencia para convertirlo en un tipo de proceso más complejo. La conservación de la amplitud de la N400 implicaría que la sensibilidad contextual está preservada en los niños autistas [10]. PROCESAMIENTO SENSORIAL Y ATENCIÓN Muchas de las características de los niños con TGD y autismo podrían explicarse por defectos en sus procesos atencionales [7]. Los autistas actúan de forma inapropiada con los estímulos que ven, y parecen tener en especial dificultades en atender la información socialmente relevante, ya que los estímulos signifi- cativos desde el punto de vista social son físicamente comple- jos, y este hecho es fundamental para el comportamiento adap- tativo [11]. Se ha sugerido que los niños con TGD tienen difi- cultades para codificar y representar los elementos sensoriales de los estímulos físicos complejos y no así para los estímulos simples. Un déficit de este tipo situaría a los niños con TGD en desventaja a la hora de procesar los signos de la comunicación social, como las expresiones faciales o el lenguaje. Los individuos con TGD perciben la música correctamente e incluso son mejores en la discriminación musical y en la per- PROCESAMIENTO COGNITIVO EN LOS TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA Resumen. Introducción. El autismo conlleva una alteración en la socialización. Los trastornos en el comportamiento social coexisten con déficit atencionales y alteración del lenguaje. En la esfera atencional, la atención a las personas y a los estímu- los sociales relevantes están alterados. Así mismo, los niños con trastorno del espectro autista (TEA) se caracterizan por pre- sentar alteraciones en el reconocimiento de caras y por un descenso en la atención a las mismas. Objetivo. Revisar los déficit neurofuncionales subyacentes en los TEA mediante el uso de los potenciales evocados cognitivos. Conclusiones.Los poten- ciales evocados cognitivos evidencian que los déficits en la orientación auditiva en niños con autismo no pueden explicarse por un déficit sensorial y sí por un déficit selectivo a los sonidos relacionados con el lenguaje, lo que sugiere especialmente alteraciones en la orientación social. Además, los niños con TEA presentan una alteración en el patrón de respuesta cerebral al procesamiento de caras y objetos en edades tempranas. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S49-51] Palabras clave. Atención. Autismo. Lenguaje. Potenciales evocados cognitivos. Reconocimiento de caras. Aceptado: 12.01.07. Instituto Neurocognitivo INCIA. Clínica Nuestra Señora del Pilar. Barcelo- na, España. Correspondencia: Dra. M. Ángeles Idiazábal Aletxa. Instituto Neurocogni- tivo INCIA. Clínica Nuestra Sra. del Pilar. Balmes, 271. E-08006 Barcelo- na. E-mail: mariannf@eresmas.com 2007,REVISTA DE NEUROLOGÍA Procesamiento cognitivo en los trastornos del espectro autista M.A. Idiazábal-Aletxa, E. Boque-Hermida M.A. IDIAZÁBAL-ALETXA, ET AL REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S49-S51S50 cepción de la estructura detallada de los segmentos de melodías, es decir, son capaces de procesar correctamente información auditiva compleja ‘no verbal’. Por tanto, es importante saber si el procesamiento sensorial de la información está afectado en el autismo y si esta posible afectación puede estar relacionada con las alteraciones atencionales que presentan. Ceponiene et al [12] estudiaron mediante los PEC a niños autistas de alto funcionamiento con el fin de determinar de qué forma los niños con autismo procesaban corticalmente los soni- dos de diferente complejidad, si presentaban dificultades en el procesamiento sensorial de los sonidos complejos, en concreto de las vocales, y si esta posible dificultad podía estar relaciona- da con la existencia de ‘preferencias’ atencionales. La detección de sonidos por medio de los sistemas sensoria- les y su codificación transitoria se ven reflejados en los distintos componentes de los potenciales cognitivos (P1, N2, N4). En es- te estudio no se encontraron alteraciones en el procesamiento sensorial del sonido en niños con autismo. Del mismo modo, la discriminación de los sonidos y la representación cortical de éste, subyacentes a la percepción auditiva, se encontraban pre- servadas, ya que no había diferencias respecto a los controles en la amplitud ni en la latencia del potencial de disparidad –mis- match negativity(MMN)–. La normalidad de la MMN en niños con autismo indica que son capaces de formar representaciones neurales a corto plazo de sonidos repetitivos con una exactitud que les permite detectar variaciones en el tono de los estímulos presentados de forma correcta. En contraposición a la existencia de un procesamiento sen- sorial auditivo intacto, los niños con autismo presentan una alteración en la orientación involuntaria de la atención ante so- nidos relacionados con el habla (p. ej., vocales), como demues- tra la alteracióndel potencial cognitivo P3a, indicador neurofi- siológico de la orientación involuntaria de la atención [13]; mientras que la orientación involuntaria a sonidos no relacio- nados con el habla, tanto simples como complejos, se encuen- tra preservada (componente P3a de los potenciales cognitivos normales). Estos resultados ponen de manifiesto que, a pesar de la disponibilidad de la información sensorial ante variacio- nes de los sonidos relacionados con el habla (vocales), estas variaciones no provocan cambios en la orientación involuntaria en los niños autistas. Existiría por tanto, una disociación entre el procesamiento sensorial (conservado) y atencional (altera- do) de los sonidos relacionados con el habla en los niños con TGD. Por tanto, las dificultades para atender al lenguaje en ni- ños con autismo no se deberían sólo a una falta de interés sino que podrían ser el resultado de un fallo más básico en el siste- ma de orientación. Si este déficit en la atención involuntaria exclusivo hacia sonidos relacionados con el lenguaje aparece en la primera infancia, el desarrollo de las habilidades comuni- cativas verbales y no verbales en estos niños estaría afectado significativamente. De igual modo, la orientación y la atención visual en el au- tismo también se encuentran más alteradas para estímulos so- ciales (caras de personas) que para estímulos no sociales, tanto en estudios neurofisiológicos [14] como conductuales [15]. PROCESAMIENTO DE CARAS El reconocimiento de caras individuales es una capacidad hu- mana básica para las relaciones interpersonales. El autismo im- plica una disfunción básica en la cognición social. La preferen- cia de los autistas por objetos inanimados y el desinterés por las caras humanas es evidente en el primer año de vida. Nume- rosos estudios han puesto de manifiesto que el autismo se caracteriza por una disfunción en el reconocimiento de caras y una disminución en la atención a éstas. Los niños autistas tie- nen menor capacidad para el reconocimiento de dibujos de ros- tros o para su posterior memorización. El niño autista es capaz de reconocer las facciones independientemente, pero no consi- gue procesarlas visual y espacialmente, reconoce los rasgos faciales pero es incapaz de integrarlos en una cara específica. Muchas de las disfunciones sociales que se observan precoz- mente en el autismo, como el contacto ocular, la atención con- junta, la respuesta a la exhibición a emociones y el reconoci- miento de caras, implican a la capacidad de atender a éstas y de procesar su información. La alteración en el procesamiento de los rostros puede ser uno de los marcadores más precoces del autismo [16,17], ya que el reconocimiento y el procesamiento de caras son habilidades que se desarrollan muy precozmente (período neonatal). A los seis meses de edad se pueden obser- var diferencias en los PEC durante el procesamiento de caras familiares en comparación con las no familiares, así como durante el procesamiento de objetos familiares frente a objetos no familiares. Los estudios neurofisiológicos en el autismo aportan información sobre las bases neuronales subyacentes en la alteración del procesamiento de caras y no requieren una respuesta verbal, siendo por tanto apropiados para niños de corta edad o niños autistas de bajo funcionamiento. El compo- nente N170 de los potenciales cognitivos refleja la base neuro- nal del reconocimiento de caras y tiene su máxima expresión en las regiones occipitotemporales del cerebro, incluyendo el córtex fusiforme bilateral y el córtex temporal superior dere- cho, especializados para las caras [18]. Este componente puede usarse para valorar cambios en el desarrollo del reconocimien- to de rostros ya durante el período posnatal. Sus registros no requieren una respuesta verbal y son más sensibles en la valo- ración del reconocimiento de caras en niños que la valoración tradicional conductual evaluada según su nivel de desarrollo madurativo. Webb et al registraron los PEC en respuesta a ca- ras y a objetos en niños con TGD de 3-4 años de edad. En la población normal la latencia del componente N170 es menor durante el procesamiento de caras que de objetos, mientras que los niños con TGD presentan unas respuestas evocadas más rápidas a objetos que a caras, lo que refleja un enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de caras en el hemisferio izquierdo, mientras que presentaban un patrón de respuesta normal en amplitud y latencia a caras en el hemisferio derecho. Estos patrones reflejarían la existencia de una especialización cortical anormal [5]. Lo mismo ocurre cuando se estudia el pro- cesamiento de caras neutrales y con expresión de miedo. Tanto las respuestas evocadas a caras neutras como a aquella con expresión facial de miedo fueron significativamente más lentas en el hemisferio izquierdo que en el derecho en niños autistas, mientras que en el hemisferio derecho no se encontraron dife- rencias entre niños control y autistas, lo que sugiere la existen- cia de respuestas neuronales aberrantes a ambas caras: neutras y de miedo [16]. En resumen, la medición de las funciones cerebrales mediante técnicas neurofisiológicas con una gran resolución temporal es decisiva para conocer las disfunciones existentes y su grado, en las diferentes áreas del procesamiento cognitivo en el autismo. AUTISMO REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S49-S51 S51 Por otro lado, la realización de intervenciones tempranas que mejoren aspectos como la atención social, originarían cambios en la actividad cerebral que quedarían reflejados en los PEC, de tal forma que los niños que mostraran mayor mejoría social evi- denciarían mayores mejoras en la actividad cerebral; esto con- vierte a los PEC en herramientas útiles para la evaluación indi- vidualizada de cada niño y para el control del efecto de las in- tervenciones sobre la función cerebral. COGNITIVE PROCESSING IN AUTISM SPECTRUM DISORDERS Summary. Introduction.Autism involves a basic impairment in social cognition. Abnormalities in social behavior coexist with aberrant attention and deficient language. In the attentional domain, attention to people and socially relevant stimuli is impaired. Also children with autism spectrum disorders (ASD) are characterized by impairments in face recognition and decreased attention to faces. Aim. To review neurofunctional deficits underlying ASD by using event related potentials. Conclusions.Event related potentials demonstrate that auditory orienting deficits in autism cannot be explained by sensory deficits and that the orienting deficit in autism might be speech-sound specific, suggesting deficits particularly in social orienting. In addition, children with ASD have a disordered pattern of brain responses to faces and objects at an early age. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S49-51] Key words. Attention. Auditory orienting deficits. Autism. Event related potentials. Faces recognition. Language. BIBLIOGRAFÍA 1. Rapin I, Katzman R. Neurogiology of autism. Ann Neurol 1998; 43: 7-14. 2. Alessandri M, Mundy P, Tuchman R. Déficit social en el autismo: un enfoque en la atención conjunta. Rev Neurol 2005; 40 (Supl 1): S137-41. 3. Boddaert N, Chabane N, Belin P, Bourgeois M, Royer V, Barthelemy C, et al. 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