UNIDAD 8 Demencia

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UNIDAD VIII 
Alteraciones regresivas del SNC. Demencias. Concepto y clasificación. Demencias 
corticales y subcorticales. Demencias reversibles. Epidemiología. Etiología. Cuadros 
clínicos. Diagnóstico, pronóstico, evolución y tratamiento. Implicancias psicológicas en el 
paciente con demencia y en su entorno. Trastornos cognitivos y de la conducta. Mini-
Mental Test. Rol del psicólogo. 
 
CONCEPTO DE DEMENCIA 
La demencia puede definirse como un trastorno adquirido de las funciones intelectuales 
que compromete, por lo menos, tres de las siguientes esferas de la actividad mental: 
lenguaje, memoria, capacidad visuespacial, emoción o personalidad y cognición. En un 
aspecto más amplio, puede decirse que es la pérdida de la capacidad intelectual en 
suficiente medida como para interferir con las funciones ocupacionales y sociales. 
No es una enfermedad sino un síndrome que puede ser producido por múltiples 
patologías diferentes: algunas progresivas e intratables y otras posibles de tratamiento 
efectivo y por lo tanto reversibles. 
La demencia es común especialmente en la población geriátrica, que se encuentra por 
encima de los 65 años. 
 
CLASIFICACIÓN 
Desde el punto de viste diagnóstico es útil clasificarlas sobre la base de la localización 
predominante del proceso patológico responsable, ya que de ella dependen los síntomas 
y signos iniciales, los cuales permiten un reconocimiento y categorización clínica 
temprana, que a su vez conduce a adecuados enfoques diagnósticos, terapéuticos y de 
pronostico. Así, las demencias pueden clasificarse en corticales y subcorticales. 
 
DEMENCIAS CORTICALES 
 
En ellas, además de las alteraciones de las funciones cognitivas y mnésicas y de los 
trastornos del afecto, se encuentran manifestaciones secundarias a la disfunción de áreas 
de asociación cortical. Los pacientes con demencias corticales pueden tener distintos 
tipos y grados de afasia, agnosia y/o apraxia. 
Las demencias corticales más importantes son la enfermedad de Alzheimer y la 
enfermedad de Pick. 
ALZHEIMER 
Aproximadamente el 50% de las demencias corresponden a esta afección, y la mayoría 
de los pacientes se encuentran en la sexta década de la vida o más allá. Junto con la 
demencia senil constituyen una única enfermedad. 
 
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Manifestaciones clínicas 
Enfermedad que comienza en la sexta (a veces antes) o al principio de la séptima década 
de la vida y que se manifiesta por demencia progresiva asociada a trastornos corticales 
específicos (por ejemplo afasia, apraxia, agnosia). 
Los pacientes tienen trastornos mnésicos (dificultad en aprender y retener información 
nueva más que en recordar hechos pasados) y desarrollan alteraciones progresivas en la 
capacidad de juicio, abstracción y calculo. 
Las alteraciones del lenguaje son características: al comienzo existe anomia y un lenguaje 
vacío, luego se desarrolla afasia y en la etapa final palilalia, ecolalia o mutismo. 
También se producen cambios en la personalidad, desorientación temporoespacial, 
reacciones catastróficas, comportamiento sexual inapropiado o agresivo, y trastornos del 
ciclo sueño-vigilia. 
La mayoría de los pacientes a medida que avanza la enfermedad, presentan 
anormalidades motoras tales como reflejos ontogénicos, trastornos del tono muscular y de 
la marcha, y en ocasiones signos parkinsonianos leves. 
Los pacientes declinan gradualmente en su adaptación social y funcional, aparece 
incontinencia urinaria y fecal, y llegan a un estado de disolución total de la personalidad y 
a una completa dependencia. 
La muerte ocurre por lo general entre los 6 y 12 años del comienzo, aunque a veces la 
duración de la enfermedad puede ser breve (un año) o muy prolongada (20 años). 
 
Anatomía patológica y Etiología 
El cerebro presenta una atrofia más acentuada en las regiones temporoparietales y 
frontales anteriores; las zonas occipitales y las áreas motoras primarias y 
somatosensitivas están menos comprometidas. Las alteraciones neuronales son: 
degeneración neurofibrilar, placas neuriticas seniles y degeneración granulovascular. 
Además hay pérdida neuronal, disminución de la arborización dendrítica, etc 
La etiología de la enfermedad de Alzheimer se desconoce. Las siguientes explicaciones 
alternativas, no confirmadas hasta ahora, han sido propuestas: intoxicación por aluminio, 
trastorno autoinmune, infección viral, defecto heredado de la función microtubular. 
 
Diagnóstico 
No existe ningún examen de laboratorio que permita diagnosticar la enfermedad de 
Alzheimer. Su diagnostico está basado esencialmente en el reconocimiento de los signos 
clínicos característicos de la enfermedad y la exclusión de otras patologías que puedan 
producir cuadros clínicos similares. El diagnostico solo puede ser confirmado mediante la 
demostración de alteraciones neuropatológicas corticales en el tejido obtenido por biopsia 
o post mortem. 
El EEG, la tomografía computada y la resonancia nuclear magnética son los estudios más 
útiles para el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer. 
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Tratamiento 
Hasta el momento no hay un tratamiento específico pero los objetivos en el manejo de los 
pacientes son: mantener la seguridad personal, la salud general, la orientación básica y 
dignidad del paciente; evitar las reacciones catastróficas; y apoyar a la familia u otras 
personas que cuiden del paciente. 
Hay que evitar los tranquilizantes hipnóticos (pueden aumentar la confusión) y si hay 
agitación o agresividad se administran dosis pequeñas de neurolépticos. Cuando la 
depresión es manifiesta, deben indicarse antidepresivos con poco efecto anticolinérgico 
ya que pueden llevar a una forma de psicosis y agravar los trastornos de la memoria. 
 
ENFERMEDAD DE PICK 
Comienza en general entre los 40 y 60 años, evoluciona en 6 a 12 años, afecta a las 
mujeres con más frecuencia que a los hombres y es relativamente rara. El 80% de los 
casos ocurren en forma esporádica, mientras que el 20% corresponden a familiares con 
un modelo de transmisión autosómico dominante. 
 
Manifestaciones clínicas 
 
En las estepas iniciales se caracteriza por crisis en la personalidad y alteraciones 
emocionales, las cuales preceden a la aparición a los trastornos de la memoria y del 
lenguaje. Los trastornos del lenguaje se acentúan, la expresión es pobre, sin contenido, 
hay trastornos de la denominación, parafasias verbales, ecolalia, estereotipas y luego 
trastornos de la comprensión; en las etapas finales el paciente está mudo. 
 
Los trastornos de la memoria y visuespaciales aparecen tardíamente en la evolución de la 
enfermedad. Asimismo, en las etapas más avanzadas, cuando el deterioro intelectual es 
muy acentuado y hay incontinencia, pueden aparecer manifestaciones extrapiramidales y 
mioclonías; las convulsiones son muy raras. 
 
Anatomía patológica y Etiología 
 
El cerebro de los pacientes muestra una marcada atrofia temporal, frontal o 
frontotemporal, que puede ser bilateral y simétrica o predominar en uno u otro hemisferio. 
 
Los dos hallazgos histopatológicos característicos son los cuerpos de pick 
intracitoplasmáticos (no aparecen en el envejecimiento normal y excepcionalmente se ven 
en otros procesos patológicos) y las neuronas “infladas”. Otros cambios histológicos son 
la pérdida neuronal, pérdida de la arborización dendrítica, pérdida de mielina, etc. 
 
Se desconoce su etiología, y por lo tanto, el tratamiento de la enfermedad de Pick hasta el 
presente es solo sintomático. 
 
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DEMENCIAS SUBCORTICALES 
El término demencia subcortical se refiere a un trastorno intelectual producido por 
enfermedades que afectan las estructuras subcorticales y alteran las funciones por ellas 
mediadas. Las enfermedades asociadas con demencia subcortical comprometen los 
gangliosbasales, el tálamo y el tronco cerebral rostral y tienen movimientos involuntarios 
anormales como parte de la sintomatología clínica. 
 
Además de los cambios en la esfera mental hay cinco manifestaciones neurológicas que 
resultan comunes en los trastornos subcorticales asociados con demencia: 
 
• Trastornos posturales: cuerpo encorvado, hiperextendido. 
• Trastornos de la marcha: base amplia, pequeños pasos, ataxia. 
• Movimientos involuntarios anormales: temblor, corea y distonía. 
• Trastornos del tono muscular: rigidez. 
• Trastornos de la expresión verbal: hipofonía, disartria, mutismo. 
 
A su vez, la fenomenología neuropsicológica de las demencias subcorticales consiste en: 
 
• Actividad: lentitud de pensamientos, movimientos, verbalizaciones, comprensión. 
• Memoria: dificultad para iniciar la recordación del material almacenado 
• Cognición: dilapidada, es decir, sus procesos mentales son lentos y tiene dificultad 
para recordar información ya aprendida. 
• Personalidad y emoción: apatía y depresión. 
 
Las principales enfermedades que desarrollan demencia subcortical son: enfermedad de 
Parkinson, corea de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Wilson, 
hidrocefalia a presión normal, demencia multiinfarto, degeneración estrionigra, 
compromismo vascular bilateral del tálamo, calcificaciones idiopáticas de los ganglios 
basales y degeneraciones espinocerebelosas. 
 
 
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA 
 
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad degenerativa progresiva del 
sistema nervioso central que afecta especialmente al tronco encefálico y los ganglios 
basales. 
Hay una demencia leve caracterizada por dificultad para manejar el conocimiento, falta de 
memoria, apatía, proceso de pensamiento lento. Se presentan cambios de personalidad, 
entre ellos, irritabilidad, mal humor, olvidos y pérdida de interés en actividades que antes 
resultaban agradables. El paciente puede reír o llorar repentinamente, ser apático y tener 
estallidos de enojo sin motivo. 
 
ENFERMEDAD DE WILSON 
 
La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, donde el 
cobre se acumula en exceso en el hígado, sistema nervioso central y otros tejidos. 
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http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000739.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003088.htm
No es común que se presente demencia, pero pueden surgir trastornos en el aprendizaje 
al haber déficit en la memoria y la concentración. En el caso de presentar demencia, es 
reversible con terapia farmacológica. 
 
HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL 
 
Hidrocefalia significa acumulación o presencia de una excesiva cantidad de LCR dentro 
de las cavidades ventriculares, con la subsiguiente dilatación del sistema ventricular. La 
demencia secundaria a la hidrocefalia no es frecuente pero tiene importancia clínica 
porque algunos de los procesos patológicos que producen hidrocefalia pueden ser 
tratados o controlados quirúrgicamente. 
 
DEMENCIA MULTIINFARTO 
 
Las oclusiones vasculares múltiples conducen a infartos múltiples con alteración 
progresiva de las funciones cerebrales y eventual desarrollo de demencia. Las 
alteraciones clínicas son muy variables y pueden incluir signos predominantemente 
corticales (como afasia y apraxia) o subcorticales (lentitud, depresión, olvidos) o la 
combinación de ambos. 
 
La evaluación adecuada de los pacientes con infartos múltiples comprende la 
investigación de las posibles causas de trombosis o embolia, y la realización de métodos 
complementarios. El tratamiento está dirigido a controlar las condiciones que la producen. 
 
DEMENCIAS REVERSIBLES 
Hasta hace pocas décadas la demencia era considerada como un proceso progresivo 
permanente e irreversible, que conducía inevitablemente a la muerte. En los últimos años, 
sin embargo, se han descrito varias causas reversibles de demencia, en las cuales el 
tratamiento adecuado restaura las funciones intelectuales. 
Entre las demencias reversibles tratables encontramos aquellas que se encuentran 
producidas por, o asociadas a: hipoglucemia, enfermedad de tiroides, hipocalcemia, 
hipercalcemia, pelagra, déficit de vitamina B12 y ácido fólico, encefalopatía hepática, 
enfermedad de Wilson, uremia, hidrocefalia a presión normal, tumores cerebrales, 
hematoma crónico subdural, encefalitis, meningitis y psicofármacos. 
 
EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON DEMENCIA 
El reconocimiento de las diferentes causas de demencias depende de la integración de 
los datos de la historia clínica con el examen neurológico y físico general, con la 
evaluación del estado mental y con el resultado de exámenes complementarios 
seleccionados. 
 
Un examen neurológico provee información necesaria para determinar si el compromiso 
del sistema nervioso central es difuso, focal o multifocal. La evaluación del estado mental 
permite determinar si el compromiso intelectual es de tipo predominantemente cortical, 
subcortical o mixto, se obtienen evidencias de trastornos psiquiátricos importantes 
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respecto del síndrome de demencia, y hace posible cuantificar el grado de deterioro y 
posibilitar el control de la evolución del paciente. 
 
Hay estudios de laboratorio que son indispensables en los pacientes con demencia para 
investigar la posibilidad de una enfermedad sistémica. El electroencefalograma, la 
tomografía computada y la resonancia nuclear magnética son de mucho valor en la 
evaluación de los pacientes con demencia. 
 
 
MINI MENTAL TEST 
Evalúa la orientación, el registro de información, la atención y el cálculo, el recuerdo, el 
lenguaje y la construcción. Cada ítem tiene una puntuación, llegando a un total de 30 
puntos. Un puntaje menor de 24 sugiere demencia, entre 23-21 una demencia leve, entre 
20-11 una demencia moderada y menor de 10 de una demencia severa. 
• Orientación: ¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? ¿Cuál es la 
nación, región, ciudad, hospital y piso? 
• Rememoración: Nombre tres objetos (un segundo cada uno) y pregúntelos 
después al paciente (repetir los objetos otras veces hasta que los aprenda). 
• Atención y cálculo: Debe deletrear al revés una palabra de cinco letras (ej: lápiz) o 
enumerar los siete primeros números (deteniéndolo en el 5). 
• Repetición: Pregunte los tres objetos nombrados antes. 
• Lenguaje: Señale un lápiz. El paciente debe nombrar ese objeto. El paciente debe 
repetir palabras sencillas. De tres órdenes al paciente. El paciente debe leer y ejecutar. 
 
IMPLICANCIAS PSICOLÓGICAS EN EL PACIENTE Y SU ENTORNO. ROL DEL PSICÓLOGO 
 
El paciente que presenta demencia sufre un cambio en su vida cotidiana, debido a que 
debe modificar todos sus hábitos por la pérdida de ciertas capacidades cognitivas. En 
muchos casos las demencias no son reversibles y por tal motivo las personas deben 
convivir con esta enfermedad por lo que queda de su vida. 
Los más afectados en los diferentes tipos de demencias, son la familia de quien padece la 
enfermedad, debido a que son ellos quienes deben modificar y amoldar su vida a la 
persona con demencia. El enfermo, debido a su condición, no tiene tanta conciencia de lo 
que sucede. 
La convivencia con las alteraciones de conducta, las reacciones catastróficas, los delirios, 
la tendencia a caminar y perderse, la posibilidad de accidentes caseros, requiere un 
nuevo diseño de la vida en el hogar. Por tal motivo es necesario que existan grupos de 
apoyo entre familiares de pacientes con demencias, así como tratamientos psicológicos 
para los mismos, y también es necesaria una orientación por parte de profesionales para 
la familia del paciente para que la enfermedad sea más llevadera. 
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