SINDROME UREMICO HEMOLITICO

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SINDROME UREMICO
HEMOLITICO
DRA. CARMEN AMAYA PINTO.
EFERMEDAD
CARACTERIZADA POR:
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA
PLAQUETOPENIA
GRADOS VARIABLES DE AFECTACIÓN NEUROLÓGICA
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
SINDROME UREMICO HEMOLITICO
CUADRO NUEVO DESCONOCIDO, PERO FRECUENTE.
DESCRITO POR 1° VEZ POR GASSER
JERARQUIZADO POR GIANANTONIO
ASOCIADO A E. COLI Y A VEROTOXINAS
SU CONOCIMIENTO DISMINUYO LA MORTALIDAD X IRA
 EN FASE AGUDA POR INSTITUCIÓN DE DIAÁLISIS PERIT.
ETIOLOGIA
S. UREMICO H
 
CAUSADO :
Infecciones con asociación demostrada C/ SUH:
 E. Coli, Shigella y S. Neumoniae
Infecciones circunstanciales:
 Salmonella T. Campilobacter,Yersinia, Bacteroides
 virus portillo,coxaquie, rotavirus y VIH (esporádicos)
Formas genéticas Autosómicas recesivas y dominantes
ETIOLOGIA
S.U.H.
CAUSADO:
4. Asociado a drogas:
 Anticonceptivos orales, Ciclosporinas y Mitomicinas.
5. Asociado a: 
 Embarazo, glomerulopatías, Ca. Y post trasplantes
6. Errores congénitos del metabolismo Cianocobalamina
DIVISIÓN IMPORTANTE DE NIÑOS CON 
S.UREMICO HEMOLÍTICO
1° DIARREA (+):Diarreas sanguinolentas por gérmenes 		productores de verotoxinas.
2°DIARREA(-) : Sin cuadro diarreico
EPIDEMIO
LOGIA DEL 
S.URÉMICO
HEMOLÍTICO
-Afecta a ambos sexos por igual
Rango de presentación 6 a 36 meses de edad
Edad más frecuente  alrededor de delos 12 meses
País con mayor incidencia mundial Argentina
Predomina en primavera y verano.
CUADRO 
CLÍNICO
° FORMA CLASICA ENDÉMICA DIARREA (+):
Periodo Prodrómico
Insuficiencia Renal Aguda
los NIÑOS DIARREA (-) :
no presentan diarrea ni pródromos
Los síntomas iniciales pueden ser directamente:
 Insuficiencia Renal Aguda, Hipertensión Arterial, trastorno 
 Hematológico y Neurológico.
PERIODO PRO
DRÓMICO
Inicia en casi todos los casos con DIARREA (+)
DIARREA SANGUILENTA: Evolución y Pronóstico
Dolor abdominal
Distención Abdominal
Prolapso rectalfrecuente en fase temprana
Catarro de vías aéreas superiores
PERIODO
PRODRÓMIC.
La SX gastro Intestinal es consecuencia de la
 microangiopatía trombótica a nivel colónico.
En éste periodo descartar posibilidades que requieran cirugía:
 Invaginación I. infarto colónico, hemorragias y necrosis intest.
Luego de 2 a 5 días la diarrea cede
Cuando aparenta ser un cuadro diarreico en remisión, se desarrolla el cuadro en toda su plenitud e intensidad :I. Renal A. , H.T.Arterial
 Compromiso Neurológico, SX. extra renales diferentes.
INSUFICIENC.
RENAL
AGUDA
Se presenta en el 100% de los casos, diferentes Gr° intensidad
SUH Causa #° 1 de Insuficiencia Renal A. en PDT.
La mayoríaOligo anuria de 4 a 48 días, media de 9,3 días
Edema desde leve palpebral , hasta edema severo generalizado
INSUFICIENC.
RENAL
AGUDA
Hipervolemia repercusión hemo dinámica( HTA) y cardiaca
Laboratorio: Hematuria y Proteinuria de grado variable
Se detecta Tubulopatía Proximal x glucosuria y aminoaciduria
 en los primeros días de la enfermedad.
El Filtrado Glomerular  rápido deterioro con elevación de:
 - Urea 100 a 300mg %
 - Creatinina 4 a 7 mg%
HIPER-
POTASEMIA
Complicación más severa  Requiere estricto control
Además de la Oligoanuria, concurren a elevar el Potasio:
 1- aporte excesivo de proteínas
 2- Acidosis Metabólica
 3- Convulsiones prolongadas
 4- Ayuno
 5- Infecciones
 6- SRO en etapa inicial
 7- Hemorragias digestivas, Reabsorción de Hematomas
 8-Hemólisis, Necrosis Tisular
 9- Afectación suprarrenal
HIPER-
POTASEMIA
La Hiperpotasemia lleva a producir anormalidades en :
1- Musculo Esqueléticodebilidad muscular, parestesias
 y parálisis flácida.
2- Gastro intestinal  nauseas , vómitos y dolor abdominal
3- Cardiacas Son las más graves, inhibición de la conducción
 cardiaca, arritmias , fibrilación y muerte
HIPO-
NATREMÍA
 Es una Hiponatremia por dilución, x debajo de 120 meq/l
SX: irritabilidad , letargia sopor hasta convulsión y coma
Debe evitarse correcciones bruscas con soluciones hipertónicas,
 por que puede producir MIELINÓLISIS.
HIPO CALCEMIA
SINTOMATOLOGÍA:
Contracciones musculares
Calambres musculares
Espasmos laríngeos
Broncoespasmos
Convulsiones
Hipertonía muscular
ECG  prolongación del intervalo QT
ACIDOSIS 
METABÓLICA
Por la I.Renal Aguda , éstos niños presentan Acidosis metabólica
 normoclorémica,con anión restante elevado.
 Algunos efectos de la Acidosis Metabólica:
 -Hiperpotasemia
 - vasodilatación arterial  hipotensión
 - Hipoxia tisular
 - Fibrilación Ventricular
HIPERTENS.
ARTERIAL
Los 1° días Hiper volemia o sobre carga de volumen sanguíneo
También se describió debido a elevación de Renina
Frecuencia: 45 al 55%
Comportamiento:
 - PA leve y transitoria fácilmente controlable
 - PA grave de difícil manejo
ALTERACIONS
NEUROLÓ-
GICAS
La MICROANGIOPATÁ TROMBÓTICA es responsable toda SX:
Desde cuadros leves Irritabilidad
Hasta cuadros graves con gran daño neurológico:
 necrosis, isquemia, crisis convulsivas y coma
ALTERACION.
HEMATOLÓ-
GICAS.
muy frecuentes e importantes:
GLOBULOS ROJOS: Anemia hemolítica con:
 -Anisocitosis
 - Poiquilocitosis
 - Reticulocitosis
 - Eritroblastos circulantes
 - GR fragmentados  conocidos como “Crenados” 
 que es la base del Diagnóstico
 
ALTERACION.
HEMATOLÓ-
GICAS.
GLOBULOS BLANCOS:
 -Neutrofilia indicativo de gravedad, más en Diarrea(-)
 - aumento en su adhesividad y de granulación citoplasmática.
 - Las toxinas bacterianas, estimulan en los Neutrófilos la 
 liberación de citosinas( interleuquinas) que producen mayor
 daño endotelial.
ALTERACION.
HEMATOLÓ-
GICAS
PLAQUETAS:
 - PLAQUETOPENIAEs la regla, oscilan 10.000 a 100.000
 al inicio del cuadro.
 - Su normalización posterior es +o- a los 15 días.
 - Existe relación directa entre la normalización plaquetaria, 
 la recuperación del niño.
 - SX: Petequias , equimosis, hematomas y sangrados.
EVOLUCIÓN 
 DEL 
S. URÉMICO
HEMOLÍTICO
Depende de la gravedad de la afectación renal
En el Periodo Agudo, la mortalidad 2 al 3%
Del total de pacientes: 70 al 75 % curan sin secuelas
 20%Insuf. Renal Crónica
 10% diálisis y trasplante renal
TRATAMIENT.
“MANEJO CUIDADOSO DE LA INSUFICIENCI RENAL A.”
 Con lo cual descendió la mortalidad notablemente
 El aporte de líquidos1 mlK/hora, hasta evaluar diuresis
 y cálculo definitivo de líquidos.
La Hiperpotasemia se trata con soluciones de Bicarbonato
 de Na a 2meq/kp y gluconato de Ca a 2mlkp en solución de 
 dextrosa al 10%
 todo esto mientras se prepara al niño para su diálisis
TRATAMIENT.
Resinas de intercambio catiónico ( Na, Ca) x SNG o enema
Las nebulizaciones con b- agonistas y salbutamol, promueven la entrada de k dentro de la célula
La HIPONATREMIA  <125 meq/l  diálisis
 Correcciones con soluciones Hipertónicas peligroso
La UREMIA elevada amerita ´diálisis
La NUTRICIÓN  Controlarse con sumo cuidado
TRATAMIENT.
La HIPERTENSIÓN ARTERIAL Responde a :
 - restricción de líquidos o diálisis Peritoneal, cuando la 
 causa es Hipervolemia.
 - Si no es ésta causa  Nifedipino ó Nitro prusiato de Na
La ANEMIA Se corrige cuando el hematocrito baja 20%
 - transfusión de 10mlkp de concentrado de G.Rojos
 o desplasmatizados.