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Riñon todo - Resumen Patologia Estructural Y Funcional
Patologia Sistemica (Universidad Catolica de Honduras)
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Riñon todo - Resumen Patologia Estructural Y Funcional
Patologia Sistemica (Universidad Catolica de Honduras)
Descargado por Felipe carlos Carlos (lipexx33@gmail.com)
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Riñón
El estudio de las nefropatías es más fácil si se dividen en las que afectan a los
cuatro componentes morfológicos básicos:
Glomérulos Túbulos Intersticio Vasos sanguíneos
Algunos componentes parecen ser más vulnerables a algunas formas
específicas de lesión renal: ejemplo, la mayoría de las glomerulopatias son de
mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales
se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
Existe una tendencia a que todas las nefropatía crónica destruyan finalmente
los cuatro componentes del riñón, culminando en una insuficiencia renal
crónica y lo que se conoce como nefropatía terminal.
Manifestaciones clínicas de las enfermedades renales
Azotemia: incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo
(BUN) y creatinina, y está relacionado con la reducción de la filtración
glomerular (FG).
*La azotemia es consecuencia de muchas enfermedades renales, pero
también aparece en trastornos extrarrenales.*
 Azotemia prerrenal: se detecta en caso de una hipoperfusion renal,
que deteriora la función renal en ausencia de daño parenquimatoso.
(ej., hemorragia, shock, depleción del volumen, ICC).
 Azotemia posrenal: se detecta siempre que existe una obstrucción al
flujo urinario distal al riñón.
 Uremia: cuando la azotemia se asocia a una serie de signos y
síntomas clínicos y anomalías bioquímicas. 
- Se caracteriza no solo por el fracaso de la función excretora
renal, sino también por una serie de alteraciones metabólicas y
endocrinas que se producen como consecuencia al daño renal.
Presentaciones clínicas de las nefropatías:
 Síndrome nefrítico: enfermedad glomerular dominado por
hematuria de inicio agudo, proteinuria leve o moderada e
hipertensión. Es la presentación clásica de la glomerulonefritis
estreptocócica.
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se caracteriza por un
síndrome nefrítico con deterioro rápido de la FG.
 Síndrome nefrótico: enfermedad glomerular, se caracteriza por una
proteinuria importante, hipoalbuminemia, edema intenso,
hiperlipidemia y lipiduria (lípidos en orina).
 Hematuria y proteinuria asintomáticas : manifestación de
anomalías glomerulares sutiles o leves.
 Insuficiencia renal aguda: dominada por una oliguria o anuria
(reducción o ausencia del flujo urinario) y azotemia de inicio
reciente. Puede ser por una lesión glomerular, intersticial, vascular y
tubular aguda.
 Insuficiencia renal crónica: se caracteriza por signos y síntomas de
uremia prolongados. *
- Es el resultado final de todas las enfermedades parenquimatosas
renales crónicas
 Los defectos tubulares renales están dominados por poliuria
(formación excesiva de orina), nicturia y trastornos electrolíticos.
 La infección de las vías urinarias se caracterizan por bacteriuria y
piuria (bacterias y leucocitos en orina). 
- La infección puede ser sintomática o asintomática y puede
afectar al riñón (pielonefritis) o a la vejiga (cistitis). 
 Nefrolitiasis (piedras en el riñón): se manifiesta por espasmos
intensos de dolor (cólico renal) y hematuria.
Insuficiencia renal
Insuficiencia renal aguda: deterioro rápido y, con frecuencia reversible de la
función renal. Lesión renal aguda (necrosis tubular aguda).
Insuficiencia renal crónica:
Evoluciona en términos generales a través de una serie de 4 estadios:
1. En la reserva renal disminuida, la FG es un 50% de la normal.
2. En la Insuficiencia renal, la FG es un 20-50% de la normal.
Aparece la azotemia asociada a anemia e hipertensión.
3. En la Insuficiencia renal crónica la FG es inferior al 20-25% de lo
normal.
4. En la Nefropatía terminal la FG no alcanza un 5% de la normal, es
el estadio terminal de la uremia.
Glomerulopatias
La glomerulonefritis crónica es una de las causas más frecuentes de
nefropatía crónica en los seres humanos.
Glomérulopatias primarias: es cuando el riñón es el único órgano afectado
y el más predominante.
Glomerulopatias secundarias: es cuando los glomérulos se pueden lesionar
por varios factores y en el transcurso de varias enfermedades sistémicas.
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Características clínicas
Muchas de la manifestaciones clínicas de la enfermedad glomerular son
consecuencia de alteraciones de los componentes específicos del ovillo
glomerular.
Los glomérulos están formados por una red de capilares anastomosados
revestidos por un endotelio fenestrado y que se rodea de dos capas de
epitelio.
- El epitelio visceral se incorpora a la pared capilar y se convierte
en una parte intrínseca de la misma separadas de las células
endoteliales por la membrana basal.
- El epitelio parietal , situado en la capsula de bowman, recubre el
espacio urinario, la cavidad en la que se recoge primero el
plasma filtrado.
-
La pared del capilar glomerular está formado por las siguientes
estructuras:
1. Células endoteliales fenestradas
2. Membrana basal glomerular (MBG) con:
- Lamina densa
- Lamina rara interna
- Lamina rara externa
3. Células epiteliales viscerales (podocitos)
4. Células mesangiales que se encuentran entre los capilares.
Las principales características de filtración glomerular normal son:
- Una permeabilidad extraordinariamente alta al agua y 
- Los pequeños solutos, debido a la naturaleza intensamente
fenestrada de endotelio y la impermeabilidad a las proteínas,
como las moléculas del tamaño de la albumina o mayores.
-
La barrera de la filtración glomerular permite discriminar entre las
distintas moléculas proteicas, dependiendo de su tamaño y su carga.
La nefrina es una proteína transmembrana que tiene una gran porción
extracelular compuesta por dominios similares a las inmunoglobulinas.
Las moléculas de nefrina se extienden unas hacia otras desde los podocitos
vecinos, formando dímeros a través del diafragma en hendiduras.
Alteraciones histológicas
1. Hipercelularidad: aumento del número de células de los ovillos
glomerulares.
- Se caracteriza por: 
 Proliferación celular: células mesangiales o endoteliales.
 Infiltrado leucocitario: neutrófilos, monocitos, linfocitos.
 Formación de semilunas: acumulaciones de células epiteliales
parietales proliferativas y leucocitos infiltrantes.
Moléculas que provocan formación de semilunas son la fibrina,
factor tisular, citosinas, IL-1, TNF, INF γ.
2. Engrosamiento de la membrana basal: 
- Puede adoptar 2 formas:
 Depósito de material amorfo electro denso (fibrina, amiloide,
crioglobulinas)
 Aumento de la síntesis de componentes proteicos.
3. Hialinosis y esclerosis: hialinosis, acumulación de material de
aspecto homogéneo y eosinofilo. Suele ser consecuencia de una
lesión de la pared endotelial o capilar.
Esclerosis: acumulaciones de la matriz de colágeno extracelular, que se
puede limitar a áreas mesangiales y asas capilares.
Las glomerulopatias primarias se clasifican por su histología. Los cambioshistológicos pueden subdividirse según su distribución:
 Difusos, afecta a todos los glomérulos.
 Globales, que afectan a la totalidad del glomérulo.
 Focales, afectan a solo a una proporción de los glomérulos.
 Segmentarios, afectan a una parte de cada glomérulo.
Patogenia de la lesión glomerular
 Las glomerulonefritis pueden inducirse experimentalmente con
facilidad mediante reacciones antígeno-anticuerpo.
 Se encuentran depósitos glomerulares de inmunoglobulinas, a
menudo con componentes del complemento.
Dos formas de lesiones asociadas a anticuerpos:
1) Por anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los glomérulos
(intrínsecos).
2) Depósito de complejos antígeno-anticuerpo circulantes en los
glomérulos.
Depósito de complejos inmunitarios relacionado con antígenos
renales intrínsecos e in situ.
Los anticuerpos reaccionan directamente con el antígeno tisular intrínseco o
con antígenos plantados en los glomérulos desde la circulación.
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Modelos experimentales mejor conocidos para la lesión gromerular
mediada por anticuerpos antiglomerulares son: glomerulonefritis
inducida por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM) y
la nefritis de Heymann.
Nefritis de Heymann
La enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG y la nefropatía
membranosa son enfermedades auto inmunitarias, causadas por anticuerpos
frente a los componentes tisulares endógenos. Se puede inducir varias formas
de glomerulonefritis autoinmunitaria con fármacos, productos de agentes
infecciosos y la reacción injerto contra huésped.
Anticuerpos frente a antígenos implantados
Los anticuerpos pueden reaccionar in situ con antígenos que
normalmente no estarían presentes en el glomérulo, pero que se han
implantado allí.
Los antígenos implantados son moléculas catiónicas que se unen a los
componentes anionicos de los glomérulos, ADN, nucleosomas y otras
proteínas que tienen afinidad por los componentes de la MBG, productos
bacterianos, grandes agregados de proteínas.
Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG
Los anticuerpos se dirigen frente a los antígenos fijos intrínsecos que
son componentes normales de la MBG propia. Homologa de la nefritis
de Masugi o nefrotoxica.
Los anticuerpos anti-MBG ocasionan una reacción cruzada con otras
membranas basales, especialmente las de los alveolos pulmonares, con lo
que se producen lesiones simultaneas en pulmón y riñon (síndrome de
Goodpasture). El antígeno de la MBG que es responsable de la
glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG clásica y el
síndrome de Goodpasture es un componente del dominio no colágeno
(NC1) de la cadena α3 del colágeno tipo IV, que es esencial para el
mantenimiento de la supraestructura de la MBG.
Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes.
La lesión glomerular se debe al atrapamiento de complejos antígeno-
anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos. 
Los anticuerpos no tienen una especificidad inmunitaria por los
componentes glomerulares y los complejos se localizan dentro de los
glomérulos por sus propiedades fisicoquímicas y por los factores
hemodinámicos propios de los glomérulos. 
Los antígenos que forman complejos inmunitarios pueden tener origen
endógeno (glomerulonefritis asociada al LES) o exógeno (glomerulonefritis
por infecciones).
Varios factores condicionan la localización glomerular de los antígenos,
anticuerpos o complejos de ambos. 
La carga y el tamaño molecular de esos reactantes es importante.
Los inmunogenos altamente catiónicos tienden a atravesar la MBG y los
complejos tiene localización subepitelial, las macromoléculas anionicas
quedan excluidas fuera de la MBG, las moléculas de carga neutra se
acumulan en el mesangio.
Anticuerpos frente a células del glomérulo
los anticuerpos frente a antígenos de las células glomerulares pueden
reaccionar con los componentes celulares y provocar la lesión mediante
mecanismos citotóxicos o de otro tipo. Los anticuerpos frente a antígenos de
las células mesangiales pueden causar mesangiolisis seguida por
proliferación de la celula mesangial, los anticuerpos frente a los antígenos de
la célula endotelial causan lesión endotelial y trombosis intravascular.
Inmunidad celular en la glomerulonefritis
Los linfocitos T sensibilizados causan algunas formas de lesión glomerular y
están implicados en la progresión de muchas glomerulonefritis. Su función
en la inmunidad celular incluye la presencia de de macrófagos y linfocitos 
T activados.
Activación de la vía alternativa del complemento
 Se produce en la entidad clínico-patológica denominada enfermedad con
depósitos densos, que también se conoce como glomerulonefritis
membranoproliferativa.
Lesión de la célula epitelial
 Se puede inducir por anticuerpos frente a antígenos de la célula epitelial
visceral. Este tipo de lesión se refleja morfológicamente por: 
 Borramiento de los podocitos
 Vacuolizacion
 Retracción y desprendimiento de las células de la MBG (perdida de
proteínas)
Mediadores de la lesión glomerular:
Células 
 Neutrófilos y monocitos
 Macrófagos, linfocitos T y células asesinas naturales
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 Plaquetas
 Células resistentes en el glomérulo
Mediadores solubles
 Componentes quimiotacticos del complemento
 Eicosanoides, NO, angiotensina, endotelina
 Citosinas (IL-1, TNF)
 Quimiocinas
 Sistema de coagulación
Mecanismos de progresión en las glomérulopatias
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
Parece iniciarse por el cambio adaptativo que se produce en los glomérulos
relativamente no afectados de los riñones enfermos.
La hipertrofia de los glomérulos restantes mantiene la función renal, pero
desarrollan proteinuria, esclerosis glomerular total y uremia.
La hipertrofia glomerular se debe a cambios hemodinámicos:
 Aumento del flujo sanguíneo glomerular
 Aumento la presión de filtración y transcapilar
 Hipertensión sistémica
Los mediadores de la inflamación crónica y la fibrosis (TGF-β) participan en
la inducción de la esclerosis. La incapacidad de las células epiteliales
viscerales maduras para proliferar después de la lesión contribuye a la lesión
progresiva de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Fibrosis tubulointersticial
Se manifiesta por el daño tubular y la inflamación intersticial, es un
componente de muchas glomerulonefritis agudas y crónicas. 
Manifestaciones:
* Reducción de la función renal * Extensión del daño
tubulointersticial
* Proteinuria 
Factores que la pueden ocasionar: 
 Isquemia de los segmentos del túbulo distal desde glomérulos
escleróticos
 Inflamación aguda y crónica del intersticio
 Daño o pérdida del aporte sanguíneo capilar peritubular
SINDROME NEFRITICO
Se caracterizan por: inflamación de los glomérulos.
El paciente se presenta con:
 Hematuria
 Cilindros hemáticos en orina
 Azotemia
 Oliguria
 Hipertensión leve o moderada
Se puede presentar en enfermedades multisistemicas, como LES y la
poliangeitis microscópica
Glomerulonefritis aguda proliferativa (postestreptococica o
postinfecciosa)
Se caracteriza por la proliferación difusa de las células del glomérulo,
asociada a la entrada de leucocitos. 
Las lesiones se deben a complejos inmunitarios. El antígeno desencadenante
puede ser endógeno o exógeno.
Glomerulonefritispostestreptococica
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocócica de
la faringe o la piel (impétigo).
Es más frecuente en niños de 6 a 10 años de edad, pero también a adultos.
Etiología y patogenia
Estreptococos β-hemolitico del grupo A son nefritogenas (tipos 12, 4 y 1).
Es una enfermedad de mecanismo inmunitario. El periodo de latencia entre la
infección y el inicio de la nefritis es compatible con el tiempo necesario para
la producción de anticuerpos y la formación de complejos inmunitarios.
Existen varios antígenos catiónicos: el receptor de la plasmina estreptocócica
asociada a nefritis.
Morfología
1. Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño
- Hipercelularidad se debe a: 1) infiltrado leucocitario, 2)
proliferación de células endoteliales y mesangiales, 3)
formación de semilunas.
1. Depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mesangio y a lo largo
de la MBG.
2. Depósitos definidos, amorfos y electrodensos en la vertiente epitelial
de la membrana.
3.
Evolución clínica
Niño pequeño: malestar, fiebre, nauseas, oliguria y hematuria (orina con
hollín o de color Coca-Cola), 1 o 2 semanas después de un catarro.
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Los px tienen cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema
periorbitario e hipertension leve y moderada.
Adultos: hipertensión o edema y elevación de BUN.
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON
SEMILUNAS)
Es un síndrome asociado a una lesión glomerular importante y no denota una
etiología específica de la glomerulonefritis. Clínicamente se caracteriza por
una perdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria
intensa y signos del síndrome nefrítico.
El cuadro histológico más frecuente es la presencia de semilunas en la
mayoría de los glomérulos.
Clasificación y patogenia
En la mayoría de los casos la lesión glomerular se produce por un mecanismo
inmunitario.
Clasificación: 
1) Enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG: se caracteriza por
depósitos lineales de IgG y, C3 en la MBG.
Los anticuerpos anti-MBG muestran reacción cruzada con las
membranas basales de los alveolos pulmonares, para producir una
hemorragia pulmonar asociada a insuficiencia renal (Goodpasture).
2) Depósito de complejos inmunitarios: es frecuente la proliferación
celular dentro del ovillo glomerular y formación de semilunas.
3) Tipo Pauciinmunitario: se define por la ausencia de anticuerpos anti-
MBG o complejos inmunitarios. 
La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos anticitoplasma de los
neutrófilos (ANCA) circulantes.
Morfología 
 Riñones aumentados de tamaño y pálidos
 Semilunas 
 Hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre las capas
celulares de las semilunas
 Depósitos granulares
 Roturas evidentes de la membrana basal
 Con el tiempo, la mayoría de semilunas sufre esclerosis
Evolución clínica
 Hematuria con cilindros hemáticos en orina
 Proteinuria moderada
 Hipertensión
 Edema
 Hemoptisis y hemorragia (Goodpasture)
SINDROME NEFROTICO
Fisiopatología 
 Proteinuria masiva (aumento de la premeabilidad)
 Hipoalbuminemia (proteinuria, catabolismo de la albumina)
 Edema generalizado (disminución de la presión coloidosmotica)
 Hiperlipidemia y lipiduria (aumento la síntesis de lipoproteínas por
el hígado, transporte anormal de partículas lipídicas circulantes,
descenso del catabolismo)
Los pacientes nefróticos son vulnerables a infecciones. 
Complicaciones tromboticas y tromboembolicas por la pérdida de
anticoagulantes endógenos y antiplasmina en orina.
Causas 
 Niños menores de 17 años: el sindrome nefrotico se debe a una
lesión primaria del riñón
 Adultos: se asocia a una enfermedad sistémica

Causas sistémicas más frecuentes
 Diabetes
 Amiloidosis
 LES
Lesiones glomerulares primarias más importantes
 Enfermedad con cambios mínimos
 Glomerulopatia membranosa
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Nefropatía membranosa
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos.
Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared del capilar glomerular
debido a la acumulación de depósitos electrodensos de Ig siguiendo la
vertiente subepitelial de la membrana basal.
Está asociada a:
 Fármacos (captopril, AINES)
 Tumores malignos subyacentes (carcinomas de pulmón, colon y
melanoma)
 LES
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 Infecciones
 Trastornos autoinmunitarios (ej. Tiroiditis)
Patogenia
Es una forma de enfermedad crónica mediada por complejos inmunitarios.
Los antígenos identificados pueden ser, antígenos exógenos, antígenos
endógenos no renales y antígenos endógenos renales.
Morfología
 Glomérulos de aspecto normal en los primeros estadios de la
enfermedad.
 Engrosamiento uniforme difuso de la pared capilar glomerular.
 Complejos inmunitarios entre la membrana basal y las células
epiteliales supraadyacentes con afectación de los podocitos
 Depósitos granulares
 Enfermedad avanzada (esclerosis de los glomerulos)
 Las cel epiteliales de los tubulos proximales contienen goticulas por
reabsorción de proteínas y puede verse una inflamación intersticial
con cel mononucleadas.
Características clínicas
Inicio insidioso
* Proteinuria no nefrótica * Hematuria *
Hipertensión leve
La progresión se asocia a un aumento de la esclerosis de los glomérulos y el
incremento de la creatinina sérica refleja la insuficiencia renal e hipertensión
Enfermedad de cambios mínimos
Trastorno benigno que es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en
niños , menos frecuente en adultos.
Se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células
epiteliales viscerales (podocitos) en los glomérulos. Su característica más
llamativa es su respuesta normalmente espectacular al tx con cortico
esteroides.
Etiología y patogenia
Características de la enfermedad con base inmunitaria:
1. Asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilácticas.
2. Respuesta a los corticoesteroides
3. Trastornos atópicos
4. Prevalencia de haplotipos HLA
5. Aumento de la incidencia en personas con linfoma de Hodgkin
6. Publicaciones sobre factores inductores de la proteinuria en el
plasma o los sobrenadantes de linfocitos de pacientes con
enfermedad de cambios minimos.
Principal hipótesis: Implica disfunción inmunitaria que, da lugar a
elaboración de citosinas que dañan las células epiteliales viscerales y causan
proteinuria.
Cambios ultraestructurales: lesión visceral primaria de la celula epitelial
Nefrina y podocina, proteínas de los podocitos que por sus mutaciones
pueden ocasionar proteinuria.
Morfología
 Borramiento uniforme y difuso de los podocitos, reemplazados
por un ribete de citoplasma que muestra vacuolizacion, inflamación e
hiperplasia de vellosidades
 Nefrosis lipoidea
Características clínicas
 Proteinuria masiva
*Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos,
aunque no de todos, por lo tanto (es focal), y en los
glomérulos afectados solo se afecta una porción del
ovillo capilar (segmentario). 
*Clínicamente se manifiesta: 
 Un síndrome nefrótico
 O proteinuria. 
Clasificación y tipos
a. Como enfermedad primaria (glomeruloesclerosis
focal y segmentaria idiopática)
b. Asociado a enfermedades conocidas (infección por
VIH, nefropatía por heroína)c. Como proceso secundario que reflejaría la
cicatrización de lesiones necrosantes previamente
activas.
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d. Como componente de la respuesta adaptativa a la
perdida de tejido renal
e. Formas hereditarias infrecuentes del síndrome 
nefrótico
*La glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
idiopática es responsable de hasta el 10-35% de los 
casos de síndrome nefrótico en niños y adultos.
Los signos clínicos son diferentes de los que 
presentan en la enfermedad de cambios minimos 
en los siguientes aspectos:
1. Hematuria e inflamación
2. *Proteinuria que es NO SELECTIVA
3. El Tx con corticoesteroides es insuficiente
4. Progresa a nefropatía crónica, desarrollándose 
una nefropatía terminal en el 50% antes de los 10 
años.
Patogenia+
*La degeneración característica y la alteración focal de 
las células epiteliales viscerales parecen presentar una 
acentuación de los cambios difusos que afectan a la 
célula epitelial. *Este daño epitelial es el característico 
de la GEFS. 
La hialinosis y la esclerosis derivan del atrapamiento de 
las proteínas plasmáticas en focos extremadamente 
hiperpermeables y potencian el depósito en la MEC.
Morfología
Microscopio óptico:
 Lesiones focales y segmentarias que afectan solo
una minoría de los glomérulos
 Goticulas de lípidos
 Células espumosas
Microscopio electrónico:
 Borramiento difuso de podocitos y
desprendimiento de células epiteliales
Microscopio inmunofluorecencia: 
 IgM y C3 en las áreas escleróticas o en el
mesangio
Variante morfológica de la GEFS
 Glomerulopatia colapsante (retracción o colapso
de todo el ovillo glomerular)
 Pronostico malo
Evolución clínica
 En niños tiene mejor pronóstico que en adultos
 Proteinuria masiva
 Insuficiencia renal antes de 2 años
Nefropatía asociada al VIH
Incluye la insuficiencia renal aguda o la nefritis
intersticial aguda inducidas por fármacos o infección,
microangiopatías trombóticas, glomerulonefritis
postinfecciosa y, con mayor frecuencia, una forma
grave de la variante colapsante de la GEFS.
Características morfológicas
 Una frecuencia elevada de la variante colapsante 
de la GEFS
 Dilatación quística focal de los segmentos 
tubulares
 Presencia de gran número de inclusiones 
tubuloreticulares en las células endoteliales.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Se caracteriza histológicamente por alteraciones de la
membrana basal glomerular, proliferación de células del
glomérulo e infiltrado leucocitario.
El GNMP es responsable del 10-20% de los casos de
síndrome nefrótico en niños y adultos jóvenes.
La GNMP puede asociarse a enfermedades sistémicas y
agentes etiológicos conocidos (GNMP secundario) o
puede ser idiopática (GNMP primaria).
La GNMP primaria se divide en dos tipos: GNMP I y
GNMP II.
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Patogenia
GNMP I, hay indicios de complejos inmunitarios en los
glomérulos y activación de la via clásica y alternativa
del complemento.
GNMP II, presentan anomalías que sugieren la
activación de la via alternativa del complemento. Estos
pacientes tienen un antícuerpo circulante denominado
factor nefrítico C3, que es un autoanticuerpo que se une
a la convertasa C3 de la vía alternativa.
Morfología
 Glomerulos grandes hipercelulares
 La MBG está engrosada
 Pared capilar glomerular muestra el aspecto de 
doble contorno o en vía de tren.
 Depósitos electrodensos subendoteliales 
delimitados.
Características clínicas
 Hematuria Proteinuria leve
Insuficiencia renal crónica
GNMP secundarias
Surgen en las siguientes circunstancias:
 Trastornos crónicos por complejos inmunitarios
 Deficiencia de α1-antitripsina
 Enfermedades malignas
 Deficiencias hereditarias de las proteínas 
reguladoras del complemento.
ANOMALIAS URINARIAS AISLADAS
Nefropatia por IgA (enfermedad de Berger)
Se caracteriza por la presencia de depósitos 
prominentes de IgA en las regiones mesangiales, 
detectadas por el microscopio de inmunofluorescencia.
La nefropatía por IgA es una causa frecuente d 
hematuria de repetición macro y microscópica y es, 
probablemente, el tipo de glomerulonefritis más común 
en todo el mundo.
La nefropatía po IgA se asocia con la enfermedad 
sistémica de la infancia, la purpura de Schonlein – 
Henoch.
Patogenia 
IgA es la principal en las secreciones mucosas, se
encuentra en plasma en concentraciones bajas en
forma monomerica y la polimérica se catalizan en el
hígado.
En esta nefropatía la IgA polimérica plasmática esta
aumentada y en algunos pacientes se detectan
complejos inmunitarios circulantes que contienen IgA.
Anomalía genética o adquirida de la regulación
inmunitaria que provoca el aumento de la síntesis de
IgA en respuesta a la exposición respiratoria o digestiva
a agentes ambientales.
La nefropatía por IgA se produce por el aumento de la
polaquiuria en sujetos con enteropatía por gluten
(enfermedad celiaca), o con enfermedad hepática en la
que existe una eliminación hepatobiliar deficiente de los
complejos de IgA (nefropatía por IgA secundario).
Morfología
 Los glomérulos pueden ser normales o muestran
ensanchamienro mesangial y proliferación
endocapilar (glomerulonefritis
mesangioproliferativa), proliferación segmentaria
segmentaria confinada a algunos glomérulos
(glomerulonefritis proliferativa focal).
 Deposito mesangial de IgA, a menudo con C3 y
properdina y cantidades menores de IgG o IgM.
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Características clínicas
 Hematuria microscópica con o sin proteinuria
 Síndrome nefrítico agudo 
 Insuficiencia renal crónica
Síndrome de Alport
 Cuando se desarrolla en su plenitud, se manifiesta
con hematuria con progresión a una insuficiencia
renal crónica, acompañada por sordera de
conducción y varios trastornos oculares, cataratas
posteriores y distrofia corneal. Se hereda como
rasgo ligado al X en el 85% de los casos.
Patogenia
 Las manifestaciones se deben a cadenas
anormales α3 (COL4A3), α4 (COL4A4), α5
(COL4A5) del colágeno de tipo IV.
 El colágeno tipo IV, es crucial para el
funcionamiento de la MBG, el cristalino del ojo y la
cóclea.
Morfología
 Adelgazamiento difuso d la MBG.
 Células espumosas intersticiales llenas de grasas 
neutras y mucopolisacáridos.
 Esclerosis vascular
 Atrofia tubular
 Fibrosis intersticial
 Escisión y laminación pronunciada de la lámina 
densa
Características clínicas
 Hematuria macro o microscópica, con cilindros 
hemáticos.
 Proteinuria
 Defectos auditivos
Lesión de la membrana basal delgada (hematuria 
familiar benigna)
Es una entidad hereditaria que se manifiesta
clínicamente por hematuria familiar asintomática, que
se descubre en un análisis rutinario.
 Morfológicamente presenta un adelgazamiento
difuso de la MBG hasta entre 150 y 250nm.
 Aparece proteinuria leve o moderada, función
renal normal.
GLOMERULONEFRITIS CRONICA 
Alude a una mezcla de enfermedades glomerulares 
terminales ocasionadas por varios tipos específicos de 
glomerulonefritis.
Morfología
 Riñones con reducción asimétrica de tamaño y
superficies corticales con granulado difuso.
 Corteza adelgazada
 Incremento de grasa peripelvica
 Obliteración del glomérulo
 Masas eosinofilas acelulares (glomérulo)
 Aumento de la matriz mesangial
 Esclerosis arterial o arteriolar
 Atrofia de tubulos asociados
 Pericarditid urémica
 Gastroenteritis urémica
 Hipertiroidismo secundario
 Osteodistrofia renal
 Hipertrofia ventricular izquierda
Evoluciónclínica
 Evoluciona a insuficiencia renal o muerte por 
uremia.
 Pérdida del apetito
 Anemia, vómitos o debilidad
 Hipertensión, cuadro cerebral o cardiovascular
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LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A 
ENFERMEDADES SISTEMICAS
Son enfermedades sistemicas de mecanismo 
inmunitario, metabolico o hereditarios que se asocian a 
una lesión glomerular.
Nefritis lúpica
El LES da lugar a un grupo heterogéneo de lesiones o
presentaciones clínicas como hematuria repetida macro
o microscópica, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal crónica e hipertensión.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Lesiones cutáneas purpúricas que afectan típicamente a
las superficies extensoras de brazos y piernas y a las
nalgas, con manifestaciones abdominales como dolor,
vómitos y hemorragia intestinal, artralgia no migratoria
y anomalías renales (hematuria, síndrome nefrítico y
síndrome nefrótico).
Depósitos de IgA en el mesangio glomerular similar a la
nefropatía IgA.
Morfología
 Proliferación mesangial focal leve
 Proliferación endocapilar difusa
 Depósitos de IgA, IgG, C3 en la región mesangial.
 Hemorragias subepidérmicas
Glomérulonefritis asociada a endocarditis 
bacteriana
Las lesiones glomerulares se presentan por complejos 
de antígeno bacteriano y anticuerpo. 
Clínica
Hematuria y proteinuria.
Las formas más leves presentan glomerulonefritis
necrosante focal y segmentaria y la más grave
glomerulonefritis proliferativa difusa.
Morfología
Gran número de semilunas y depósitos inmunitarios 
glomerulares.
Nefropatía diabética
La diabetes mellitus es la causa más importante y las 
lesiones más frecuentes afectan el glomérulo y se 
asocia clínicamente a tres síndromes: proteinuria no 
nefrótica, síndrome nefrótico e insuficiencia renal 
crónica.
Morfología
Engrosamiento de la membrana basal capilar, esclerosis
mesangial difusa y gloméruloesclerosis nodular.
Patogenia
 Defecto metabólico, deficiencia de insulina, 
hiperglucemia resultante u otros aspectos de la 
tolerancia a la glucosa
 Glucosilación no enzimática
 Cambios hemodinámicos
Amiloidosis
 Se asocia a depósitos de amiloide dentro de los 
glomérulos. La forma más frecuente de amiloide 
renal es la ligada a cadenas ligeras (AL) o la de 
tipo AA.
Los pacientes presentan síndrome nefrótico 
destrucción del glomérulo fallecen por uremia
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Glomerulonefritis fibrilar y glomerulopatia 
inmunotactoide.
Glomerulonefritis fibrilar, asociada a depósitos fibrilares
caracteristicos en el mesangio y paredes capilares
glomerulares parecidas a las fibrillas de amiloide.
Glomerulonefritis inmunotactoide, los depósitos
muestran una estructura microtubular y miden 30-50
nm de ancho.
Otras enfermedades sistémicas
 Síndrome de Goodpasture, poliangeitis
microscópica y la granulomatosis de Wegener.
 Crioglobulinemia mixta esencial
 Discrasias de células plasmáticas
(mielomamultiple)

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES
Grupos mayores de afección: 
 Lesión tubular isquémica o toxica (lesión renal 
aguda, insuficiencia renal aguda)
 Reacciones inflamatorias de los tubulos e 
intersticio (nefritis tubulointersticial)
LESION RENAL AGUDA (LRA)(NECROSIS TUBULAR 
AGUDA, NTA)
Entidad clínico-patológica que se caracteriza
clínicamente por la disminución aguda de la función
renal y a menudo, pero no invariablemente, por
evidencias morfológicas de lesión tubular.
Se debe a varios trastornos:
 Isquemia, reducción o interrupción del flujo
sanguíneo
 Lesión toxica directa de los túbulos (fármacos,
radiación, mioglobina)
 Nefritis tubulointersticial aguda
 Obstrucción urinaria
La LRA es una lesión renal reversible.
Patogenia 
 Lesión de la célula tubular: las células epiteliales
tubulares son particularmente sensibles a la
isquemia y también son vulnerables a las toxinas.
La isquemia causa numerosas alteraciones
estructurales y funcionales a las células
epiteliales.
 Depleción de ATP, acumulación de calcio
intracelular, activación de proteasas.
 Trastornos del flujo sanguíneo: se caracteriza por
alteraciones hemodinámicas que reducen la FG.
 Vasoconstricción intrarrenal
Morfología 
 Necrosis epitelial tubular focal
 Rotura de membranas basales
 Oclusiones de las luces tubulares con cilindros
 Atenuación o perdida de los bordes en cepillo del
túbulo proximal
 Simplificación de la estructura celular, inflamación
celular y vacuolizacion
 Desprendimiento de las células tubulares no
necróticas hacia la luz tubular.
 Cilindros hialinos eosinófilos (contienen proteína
Tamm-Horsfall)
 Edema intersticial, acumulación de leucocitos
dentro de los vasos rectos dilatados
 Células epiteliales aplanadas con nucleos
hipercromaticos
Evolución clínica
 Fase de inicio, dura unas 36 horas, episodio
medico, quirúrgico u obstetrico. Descenso de la
diuresis con aumento del BUN
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 Fase de mantenimiento, descenso mantenido de
la diuresis a entre 40 y 400 ml/dia (oliguria),
sobrecarga de sal y agua, aumento de BUN,
hiperpotasemia, acidosis metabolica.
 Fase de recuperación, incremento paulatino de la
diuresis que puede alcanzar 3L/día.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
 Se caracteriza por alteraciones histológicas y
funcionales que afectan predominantemente a los
túbulos y al intersticio.
 Nefritis tubulointersticial secundaria, también
aparece en varios trastornos vasculares, quísticos
y metabólicos.
 Nefritis tubulointersticial aguda: inicio clínico
rápido, edema intersticial, infiltrado leucocitario
en el intersticio y túbulos.
 Nefritis tubulointersticial crónica: infiltrado
leucocitario mononuclear, fibrosis intersticial,
atrofia tubular diseminada.
 Estas afecciones se distinguen clínicamente de las
glomerulopatías por la ausencia de características
propias de la lesión glomerular.
Pielonefritis e infección de las vías urinarias
 Pielonefritis es un trastorno renal que afecta a los
tubulos, el intersticio y la pelvis renal, es una de
las enfermedades mas frecuentes del riñon.
 Pielonefritis aguda: se debe a una infección
bacteriana y es la lesión asociada a la infección de
las vías urinarias. 
 Pielonefritis crónica: infección bacteriana y otros
factores como reflujo vesicoureteral u obstrucción.
 Pielonefritis es una complicación grave de las
infecciones urinarias que afectan la vejiga o a los
riñones y sistemas colectores.
Etiología y patogenia
 Bacilos gramnegativos, que son habitantes
normales del tubo digestivo (escherichia coli,
proteus, klebsiella y enterobacter)
 Virus (poliomavirus, citomegalovirus, adenovirus)
Vías por las que las bacterias pueden llegar al
riñon:
 Por el torrente sanguíneo
 Desde las vías urinarias bajas
Acontecimientos para que se produzca la infección
renal:
1. Colonización de la uretra distal y del introito (en
las mujeres) por bacterias coliformes.
2. Desde la uretra a la vejiga, los microorganismo
logran entran por medio de un sondaje uretral u
otra instrumentación.
3. Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina.
4. Reflujo besico ureteral (incompetencia de la
válvula vesicoureteral que permitea a bacterias
ascender por el uréter a la pelvis renal)
5. Reflujo intrarrenal.
Pielonefritis aguda 
Es una inflamación supurativa aguda del riñon causada 
por una infeccio bacteriana y a veces vírica.
Morfología 
 Inflamación supurativaintersticial parcheada
 Agregados intratubulares de neutrofilos
 Necrosis tubular
 Abscesos focales
 Las complicaciones de la pielonefritis aguda 
aparecen en circunstacias especiales: 
 Necrosis papilar
 Pionefosis: Se ve cuando la obstrucción 
es total o casi completa
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 Absceso perinefrotico: Es una extensión 
de una inflamación supurada a través de 
la cápsula renal en el tejido periférico.
 Cicatrices irregulares (depresiones fibrosas)
Características clínicas
Problemas predisponentes:
1. Obstrucción de vías urinarias
2. Instrumentación
3. Reflujo vesicoureteral
4. Embarazo
5. Sexo y edad
6. Lesiones renales preexistentes
7. Diabetes mellitus
8. Inmunosupresión e inmunodeficiencia
El inicio suele ser súbito, con dolor en le angulo
costovertebral, evidencias sistémicas de infección,
fiebre y malestar.
Irritación vesical y uretral, como disuria, polaquiuria y
tenesmo.
Pielonefritis crónica y nefropatia por reflujo
Pielonefritis crónica es un trastorno en el que la
inflamación tubulointersticial crónica y la cicatrizacion
renal se asocia a la afección patológica de los cálices y
la pelvis.
La pielonefritis crónica es la causa más frecuente de
nefropatía terminal.
La pielonefritis crónica se divide en dos formas: 
 Crónica con reflujo 
 Crónica obstructiva
Nefropatia por reflujo: Es la forma más frecuente de 
cicatrización por pielonefritis crónica. Se produce en la 
primera infancia como consecuencia de una infección 
urinaria en un reflujo vesicoureteral congénito y reflujo 
intrarrenal. El reflujo puede ser unilateral o bilateral. 
Pielonefritis crónica obstructiva: las infecciones 
repetidas superpuestas a lesiones obstructivas difusas o
localizadas ocasionan brotes repetidos de inflamación y 
cicatrización en el riñon.
Morfología
 Riñones muestran cicatrices irregulares 
(macroscópico)
 Cicatrices corticomedulares groseras y defindidas
 Tubulos dilatados con epitelio aplanado
 Inflamación intersticial crónica y fibrosis de la 
corteza y la medula.
 Vasos arciformes e interlobulillares con eclerosis 
obliterante
 Fibrosis periglomerular
 Pielonefritis xantogranulomatosa (forma 
infrecuente y rara de pielonefritis crónica, por 
acumulación de macrófagos espumosos)
Características clínicas
 Dolor de espalda
 Fiebre
 Piuria frecuente y bacteriuria
 La nefropatia por reflujo se descubre cuando se 
estudia hipertensión en niños.
 Se puede desarrollar glomeruloesclerosis focal y 
segmentaria secundaria con proteinuria.
Nefritis tubuloinerticial inducida por fármacos y 
toxinas
Los fármacos y toxinas pueden producir lesión renal en 
tres formas:
1. Reacción intersticial inmunitaria
2. Puede causar insuficiencia renal aguda
3. Lesión sutil pero acumulativa de los tubulos que 
tarda varios años en manifestarse.
Nefritis aguda intersticial medicamentosa
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Se trata de una reacción adversa de sobra conocida 
ante un número de fármacos cada vez mayor.
La enfermedad comienza a los 15 días después de la 
exposición al fármaco y se caracteriza por fiebre, 
eosinofília, exantema, anomalías renales.
Patogenia
Las características de la enfermedad sugieren un 
mecanismo inmunitario.
Las concentraciones séricas de IgE están aumentadas y 
en las lesiones se detectan células plasmáticas 
cargadas con IgE y basófilos lo que implica una reacción
de hipersensibilidad tardía mediada por IgE (tipo I)
Morfología
Edema, infiltrado de células mononucleadas (linfocitos y
macrófagos), tubutis (infiltrado de los túbulos por 
linfocitos), necrosis y regeneración tubular.
Características clínicas
La insuficiencia renal medicamentosa la retirada del 
fármaco agresor.
Nefropatia por analgésicos
Nefropatia crónica causada por la ingestión excesiva de 
mezclas de analgésicos y se caracteriza 
morfologicamente por nefritis tubulointersticial crónica 
y necrosis papilar.
Patogenia
 En la secuencia de sucesos que produce el daño renal, 
la necrosis papilar se produce en primer lugar y despues
se produce nefritis tubulointersticial cortical como 
consecuencia de la alteración del flujo de la orina.
Morfología 
 Riñones con tamaño ligeramente reducido
 Atrofia cortical
 Papilas muestran estadios de necrosis, 
calcificación, fragmentación y desprendimiento de
células muertas.
 Pérdida y atrofia de los túbulos y fibrosis 
intersticial e inflamación.
Características clínicas
 Incapacidad para concentrar la orina
 La acidosis tubular renal distal contribuye a la 
formación de cálculos.
 Cefalea, anemia, síntomas digestivos, 
hipertensión
Nefropatía asociada a AINE
Muchos AINE son inhibidores no selectivos de la 
ciclooxigenasa y sus efectos adversos renales están 
relacionados con su capacidad para inhibir la síntesis de
prostaglandinas dependiente de ciclooxigenasa.
Síndromes renales relacionados con AINE:
 Insuficiencia renal aguda
 Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
 Nefritis intersticial aguda y enfermedad con 
cambios mínimos
 Nefropatía membranosa
Otras enfermedades tubulointersticiales
Nefropatia por uratos
Se pueden presentar tres tipos de nefropatia en 
personas con problemas hiperuricemicos:
 Nefropatia aguda por acido urico- precipitación de
los cristales de acido urico en los tubulos renales 
principalmente en los colectores,lo que provocan 
la obstrucción de las nefronas y el desarrollo de 
insuficiencia renal aguda.
 Nefropatia crónica por uratos.-las lesiones se 
atribuyen a los depósitos de los cristales de urato 
monosodico , estos depósitos tiene un aspecto 
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diferenciado y forman espicualas caciculares 
birrefrigentes.
 Nefrolitiasis-se precian piedras de acido urico.
Hipercalcemia y nefrocalcinosis
Trastornos asociados a un hipertiroidismo, mieloma 
multiple, intoxicación por vitamina D, cáncer 
metastasico o ingesta excesiva de calcio, induce la 
formación de cálculos y depósitos de calcio en el riñon.
(nefrocalcinosis)
EL defecto funcional mas precoz es la incapacidad para 
concentrar la orina.
Nefropatia aguda por fosfatos
Pacientes que consumen soluciones orales de fosfatos 
como preparación para la colonoscopia se ven 
acumulaciones extensas de cristales de fosfato cálcico 
en los tubulos.
Nefropatia por cilindros de cadena ligera (riñon 
del mieloma)
Los tumores malignos no renales, en particular los de 
origen hematopoyético afectan a los riñones.
Implicaciones mas frecuentes son tubulointersticiales 
causadas por las complicaciones del propio tumor o por 
el tratamiento.
Factores que contribuyen al daño renal:
1. Proteinuria de Bence jones y nefropatia por 
cilindros-la causa principal de desfuncion renal se 
debe a esta proteinuria.
Dos mecanismos que explican la toxicidad renal 
En primer lugar algunas cadenas largas son 
directamente toxicas para las células epiteliales
En segundo lugar las proteínas de bence jones se 
combina con una glucoproteina urinaria.
2. Amiloidosis
3. Enfermedad por deposito de cadenas ligeras
4. Hipercalcemia e hiperuricemia
Morfología
 Cilindros tubulares de Bence Jones aparecen como
masas amorfas rosas o azules, laminada 
concéntricamente.
 Algunos de los cilindros están rodeados por 
células gigantes multinucleadas que derivan de 
los fagocitos mononucleares.
 Fibrosis
Características clínicas
1. Insuficiencia renal crónica
2. Insuficiencia renal aguda con oliguria
3. Proteinuria de Bence jones 
VASCULOPATIAS
NEFROESCLEROSIS BENIGNA
Patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas 
renales y pequeñas arterias.
 Los efectos parenquimatososconsisten en 
glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica , 
produciendo una reducion en la masa renal funcional.
Patogenia
Hay dos procesos que participan en las lesiones 
arteriales
1. Engrosamiento de la media e intima
2. Deposito hialino en las arteriolas
Morfología
 Perdida de la masa por la cicatrización y perdida 
del volumen cortical
 Estrechamiento de la luz de las arteriolas y 
pequeñas arterias por engrosamiento y la 
hialinizacion de las paredes.
 Ateroesclerosis hialina
 Glomérulos escleróticos y perida tubular
 Arterias interlobulillares y arciformes
 Hiperplasia fibroelastica
 Atrofia isquémica parcheada
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1. Focos de atrofia tubular y fibrosis intersticial
2. Alteraciones glomerulares
Características clínicas
 Proteinuria leve
 Hipertensión 
 Insuficiencia renal y uremia infrecuentes.
HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS 
ACELERADA
La nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatia 
asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada
de la hipertensión.
Es una causa frecuente de muerte por uremia en 
sujetos con esclerodermia.
Patogenia
El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular
en los riñones, que podría ser consecuencia de una 
hipertensión benigna de larga evoucion con pobre lesión
de las paredes arteriolares, una coagulopatia o algún 
otro trastorno que cause la exacerbación aguda de la 
hipertensión.
Los pacientes con hipertensión maligna tienen una 
elevación muy importante de la renina plasmática.
Morfología
 Hemorragias petequiales puntiformes
 Alteraciones histológicas de los vasos sanguíneos 
en la hipertensión maligna:
1. Necrosis fibrinoide de las arteriolas
2. Arterias y arteriolas interlobulilares, 
engrosamiento de la intima, proliferación de 
células de musculo liso alrgadas dispuestas 
concéntricamente junto al colágeno (capas de 
cebolla)
Características clínicas
 presion sistólica mayor de 200 mmHg y una 
presion diastólica mayor de 120 mmHg, 
papiledema, hemorragias retinianas, 
encefalopatía, anomalías cardivasculares e 
insuficiencia renal.
 Aumento de la presion intracraneal: cefalea, 
nauseas vomito y deterioro visual.
 Proteinuria y hematuria 
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
Es una causa infrecuente de hipertensión, responsable 
de 2-5% de los casos, curable con tratamiento 
quirúrgico.
Patogenia
Estimulacion en la secreción de renina por las células 
del aparato yuxtaglomerular y la consecuente 
producción del vasoconstrictor angiotensina. 
Una gran proporción de sujetos con hipertensión 
renovascular tiene concentraciones elevadas de renina 
en plasma o en la vena renal.
Otros factores: retención de sodio, la endotelina y la 
perdida de oxido nítrico.
Morfología
 Placa ateromatosa
 Displasia fibromuscular de la arteria renal 
(engrosamiento fibroso o fibromuscular)
Características clínicas
 Puede oírse un soplo en la auscultación de los 
riñones afectados.
 Las cicatrices renales y la pielografia intravenosa 
facilitan el diagnostico.
MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
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Estos trastornos se caracterizan clínicamente por 
anemia homolitica microangiopatica, trombocitopenia e 
insuficiencia renal.
Morfologicamente, lesiones tromboticas en los capilares 
y arteriolas en varios lechos tisulares.
Clasificación de estos trastornos:
1. Síndrome hemolítico urémico (SHU)
2. Purpura trombocitopenica trombotica (PTT)
Esos transtornos se clasifican cpnforme a nuestros 
conocimientos actuales sobre sus causas o asociaciones
:
1) SHU típico (sinónimos: epidémico, clásico, con 
diarrea) asociado con mayor frecuencia al 
consumo de alimentos contaminados por 
bacterias productoras de toxinas tipo Shiga.
2) SHU atípico (sinónimos: no epidémico, sin diarrea)
asociado a:
a) Mutaciones hereditarias
b) Lesión endotelial
3) PTT: se asocia a deficiencias congénitas o 
adquiridas de ADAMTS13.
Patogenia
Domina dos factores patogénicos descencadenates:
1. Lesión endotelial
2. Activación y agregación plaquetaria
Síndrome hemolítico-uremico atípico
Existen otros trastornos asociados a las formas atípicas 
del SHU, como son:
 Síndrome antifosfolipido
 Insuficiencia renal posparto
 Vasculopatías que afectan al riñon
 Fármacos quimioterapéuticos e inmunosupresores
 Irradiación al riñon
Morfología
 Necrosis cortical parcheada o difusa y petequias 
subcapsulares
 Capilares glomerulares ocluidos
 Paredes capilares engrosadas por la inflamación 
endotelial
 Mesangiolisis
OTROS PROBLEMAS VASCULARES
1. Nefropatia isquemica aterosclerotica
2. Nefropatia ateroemboica
3. Nefropatia de la enfermedad falciforme- las 
anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes 
son la hematuria y la disminución de la capacidad 
de concentración.
4. Necrosis cortical difusa-aparece después de 
una urgencia obstétrica como desprendimiento de
la placenta, shock séptico o cirugía extensa .
5. Infartos renales
Una de las fuentes de embolos son los trombos 
murales de la auricula y el ventrículo izquierdo.
Muchos infartos son clínicamente silentes, 
asociado a la aparición de eritrocitos en la orina.
MALFORMACIONES CONGENITAS
 Agenesia renal
 Hipoplasia
 Riñones ectópicos
 Riñones en herradura
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
Trastorno esporádico que se debe a una anomalía de la 
diferenciación metanefrica que se caracteriza 
histológicamente por la persistencia en el riñon de 
estructuras anormales (cartílago, mesénquima 
indiferenciado y tubulos colectores inmaduros) y por 
una organización lobular anormal.
NEFROPATIAS QUISTICAS
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Clasificación de los quistes renales:
1. Displasia renal multiquistica
2. Nefropatia poliquistica
a) Enfermedad poliquistica autosómica dominante
(del adulto)
b) Enfermedad poliquistica autosómica recesiva 
(de la infancia)
3. Enfermedad quística medular
a) Riñon esponjoso medular
b) Nefronoptisis
4. Enfermedad quística adquirida (asociada a 
diálisis)
5. Quistes renales localizados (simples)
6. Quistes renales en los síndromes de malformación
hereditaria
7. Enfermedad granuloquistica
8. Quistes renales etraparenquimatosos (quistes 
pielocaliciales, quistes linfangiticos hiliares)
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA 
DOMINANTE (DEL ADULTO)
Es un trastorno que se caracteriza por multiples quistes 
expansivos de ambos riñones que, finalmente, 
destruirán el parénquima renal y causaran insuficiencia 
renal.
Genética y patogenia
Mecanismo de la formación del quiste
1. Policistina 1 como la pilicistina 2 estan localizados 
en el cilio primario
2. Con los genes inactivados del gen PKD1 en un 
organismo modelo aparece una anomalía ciliar 
con formación del quiste.
3. No hay flujo de Ca 2+ en las celulas tubulares
Morfología 
Quistes de 3 o 4 cm de diámetro
Nefronas funcionales dispersas en los quistes
Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso 
transparente o un liquido turbio rojo.
Formaciones epiteliales papilares y pólipos hacia la luz
Características clínicas
Los pacientes se muestran asintomaticos hasta la 
insuficiencia renal, la hemorragia o la dilatación 
progresiva del quiste produce dolor.
Hematuria de comienzo insidioso seguída por protinuria,
poliuria e hipertensión.
Prolapso de la valvula mitral y otras anomalías 
valvulares cardiacas.
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA 
RECESIVA (DE LA INFANCIA)
Es una entidad genéticamente diferenciada de la 
nefropatia poliquistica del adulto. Variantes perinatal, 
neonatal, lactante, juvenil.
Morfología
1. Riñones aumentados de tamaño
2. Quistes pequeños en la corteza y medula
3. Canales alargados y dilatados4. Quistes tiene un revestimiento uniforme de 
células cubicas
ENFERMEDADES QUISTICAS DE LA MEDULA RENAL
Riñon en esponja medular
Lesiones que consisten en multiples dilataciones 
quísticas de los conductos colectores en la medula.
Nefronoptisis y enfermedad quística medular de 
inicio en el adulto
Trastornos renales progresivos se caracteriza por un 
numero variable de quistes medulares, normalmente 
concentrados en la unión corticomedular.
El daño tubulointersticial cortical es la causa de la 
insuficiencia renal.
Se conocen tres variantes de nefronoptisis:
1. Esporádica no familiar
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2. Nefronoptisis juvenil familiar
3. Displasia renal-retiniana
Morfologia
 Riñones son pequeños, tienen superficies 
granulares retraídas y muestran quistes en la 
medula, mas prominentes en la unión 
corticomedular.
 Los quistes están revestidos de un epitelio 
aplanado o cubico, rodeados de células 
inflamatorias y tejido fibroso.
 Atrofia de la corteza y engrosamiento de la 
membrana basal
ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A 
DIALISIS)
Los quistes mide 0.5-2 cm de diámetro, contienen 
liquido claro, revestido por epitelio tubular hipierplasico 
o aplanado. Probablemente se forman como 
consecuencia de la obstruccion de los tubulos por 
fibrosis intersticial o por cristales de oxalato.
La mayoría de de los casos son asintomáticos, pero a 
veces los quistes sangran causando hematuria.
QUISTES SIMPLES 
Normalmente miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los 
10 cm o mas de tamaño.
Son translucidos y se rodean por una membrana lisa, 
gris brillante, estando llenos de un liquido claro.
Los quistes simples son hallazgos post mortem 
frecuentes, sin significado clínico.
En ocasiones la hemorragia de su interior puede causar 
una distención súbita con dolor y la calcificación de la 
hemorragia da lugar a sombras extrañas en la 
radiografia.
OBSTRUCCION DE LAS VIAS URINARIAS
La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección 
y a la formación de cálculos y una obstrucción no 
solucionada casi siempre provoca una atrofia renal 
permanente, en forma de hidronefrosis o uropatia 
obstructiva.
Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa, 
unilateral o bilateral.
Las causas mas frecuentes son:
1. Malformaciones congénitas
2. Cálculos urinarios
3. Hipertrofia prostática benigna
4. Tumores: carcinoma de próstata, cáncer de 
vejiga, carcinoma de cuello o utero.
5. Inflamación: prostatitis, ureteritis,
6. Papilas desprendidas o coagulo de sangre
7. Embarazo
8. Prolapso uterino y cistocele
9. Trastornos funcionales: problemas neurogenos
Hidronefrosis es el termino utilizado para describir la 
dilatación de la pelvis renal y de los calices asociados a 
la atrofia progresiva del riñon debido a la obstrucción de
la salida de la orina.
La obstrucción también desencadena una reacción 
inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis 
intersticial.
Morfología
Cuando la obstrucción es brusca o completa, la 
foltracion glomerular se reduce y se provoca la 
dilatación de la pelvis y los calices y la atrofia del 
parénquima renal.
Riñon ligera o masivamente aumentado de tamaño.
En los casos crónicos el cuadro es una atrofia tubular 
cortical con fibrosis intersticial difusa.
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 En casos avanzados el riñon se puede transformar en 
una estructura quística de paredes finas con un 
diámetro hasta de 15-20cm.
Características clínicas
Obstrucción provoca dolor atribuido a la distensión del 
sistema colector o la capsula renal.
Hidronefrosis unilateral completa o parcial puede 
mantenerse silente durante mucho tiempo.
La obstrucción bilateral parcial la primera manifestación
es la incapacidad para concentrar la orina, que se 
manifiesta como poliuria o nicturia.
La obstrucción bilateral completa da lugar a oliguria o 
anuria y es incompetente con la supervivencia a menos 
que se solucione la obstuccion.
UROLITIASIS (CALCULOS RENALES, PIEDRAS)
Es un problema clínico frecuente que afecta al 5-10% de
los norteamericanos a lo largo de la vida. Los varones se
afectan con mayor frecuencia que las mujeres a la edad
máxima de inicio es entre los 20 y los 30 años.
Etiología y patogenia
Se describen cuatro tipos principales de cálculos:
1. Calcio (70%) (hipercalcemia, hipercalciuria)
2. Cálculos triples o de estruvita (15%)
3. Acido urico (5-10%) (hiperuricemia (Gota))
4. Cistina (1-2%) (defectos genéticos en la 
reabsorción de aminoácidos)
El determinante mas importante es el aumento de la 
concentración de los componentes de los mismos en la 
orina, en una cuantia que supere su solubilidad 
(sobresaturación).
Una diuresis reducida puede favorecer la 
sobresaturación en algunos pacientes metabólicamente 
normales.
Morfología
Los lugares favoritos para su formación son dentro de 
los calices y pelvis renales y en la vejiga.
En la pelvis renal tienen un diámetro medio de 2-3mm. 
Pueden tener un perfil liso o adoptar una forma irregular
dentada con espiculas.
Cálculos coraiformes, estructuras ramificadas por la 
acumulación progresiva de sales.
Características clínicas 
Son importantes cuando obstruyen el flujo urinario o 
producen ulceración y hemorragia.
Pueden estar presentes sin producir síntomas o pueden 
causar daño renal significativo.
Los mas pequeños son mas peligrosos ya que 
atraviesan los uréteres, produciendo colico, una de las 
formas mas intensas de dolor y obstrucción ureteral.
TUMORES RENALES
TUMORES BENIGNOS
Adenoma papilar renal
Originados en el epitelio tubular renal.
Morfología
Tumores de menos de 0.5 cm de 
diámetro.macroscopiacamente Se presentan 
invariablemente dentro de la corteza, aparecen como 
nódulos palidos amarillos o grises definidos y bien 
delimitados. 
Estructuras complejas ramificadas papilomatosas en 
numerosas ramas complejas. Los elementos celulares 
tienen forma cubica o poligonal y muchos nucleos 
pequeños.
No difieren de adenocarcinomas 
Angiomiolipoma
Tumor benigno formado por vasos, musculos liso y 
grasa. Se presenta en el 25-50% de los pacientes con 
esclerosis tuberosa. 
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La importancia clínica del angiomiolipoma radica, 
principalmente, en su tendencia a la hemorragia 
espontanea.
Oncocitoma
Tumor epitelial compuesto por células eosinofilas con 
nucleos con nucleos pequeños, redondo y de aspecto 
benigno. 
Se originan en las células intercaladas de los túbulos 
colectores.
TUMORES MALIGNOS
1. Carcinoma de células renales 
(adenocarcinoma renal)
Representa el 3% de los canceres viscerales y causa el 
85% de los canceres renales en el adulto.
Los tumores son más frecuentes en los sujetos mayores,
normalmente en la sexta y séptima década de la vida, 
con una preponderancia 2:1 a favor de los varones
Epidemiologia
El tabaco es el factor de riesgo más significativo.
Otros factores, la obesidad, hipertensión, tratamiento 
con estrógenos sin oposición hormonal y la exposición a
advestos, derivados del petróleo y metales pesados.
Variantes familiares:
1. Sinfrome de Von Hippel-Lindau (VHL)
2. Carcinoma de células claras hereditario (familiar)
3. Carcioma papilar hereditario
Clasificación de los carcinomas de células renales:
histología, citogenética y genética:
1. Carcinoma de células claras: asociado a VHL.
Las concentraciones de HIF-1 se mantienen altas 
y aumenta la transcripción de proteínas 
proangiogenicas como VEGF, PDGF, TGF-α TGF-β.
2. Carcinoma papilar: se caracreriza por un patrón
de crecimiento papilar.
Las anomalías citogenicas mas frecuentes son las 
trisomías son las trisomías 7, 16 y 17 y la perdida 
del cromosoma Y.
3. Carcinoma renal cromófobo: compuesto por 
célulascon membranas celulares prominentes y 
citoplasma eosinofilo palido. Muestran multiples 
perdidas de cromosomas y una hipodiploidia 
extrema.
4. Carcinoma del conducto colector: se 
caracteriza por nidos de células malignas 
atrapadas en un estroma fibroso prominente, 
típicamente en una localización medular.
Morfología
Carcinoma de células claras, patrón de crecimiento 
varía desde solido a trabecular o tubular. Las células 
tumorales son redondeadas o poligonales, citoplasma 
claro o granular que contiene glucógeno y lípidos, atipia
nuclear con presencia de núcleos pleomorfos y células 
gigantes.
Carcinoma papilar, células cubicas y cilíndricas bajas. 
Células espumosas intersticiales. Cuerpos de psamoma.
Carcinoma cromófobo, células eosinofilas pálidas 
organizadas en laminas sólidas.
Carcinoma del conducto colector, canales irregulares 
recubiertos por epitelio intensamente atípico con un 
patrón en tachuela.
Características clínicas 
*Las 3 categorias diagnosticas clásicas del carcinoma de
células renales son:
 Dolor costovertebral, 
 Masa palpable 
 Hematuria.
El signo mas fiable de los 3 es la hematuria, pero suele 
ser intermitente y microscópica.
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Cuando su mayor tamaño constituye síntomas como 
fiebre, malestar, debilidad y perdida de peso.
2. Carcinoma uroteliales de la pelvis renal.
Suelen ser clínicamente evidentes en un periodo de 
tiempo relativa mente corto.
Al fragmentarse producen una hematuria apreciable.
Pueden bloquear el flujo urinario y provocan una 
hidronefrosis palpable y dolor en el flanco.
Pueden ser multiples, afectando pelvis, uréteres y 
vejiga.
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